腎上腺疾病進(jìn)展

關(guān)于腎上腺疾病進(jìn)展皮質(zhì)醇增多癥定義：腎上腺皮質(zhì)分泌過量皮質(zhì)激素發(fā)病特點(diǎn)：成人、女性多發(fā)病因和病理1、垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤：雙側(cè)腎上腺增生、分泌大量皮質(zhì)醇2、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)：自主分泌大量皮質(zhì)激素不受垂體ACTH控制、瘤外和對側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮3、異位ACTH綜合征：垂體以外的腫瘤產(chǎn)生ACTH，刺激腎上腺皮質(zhì)增生，分泌大量皮質(zhì)激素，、肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見

第2頁,共26頁，2024年2月25日，星期天垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征特征：

垂體分泌ACTH過多垂體ACTH微腺瘤

雙側(cè)腎上腺增生分泌大量皮質(zhì)醇Cushing病第3頁,共26頁，2024年2月25日，星期天腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征特征自主分泌大量皮質(zhì)激素不受垂體ACTH控制瘤外和對側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮第4頁,共26頁，2024年2月25日，星期天異位ACTH綜合征特征

垂體外腫瘤產(chǎn)生ACTH刺激腎上腺皮質(zhì)增生分泌大量皮質(zhì)激素肺、胸腺和胰腺癌多見第5頁,共26頁，2024年2月25日，星期天病因和病理異位CRH綜合征其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH刺激垂體分泌大量ACTH腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良第6頁,共26頁，2024年2月25日，星期天女53歲兩次入院第一次入院因浮腫、臉紅入院血F晝夜節(jié)律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松試驗(yàn)均不被抑制影像學(xué)示雙腎上腺增大行右腎上腺全切術(shù)第二次入院一月后，癥狀又明顯入院查血F晝夜節(jié)律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松試驗(yàn)均不被抑制行左腎上腺切除術(shù)0’15’30’45’60’90’120’180’立臥位19.121.525.8標(biāo)準(zhǔn)餐18.917.518.915.616.817.618.615.6GnRH18.917.419.117.1

15.8西沙必利18.720.121.123.3病例二基礎(chǔ)2mg8mg第二天第三天第二天第三天血F(ug/dl)21.619.918.718.419.6尿F(ug/24h)323.3545.5567.5543.8518.9基礎(chǔ)2mg8mg第二天第三天第二天第三天血F(ug/dl)18.820.722.517.814.3尿F(ug/24h)543.1450.5424.7261.5514.80’120’立臥位13.226.6西沙必利17.911.9立臥位+西沙必利11.621.1腎上腺大結(jié)節(jié)增生癥135%125%202%182%異常膜受體試驗(yàn)第7頁,共26頁，2024年2月25日，星期天病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙脂肪動員和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖滿月臉?biāo)１车?頁,共26頁，2024年2月25日，星期天病理生理和

臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙蛋白質(zhì)分解增強(qiáng)皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋第9頁,共26頁，2024年2月25日，星期天病理生理和臨床表現(xiàn)糖代謝異常促進(jìn)糖異生拮抗胰島素糖耐量減退糖尿病電解質(zhì)紊亂潴鈉、排鉀浮腫、低血鉀高血壓抗感染能力下降第10頁,共26頁，2024年2月25日，星期天病理生理和臨床表現(xiàn)

造血系統(tǒng)改變刺激骨髓多血質(zhì)外貌

性功能障礙雄激素過多，促激素下降月經(jīng)不規(guī)則，多毛，男性化表現(xiàn)第11頁,共26頁，2024年2月25日，星期天病理生理和臨床表現(xiàn)神經(jīng)、精神障礙皮膚色素沉著足灰指（趾）甲第12頁,共26頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)向心性肥胖95.1％高血壓 88.9％多血質(zhì) 80.4％多毛 77.9％月經(jīng)紊亂76.7％痤瘡 76.1％

紫紋73.2％色素沉著46.0％感染 35.5％浮腫 34.9％背痛 20.4％瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌科資料第13頁,共26頁，2024年2月25日，星期天生化檢查：尿游離皮質(zhì)醇(UFC)最有用的最初檢查方法結(jié)果的判定正常：20－90ug/dlCushing>150ug/dl多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有臨床情況下都是最好的方法UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)第14頁,共26頁，2024年2月25日，星期天生化檢查：晝夜節(jié)律消失

Cushing綜合征的特征午夜血F更有意義血F>1.8ug/dl(50nmol/L)時(shí)，診斷敏感性100％240008001600正常人240008001600庫欣病患者正常人和庫欣患者的血F晝夜節(jié)律第15頁,共26頁，2024年2月25日，星期天生化檢查午夜1mgDX抑制試驗(yàn)(DST)最常用的排除性篩查方法正常<5ug/dl；Cushing>10ug/dl小劑量DX(2mg)抑制試驗(yàn)先留24小時(shí)尿和血F作為對照DX0.5mgq6h或0.75mgq8hX2天每天測24hUFC和血F正常：抑制率>50%庫欣：抑制率<50%第16頁,共26頁，2024年2月25日，星期天生化檢查大劑量DX(8mg)抑制試驗(yàn)先留24小時(shí)尿和血F作為對照DX2mgq6hX2天每天測24hUFC和血F垂體性：抑制率>50%腎上腺性和異位病變：抑制率<50%,第17頁,共26頁，2024年2月25日，星期天診斷和鑒別診斷臨床表現(xiàn)生化檢測血、尿皮質(zhì)醇升高晝夜節(jié)律消失不被小劑量DX抑制影像學(xué)依據(jù)第18頁,共26頁，2024年2月25日，星期天病因診斷垂體性(Cushing病)

起病隱匿、發(fā)展慢可被大劑量DX抑制垂體CT、MRI示病變雙側(cè)腎上腺輕度增生腎上腺腺瘤腺瘤：癥狀逐漸出現(xiàn)，無色素沉著腺癌：發(fā)展快，雄激素過多癥狀明顯血ACTH偏低或降低皮質(zhì)激素不被大劑量DX抑制CT和MRI結(jié)果第19頁,共26頁，2024年2月25日，星期天病因診斷異位ACTH綜合征病情發(fā)展迅速，典型Cushing癥狀少，腫瘤本身癥狀多血ACTH更高皮質(zhì)醇不被大劑量DX抑制影像學(xué)檢查第20頁,共26頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷單純性肥胖類似點(diǎn)：體胖、輕度向心性肥胖、月經(jīng)紊亂、腹部條紋、痤瘡等UFC可升高鑒別點(diǎn)：皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律存在小劑量DX可以抑制第21頁,共26頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷2型糖尿病類似點(diǎn)：高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質(zhì)醇偏高鑒別點(diǎn)：無Cushing綜合征表現(xiàn)皮質(zhì)激素晝夜節(jié)律正常第22頁,共26頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷酗酒類似點(diǎn)：癥狀相似血、尿皮質(zhì)醇升高小劑量DX不能抑制鑒別點(diǎn)：戒酒一周，生化異常消失第23頁,共26頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷憂郁類似點(diǎn)：尿F升高不被小劑量DX抑制鑒別點(diǎn)：無Cushing綜合征臨床表