過敏性紫癜完整版本

過敏性紫癜

AnaphylactoidPurpura過敏性紫癜是以全身小血管炎癥為主要病變的變態(tài)反應(yīng)性疾病。臨床特點(diǎn):血小板不減少性出血性皮疹伴腹痛、消化道出血關(guān)節(jié)腫痛、積液腎臟受累：血尿和蛋白尿。決定本病

遠(yuǎn)期預(yù)后發(fā)病情況年齡：學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見(2~8歲)性別：男>女1.4~2:1季節(jié)：四季均有發(fā)病，春秋季居多病因不明，一般認(rèn)為誘發(fā)因素如下微生物感染：細(xì)菌（如鏈球菌）、病毒、

寄生蟲；藥物、食物過敏：阿司匹林、抗生素、蛋類、乳類等；其他：疫苗接種、花粉過敏、遺傳因素；但均無確切證據(jù)發(fā)病機(jī)理：不明與免疫異常有關(guān)B細(xì)胞多克隆活化,是一種IgA介導(dǎo)的免疫復(fù)合物病

分泌大量IgA和IgEIgA免疫復(fù)合物形成,TNF-α,IL-6等前炎癥因子升

高機(jī)體組織和臟器炎癥損傷有一定遺傳傾向感染原過敏原

易感人群（遺傳學(xué)背景）B細(xì)胞多克隆活化各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒機(jī)體產(chǎn)生B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，引發(fā)異常免疫反應(yīng)（尤其IgA免疫復(fù)合物形成），導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎發(fā)病機(jī)理IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎

廣泛的小血管無菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫，內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道。

IgA為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。病理

廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎癥：以毛細(xì)血管炎為主，可波及小動(dòng)脈和小靜脈；

血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，周圍有散在核碎片；

間質(zhì)水腫，有漿液滲出，可見滲出的紅細(xì)胞；

內(nèi)皮腫脹，可有血栓形成。

累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道。熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積：

重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。臨床表現(xiàn)

急性起病，起病前1-3周有上呼吸道感染史，可伴低

熱、納差。乏力等全身癥狀皮膚紫癜消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì):大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰

消化道癥狀（急性期常見死因）約占2/3

腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。

關(guān)節(jié)癥狀約占1/3

腫痛,活動(dòng)受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；不留后遺癥。

多在病程2-4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀血尿、蛋白尿和管型尿。輕重不一,大多能完全恢復(fù),少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）約占1/3~2/3*紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進(jìn)性腎炎慢性腎炎輔助檢查

無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：WBC、PLT正常或升高，血塊退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)間正常。尿檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。大便隱血:伴消化道出血時(shí)常呈陽性。血沉正?；蛟隹欤谎錓gA可升高，IgG、IgM正常亦可升高，抗核抗體及RF因子陰性，重癥血漿粘稠度增高，其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊；腎臟癥狀較重和遷延者可行腎活檢。診斷 根據(jù)典型病例（皮膚紫癜）診斷不難，若臨床表現(xiàn)不典型，皮膚紫癜未出現(xiàn)時(shí)，容易誤診為其他疾病。

鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）外科急腹癥:急性闌尾炎、腸梗阻等其他原因所致關(guān)節(jié)炎:化膿性、結(jié)核性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；治療

一般治療休息、飲食指導(dǎo):急性期臥床休息,少渣飲食；消化道出血：禁食。去除過敏原、抗過敏:應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑?？垢腥荆嚎股乜鼓?雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、肝素,血栓形成時(shí)，可

選擇尿激酶等溶栓藥。對(duì)癥支持治療關(guān)節(jié)炎的處理:嚴(yán)重時(shí)使用激素類抗炎藥消化道癥狀的處理:飲食指導(dǎo),使用解痙劑,消化道出血時(shí)靜滴西咪替丁,必要時(shí)輸血。有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑，大量維生素C，改善血管通透性?？鼓委煱⑺酒チ帧⑴松。鹤柚寡“寰奂脱ㄐ纬?/p>

肝素：抗凝

尿激酶：溶解微血管血栓。其他治療

免疫調(diào)節(jié)中藥:補(bǔ)腎益氣、活血化淤

激素及免疫抑制劑激素在下列情況下可緩解癥狀嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫嚴(yán)重腹痛和關(guān)節(jié)腫痛不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，也不影響預(yù)后，用法:根