外科學講課 骨腫瘤

骨腫瘤外科學教研室本章重難點骨腫瘤概論：分類、良、惡性腫瘤區(qū)別、臨床表現(xiàn)及治療原則。骨軟骨瘤、骨巨細胞瘤、骨肉瘤的臨床表現(xiàn)、診斷和治療。2第一節(jié)概論3定義與分類定義與分類凡發(fā)生在骨內的腫瘤統(tǒng)稱為骨腫瘤，原發(fā)腫瘤；繼發(fā)腫瘤（骨轉移性腫瘤）。良性、中間性和惡性三類，中間性是相對惡性或低度惡性的腫瘤，繼發(fā)性骨腫瘤是由骨外腫瘤組織轉移而來，均屬惡性。5瘤樣病損有些病變，雖然病理組織學所見組織結構，細胞形態(tài)無腫瘤特征，但臨床表現(xiàn)與生物學行為與腫瘤相似，稱這些病變?yōu)榱鰳硬p。最常見的有：①孤立性骨囊腫；②動脈瘤性骨囊腫；③組織細胞增生癥包括a.嗜酸性肉牙腫；b.Hand-Schuller-Christian?。籧.Letterer-Siwe?。虎芾w維異樣增殖癥（單骨、多骨）；⑤甲狀旁腺功能亢進性棕色瘤（多發(fā)性纖維性囊性骨炎）；⑥畸形性骨炎；⑦干骺端纖維性骨缺損；⑧骨質溶解病。6骨與軟骨的惡性腫瘤發(fā)病率原發(fā)骨腫瘤發(fā)病率為2～3例/10萬人男性稍多于女性(1.7:1)不同種族的人群的骨腫瘤的發(fā)病率有所不同約占全身惡性腫瘤的0.5％～1%骨肉瘤約占35％軟骨肉瘤約占25％尤文肉瘤約占16％發(fā)病率710-20歲骨肉瘤Ewing肉瘤軟骨肉瘤發(fā)病率隨著年齡增長而遞增，發(fā)病高峰在40-70歲，好發(fā)于長骨干末端長骨干骺端長骨干發(fā)病年齡——雙峰

60歲左右骨腫瘤診斷及鑒別原則三結合原則臨床影像病理

１良性腫瘤一般無痛或輕度。２疼痛是惡性腫瘤早期癥狀，進持性加重。

３休息時疼痛反而加重，考慮惡性病損。

４夜間疼痛是惡性骨腫瘤的重要特征。

骨腫瘤的臨床表現(xiàn)——疼痛

10

腫脹根據(jù)腫瘤的性質、部位不同，骨腫瘤的腫脹程度不同。

損傷

損傷可誘發(fā)骨腫瘤癥狀的出現(xiàn)或加重骨腫瘤癥狀。

腫脹——損傷11

骨腫瘤邊界、質地、活動度和光滑程度

2

疼痛、壓痛和腫脹程度3

表面皮膚發(fā)紅發(fā)熱、淺表靜脈怒張、動脈搏動

局部檢查12腫塊、腫脹與壓痛腫塊、腫脹與壓痛：良性骨腫瘤質硬，邊界清楚，無壓痛，周圍軟組織柔軟，無腫瘤侵襲與炎性反應的表現(xiàn)；惡性骨腫瘤腫塊質地軟硬不一，彌漫性腫脹，邊界模糊，有壓痛，局部皮溫升高，淺靜脈怒張。1314其他癥狀（3）壓迫癥狀：（4）功能障礙：（5）病理骨折：

15實驗室及影像學檢查16實驗室檢查血、尿、便常規(guī)外，惡性骨腫瘤晚期有貧血與血沉增快。有明顯成骨活動的骨腫瘤，血清堿性磷酸酶升高，見于骨肉瘤等。血清堿性磷酸酶升高不僅有助于骨肉瘤診斷的確定，而且對療效與預后判定也有意義化療或手術后血清堿性磷酸酶降低，若再度升高提示腫瘤復發(fā)或轉移，若持續(xù)升高則預后不良。前列腺部骨轉移時血清酸性磷酸酶升高。17X線表現(xiàn)X線表現(xiàn)：①骨沉積：表現(xiàn)為骨膜反應或腫瘤骨，只見于惡性骨腫瘤。袖狀骨膜反應又稱Codman三角，系骨膜被子腫瘤頂起，骨膜下產(chǎn)生新骨所致，見于骨肉瘤，呈同心圓或成層排列狀骨膜反應稱為蔥皮樣骨膜反應稱為蔥皮樣骨膜反應，系骨膜掀起呈階段性，骨膜下新骨生成逐層沉積所致，多見于尤文肉瘤，骨膜反應還有不規(guī)則型；②骨破壞、骨吸收：良性骨腫瘤如內生軟骨瘤表現(xiàn)為膨脹性骨吸收，骨巨細胞也表現(xiàn)為膨脹性骨吸收；惡性骨腫瘤表現(xiàn)為溶骨性骨破壞；③鈣化陰影：源于軟骨細胞的骨腫瘤可有鈣鹽沉著，表現(xiàn)為鈣化陰影，如內生軟骨瘤。18其他檢查（3）CT掃描：對確定骨腫瘤的性質和選擇治療方案均有重要意義。（4）磁共振（MRI）：能更清晰的顯示骨腫瘤的全貌，對軟組織的顯示更佳，優(yōu)于CT。（5）99m锝骨顯像:可明確腫瘤的病損范圍,發(fā)現(xiàn)骨轉移病灶.19骨腫瘤與X線病理

2021有些腫瘤產(chǎn)生類骨或腫瘤骨稱為反應骨。

在X線片上表現(xiàn)為高密度區(qū)。反應骨——增生22有些骨腫瘤破骨或使骨吸收，在X線片上表現(xiàn)為低密度區(qū)骨吸收——破壞23骨膨脹性改變骨膨脹性改變

24骨與軟組織腫瘤的活檢25骨與軟組織腫瘤的活檢穿刺活檢切開活檢26需要強調活檢的注意點活檢應像確定的程序一樣仔細地進行設計，同時只有在臨床、實驗室和放射線檢查完成后才能進行。如前所述，在活檢前完成評估有助于設計活檢切口的位置;有助于提供更豐富的信息，得出更準確的病理診斷;避免影像研究上的偽影誤導。如評估結果建議對于原發(fā)性惡性腫瘤需要鑒別診斷，那么在活檢前患者應就診于骨與軟組織腫瘤專家。27需要強調活檢的注意點無論穿刺針活檢或切開活檢，均應考慮到活檢通道都是被腫瘤細胞污染的。由于活檢通道需要與腫瘤一起整塊地切除，確定活檢手術路徑是十分重要的?；顧z手術的外科醫(yī)師應熟悉保肢手術和標準及非標準的截肢皮瓣的手術切口。如需使用止血帶，充氣前肢體應抬高，但不應加壓驅血，以防腫瘤細胞擠壓后流入體循環(huán)。細心操作盡可能減少組織污染。由于橫切口十分困難或不可能和腫瘤標本切除，應避免使用(圖24-7)。深部切口應通過單一肌肉間室，而不要污染肌肉間平面。28需要強調活檢的注意點應避開主要的神經(jīng)和血管。如有可能，骨病變的軟組織浸潤在活檢時應同時取樣，因為此處位于腫瘤邊緣，包含最活躍的腫瘤，有助于診斷。如需在骨內鉆孔，應為圓形或卵圓形，以減少應力集中并預防而后的骨折，一旦發(fā)生骨折將妨礙保肢手術的進行(圖24-8)。骨孔應用骨水泥填塞，以減少血腫形成。29需要強調活檢的注意點然而應注意取活檢時應不僅僅包括腫瘤周圍的假包膜。術中送檢冷凍切片，以確保獲取診斷。如使用了止血帶，在閉合切口前應先放氣并仔細止血，因為血腫會被腫瘤細胞污染。如放置引流，引流管出口應與切口一致，以便引流通道較易與腫瘤整塊切除。切口應諸層閉合緊密，縫合針距不應過寬。30活檢時骨的形狀31活檢的不同類型及差異32較差活檢的例子A、B.活檢產(chǎn)生的不規(guī)則骨缺損，導致病理性骨折33C.不應使用橫切口;D.穿刺針活檢通道污染了橫韌帶;較差活檢的例子——134較差活檢的例子——2E.活檢通道由后方進入，如病理證實為肉瘤，此部位與腫瘤整塊切除極其困難F.多針穿刺通道污染了股四頭肌肌腱;35較差活檢的例子——3G.引流的部位與切口并不在一條線上36活檢和切除一起完成？—慎重很少見的情況下，最初的切除術(如切除活檢)代替活檢術。<3cm的較小皮下腫塊不可能是惡性的，可首次邊緣切除。很少情況下病變轉變?yōu)閻盒?，瘤床可再次廣泛切除而沒有不良的影響。除非MRI顯示診斷為良性病變，諸如脂肪瘤，較大的軟組織腫物或病變深達筋膜均不應首次即行手術切除。一些骨的良性病變，諸如骨樣骨瘤和骨軟骨瘤，具有特征性放射線表現(xiàn)并且如有手術指征可不用活檢首次切除。首次切除的最后相對手術指征是在可犧牲骨的疼痛性病變，如腓骨近端或尺骨遠端。如此部位的病變局限在骨皮質內并出現(xiàn)癥狀，且不管良性或惡性組織診斷均應切除的，可不用活檢直接切除(圖24-9)。37一個完成的實例38良性骨腫瘤與惡性骨腫瘤鑒別________________________________________________________

良性惡性_______________________________________________________癥狀：

發(fā)病情況先有腫塊先有疼痛

生長速度緩慢迅速

疼痛程度無或輕度中度或劇烈、夜疼重

全身癥狀無發(fā)熱、貧血、惡液質體征：腫瘤界限

清楚不清楚、侵潤、粘連

局部表面多無改變皮溫高、淺靜脈怒張

壓痛無或輕度明顯

聽診一般無雜音可有雜音

轉移無可有X線：生長方式膨脹性侵潤性

腫瘤界限清楚不清楚

骨皮質完整或變薄早期即可有破壞

骨膜反應無早期即可出現(xiàn)

軟組織影象無軟組織腫塊影可有軟組織腫塊影細胞形態(tài)分化成熟，接近正常，異形明顯，大小不等，排列紊亂排列紊亂，有核分裂化驗多無異常貧血,血沉增快,AKP高對放療敏感度多不敏感圓細胞腫瘤敏感______________________________________________________骨腫瘤的診斷40外科分期G、T、M

41外科分期G、T、M外科分期是將外科分級（grade、G）外科區(qū)域（territory,T）和區(qū)域性或遠處轉移（Metastasis,M）三種情況結合起來，G：外科分級，指腫瘤的良、惡性；T：外科區(qū)域，指腫瘤侵襲的范圍，發(fā)腫瘤囊和間室為界；M：區(qū)域性或遠處轉移。42骨腫瘤的外科分期期別定義生物學行為1潛伏性維持靜止狀態(tài)或自發(fā)愈合2活躍性逐漸生長，但被自然屏障所限制3局部侵襲性逐漸生長，不被自然屏障所限制期別級別原發(fā)腫瘤遠處轉移IAG1T1M0IBG1T2M0IIAG2T1M0IIBG2T2M0IIIAG1－G2T1－T2M1IIIBG1－G2T1－T2M1良性腫瘤對應的腫瘤分期及GTM分期43骨腫瘤外科手術方式類型切除界面結果適用囊內病灶內刮除腫瘤殘留1-2期邊緣性經(jīng)反應區(qū)切除微小腫瘤殘留3期廣泛性經(jīng)正常組織內切除（間室內）可能殘留微小或“衛(wèi)星”病灶I-III期根治性經(jīng)受累骨或肌肉以外切除（間室外）無殘留病灶惡性復發(fā)44Enneking分期系統(tǒng)45良性病變實例46良性病變實例47IA期惡性病變48IIB期惡性病變:肱骨近端骨肉瘤49轉移瘤50美國癌癥聯(lián)合會軟組織肉瘤分期系統(tǒng)51美國癌癥聯(lián)合會——骨肉瘤分期52骨腫瘤外科手術方式53骨腫瘤治療541手術切除輔助化學滅活、冷凍處理、甲烯酸甲酯處理、熱療。

2化學治療

3放射治療

4免疫治療

5中醫(yī)中藥治療骨腫瘤治療55手術治療方式

56手術治療方式

切除邊界：囊內，邊緣，廣泛，根治性切除。截肢和保肢以上4*2=8，共同構成8種組合。57手術邊界當描述腫瘤外科的手術操作時，外科邊界必須適當?shù)孛鞔_。如果編者不描述手術邊界，截肢術和切除術的術語就毫無意義。這在文獻中評價外科手術及術后療效時，意義尤其重要。在骨腫瘤學，外科邊界用4種術語描述囊內、邊緣、廣泛及根治。截肢術及保肢的切除術可與這4手中邊界的任何一種有關，每手中手術外科邊界必須明確地確定(圖24-11，圖24-12)。58囊內邊界囊內邊界是指外科切除平面在腫瘤內，此種手術類型經(jīng)常被描述為"分塊切除"，因為會遺留肉眼可見的殘余腫瘤。此術式適合于有可能損傷重要解剖結構的有癥狀的良性腫瘤，也適合于轉移瘤的姑息性手術。59邊緣切除當骨與軟組織腫瘤生長時，它們壓迫周圍的組織并逐漸被包裹起來，周圍的反應組織被稱為"假包膜"。當手術切除的最內側平面通過了假包膜，邊緣切除的范圍就達到了。邊緣切除的手術類型足以治療多數(shù)良性病變及一些低度惡性腫瘤。然而高度惡性腫瘤，假包膜經(jīng)常包含腫瘤的微小病灶或“衛(wèi)星”病灶。邊緣切除通常殘留微小病灶，如果殘留的腫瘤細胞對輔助化療或放療不敏感，就可導致局部復發(fā)。盡管增加了局部復發(fā)的危險，與截肢術相比邊緣切除可能更可取。隨著術前放療及新輔助化療的進展，在有選擇余地的情況下，邊緣切除還是可以接受的選擇。60廣泛切除當切除平面在正常組織內，就達到了廣泛切除。雖然沒有特殊的明確距離概念，但全部腫瘤需在正常組織包裹下完整切除。手術邊界的質量較數(shù)量(厚度)更重要，如筋膜的邊界提供了較好的防止腫瘤擴散的屏障，要優(yōu)于相同或更厚的皮下組織。如果切除平面在任何點接觸到假包膜，手術邊界就只能定義為邊緣切除，而不是廣泛切除。盡管有時不可能達到，但多數(shù)高度惡性腫瘤的手術目的就是廣泛切除。61根治性手術當包括腫瘤的全部間室均整塊切除時，就達到了根治性手術的邊緣。對于深部軟組織腫瘤，切除范圍包括切除任何受累肌肉的全部間室(或多個間室)。對于骨腫瘤，切除范圍包括切除整個骨組織及任何受累肌肉的間室。根治性手術以前是多數(shù)高度惡性腫瘤的治療選擇，然而隨著影像學研究的進展，根治性手術現(xiàn)在很少做，因為行廣泛切除能達到同樣的腫瘤學結果。62解剖間室的概念自然的結締組織屏障包括皮質骨、關節(jié)軟骨、關節(jié)囊、腱鞘囊等。而主要的血管神經(jīng)位于間室外空隙內，如果腫瘤出了間室，就會迅速沿這個空隙快速且不受限的擴展。間室內定位是“骨內，關節(jié)內，皮下，骨旁和筋膜內”。63局部術式的四大切除方式64截肢的Enneking分類65切除邊界——表格類型切除范圍鏡下所見要求

手術方法保肢截肢囊內手術邊緣手術廣泛手術根治手術在病損內在反應區(qū)-囊外超越反應區(qū)，超正常組織正常組織-間室外腫瘤限于邊緣反應組織+/-微衛(wèi)星腫瘤正常組織+/-“跳躍病損”正常組織囊內刮除邊緣整塊切除廣泛整塊切除根治整塊切除囊內截肢邊緣截肢廣泛脛骨截肢根治解脫66軟組織肉瘤系統(tǒng)分期和GTM分期-治療要求分期分級部位轉移治療要求ⅠAⅠBⅡAⅡBⅢAⅢBG1G1G2G2G1~2G1~2T1T2T1T2T1T2M0M0

M0M0M1

M1廣泛手術：廣泛局部切除廣泛手術：截肢根治手術：根治性整塊切除+其他治療根治手術：根治性截肢+其他治療肺轉移灶切除，根治性切除或姑息性手術+其他治療肺轉移灶切除，根治性解脫或姑息性手術+其他治療67良性骨腫瘤的治療依據(jù)68惡性骨腫瘤的治療依據(jù)69手術界限70刮除術的概念即所謂的囊內手術許多良性骨腫瘤用刮除術治療是足夠的。與切除術相比，刮除術的局部復發(fā)率較高;然而刮除術通常功能較好.71刮除術的要點刮除術首先在病變部位做一大的骨皮質窗，骨窗必須至少與病灶同樣大。如骨窗較病灶小，外科醫(yī)師不可避免地在附近皮質的下面遺漏殘留的腫瘤組織。腫瘤瘤體用大刮匙刮除，接著用動力磨鉆在骨腔的各方向研磨擴大到正常骨組織(骨腫瘤的刮除術必須使用動力磨鉆)。最后充分沖洗骨腔及切口，以去除全部骨碎屑及腫瘤細胞。此為單純刮除術的最低要求。72擴大刮除術擴大刮除術包括使用輔助性治療，諸如液氮、苯盼、聚甲基丙烯酸甲自旨或熱燒灼術(圖24-13)以擴大殺傷腫瘤細胞。多數(shù)學者報道使用輔助性治療極大地降低了侵襲性腫瘤的復發(fā)率。骨巨細胞瘤擴大刮除術后的復發(fā)率現(xiàn)約為10%

。盡管在隨機比對臨床試驗中沒有得到證明，但與常規(guī)使用輔助性治療之前既往報道的對照組25%~50%的復發(fā)率相比，似乎有很大進步。73刮除術實際例子A.股骨遠端骨巨細胞瘤;B.病理確診后，手術開窗的范圍要大于腫瘤，以便充分顯露;C.先用大刮匙刮除大部分腫瘤，再用高速磨鉆在腫瘤腔隙的各個方向擴大；74刮除術實際例子B.病理確診后，手術開窗的范圍要大于腫瘤，以便充分顯露;C.先用大刮匙刮除大部分腫瘤，再用高速磨鉆在腫瘤腔隙的各個方向擴大75刮除術實際例子D、E.腫瘤腔隙用氧氣刀電凝治療;76刮除術實際例子F.放置螺釘增加重建的強度;G.X線透視確定螺釘?shù)奈恢?H.用骨水泥填充空腔;1.術后X線片77G.X線透視確定螺釘?shù)奈恢?I.術后X線片78切除與重建目前大多數(shù)骨與軟組織惡性腫瘤治療需要局部切除與重建。侵襲性良性腫瘤也可用這種方式治療。惡性腫瘤切除的目的是如有可能達到廣泛的外科手術邊緣。如由于解剖結構的限制不可能做到，盡管治療的選擇需依據(jù)患者及家屬個人的決定，但結合輔助或新輔助治療(如軟組織肉瘤的放射治療)行邊緣切除可能比截肢術更好。對大多數(shù)良性腫瘤，邊緣切除通常是足夠的。特殊的切除技巧在本章稍后進一步討論。79肱骨骨肉瘤——10歲女孩A.左肱骨前后位X線片顯示腫瘤蔓延到遠端骨髓;B.術中腫瘤擴大切除后的外像;C.準備肱骨異體骨移植容納腫瘤假體柄80D.固定異體骨保留肢骨遠端內、外側板;E.假體插人異體骨內用骨水泥固定;F.術后X線片81充分骨連接后的圖像82可延長性腫瘤性假體重建83電磁延長84股骨近端重建85放療86放療放射線通過誘導細胞內形成自由基，隨后引起DNA損傷，而后導致細胞死亡。細胞對于放射線的敏感性依賴許多因素，包括:細胞在細胞周期內的分期(有絲分裂活躍的細胞是最敏感的);組織氧合(局部缺氧提供保護作用，因為氧自由基不能在含氧量低的組織內形成);

細胞修復DNA損傷的能力或對于這種損害無法修復導致細胞凋亡(程序性細胞死亡)。87放療實例88化學治療89化學治療在骨肉瘤常規(guī)使用化學治療之前，通常對確診患者即刻施行廣泛或根治性截肢術。這種方法通常治療局部疾病很充分，但即使就診時轉移并不明顯。80%的患者最終也死于轉移性疾病。據(jù)此得出就診時80%表面上局限的骨肉瘤患者，實際上有不能檢測到的轉移或微小轉移。隨著現(xiàn)代化療方案的應用，目前骨肉瘤的5年生存率約為70%。尤因肉瘤的治療效果與此相似。90輔助化療——新輔助化療輔助化療指術后化療，以治療假定的微小轉移，新輔助化療宗旨在原發(fā)性腫瘤外科切除之前進行。沒有研究證明哪種化療方式更有生存優(yōu)勢；然而多學者引用諸多理論上的優(yōu)點，闡述新輔助化療優(yōu)于輔助化療。91新輔助化療的優(yōu)勢術前化療時常引起原發(fā)瘤的退變，使保肢手術更易成功完成。新輔助化療后進行外科切除術，而后進行治療效果的組織學評價，這是成功的長期療效的最有價值的預后指標之一(如腫瘤壞死率另外，對于化療效果差的患者，組織學評估可導致化療方進一步調整。理論上術前化療可導致化療方案進一步調整。為患者準備贏得時間。92化療藥物一覽表93保肢還是截肢94保肢已經(jīng)成為可能隨著診斷性成像、化療、放療和切除及重建外科技術的發(fā)展，對于多數(shù)骨與軟組織肉瘤患者現(xiàn)在采用保肢于術已是合理的選擇。軟組織肉瘤術前放療及骨肉瘤的新輔助化療特別有助于外科醫(yī)師成功切除在過去注定不能切除的腫瘤。在少見的情況下，神經(jīng)、血管結構的包裹、移位的病理性骨折或繼發(fā)于低質量完成的活檢并發(fā)癥妨礙了保肢的可能性。然而更經(jīng)常地，必須依據(jù)患者個人及家屬的期望及愿望在保肢與截肢之間做出選擇。95Simon的四項問題Simon描述了每當打算保肢而不是截肢時必須要考慮的4項內容如下:①生存是否會被這種治療選擇影響?②短期及長期的發(fā)病率比較如何?③保留的肢體功能與假肢的功能比較如何?④有何心理社會的后果?96第二節(jié)良性骨腫瘤97

骨樣骨瘤（Osteoidosteoma）好發(fā)部位：長管狀骨（下肢為主）好發(fā)年齡：7—25歲，男：女3：1持續(xù)性疼痛，夜間痛為主，阿司匹林可止痛X線：瘤巢（小于1.5cm，很少超過1cm）+反應骨有自限性愈合傾向，無癥狀者無需治療持續(xù)性疼痛者行手術切除98骨樣骨瘤100骨島101骨軟骨瘤（Osteochondroma）單發(fā)性骨軟骨瘤—外生骨疣，臨床常見遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤—亦稱為多發(fā)性外生骨疣，遺傳性畸形性軟骨發(fā)育異常102103104多發(fā)性骨軟骨瘤臨床特點好發(fā)年齡：20歲以下好發(fā)部位：長骨干骺端無自覺癥狀偏心性生長硬性包塊105骨軟骨瘤的X線特點有蒂（窄頸、頂部較寬）型無蒂（基底寬而扁）型骨性突起與干骺端相連軟骨帽、皮質骨、松質骨三部分106107108109110111112113骨軟骨瘤合并癥

骨折骨畸形血管損傷神經(jīng)損傷滑膜囊腫形成惡性變114骨軟骨瘤的治療無癥狀者無需治療產(chǎn)生癥狀者手術切除

切除范圍：骨膜、軟骨帽、骨皮質、基底周圍正常骨質115A、B.15歲股骨遠端骨軟骨瘤女孩的X線片和MRI;

C病變的術中照片;D標本的照片;E標本的剖面照片，軟骨帽僅3~4mm厚(箭頭)116骨巨細胞瘤117118119120骨巨細胞瘤的X線特征侵及骨骺及干骺端溶骨性破壞、骨皮質膨脹變薄無反應性新骨形成形成肥皂泡樣表現(xiàn)腫瘤突破骨皮質、形成軟組織包塊121三級病理分類好發(fā)年齡：20-40歲好發(fā)部位：長骨骨骺、干骺端皮溫高、疼痛、關節(jié)功能障礙較強的侵蝕性、破壞性、復發(fā)性極少有反應性新骨生成及自愈傾向可穿過骨皮質形成較大的軟組織包塊采用通常的刮除法復發(fā)率高少數(shù)病例可出現(xiàn)局部的惡性變或肺轉移122骨巨細胞瘤的治療刮除滅活植骨骨水泥填充假體置換術廣泛根治123A、B.40歲女性，撓骨遠端X線片可見撓骨遠端的骨巨細胞瘤伴有病理性骨折:C、D、E軸位、失狀位、冠狀位MRI圖像;F術中腫瘤照片;G腫瘤整塊切除124H.對側自體腓骨近端骨移植;I.用腕融合鋼板固定植骨塊;

J切除標本的照片;K骨巨細胞瘤的典型鏡下表現(xiàn)，注意巨細胞瘤的核與單核細胞的核相同;

L、M術后正、側位X線片125骨肉瘤第三節(jié)原發(fā)性惡性骨腫瘤126骨的原發(fā)性惡性腫瘤發(fā)病率高（居原發(fā)性骨腫瘤中第二位）好發(fā)年齡

10-20歲好發(fā)部位生長活躍的長管狀骨干骺端性別男：女2：1骨肉瘤一般情況127疼痛，逐漸加重。夜間痛。局部紅腫，靜脈怒張鄰近關節(jié)反應性積液關節(jié)功能受限局部腫塊，生長迅速全身發(fā)熱，消瘦，貧血肺部轉移晚期咯血，氣促，呼吸困難臨床表現(xiàn)128129130131132溶骨與硬化骨質變薄，穿鑿樣改變突破骨皮質，軟組織內形成包塊骨膜反應：Codman三角或日光放射影X線檢查133134135136137放射性同位素（ECT）血管造影CTMR其他影像學診斷138139140血沉：動態(tài)指標堿性磷酸酶：骨骼與牙齒中，由造骨細胞產(chǎn)生，發(fā)病時顯著升高，有效治療后下降，血清銅升高、鋅下降、銅鋅比化驗檢查141臨床表現(xiàn)化驗X線及其它影像學活檢+病理診斷142綜合保肢治療：先保命，后保肢腫瘤的大劑量化療腫瘤的熱療手術治療骨肉瘤的治療143144145146147148149150151好發(fā)年齡：30-60歲成年人好發(fā)部位：長骨癥狀：長期疼痛或生長緩慢的腫塊X線表現(xiàn)：骨破壞，其間有斑點狀鈣化區(qū)活檢治療：綜合保肢治療+截肢預后：5年生存率為50％軟骨肉瘤（chondrosarcoma)152153154155156157158纖維肉瘤（fibrosarcoma)好發(fā)年齡：10-50歲好發(fā)部位：長骨癥狀：疼痛或腫塊，或并存X線表現(xiàn)：地圖樣，蟲咬樣骨破環(huán)，骨膜反應?；顧z綜合保肢治療5年生存率40％159160161162163164好發(fā)年齡：11-20歲的男性好發(fā)部位：長骨和骨盆癥狀：疼痛和腫塊并存，發(fā)熱X線表現(xiàn)：骨破壞和骨膜下新骨形成呈板狀或蔥皮狀活檢放療及為敏感，綜合保肢治療5年生存率5-15％Ewing氏肉瘤（Ewing’ssarcoma)165166脊索瘤167其他惡性腫瘤惡性淋巴瘤骨髓瘤168惡性淋巴瘤

見血液病一章169骨髓瘤

病變影像170手術預先固定171第五節(jié)轉移性骨腫瘤172淋巴瘤骨轉移173瘤樣病損174骨囊腫（bonecyst)骨囊腫指骨內囊腫樣病損骨壁－新生骨膜－疏松結締組織囊內－血清樣漿液175多見于5～15歲的兒童與青少年，

好發(fā)于肱骨上端、股骨上端、脛骨上端和橈骨下端、跟骨、髂骨也有發(fā)病。

X線片骺端有圓形或橢圓形密度降低區(qū)，邊界清楚，骨皮質膨脹變薄，無骨膜反應（圖70-12）。

176177治療原則約90%以上骨囊腫不需要手術治療，可采用甲基潑尼松龍囊腔內灌注療法，注藥后囊腫內出現(xiàn)骨化，最終填滿囊腔，手術療法為刮除植骨術，刮除不徹底時，可復發(fā)。178動脈瘤樣骨囊腫

（aneclrysmabonecyst）動脈瘤樣骨囊腫是一種從骨內向骨外呈膨脹性生長的出血性囊腫樣病損，因囊腔內容物不完全是液體，故非真正的囊腫，囊性和出血是其特征，反復出血、骨溶解、骨膜增生、骨使病灶不斷膨脹和擴展，類似動脈瘤樣膨脹，故名。179好發(fā)年齡為10～20歲，

好發(fā)部位為脊柱和長管狀骨干骺端或骨端。

主要表現(xiàn)為疼痛