格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科

關(guān)于格林巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科概述吉蘭-巴雷綜合征是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)臨床特點(diǎn)急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象多呈單時相自限性病程免疫球蛋白（IVIG）和血漿交換（PE）治療有效第2頁,共31頁，2024年2月25日，星期天概述吉蘭-巴雷綜合征包括以下亞型急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)MillerFisher綜合征(MFS)急性泛自主神經(jīng)病(APN)急性感覺神經(jīng)病(ASN)第3頁,共31頁，2024年2月25日，星期天病因確切病因未明——可能是一種免疫介導(dǎo)疾病發(fā)病可能與空腸彎曲菌（CJ）感染有關(guān)還可能與以下感染相關(guān)：巨細(xì)胞病毒

EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒

HIV感染使用免疫抑制劑和自身免疫性疾病第4頁,共31頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制分子模擬（molecularmimicry）學(xué)說目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分結(jié)構(gòu)相同機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生識別錯誤→自身免疫性細(xì)胞和自身抗體→對正常周圍神經(jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊→脫髓鞘第5頁,共31頁，2024年2月25日，星期天病理周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞炎癥反應(yīng)嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性第6頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP)急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)MillerFisher綜合征(MFS)第7頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

AIDP是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典GBS主要病變多發(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘第8頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

臨床表現(xiàn)急性或亞急性起病任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病兒童、青壯年居多病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史多為單相病程，病程中可有短暫波動逐漸加重，1～2周達(dá)高峰部分病人3～4周仍在進(jìn)展第9頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓多為肢體對稱性無力自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重常由雙下肢開始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)可出現(xiàn)呼吸麻痹嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹是本病的主要死因，應(yīng)高度重視四肢腱反射減弱或消失——重要體征10%的患者表現(xiàn)為腱反射正常或活躍第10頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀第11頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

臨床表現(xiàn)感覺障礙多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等可先于或運(yùn)動癥狀同時出現(xiàn)感覺缺失相對較輕呈手套-襪套樣分布少數(shù)患者可有肌肉壓痛尤其以腓腸肌壓痛較為常見偶有神經(jīng)根刺激癥狀偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀第12頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見可先出現(xiàn)一側(cè)面神經(jīng)麻痹其次為舌咽、迷走神經(jīng)（球麻痹）動眼神經(jīng)、展神經(jīng)、舌下神經(jīng)、三叉神經(jīng)癱瘓較為少見部分患者以腦神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀就診第13頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)障礙部分患者有自主神經(jīng)紊亂癥狀皮膚潮紅、出汗增多、心動過速、心律失常，體位性低血壓、手足腫脹、尿便障礙等第14頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

輔助檢查腦脊液檢查蛋白-細(xì)胞分離——特征性表現(xiàn)蛋白升高\(yùn)細(xì)胞數(shù)正常發(fā)病2周蛋白開始增高3周最明顯可有寡克隆區(qū)帶（OB）——非特征性表現(xiàn)可有抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性第15頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

輔助檢查血清學(xué)檢查少數(shù)出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常部分患者血抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌第16頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

輔助檢查神經(jīng)電生理主要根據(jù)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)測定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值腓腸神經(jīng)活檢可作為GBS輔助診斷方法，但不作為必需檢查?；顧z可見有髓纖維脫髓鞘，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤，小血管周圍可有炎癥細(xì)胞浸潤第17頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

診斷標(biāo)準(zhǔn)急性或亞急性起病病前1～4周有感染史四肢對稱性弛緩性癱瘓末梢性感覺障礙伴腦神經(jīng)受損腦脊液示蛋白-細(xì)胞分離肌電圖早期F波或H反射延遲第18頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

鑒別診斷不支持GBS診斷的表現(xiàn)顯著、持久不對稱肢體無力以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或持久改變腦脊液單核細(xì)胞數(shù)超過50x106/L腦脊液出現(xiàn)分葉核白細(xì)胞存在明確的感覺平面第19頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

鑒別診斷低鉀性周期性癱瘓

四肢遲緩性癱、無感覺障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累腦脊液檢查正常血清K＋低，可有反復(fù)發(fā)作補(bǔ)鉀治療有效重癥肌無力受累骨骼肌病態(tài)疲勞癥狀波動、晨輕暮重新斯的明試驗(yàn)（+）第20頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AIDP

鑒別診斷起病時多有發(fā)熱肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢無感覺障礙脊髓灰質(zhì)炎發(fā)病前1～2周有發(fā)熱病史起病急，1～2日出現(xiàn)截癱受損平面以下運(yùn)動障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙腦神經(jīng)不受累急性橫貫性脊髓炎第21頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AMAN

急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(AMAN)以廣泛的運(yùn)動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動纖維軸索病變?yōu)橹髋R床特點(diǎn)急性起病，純運(yùn)動型腹瀉或上呼吸道感染史病情重，6-12天達(dá)高峰，少數(shù)24～48小時內(nèi)達(dá)到高峰對稱性肢體無力，無感覺異常病殘率高,預(yù)后差電生理:運(yùn)動神經(jīng)受累為主+運(yùn)動神經(jīng)軸索損害明顯第22頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-AMSAN急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動與感覺纖維的軸索變性為主臨床特點(diǎn)急性起病，6-12天達(dá)高峰，少數(shù)24～48h內(nèi)達(dá)到高峰對稱性肢體無力+感覺異常對稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭同時有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)常有自主神經(jīng)功能障礙電生理：感覺+運(yùn)動神經(jīng)軸索損害第23頁,共31頁，2024年2月25日，星期天分型和診斷-MFSMillerFisher綜合征(MFS)以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病相繼出現(xiàn)對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對光反射多正?？捎熊|干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減弱或消失，肌力正?；蜉p度減退部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙第24頁,共31頁，2024年2月25日，星期天治療關(guān)鍵——防治呼吸肌麻痹一般治療免疫治療神經(jīng)營養(yǎng)——B族維生素康復(fù)治療——康復(fù)鍛練第25頁,共31頁，2024年2月25日，星期天治療一般治療抗感染——大環(huán)內(nèi)酯類呼吸道管理營養(yǎng)支持對癥治療及并發(fā)癥的防治第26頁,共31頁，2024年2月25日，星期天治療呼吸道管理呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危險密切觀察呼吸情況，保持呼吸道通暢肺活量降至正常25%-30%、血氧飽和度、血氧分壓明顯降低→輔助呼吸加強(qiáng)氣道護(hù)理第27頁,共31頁，2024年2月25日，星期天治療免疫治療血漿交換(PE)免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）成人劑量0.4g/(kg·d),連用5天,盡早應(yīng)用糖皮質(zhì)激素（有爭議）潑尼龍500mg/d或地塞米松10mg/d，連用5天后逐漸減量通常認(rèn)為對GBS無效,并有不良反應(yīng)無條件用IVIG&PE,可試用IVIG和PE是AIDP的一線治療！第28頁,共31頁，2024年2月25日，星期天預(yù)后自限性3周后開始恢復(fù)10%較嚴(yán)重后遺癥病死率5%第29頁,共31頁，2024年2