多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

關(guān)于多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

從1982年Lewis等首次報(bào)道5例多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(multiplemotorneuropathy,MMN)病例以來(lái)，到1997年國(guó)外共報(bào)道100余例。

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多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)是一種獲得性免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病，表現(xiàn)為持久性多灶性部分運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯的慢性、非對(duì)稱(chēng)性純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。病因不清。其發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為可能與免疫有關(guān)。依據(jù)是：大多數(shù)患者血清抗GM1抗體滴度增高，免疫抑制治療有效。但抗原及確切的機(jī)制尚不清楚。第3頁(yè),共10頁(yè)，2024年2月25日，星期天

MMN一般為慢性隱匿起病。男性患者占80%，80%為20～50歲(15～70歲)發(fā)病。病程可達(dá)3月～30年(平均7.5年)。常呈進(jìn)行性發(fā)展，也可為節(jié)段性，偶有自發(fā)緩解。許多病人在患病多年后依然能行走，并能進(jìn)行日?；顒?dòng)。主要表現(xiàn)有以下幾個(gè)方面：

1.運(yùn)動(dòng)障礙

常以遠(yuǎn)端及上肢無(wú)力為首發(fā)表現(xiàn)，且最重。不足10%病人無(wú)力以肢體近端及下肢為重。肌無(wú)力不對(duì)稱(chēng)，可較長(zhǎng)時(shí)間局限于一個(gè)肢體。肌萎縮在疾病早期可不明顯，有的病人甚至在疾病后期亦不明顯。2/3患者有肌束顫動(dòng)及痛性痙攣。

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2.感覺(jué)障礙

不足20%病人有感覺(jué)障礙，可發(fā)生于疾病的任何時(shí)期，表現(xiàn)為麻木、感覺(jué)異常及輕度感覺(jué)減退。一般無(wú)感覺(jué)喪失。

3.反射改變50%的病人在肌無(wú)力及肌萎縮處的腱反射減弱，25%的病人所有的腱反射減弱，其余的病人腱反射正常，甚至活躍。所有病人均未發(fā)現(xiàn)有病理征。第5頁(yè),共10頁(yè)，2024年2月25日，星期天

4.其它

顱神經(jīng)及呼吸肌受累罕見(jiàn)。

對(duì)MMN有診斷價(jià)值的輔助檢查為電生理檢查及血清抗GM1抗體測(cè)定。

電生理特征為：持續(xù)性、多灶性部分運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯，感覺(jué)神經(jīng)正常。對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)由近向遠(yuǎn)刺激檢查（位移檢查）發(fā)現(xiàn)，近端的運(yùn)動(dòng)電位的波幅或面積較遠(yuǎn)端降低，降低的幅度應(yīng)>15%(多數(shù)認(rèn)為應(yīng)>50%)，不伴異常的時(shí)間離散。第6頁(yè),共10頁(yè)，2024年2月25日，星期天80～90%患者血清抗GM1的IgM抗體滴度增高。需注意的是有部分患者（甚至對(duì)免疫治療有效者）的血清抗GM1抗體滴度始終不增高；另外，血清抗GM1抗體滴度增高也可見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、格林-巴利綜合征及CIDP等。

90%患者腦脊液蛋白含量正常，少數(shù)患者蛋白含量有短時(shí)間的輕度增高。

MMN的診斷主要依據(jù)慢性緩慢進(jìn)行性的不對(duì)稱(chēng)的肌無(wú)力及肌萎縮，電生理檢查運(yùn)動(dòng)神經(jīng)有持續(xù)性、多灶性部分運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯，血清抗GM1抗體滴度增高，免疫治療有效。并注意與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病及CIDP鑒別第7頁(yè),共10頁(yè)，2024年2月25日，星期天

MMN的治療首選靜脈內(nèi)免疫球蛋白治療。方法為每天0.4g/kg，連用5天（一個(gè)療程）。用后數(shù)小時(shí)～7天開(kāi)始起效，平均2周達(dá)高峰。80%患者有不同程度的肌力改善，50～60%的患者有明顯的改善。有明顯肌萎縮者改善程度輕、維持時(shí)間短。最近受影響的肌肉改善最明顯，無(wú)力已穩(wěn)定者（癱瘓已完全者）效果差或無(wú)效果。大多數(shù)患者的療效可維持3～6周，10%患者可維持1年或更長(zhǎng)。因此，大多數(shù)患者需重復(fù)應(yīng)用以維持療效，可每周應(yīng)用0.4g/Kg（一次）或每3～6周應(yīng)用2g/Kg(分5天)。

第8頁(yè),共10頁(yè)，2024年2月25日，星期天一次(最多兩次)治療(每次劑量2-3g/Kg)后無(wú)改善便認(rèn)為無(wú)效，不必再應(yīng)用免疫球蛋白。

除免疫球蛋白外，還可選用環(huán)磷酰胺?？墒寡蹇笹M1抗體滴度減少60～80%。50～80%患者有效，療效可維持1～3年，復(fù)發(fā)后可再用。用法有兩種：①3g/m2(分8天靜脈注射)，然后每天口服100～150mg，，療程6～12月。②1g/m2,靜脈注射,每月一次，連用6月，每次應(yīng)用前先血漿交換2次。

皮質(zhì)類(lèi)固醇及血漿交換很少有效，