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重癥肌無(wú)力患者的護(hù)理主要內(nèi)容疾病相關(guān)知識(shí)診療計(jì)劃病例介紹主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及措施出院指導(dǎo)第2頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天疾病相關(guān)知識(shí)定義:重癥肌無(wú)力(MG)是一種神經(jīng)~肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變主要累及神經(jīng)~肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體。第3頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天

病因:臨床研究發(fā)現(xiàn)70%的重癥肌無(wú)力患者有胸腺肥大,即使胸腺大小正常者亦有發(fā)生中心增多,約10%~15%的患者合并胸腺瘤。4%以上的患者有家族史;誘因多為感染,精神創(chuàng)傷,過(guò)度疲勞,妊娠等。第4頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天疾病相關(guān)知識(shí)重癥肌無(wú)力病理示意圖重癥肌無(wú)力在醫(yī)學(xué)上有“不死的癌癥”之稱(chēng)第5頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天重癥肌無(wú)力的發(fā)病特點(diǎn):

1、本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)于兒童及青少年,女性比男性多,晚年發(fā)病者又以男性多,多伴胸腺瘤。

2、受累肌肉呈病態(tài)疲勞,癥狀多于下午或傍晚勞累后加重,早晨或經(jīng)短時(shí)休息后可減輕,呈規(guī)律的“晨輕暮重”波動(dòng)性變化。

第6頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天

Ⅰ型:?jiǎn)渭冄奂⌒?lt;20%>,眼外肌受累。表現(xiàn)為眼瞼下垂,復(fù)視。對(duì)藥物治療敏感性差,但預(yù)后好。

Ⅱ型:輕、中度全身型<50%>,有四肢受累。早期治療反應(yīng)好,預(yù)后好。Ⅱa型:四肢受累較輕,無(wú)球部受累;Ⅱb:四肢受累較重,有球部受累。

Ⅲ型:急性進(jìn)展型<10%>,病程短于半年發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴(yán)重肌無(wú)力。治療反應(yīng)較差,預(yù)后較差。

Ⅳ型:晚發(fā)重度全身型<9%>,病程長(zhǎng)于半年,常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等經(jīng)數(shù)年至十年發(fā)展而來(lái)。治療反應(yīng)差,預(yù)后差。

Ⅴ型:肌萎縮型<1%>,即在起病半年內(nèi)即開(kāi)始肌萎縮。

⑴成人型第7頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天

少年型<8%>:以單純眼肌型多見(jiàn)先天型<1%>:嬰兒期發(fā)病,有家族史,屬常染色體隱性遺傳,癥狀嚴(yán)重新生兒型<1%>:48小時(shí)出現(xiàn)癥狀,持續(xù)數(shù)日~數(shù)周,逐步改善至痊愈⑵兒童型第8頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天臨床表現(xiàn)

本病的病因是全身性的,但影響的肌肉因有所側(cè)重就會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn):眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)性

眼瞼下垂、復(fù)視、斜視。表情肌和咀嚼肌無(wú)力,表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣。咽喉肌受累是吞咽困難,飲水嗆咳,構(gòu)音不清。頸肌和四肢近端肌群受累,表現(xiàn)為屈頸抬頭無(wú)力,四肢乏力。第9頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天臨床表現(xiàn)

重癥肌無(wú)力危象急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力,以致不能維持換氣功能為危象。約10%的重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)危象。發(fā)生危象后需及時(shí)搶救病人,否則危及生命。第10頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天輔助檢查血,尿,腦脊液檢查重復(fù)神經(jīng)電刺激單纖維肌電圖乙酰膽堿抗體滴度檢查胸腺CT,MRI檢查其他檢測(cè)如,T3,T4檢查等。第11頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天治療

1、抗膽堿酯酶藥物治療2、胸腺摘除可緩解80%-90%3、腎上腺糖皮質(zhì)激素4、免疫抑制劑5、血漿置換6、靜脈大劑量免疫球蛋白第12頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天

MG危象:

MG本身病情加重或治療引起的呼吸肌無(wú)力而產(chǎn)生的嚴(yán)重呼吸困難狀態(tài)。

MG危象的處理第13頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天MG危象的分類(lèi)肌無(wú)力危象:由于膽堿能不足引發(fā)的危象,最常見(jiàn)膽堿能危象:由于膽堿能過(guò)剩引發(fā)的危象反拗性危象:由于抗膽堿藥失敏引發(fā)的危象第14頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天MG危象的處理

應(yīng)盡快改善呼吸功能,有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)行人工呼吸,對(duì)呼吸暫停者應(yīng)立即行呼吸機(jī)輔助呼吸,在危象處理時(shí)應(yīng)注意無(wú)菌操作,給予霧化吸入,勤吸痰,保持呼吸道通暢,預(yù)防肺不張和肺部感染等并發(fā)癥,還可根據(jù)危象的類(lèi)型進(jìn)行對(duì)癥治療。

第15頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天病例

患者張彩利,女,49歲,主訴“雙側(cè)眼瞼下垂6月,加重6天?!庇?016年3月4日以“重癥肌無(wú)力”收住。入院查體:T:36.2C.,P:80次/分,R19次/分,BP:130/80mmHg,神志清,言語(yǔ)流利,對(duì)答切題,無(wú)時(shí)間,地點(diǎn),人物定向力障礙,雙側(cè)眼瞼上提功能差,以左側(cè)為著,雙側(cè)眼瞼閉合力正常,雙側(cè)眼球上視差,下視功能差,無(wú)眼球震顫,雙側(cè)瞳孔直徑3mm,對(duì)光反射靈敏,雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱(chēng),張口完全,伸舌居中。軟腭上提正常咽反射正常。頸軟,Kernig征陰性,四肢肌張力正常,肌力5級(jí),雙側(cè)肱二、三頭肌、橈反射、膝反射、踝反射(++),雙側(cè)Babbinski征陰性,Chaddock’s征陰性,無(wú)深淺感覺(jué)障礙,指鼻試驗(yàn)陰性,Romberg征陰性。第16頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施一、清理呼吸道低效:與呼吸肌麻痹有關(guān)護(hù)理目標(biāo):保持呼吸道通暢,加強(qiáng)氣道護(hù)理

護(hù)理措施:1、嚴(yán)密觀察生命體征,氧飽和度的變化,觀察有無(wú)氣管切開(kāi)的并發(fā)癥。2、妥善固定氣管切開(kāi)套管,防止移位或滑脫,松緊度以能伸進(jìn)固定帶一小指為宜3、套管氣囊充氣適當(dāng),以免影響氣管粘膜血液供應(yīng)4、氣管切開(kāi)傷口每天換藥一次,保持局部干燥,嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范第17頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施5、保持病房適宜的室溫18-22度,濕度50%-60%,每日開(kāi)窗、通風(fēng)兩次,每次30分鐘,加強(qiáng)消毒隔離,預(yù)防交叉感染6、加強(qiáng)心理護(hù)理,預(yù)防意外拔管7、備好吸氧裝置、簡(jiǎn)易呼吸器及各種搶救物品8、及時(shí)吸除氣道內(nèi)口鼻內(nèi)痰液,嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作,觀察痰液的顏色、性狀、量,并及時(shí)送檢痰標(biāo)本。9、遵醫(yī)囑定時(shí)查血?dú)夥治?,觀察有無(wú)缺氧和或二氧化碳儲(chǔ)留第18頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施10、嚴(yán)格控制探視人員,探視時(shí)間家屬要穿好隔離衣、戴口罩、帽子、穿鞋套11、遵醫(yī)囑予抗生素及化痰藥物治療,觀察藥物療效及不良反應(yīng)12、遵醫(yī)囑查痰培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn),根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素及選擇適當(dāng)?shù)母綦x措施,進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防,嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范第19頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施二、溝通障礙:與氣管切開(kāi)致失聲有關(guān)

護(hù)理目標(biāo):能鼓勵(lì)病人進(jìn)行有效溝通護(hù)理措施:1、給病人解釋不能說(shuō)話的原因。注意保護(hù)病人的自尊心。為病人提供安靜的交流環(huán)境2、使用身體語(yǔ)言,給病人清楚、簡(jiǎn)單的指導(dǎo)。鼓勵(lì)病人向工要3、可利用卡片、筆、本、手勢(shì)、圖片,提供簡(jiǎn)單而滿意的雙向交流方式第20頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施4、盡量提問(wèn)一些簡(jiǎn)單的問(wèn)題,可以讓病人用點(diǎn)頭,搖頭來(lái)回答5、與病人交談時(shí)要有耐心,態(tài)度要和藹,創(chuàng)造一個(gè)輕松、和諧的氣氛,以免病人緊張或急躁6、以輕松的、非指責(zé)性的方式為病人提供護(hù)理。使用一些相應(yīng)的提示物,如說(shuō)床時(shí)指一下床等等7、給病人足夠的時(shí)間做出反應(yīng)。鼓勵(lì)家屬與病人交流。指出取得的進(jìn)步,鼓勵(lì)病人作人員及家屬表達(dá)自己的需要患者能有效溝通第21頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施三、生活自理缺失:與肌無(wú)力有關(guān)

護(hù)理目標(biāo):患者臥床期間感到舒適,生活需要基本得到滿足護(hù)理措施:1、保持口腔清潔,做口腔護(hù)理時(shí),動(dòng)作輕柔,保持口腔粘膜完整性2、每日2次擦身,保持全身皮膚清潔,有特殊情況時(shí)隨時(shí)擦洗后更換,及時(shí)更換清潔衣褲3、做好會(huì)陰護(hù)理,尿道口有分泌物時(shí)隨時(shí)擦洗4、勤剪指甲,每日用梳子梳頭,定期剃頭發(fā)及洗頭,保持清潔。5.定時(shí)翻身拍背,被動(dòng)鍛煉肢體。第22頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施四、營(yíng)養(yǎng)缺乏:低于機(jī)體需要量與吞咽困難,攝入量過(guò)少和精神壓抑,影響食欲有關(guān)

護(hù)理目標(biāo):患者住院期間營(yíng)養(yǎng)得到滿足護(hù)理措施:1、根據(jù)病人需要,給病人和家屬講解飲食營(yíng)養(yǎng)的重要性,取得他們的積極配合2、協(xié)助醫(yī)生積極治療原發(fā)病,改善吞咽困難3、根據(jù)病人需要提供給高蛋白、高熱量、高維生素飲食4、保證食物的色、香、味、以刺激病人食欲5、選擇容易吞咽的流質(zhì)、半流質(zhì)或軟飯,避免干硬、粗糙和辛辣酸咸等刺激性食物第23頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施6、給病人提供充足的進(jìn)餐時(shí)間,進(jìn)餐少量慢咽7、進(jìn)餐時(shí)盡量取坐位,餐前充分休息8、必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鼻飼,口腔護(hù)理1次/天,

行胃管植入術(shù),進(jìn)食流質(zhì)飲食第24頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施五、睡眠型態(tài)紊亂:與焦慮有關(guān)

護(hù)理目標(biāo):患者得到充足的睡眠護(hù)理措施:1、安排有助于睡眠和休息的環(huán)境,安靜,拉上窗簾,不開(kāi)日光燈,避免大聲喧嘩2、病室內(nèi)溫度適宜,蓋被舒適,提供舒適的體位,睡前熱水泡腳,做背部、頭部按摩,睡前排空膀胱3、盡量滿足病人以前的入睡習(xí)慣和入睡方式4、有計(jì)劃的安排好護(hù)理活動(dòng),盡量減少對(duì)病人睡眠的干擾第25頁(yè),共27頁(yè),2024年2月25日,星期天主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施六、焦慮、恐懼:與環(huán)境改變,知識(shí)缺乏有關(guān)

護(hù)理目標(biāo):病人的焦慮、恐懼感減輕,能積極配合治療護(hù)理措施:1、對(duì)病人的恐懼表示理解,耐心向病人解釋疾病的過(guò)程,治療,鼓勵(lì)病人樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心2、指導(dǎo)病人使用放松技術(shù),全身肌

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