骨嗜酸性肉芽腫影像診斷

骨嗜酸性肉芽腫影像診斷概述1.傳統(tǒng)組織細胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥Letter-siwe（勒雪氏?。〩an-schuller-christan?。S色瘤病）嗜酸性肉芽腫2.2002年WHO將組織細胞增生癥X命名為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhanscellhistiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細胞異?？寺≡錾?頁,共29頁，2024年2月25日，星期天國際組織細胞協(xié)會LCH診斷可信度分級標準初步診斷：普通光學顯微鏡下發(fā)現(xiàn)LCH細胞浸潤明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色兩種或以上陽性肯定診斷：電鏡下病變細胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細胞表面CD1a染色陽性第3頁,共29頁，2024年2月25日，星期天病理與臨床Langerhans細胞的異常增生、浸潤和聚集骨髓中，破壞骨質(zhì)，并混雜數(shù)量不等的旁觀者細胞，如嗜酸粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和嗜中性粒細胞，以嗜酸粒細胞為主Beachenko等將本病分為以下3個階段：Langerhans細胞集聚和增生期、肉芽腫期、退縮期第4頁,共29頁，2024年2月25日，星期天病理與臨床本病好發(fā)于兒童及青年多為單骨受累，約占50%~75%單骨病灶中發(fā)生率；顱骨（包括面顱骨）、長骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折可有嗜酸粒細胞輕度增高及血沉加快具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點第5頁,共29頁，2024年2月25日，星期天影像學表現(xiàn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡增長或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏多樣性：累及不同部位病變特點不一第6頁,共29頁，2024年2月25日，星期天影像學表現(xiàn)顱骨最多見顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可有“紐扣樣”死骨病變破壞外板后可形成軟組織腫塊若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍—浮牙征第7頁,共29頁，2024年2月25日，星期天骨嗜酸性肉芽腫第8頁,共29頁，2024年2月25日，星期天骨嗜酸性肉芽腫第9頁,共29頁，2024年2月25日，星期天男，50歲第10頁,共29頁，2024年2月25日，星期天地圖樣骨質(zhì)破壞第11頁,共29頁，2024年2月25日，星期天影像學表現(xiàn)長骨病變多累及干骺端和骨干骨髓腔膨脹性生長，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈扇貝樣壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應部分MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強化，超越病灶范圍，呈“袖套征”第12頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共29頁，2024年2月25日，星期天骨多發(fā)性嗜酸性肉芽腫第14頁,共29頁，2024年2月25日，星期天男10歲左腿部疼痛半年無發(fā)熱WBC12000個/L第15頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第18頁,共29頁，2024年2月25日，星期天T2WI壓脂，冠狀位T1WI冠狀位典型的地圖樣骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞、水腫及軟組織腫塊均骨髓水腫呈低信號而難于分辨薄層軟組織腫塊第19頁,共29頁，2024年2月25日，星期天診斷本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤本例病理診斷術(shù)中病理曾誤診為炎癥，術(shù)后免疫組化確診Langerhans細胞增生癥臨床-影像-病理三結(jié)合是診斷骨腫瘤及腫瘤樣病變的制勝法寶第20頁,共29頁，2024年2月25日，星期天影像學表現(xiàn)脊柱可單個或多個受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常追旁有局限性軟組織腫脹修復期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復至正常椎體大小和形態(tài)第21頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共29頁，2024年2月25日，星期天男8歲頸痛一個月余第23頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共29頁，2024年2月25日，星期天MPR矢狀位及冠狀位重組可對病灶準確定位第26頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共29頁，2024年2月25日，星期天嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學表現(xiàn)不一，影像學表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導致誤診誤診病例中以長骨病變誤診最多，最經(jīng)國內(nèi)有文獻報道多組病例誤診率達50%尤文肉瘤慢性骨髓炎骨結(jié)核第28頁,