內(nèi)科-風(fēng)濕免疫科-自身免疫性疾病

內(nèi)科-風(fēng)濕免疫科-自身免疫性疾病內(nèi)科-風(fēng)濕免疫科-自身免疫性疾病內(nèi)科-風(fēng)濕免疫科-自身免疫性疾病概念：膠原病，結(jié)締組織病與自身免疫有關(guān)的一類疾病—皮膚病學(xué)—內(nèi)科-風(fēng)濕免疫科-自身免疫性疾病內(nèi)科-風(fēng)濕免疫科-自身免疫性1概念：膠原病，結(jié)締組織病

與自身免疫有關(guān)的一類疾病—皮膚病學(xué)—概念：膠原病，結(jié)締組織病—皮膚病學(xué)—2特點血清中有自身抗體、致敏淋巴細(xì)胞它們作用于靶組織，造成損傷動物實驗可復(fù)制該模型，并能轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)歸與自身免疫強(qiáng)度有關(guān)慢性遷延遺傳傾向—皮膚病學(xué)—特點—皮膚病學(xué)—3主要疾病內(nèi)含多個病譜：皮肌炎、硬皮病、紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎、重疊綜合征等—皮膚病學(xué)—主要疾病內(nèi)含多個病譜：皮肌炎、硬皮病、紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)4皮肌炎概念原因不明的累及皮膚、橫紋肌的彌漫性炎癥，表現(xiàn)為進(jìn)行性對稱性近端肌無力、多種皮膚損害。其中只有肌肉改變而無皮疹者稱多發(fā)性肌炎。男女比為1：2，病因尚不完全清楚，約10%的患者合并惡性腫瘤?！つw病學(xué)—皮肌炎概念—皮膚病學(xué)—5病因：自身免疫紊亂、病毒感染等細(xì)胞免疫：將致敏淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)移到小鼠或豚鼠可誘導(dǎo)多發(fā)性肌炎。體液免疫：γ-球蛋白增高，類風(fēng)濕因子、抗核體及特異性的自身抗體。病毒感染：電鏡檢查發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)、血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞或成纖維細(xì)胞的胞漿和核膜內(nèi)有線狀結(jié)構(gòu)小體，與粘病毒類似。

—皮膚病學(xué)—病因：—皮膚病學(xué)—6臨床表現(xiàn)典型皮疹：雙上眼瞼和顏面水腫性暗色或紫斑疹?！つw病學(xué)—臨床表現(xiàn)—皮膚病學(xué)—7Gottron征，掌指為關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面鮮紅色或暗紫色斑疹和丘疹，上覆細(xì)小糠狀鱗屑，萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素減退，皮膚異常色病樣皮疹—皮膚病學(xué)—Gottron征，掌指為關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面鮮紅色或暗紫色斑疹8肌炎：骨骼肌和心肌、平滑肌四肢近端肌肉、肋間肌和膈肌、呼吸因難；心肌、心力衰竭肌無力、肌痛、壓痛、運(yùn)動痛、運(yùn)動障礙、肌肉萎縮、肌纖維化或使肌肉變硬

頸部肌肉受累----抬頭困難咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困難膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困難—皮膚病學(xué)—肌炎：骨骼肌和心肌、平滑肌—皮膚病學(xué)—9其它：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、間質(zhì)性肺炎、心包炎、胸膜炎、肝脾及淋巴結(jié)腫大等。

累及皮膚、肌肉和內(nèi)臟器官，惡性腫瘤。—皮膚病學(xué)—其它：—皮膚病學(xué)—10病理學(xué)皮疹的組織病理：與SLE相似。骨骼的組織病理、特發(fā)性肌病的肌肉纖維有變性、再生、壞死及細(xì)胞吞噬現(xiàn)象，肌肉內(nèi)動靜壁上可見IgG、IgG、IgM和C3的沉積。

—皮膚病學(xué)—病理學(xué)—皮膚病學(xué)—11實驗室檢查非特異性指標(biāo)：肌漿酶：血清肌酸磷酸酶（CPK）、醛縮酶（ALD）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST/GOT）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT/GPT）及乳酸脫氫酶（LDH）的增高。與病情的活動度相關(guān)。尿肌酸：24小時尿肌酸量常大于200mg，常達(dá)400~1200mg?！つw病學(xué)—實驗室檢查—皮膚病學(xué)—12特異性指標(biāo)：免疫學(xué)指標(biāo)：多種自身抗體陽性。有診斷價值的有抗Jo-1抗體、抗PM-1抗體均為特異性的PM抗體、抗Mi抗體。肌電圖：肌病圖型肌原性損害。①失神經(jīng)纖維性顫動；②隨意收縮時可見低電位；③出現(xiàn)短時波或復(fù)合波肌活檢：肌纖維橫紋消失、變性、壞死，間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤?！つw病學(xué)—特異性指標(biāo)：—皮膚病學(xué)—13診斷主要根據(jù)①對稱性近端肌痛及肌無力；②血清肌漿酶增高；③典型的肌電圖異常；④典型的肌活檢所見；⑤典型的DM皮診?！つw病學(xué)—診斷—皮膚病學(xué)—14治療皮質(zhì)類固醇激素：醋酸潑尼松40～60mg/d，肌漿酶降至正常才開始減量。雷公藤免疫抑制劑、氨甲蝶呤、環(huán)磷酰胺。非甾體抗炎藥、蛋白同化激素?！つw病學(xué)—治療—皮膚病學(xué)—15康復(fù)及時就診：慢性病活動期要絕對臥床休息注意營養(yǎng)，高蛋白、高維生素、低鹽飲食為主避免日曬，注意保曖，避免受涼感冒加強(qiáng)皮膚、粘膜護(hù)理，防止感染。減輕肌肉萎縮。除外惡性腫瘤。不可自行將皮質(zhì)類固醇激素減量或停藥。防止和減少各種感染全科醫(yī)師應(yīng)將社區(qū)此類對象登記造冊定期上門訪視給予指導(dǎo)?！つw病學(xué)—康復(fù)—皮膚病學(xué)—16硬皮病概念：表現(xiàn)為局限性或彌漫性皮膚增厚和硬化，并可伴有心、肺、腎、胃腸等內(nèi)臟器官的損害的自身免疫性疾病。分為系統(tǒng)性和局限性。有多個系統(tǒng)的硬化者，為系統(tǒng)性硬皮（化）癥?！つw病學(xué)—硬皮病概念：表現(xiàn)為局限性或彌漫性皮膚增厚和硬化，并可伴有心、17病因尚不明血管學(xué)說：小血管、內(nèi)膜增生、血管硬化、直至管腔閉塞。膠原代謝異常學(xué)說：皮損內(nèi)膠原合成增加，纖維化。免疫異常學(xué)說：淋巴細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤，多種自身抗體?！つw病學(xué)—病因—皮膚病學(xué)—18臨床表現(xiàn)

1.系統(tǒng)性硬皮病，進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥（PSS）。有肢端硬化癥、彌漫型硬皮病及CREST綜合征三種類型?！つw病學(xué)—臨床表現(xiàn)—皮膚病學(xué)—19肢端硬化癥：先有雷諾現(xiàn)象----手指末節(jié)開始，漸及前臂、面、頸、胸、下肢等處。進(jìn)展緩慢，預(yù)后較好?！つw病學(xué)—肢端硬化癥：—皮膚病學(xué)—20彌漫型：從軀干部開始，迅速累及全身，內(nèi)臟受累較重。水腫、硬化、萎縮三個時期。腫脹、紅斑、硬化、繃緊、變細(xì)、有蠟樣光澤，活動受限、攣縮，呈爪狀手。潰瘍，不易愈合，凹陷性瘢痕。呈假面具樣。皮膚萎縮，鼻尖如鷹嘴，鼻翼萎縮，鼻孔狹窄；眼瞼攣縮外翻；口唇變薄，收縮，張口困難，唇周有放射狀條紋；舌系帶攣縮，齒齦萎縮。胸部皮膚受累時有緊束感，皮膚緊貼于骨面。皮損處毳發(fā)脫失，出汗減少，皮膚干燥。指甲易碎、變薄或脫落。皮膚色素異常，有機(jī)痛、肌無力以及關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎等運(yùn)動系統(tǒng)中食道常銜累及，表現(xiàn)為吞咽困難及其他胃腸道癥狀；肺、心、腎及神經(jīng)系統(tǒng)均可累及，肺纖維化及間質(zhì)性肺炎亦很常見?！つw病學(xué)—彌漫型：—皮膚病學(xué)—21CREST綜合征：是系統(tǒng)性硬皮病的一個良性亞型，以雷諾現(xiàn)象，食道功能障礙，指端皮膚硬化，而、胸、背部毛細(xì)血管擴(kuò)張，鈣質(zhì)沉積為表現(xiàn)?！つw病學(xué)—CREST綜合征：—皮膚病學(xué)—222.局限性硬皮?。浩つw初起為圓形、卵圓形、點滴形或不規(guī)則形斑片，淡紅或紫紅色，輕度水腫。牙白色、硬化，蠟樣光澤、邊界清楚，皮損萎縮呈白色或淡褐色疤痕。呈刀劈狀。

—皮膚病學(xué)—2.局限性硬皮?。浩つw初起為圓形、卵圓形、點滴形或不規(guī)則形23病理：膠原纖維和小動脈改變。早期（炎癥期）和晚期（硬化、萎縮期）。真皮膠原纖維腫脹和均一化。淋巴細(xì)胞為主的浸潤。真皮膠原纖維硬化肥厚，真皮血管壁增厚，其中尤以血管內(nèi)膜增厚顯著.汗腺及皮脂腺萎縮.直接免疫熒光，皮損處表皮與真皮結(jié)合部有免疫球蛋白沉積?！つw病學(xué)—病理：—皮膚病學(xué)—24實驗室檢查非特異性：球蛋白升高，白蛋白降低—皮膚病學(xué)—實驗室檢查—皮膚病學(xué)—25特異性：ANA陽性率90%以上，類風(fēng)濕因子（RF）陽性?？筍CL-70抗體是系統(tǒng)性硬皮病的血清標(biāo)記性抗體，陽性率20%~50%。抗著絲點抗體（ACA）在CREST陽性率達(dá)50~90%?！つw病學(xué)—特異性：—皮膚病學(xué)—26

診斷符合下述一個主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)：對稱性手指及掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)近端的皮膚增厚、繃緊及硬化。這種皮膚改變可波及整個肢體、面部、頸部和軀干（敏感性91%，特異性>99%）?！つw病學(xué)—診斷—皮膚病學(xué)—27次要標(biāo)準(zhǔn)：①手指硬化：指上述皮膚變化僅限于手指；②指端凹陷性瘢痕或指墊實質(zhì)喪失；③雙側(cè)肺底纖維化。上述診斷標(biāo)準(zhǔn)對系統(tǒng)性硬皮病的特異性為97%，在對照研究的SLE、DM/PM或雷諾疾病人中陽性率僅2%?！つw病學(xué)—次要標(biāo)準(zhǔn)：—皮膚病學(xué)—28治