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皮膚科晉升副主任醫(yī)師高級職稱(一例倒置性毛囊角化病病例分析)1臨床資料患者男,69歲,左側(cè)面部結(jié)節(jié)2年。患者于2年前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)面部一綠豆大小暗紅色結(jié)節(jié),無明顯疼痛及瘙癢,未予診治。此后皮損緩慢增大,近1周來自覺增大迅速,表面輕度糜爛、結(jié)痂來本院就診?;颊呒韧w健,否認(rèn)局部有外傷史及蚊蟲叮咬史,家族中無類似疾病患者。體檢:一般情況下,各系統(tǒng)檢查無異常,全身淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科情況:左側(cè)面部見一直徑約8mm大小隆起性暗紅色結(jié)節(jié),頂端呈臍窩狀,表面輕度糜爛、結(jié)痂,界限清楚,質(zhì)地較硬,無壓痛(圖1)。皮損組織病理檢查示:角化過度,少量角化不全,角質(zhì)形成細(xì)胞呈內(nèi)生性生長,底部界限清楚,周邊為基底樣細(xì)胞,中央主要由角質(zhì)形成細(xì)胞組成,可見鱗狀漩渦,細(xì)胞異形性不明顯,真皮內(nèi)多量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(圖2~4)。根據(jù)臨床表現(xiàn)及組織病理改變,診斷為倒置性毛囊角化病。圖1左側(cè)面部一直徑約8mm大小暗紅色結(jié)節(jié),頂端呈臍窩狀,表面輕度糜爛、結(jié)痂圖2~4皮損組織病理示:角化過度,少量角化不全,角質(zhì)形成細(xì)胞呈內(nèi)生性生長,底部界限清楚,周邊為基底樣細(xì)胞,中央主要由角質(zhì)形成細(xì)胞組成,可見鱗狀漩渦,細(xì)胞異形性不明顯,真皮內(nèi)多量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤2討論倒置性毛囊角化病又名末端毛囊瘤、毛孔瘤或基底-鱗狀細(xì)胞棘皮瘤,為一種向毛囊分化的良性上皮細(xì)胞性腫瘤[1]。本病常見于面頸部,以上唇和頰部最多,皮損表現(xiàn)為單個絲狀、疣狀或角化性丘疹,直徑2~10mm,頂部中央有孔樣開口,充以角質(zhì)[2]。病理表現(xiàn)為病變處乳頭狀瘤向內(nèi)、外生長,末端毛囊為指狀,其囊壁為倒置的正常表皮所覆蓋,底部界限清楚,下方與毛囊相連,周邊為基底樣細(xì)胞,中央為外毛根鞘細(xì)胞和嗜酸性角質(zhì)形成細(xì)胞,有時基底樣細(xì)胞與外毛根鞘細(xì)胞互相混雜,并可見兩型細(xì)胞之間的移行細(xì)胞,外毛根鞘細(xì)胞大都形成鱗狀渦,瘤細(xì)胞中央上方表皮角化,形成有角質(zhì)栓的隱窩,顆粒層灶狀增厚。本病有4種組織病理類型[3]:①乳頭狀瘤或疣樣:病變大部分向外生長,表面有角化不全及出血灶;②角化棘皮瘤樣:病變向內(nèi)外增生,周邊可見類似真性角化棘皮瘤中所見之唇緣表皮;③實性結(jié)節(jié)型:病變大部分向內(nèi)增生,表面平滑或略角化過度;④囊腫型:真皮層內(nèi)可見與外界相通的囊腔。關(guān)于本病的組織學(xué)起源和病因一直存在爭議,Mehregan等[4]認(rèn)為IFK是發(fā)生在毛囊漏斗部來源于表皮部毛囊上皮的一種獨立的良性腫瘤;Lever[5]認(rèn)為是累及毛囊的刺激型脂溢性角化?。籗pielvogel等[6]認(rèn)為是一種陳舊性尋常疣,但該病是否和HPV感染有關(guān),尚有不同的觀點;Hori[7]認(rèn)為與HPV感染有關(guān),而Stierman[8]和Jaada[9]等研究發(fā)現(xiàn)和HPV感染無直接相關(guān)性。本患者有如下特點:①老年男性;②皮損發(fā)生于面部;③無明顯自覺癥狀;④組織病理特點為角質(zhì)形成細(xì)胞呈內(nèi)生性生長,可見鱗狀渦,細(xì)胞異形性不明顯。根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理表現(xiàn),診斷倒置性毛囊角化病。由于該病臨床表現(xiàn)缺乏特征性,容易誤診為其他疾病,確診主要靠組織病理檢查。本病主要和以下疾病進行鑒別[1-3,10]:①尋常疣:常有角化不全,粒層和棘層上部見空泡狀細(xì)胞,不出現(xiàn)鱗狀旋渦;②刺激性脂溢性角化?。簝烧呔休^多的鱗狀漩渦和真皮慢性炎性細(xì)胞浸潤,但本病為外生性生長,病變處寬度大于高度,頂部中央無充以角質(zhì)栓的陷窩,下方不與毛囊相連,而IFK為內(nèi)生性生長或內(nèi)生性生長伴有外生性生長;③角化棘皮瘤:本病病程大致分為增殖期、穩(wěn)定期和消退期,多數(shù)患者皮損可在數(shù)個月內(nèi)消退,初期組織病理表現(xiàn)為表皮凹陷如火山口樣,中心充以角質(zhì)栓,底部表皮增生,幾乎完全為鱗狀細(xì)胞,可有異型性,見鱗狀漩渦,真皮內(nèi)明顯炎性細(xì)胞浸潤,進一步發(fā)展時,角質(zhì)栓增大,兩側(cè)表皮呈拱璧狀,見較多角化珠,消退期表皮停止生長,凹陷變平,角質(zhì)栓消失;④鱗狀細(xì)胞癌:鱗癌細(xì)胞的異型性明顯,可見不良角化和癌珠,病理性核分裂象多見,但IFK不出現(xiàn)顆粒層細(xì)胞,異型性也不明顯,核分裂象少見;⑤毛母質(zhì)瘤:腫瘤團塊位于皮下或真皮深部,腫瘤主要由嗜堿性細(xì)胞、影子細(xì)胞及過渡型細(xì)胞組成,其中影子細(xì)胞是本病特點;⑥外毛根鞘瘤:瘤細(xì)胞主要為鱗狀細(xì)胞,病變下部見外毛根鞘角化,周邊基底細(xì)胞排列成柵欄狀,鱗狀漩渦少見。此外本病尚需與基底細(xì)胞癌、鮑恩病、疣狀角化不良瘤、汗

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