兒童朗格漢斯細(xì)胞增生癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)

兒童朗格漢斯細(xì)胞增生癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)安徽省兒童醫(yī)院摘要朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)由樹突或與體內(nèi)免疫調(diào)整紊亂有關(guān)，是一種少見病〔1,2。臨床因?qū)υ摬〉闹匾暬蛏枞狈νl(fā)病時(shí)期的影像學(xué)表現(xiàn)爭(zhēng)論的進(jìn)展作一綜述，以便進(jìn)一步提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。-薛-柯?。焕?雪病發(fā)生氣制LCH是以大量朗格漢斯細(xì)胞克隆性增生、浸潤(rùn)播散，以及肉芽腫形成，局限性或廣泛性多臟器損害為特征的一組疾病[1,2]，并呈進(jìn)展性變化的良性腫瘤性病變發(fā)病率約為4.5~9/100萬(wàn)[3]Alston等[4]報(bào)道指出每年罹患此病兒童有50000～個(gè)案報(bào)道[5]。其發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為本病是局部或全身的郎格爾漢斯細(xì)胞系統(tǒng)的特別組織細(xì)胞增生，存在腫瘤學(xué)說(shuō)和免疫學(xué)說(shuō)[2]兩種類型。有爭(zhēng)論者[6]認(rèn)為各種細(xì)胞因子作用于未成熟的樹突狀細(xì)胞前體細(xì)胞，導(dǎo)致其克隆性增殖，而前體細(xì)胞與T淋巴細(xì)胞之間的相互作用特別，導(dǎo)致既有腫瘤樣轉(zhuǎn)變，也有慢性炎癥特征的病理表。近期有爭(zhēng)論結(jié)果[7]說(shuō)明，局部病例起源于血液循環(huán)系核細(xì)胞，而不是表皮的朗格漢斯組織細(xì)胞。本病可侵害至骨骼、皮膚、淋肝、脾、肺、消化道、胸腺、甲狀腺、垂體、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器、多(Hand-Schuller-Christian,HSC)也稱黃色瘤病，以及廣泛多器官受累的勒 -雪病〔Letter-Siwe病。病理上，早期為網(wǎng)狀細(xì)胞增生，中晚期細(xì)胞內(nèi)含有單核細(xì)胞一根本病理轉(zhuǎn)變的不同階段。臨床表現(xiàn)及病理特點(diǎn)細(xì)胞質(zhì)內(nèi)覺察特征性構(gòu)造Birbeck小體[3]。臨床[6]依據(jù)病變累及范圍分為單灶性、(1)局限型：①單一的皮疹；②單一骨損害，>2處損(2)廣泛型：①內(nèi)臟器官受累，無(wú)功能障礙；②內(nèi)臟器官受累,有功能障礙。一般認(rèn)為，嗜酸肉芽腫為局限型；韓-薛--雪病為病程進(jìn)展快急、臨床預(yù)后差的廣泛型。該病的特點(diǎn)是眾多器官消滅不同程度的組織細(xì)胞浸潤(rùn)。勒-雪綜合癥好發(fā)于嬰幼兒，以皮膚、骨骼、肺等多系統(tǒng)浸潤(rùn)為主。發(fā)病年齡越小，全身病癥越重，病情1987年國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)將LCH劃歸于組織細(xì)胞/網(wǎng)狀細(xì)胞增殖性疾病，提出Lavin-Osband分級(jí)評(píng)分方法[8]，依據(jù)患者年齡、受累器官數(shù)目和功能三個(gè)主要因素作為有效分值，分值越高，臨床表現(xiàn)越重，預(yù)后越差，生存率越低。也有相關(guān)[9]2023格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥評(píng)估與治療指南》按該臨床分類標(biāo)準(zhǔn)不再考慮年齡因素，而以考慮臟器與系統(tǒng)受累為主[10]。影像學(xué)表現(xiàn)LCHLCH髓、黏膜、甲狀腺及垂體少見。骨骼系統(tǒng) LCH中單純累及骨骼者最常見，占50%～80%［11，也稱骨嗜酸性肉芽腫，在骨腫瘤樣病變中所占比例約1%[12]?？梢园l(fā)生在任何骨，尤其是造血盛的骨骼，可為單骨病變，也可為布滿性、進(jìn)展性病變。最常見于扁骨，發(fā)生于顱骨、下頜骨、肋骨及骨盆者占一半以上[7,13]，病變位于長(zhǎng)骨者約25%～35%，病變位于脊柱者約占10%，手和腳短管狀骨少見。病變多呈多骨浸潤(rùn)，且X其表現(xiàn)取決于受累及的部位和疾病的分期，病灶越局限，預(yù)后就越好?？蓪?dǎo)致斜邊或雙邊征，假設(shè)處于修復(fù)過(guò)程中可消滅邊界模糊和增生硬化邊。CT上骨化。融骨性病灶內(nèi)可見剩余骨碎片，稱之為“紐扣樣”死骨[12]。隨著病灶的破壞區(qū)呈“套洞征”征象[1]，即囊性低密度內(nèi)可見更低密度小囊。XCT織腫塊，少見骨膜反響?？娠@示顳骨鼓室、乳突竇、乳突小房正常構(gòu)造消逝，顳骨呈溶骨性骨質(zhì)破壞,可顳下窩、前顱底、眼眶、面神經(jīng)骨管及頸靜脈孔區(qū)均可受累。MRI乳突部正常構(gòu)造消逝，可見布滿等T1，稍長(zhǎng)T2等接近組織狀況。X嚴(yán)峻者椎體塌陷形成高度致密的平板狀或“錢幣征”[12,15]又稱扁平椎。通常椎間CTXMRI壞為主。長(zhǎng)骨破壞類型、程度與發(fā)病時(shí)長(zhǎng)、個(gè)人體質(zhì)均有較大關(guān)系。X病灶邊緣消滅平行狀及蔥皮樣骨膜反響[7,11]，骨干增粗，髓腔內(nèi)破壞區(qū)邊緣反響位骨朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的表現(xiàn)迥異，須與多種骨腫瘤及腫瘤樣病變鑒別[7]CTLCH肺部 LCH侵害肺部可分為單獨(dú)肺部病變及全身多系統(tǒng)病變累及肺部?jī)深悾罢叨嘁娪诔赡晡鼰熣邿o(wú)其他器官系統(tǒng)病變兒童極為罕見后者多見于幼[16,17]，確診依靠肺活檢。肺朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，氣囊腔樣病變及微結(jié)節(jié)影是最常見的影像學(xué)轉(zhuǎn)變，假設(shè)兩者同時(shí)存在則特異性更好[16]。LCH患兒的肺受累是由于朗格漢細(xì)胞在支氣管及細(xì)支氣管上皮內(nèi)快速增殖形成附著于小氣道的肉芽腫，堵塞氣道，進(jìn)一步形成囊腔，最終形成大小不一、外形不規(guī)章、壁厚不均[18]CT2～3cm；晚期囊泡及肺實(shí)質(zhì)纖維化，形成粗網(wǎng)狀致密影，可進(jìn)一步進(jìn)展為“蜂窩肺”[17,18]。少數(shù)病例還可見[17]等表現(xiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng) LCH浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約最常侵害下丘腦LCH礙[20]，治療不準(zhǔn)時(shí)可導(dǎo)致尿崩癥和侏儒癥。MRI表現(xiàn)為垂體柄增粗，垂體后葉高信號(hào)消逝[19-21]。LCH還可侵害腦實(shí)質(zhì)，包括血管型、白質(zhì)腦病型及占位型，幼兒少見。血管型T2WI像可見擴(kuò)大的Virchow-Robin腔，白質(zhì)腦病型常見發(fā)生于小或多發(fā)占位性病灶，易誤診為腫瘤、膿腫及脫髓鞘性假瘤等，應(yīng)引起重視。[22]。[22-24]。最初表現(xiàn)為肝脾腫大。在肝臟，病變主要侵潤(rùn)門靜脈四周[25]CTMRILCH主要累及Glisson[3]17LCH最重要的表現(xiàn)之一；CT增加掃描顯示門靜脈四周樹枝狀低密度灶及“門靜脈暈LCHLCH4Glisson炎癥和水腫，CT表現(xiàn)為帶狀或結(jié)節(jié)狀低密度灶，增加后可見沿膽管系統(tǒng)分布T1WICT為低信號(hào)，而在MRT1WI認(rèn)為假設(shè)LCHGGTLCHLCH預(yù)后不良[26]。其它如甲狀腺等亦可受累。。參考文獻(xiàn)[1]張彥舫,周陽(yáng)泱,竇永充,等.影像學(xué)評(píng)價(jià)長(zhǎng)骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥[J].中國(guó)介入影像與治療學(xué),2023,10(8)481-485.[2]Bi[2]BiL,SunB,LuZ,eta1.Langerhanscellhistiocytosiswithmultisysteminvolvement in an infant:A case report.Exp Ther 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