腎上腺疾病的外科治療2016

關(guān)于腎上腺疾病的外科治療2016腎上腺概述解剖左右各一,位于腹膜后,雙側(cè)腎臟的內(nèi)上方,第一腰椎的兩側(cè).重約4~6g.腎上腺血運豐富，有三枝動脈，一條靜脈，靜脈不和動脈伴行．腎上腺皮質(zhì)占９０％，髓質(zhì)占１０％．主要分泌糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇），鹽皮質(zhì)激素（醛固酮），和性激素．以上皮質(zhì)分泌．髓質(zhì)分泌兒茶酚胺．第2頁,共38頁，2024年2月25日，星期天第3頁,共38頁，2024年2月25日，星期天腎上腺結(jié)構(gòu)與功能示意圖髓質(zhì)球狀帯束狀帯網(wǎng)狀帯

球狀帯鹽皮質(zhì)激素

束狀帯

糖皮質(zhì)激素

網(wǎng)狀帶性激素皮質(zhì)腎上腺腎上腺皮質(zhì)激素類藥物

(AdrenocorticalHormoneAgent)第4頁,共38頁，2024年2月25日，星期天目的要求1、熟悉兒茶酚胺癥的病因和病理、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查與特殊檢查、定位診斷和治療.2、熟悉皮質(zhì)醇癥的診斷、治療和預(yù)后.3、熟悉原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和病理、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查與特殊檢查,影像學(xué)定位和治療.第5頁,共38頁，2024年2月25日，星期天概論需要外科治療的腎上腺疾病以髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤（Pheochromocytoma）最為常見其次分別為皮質(zhì)醇癥（Cushing’ssyndrme）和原發(fā)性醛固酮增多癥近20年，由于影像學(xué)技術(shù)的不斷提高，無臨床表現(xiàn)的腎上腺偶發(fā)性腫瘤的發(fā)現(xiàn)率有明顯增加趨勢其中無功能腫瘤的發(fā)現(xiàn)，以及定位診斷率都較以前增加，腫瘤大于3cm時應(yīng)手術(shù)治療。第6頁,共38頁，2024年2月25日，星期天皮質(zhì)醇癥（Cushing’ssyndrme）概念:也被稱為庫欣綜合征（Cushing’ssyndrme）,是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過多所致的綜合病征.第7頁,共38頁，2024年2月25日，星期天分類ＡＣＴＨ依賴性病變在垂體或下丘腦,占70~80%異位ACTH綜合征,占15%第8頁,共38頁，2024年2月25日，星期天非ＡＣＴＨ依賴性由腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌分泌大量皮質(zhì)醇所致占15%結(jié)節(jié)性腎上腺增生是一種特殊類型醫(yī)源性庫欣綜合征第9頁,共38頁，2024年2月25日，星期天皮質(zhì)醇癥ACTH依賴型非ACTH依賴性垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生）70－80%ACTH↑異位ACTH綜合征

15%ACTH↑腎上腺皮質(zhì)腺瘤（腺癌）分泌皮質(zhì)醇↑第10頁,共38頁，2024年2月25日，星期天皮質(zhì)醇癥有特殊表現(xiàn)：向心性肥胖；高血壓；糖尿病，皮膚改變；骨質(zhì)疏松；性腺功能紊亂；其他癥狀。

第11頁,共38頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共38頁，2024年2月25日，星期天2024/3/3013泌尿外科第13頁,共38頁，2024年2月25日，星期天診斷實驗室檢查明確病因:血漿游離皮質(zhì)醇的測定

血漿ACTH測定尿液游離皮血糖幾尿糖的測定質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物的測定

第14頁,共38頁，2024年2月25日，星期天地塞米松抑制試驗小劑量皮質(zhì)醇↓＞50%

大劑量皮質(zhì)醇↓＞50%

單純性肥胖癥垂體性第15頁,共38頁，2024年2月25日，星期天影象學(xué)檢查（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢查）⑴B超腎上腺＞1.0cm腫瘤檢出率＞90%⑵CT定位診斷的首選腎上腺：腺瘤、癌、增生診斷正確率99%垂體：微腺瘤、增生、腺瘤⑶MRI

垂體微腺瘤發(fā)現(xiàn)率90%以上。⑷全面檢查明確異位ACTH綜合征病因第16頁,共38頁，2024年2月25日，星期天手術(shù)治療：⑴庫欣?。捍贵w腺瘤→神經(jīng)外科手術(shù)切除腎上腺皮質(zhì)增生，未證實有垂體腺瘤一側(cè)腎上腺切除＋垂體放射一側(cè)全切除＋對側(cè)大部切除單純垂體放射雙側(cè)腎上腺切除

第17頁,共38頁，2024年2月25日，星期天手術(shù)治療：

⑵腎上腺皮質(zhì)腺瘤或者腺癌：外科手術(shù)切除（術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后補充皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)癌盡可能切除）⑶結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生比照腎上腺腺瘤⑷異位ACTH綜合征原發(fā)病灶切除找不到原發(fā)病灶→腎上腺切除術(shù)，以減輕癥狀。第18頁,共38頁，2024年2月25日，星期天藥物治療包括皮質(zhì)醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦-垂體的藥物,可作為輔助治療措施.常用藥物:密妥坦,氨魯米特,美替拉酮,塞庚啶,嗅隱亭第19頁,共38頁，2024年2月25日，星期天兒茶酚胺癥

嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）腎上腺外的異位鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)增生（adrenalmedullahyper-plasia）第20頁,共38頁，2024年2月25日，星期天21病因病理

嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)（占90%）及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹主動脈旁，腸系膜下動脈開口處，腹腔神經(jīng)叢，縱隔，頸部神經(jīng)節(jié)，顱內(nèi)和膀胱等處。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤多數(shù)為單側(cè)良性腫瘤，雙側(cè)占10%。腫瘤有完整包膜，表面光滑，體積多不超過5cm。第21頁,共38頁，2024年2月25日，星期天不能根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性，有轉(zhuǎn)移的證據(jù)時方可診斷為惡性。不到10%。腎上腺髓質(zhì)增生的病因不明，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增大。10%以上的是腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤第22頁,共38頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)兒茶酚胺癥多見于青壯年，主要癥狀為高血壓以及代謝改變。1、高血壓

表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。2、代謝紊亂

高血糖、糖尿、糖耐量異常、高脂肪酸和高膽固醇血癥、低血鉀。

3、兒茶酚胺心肌病

急性左心衰為主要臨床表現(xiàn)。第23頁,共38頁，2024年2月25日，星期天24實驗室檢查1、腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測定（24小時尿兒茶酚胺含量測定；尿VMA（香草扁挑酸）測定，VMA是腎上腺素去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物；血兒茶酚胺的測定。2、藥物試驗：激發(fā)和抑制試驗，有一定危險性，僅適用于診斷困難的患者第24頁,共38頁，2024年2月25日，星期天定位診斷1、B超檢查

用于普查篩選2、CT檢查

檢測率90%以上，腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率100%，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率70%。3、MRI檢查

與CT相似。4、放射性核素131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）腎上腺髓質(zhì)顯像

適用于有典型臨床癥狀而B超和CT均未發(fā)現(xiàn)的腫瘤。第25頁,共38頁，2024年2月25日，星期天治療手術(shù)切除腫瘤或增生的腎上腺或增生的腎上腺可獲良好療效.1、術(shù)前準(zhǔn)備

藥物治療和擴(kuò)充血容量。完善的三大指標(biāo)，血壓控制在正常范圍，心率小于90次/分鐘，血細(xì)胞比容小于45%。2、麻醉選擇

以全麻為安全。3、手術(shù)方法和術(shù)中注意點：嗜鉻細(xì)胞瘤，根據(jù)腫瘤大小、單側(cè)病變還是雙側(cè)或多發(fā)病變以及腫瘤與周圍血管臟器的關(guān)系來決定相應(yīng)的手術(shù)路徑，術(shù)中與麻醉醫(yī)師密切配合，小心探查，操作輕柔，對腎上腺髓質(zhì)增生可作增生一側(cè)腎上腺全切，若對側(cè)也有增生，可作腎上腺部分切除。

第26頁,共38頁，2024年2月25日，星期天術(shù)后處理：嚴(yán)密觀察血壓、心率變化，并注意維持水、電解質(zhì)平衡，防止傷口感染等并發(fā)癥。第27頁,共38頁，2024年2月25日，星期天藥物治療對不能忍受手術(shù)或未能切除的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤或手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)等病人，可使用酚芐明、哌唑嗪等藥物以改善癥狀，也可采用131I-MIBG內(nèi)放射治療。第28頁,共38頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性醛固酮增多癥概念:由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶或異位組織分泌過多的醛固酮所致的綜合征。第29頁,共38頁，2024年2月25日，星期天病因病理腎上腺皮質(zhì)腺瘤單側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺癌異位分泌醛固酮的腫瘤家族性醛固酮綜合征第30頁,共38頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)：高血壓、低血鉀、低血腎素、堿中毒、肌軟弱無力

、周期性麻痹。第31頁,共38頁，2024年2月25日，星期天32實驗室檢查⑴低血鉀、高血鈉⑵堿中毒⑶高尿鉀⑷血漿腎素活性降低。⑸血、尿醛固酮增高第32頁,共38頁，2024年2月25日，星期天特殊檢查1.螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗（醛固酮拮抗劑）

用藥后，原醛者癥狀體、征改善2.癥狀和實驗室檢查不典型者體位試驗：特發(fā)原醛癥站立位腎素和醛固酮↑鈉鉀平衡試驗：原醛者低鈉飲食時，血鉀↑，尿鈉↓第33頁,共38頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)定位診斷1B超直徑＜1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)2CT直徑大于1cm檢出率90%，為首選檢查3MRI檢出率低于CT，一般不用第34頁,共38頁，2024年2月25日，星期天治療依據(jù)原醛癥的不同病因，選擇相應(yīng)的治療方法，醛固酮腫瘤首選手術(shù)切除，可治愈，腎上腺皮質(zhì)增生引起醛固酮癥，一般不贊成手術(shù)治療。第35頁,共38頁，2024年2月25日，星期天藥物治療適應(yīng)癥：進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌癥、不能切除的皮質(zhì)腺癌、糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥。第36頁,共38頁，2024年2月25日，星期天手術(shù)治療充分作好術(shù)前準(zhǔn)備是手