肺部先天性疾病的影像診斷

肺部先天性疾病的影像診斷第一節(jié)

肺發(fā)育異常

第2頁,共22頁，2024年2月25日，星期天病理變化支氣管和肺的發(fā)育發(fā)生在妊娠第24天至24周，這個時期支氣管發(fā)育障礙均可發(fā)生支氣管肺發(fā)育畸形，肺不發(fā)育和肺發(fā)育不良是其中的兩種。肺不發(fā)育或肺發(fā)育不良可分為以下3種：①一側(cè)或兩側(cè)支氣管、肺及其血管完全缺如。②從氣管分出一發(fā)育不全的支氣管，呈盲袋狀，無肺組織。③從氣管分出發(fā)育不全的支氣管，其遠(yuǎn)端有發(fā)育不全的肺組織。第3頁,共22頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)

一側(cè)肺不發(fā)育或一側(cè)肺部分肺葉發(fā)育不良常見于小兒，可無臨床癥狀。一側(cè)支氣管、肺葉發(fā)育不良發(fā)生肺部及支氣管感染時，出現(xiàn)發(fā)熱及咳嗽等癥狀。第4頁,共22頁，2024年2月25日，星期天X線表現(xiàn)

一側(cè)肺不發(fā)育在胸片上可表現(xiàn)為一側(cè)肺野密度增高，對側(cè)肺呈氣腫表現(xiàn)，縱隔向患側(cè)移位。支氣管造影可見一側(cè)支氣管缺如。肺動脈造影可見一側(cè)肺動脈缺如。一側(cè)支氣管及一部分肺發(fā)育不良，在胸片上可表現(xiàn)一側(cè)肺部呈大片狀密度不均勻的陰影，其中可見透明區(qū)。支氣管造影可見葉支氣管狹窄變形，同側(cè)其余肺葉、肺段及肺段以下支氣管因發(fā)育不良失去由粗漸細(xì)的常態(tài)而呈柱狀。第5頁,共22頁，2024年2月25日，星期天右肺膨脹不全第6頁,共22頁，2024年2月25日，星期天左肺膨脹不全第7頁,共22頁，2024年2月25日，星期天左肺發(fā)育不全第8頁,共22頁，2024年2月25日，星期天第二節(jié)肺隔離癥

病理變化肺隔離癥系在肺的發(fā)育過程中肺動脈發(fā)育異常，不能正常供血，一部分肺與鄰近正常肺組織分離，由主動脈分支供血。隔離肺與支氣管不通，形成無呼吸功能的廢用的肺組織塊，其中可有囊變。肺隔離癥分為肺葉內(nèi)型和肺葉外型。

第9頁,共22頁，2024年2月25日，星期天肺葉內(nèi)型：隔離肺與同葉正常的肺組織被同一臟層胸膜包裹，隔離肺內(nèi)可見單發(fā)或多發(fā)囊腫。肺葉外型：隔離肺組織有獨(dú)立臟層胸膜包裹為副葉或副段。第10頁,共22頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)

肺葉外型一般無臨床癥狀。肺葉內(nèi)型多數(shù)因反復(fù)呼吸道感染就診而被發(fā)現(xiàn)，此時可有發(fā)熱、咳嗽、咯痰、咯血及胸痛。第11頁,共22頁，2024年2月25日，星期天X線表現(xiàn)

肺葉內(nèi)型常發(fā)生在下葉后基底段。肺葉外型常位于膈與肺下葉之間。二型均好發(fā)生在左側(cè)。隔離肺與支氣管不通時可表現(xiàn)為腫塊或有分葉腫塊形狀陰影，邊緣清楚，密度均勻。隔離肺與支氣管相通時，可表現(xiàn)含氣薄壁囊腫樣陰影。感染時病變增大，囊腔內(nèi)出現(xiàn)液平，炎癥消失后病變可縮小。

第12頁,共22頁，2024年2月25日，星期天胸片對于隔離肺的診斷有一定限度，常于術(shù)前診斷為肺囊腫或其他疾病。體層攝影有助于隔離肺內(nèi)囊腔的觀察。偶見來自主動脈的供給血管。支氣管造影可見支氣管輕度擴(kuò)張，造影劑不容易進(jìn)入囊腔內(nèi)。腹主動脈造影發(fā)現(xiàn)來自主動脈的分支供給血管有助于診斷。第13頁,共22頁，2024年2月25日，星期天左下肺隔離第14頁,共22頁，2024年2月25日，星期天左下肺隔離癥第15頁,共22頁，2024年2月25日，星期天左下肺隔離癥第16頁,共22頁，2024年2月25日，星期天左下肺隔離癥第17頁,共22頁，2024年2月25日，星期天右下肺隔離癥第18頁,共22頁，2024年2月25日，星期天肺隔離癥第19頁,共22頁，2024年2月25日，星期天第三節(jié)肺動靜脈瘺

病理變化肺動靜脈瘺的輸入動脈來自肺動脈系統(tǒng)或主動脈分支(支氣管動脈、肋間動脈或主動脈異常分支)。前者由于血流短路可出現(xiàn)紫紺，后者因系氧化血進(jìn)入肺靜脈而不發(fā)生紫紺。肺動靜脈瘺由于肺動脈或體循環(huán)動脈壓力作用，血管壁變薄，體積逐漸增大。第20頁,共22頁，2024年2月25日，星期天臨床癥狀

無任何臨床癥狀者多由胸部X射線檢查發(fā)現(xiàn)。也可有咯血、呼吸困難、紫紺、杵狀指及紅細(xì)胞增多?？拷乇诘姆蝿屿o脈瘺吸氣時可聽到心外雜音。第21頁,共22頁，2024年2月25日，星期天X線表現(xiàn)

在胸片上可表現(xiàn)為大小不同的圓形或橢圓形陰影，邊緣清楚，密度均勻，可有分葉。胸部透視時可見搏動。瓦爾薩瓦試驗(yàn)時，由于胸內(nèi)壓力升高，注入胸腔內(nèi)血流量減少，病變變小。米勒