臨床血栓性微血管病定義、臨床特征、發(fā)病機制、診斷、治療策略及要點總結_第1頁
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臨床血栓性微血管病定義、臨床特征、發(fā)病機制、診斷、治療策略及要點總結TMA定義血栓性微血管?。═MA)是一種病理性改變,腎臟是TMA最常見受累器官,其他臟器包括中樞神經(jīng)、心血管、呼吸及消化系統(tǒng)。TMA的臨床特征微血管病性溶血性貧血(MAHA):非免疫性血管內溶血,急驟起病、Hb下降、LDH升高、間接膽紅素升高、血涂片較多破碎紅細胞Coombs'陰性;血小板減少;微血栓形成:缺血引起的相關器官功能損傷。TMA的病理特征毛細血管內微小血栓形成→小動脈和毛細血管狹窄內皮細胞損傷、內皮增厚、基質擴張→紅細胞機械性破碎TMA臨床分類TMA:血栓性微血管病;HUS:溶血尿毒綜合征;TTP:血栓性血小板減少性紫癜;CHF:補體H因子;ADAMTS13:金屬蛋白酶域蛋白家族13號成員。各種類型TMA的比較TMA發(fā)病機制TTP發(fā)病機制內皮細胞異常釋放的超大分子VWF(UL-VWF);血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏;其它:補體異常活化、血小板異常活化等。HUS的發(fā)病機制毒素損傷血管內皮細胞、腎小球系膜細胞、腎小管上皮細胞等。aHUS的發(fā)病機制主要由補體替代途徑的調節(jié)基因(CFH、CFI、CD46)及補體固有成分(B因子、C3)突變或CFH自身抗體所致。TMA診斷診斷流程TMA臨床表現(xiàn)(1)出血:以皮膚、黏膜為主,嚴重者可有內臟或顱內出血(2)MAHA:多為輕、中度貧血,可伴黃疸(3)神經(jīng)精神癥狀:意識紊亂、頭痛、失語、驚厥、視力障礙譫妄、偏癱以及局灶性感覺或運動障礙等,缺乏典型表現(xiàn),以發(fā)作性、多變性為特點(4)腎臟損害:蛋白尿、血尿、管型尿,血尿素氮及肌酐升高(5)發(fā)熱:>37.5℃(6)胸痛、腹痛、乏力、關節(jié)痛、肌肉痛等其他器官損傷TTP的診斷(1)疑似TTP患者可根據(jù)PLASMIC評分進行發(fā)病危險度評估。(2)詳細的診斷流程TMA治療進展TTP的治療策略(1)血漿置換適用于iTTP的治療和臨床中/高度懷疑TTP的初始緊急治療,一旦懷疑,應盡快(數(shù)小時而不是數(shù)日內)啟動血漿置換治療,無需等待ADAMTS13結果而延誤血漿置換!目的:去除抗ADAMTS13抑制物,補充有活性的ADAMTS13;技術要點:血漿置換量:1~1.5TPV,2000~3000mL/次,40~60mL/kg/d;置換液體:FFP,當腎功能衰竭時,可與血液透析聯(lián)合應用;頻率:每日1~2次;停止指征:血小板計數(shù)恢復正常連續(xù)2d后可逐漸延長血漿置換間隔直至停止,連續(xù)血漿置換5次仍未取得臨床反應的患者不建議過早停止血漿置換,除繼續(xù)相關治療外還應積極尋找去除誘因。(2)免疫治療①大劑量激素;②IVIG:療效不及PE,僅適用于難治性TTP或多次復發(fā)的病例;③其他免疫抑制劑:硼替佐米、環(huán)孢素等(3)生物靶向治療利妥昔單抗iTTP急性發(fā)作期使用利妥昔單抗可提升治療有效率、降低早期死亡率、減少復發(fā)率、延長緩解期;利妥昔單抗推薦劑量為375mg/m2,每周1次,連續(xù)應用4周;小劑量利妥昔單抗治療(100mg,每周1次,連用4周)的效果在探索中;建議利妥昔單抗在血漿置換后開始用藥,與下次血漿置換間隔20~24h??ㄆ召愔閱慰梗–aplacizumab)為靶向血管性血友病因子(vWF)片段的抗體。通過阻斷超巨大血管性血友病因子(VWF)多聚體與血小板的相互作用,從而減少vWF介導的血小板黏附和血小板消耗;適用于獲得性血栓性血小板減少性紫(aTTP)成年患者,與血漿置換和免疫抑制治療聯(lián)用;卡普賽珠單抗首次10mg靜脈輸注,次日起每日10mg皮下注射,停止血漿置換后仍需持續(xù)使用30d。(4)器官支持治療尚未進行血漿置換的患者不宜進行血小板輸注。血漿置換后,如出現(xiàn)危及生命的重要器官出血時,可考慮血小板輸注。(5)其它NAC、抗血小板。(6)CTTP預防性血漿輸注(q2~3w)、重組人ADAMTS13。療效判斷臨床反應:經(jīng)血漿置換等治療后持續(xù)血小板計數(shù)≥100x109/L和LDH<1.5倍正常值上限,并且無新發(fā)器官缺血損傷或原有器官缺血損傷加重,經(jīng)5次血漿置換治療仍未取得臨床反應者稱為難治性TTP。HUS的治療支持治療:抗生素應用仍存在爭議;血漿置換:當累及神經(jīng)系統(tǒng)時可使用血漿置換術,無神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)時應謹慎使用;生物靶向治療:對于存在危及生命并發(fā)癥的患者可考慮短期免疫吸附療法和依庫珠單抗治療。aHUS的治療一線藥物為依庫珠單抗,一旦懷疑補體介導的HUS盡量在24~48h內開始抗補體治療。替代治療為血漿置換,無法獲得依庫珠單抗的患者推薦采用??偨Y(1)TMA是一組具有共同病理特征,但病因、發(fā)病機制和治療各異的綜合征,總體預后不良;(2)對于TTP,及時充分的血漿置換

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