腦型血吸蟲病

腦型血吸蟲病【疾病名稱】【標(biāo)準(zhǔn)名稱】腦型血吸蟲病【英文名】cerebralschistosomiasis【縮寫名】CSM【概述】腦型血吸蟲病是血吸蟲卵在腦組織中沉積所引起的蟲卵性肉芽腫和炎性反應(yīng)，約占血吸蟲患者的2%～4%。一般認(rèn)為主要來源于肺部病灶。蟲卵沉積的腦組織發(fā)生腦軟化，肉芽腫形成，周圍腦水腫。常見于頂葉與枕葉，多在皮質(zhì)與皮質(zhì)下區(qū)形成膿腫、嗜酸性肉芽腫。病灶可多發(fā)、散在或密集。蟲卵死亡后可鈣化，累及時可導(dǎo)致硬膜、蛛網(wǎng)膜肥厚、粘連。腦型血吸蟲病分急性和慢性兩型?；颊咭赞r(nóng)民、漁民為多，男多于女。感染后僅有部分免疫力，重復(fù)感染經(jīng)常發(fā)生?！景l(fā)病機(jī)制】【病因】蟲卵通過逆行的靜脈(retrogradevenous)進(jìn)入脊椎硬膜外靜脈叢(即Batson靜脈叢)，而該靜脈叢起著連接門靜脈系統(tǒng)到脊髓靜脈腔(venaecavae)及腦內(nèi)靜脈的作用。這一路徑允許成蟲反常移行到中樞神經(jīng)系統(tǒng)并原位產(chǎn)卵，或者是從門靜脈一腸系膜一盆腔系統(tǒng)來源的蟲卵形成的栓子經(jīng)此路徑整體移動進(jìn)入腦內(nèi)。一旦在神經(jīng)組織中沉積，成熟的卵內(nèi)毛蚴(matureembryo)分泌和排泄抗原性和免疫原性物質(zhì)，引起卵周肉芽腫反應(yīng)(periovulargranulomatousreaction)。腦內(nèi)局部區(qū)域內(nèi)的大量蟲卵和肉芽腫通過炎癥反應(yīng)和占位效應(yīng)損傷周圍鄰近的正常神經(jīng)組織?！静±怼肯x卵在腦內(nèi)沉積后可引起：①特異性炎性病變：主要發(fā)生于病灶區(qū)軟腦膜和其下皮質(zhì)及白質(zhì)內(nèi)，可表現(xiàn)為蟲卵肉芽腫、假結(jié)核結(jié)節(jié)和疤痕結(jié)節(jié)等形式，并有漿細(xì)胞浸潤，病灶周圍毛細(xì)血管網(wǎng)形成。②非特異性病變：表現(xiàn)為膠質(zhì)細(xì)胞增生，腦(或脊髓)軟化或水腫，小血管炎性變化等，其中肉芽腫的形成為其主要病理變化，由于肉芽腫的形成和周圍廣泛腦水腫所形成的占位效應(yīng)，其臨床經(jīng)過與腦腫瘤極為相似?！驹\斷】【病史要點】本病臨床上可分為急性和慢性兩型，均多見于年輕人。急性型多在感染后6個月左右發(fā)病，表現(xiàn)為腦膜腦炎癥狀：發(fā)熱、意識障礙、癱瘓、抽搐及腱反射亢進(jìn)、腦膜刺激癥、錐體束征等。慢性型多見于慢性早期血吸蟲病患者，主要癥狀為癲癇發(fā)作，以局限性癲癇多見，也有病人以顱內(nèi)壓增高伴定位體征為主要表現(xiàn)?！景Y狀要點】在急性期CSM表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、厭食、咳嗽、皮疹、腹瀉和腹痛[11|，持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，經(jīng)治療后可完全恢復(fù)。這種表現(xiàn)可能與人體對成蟲的體液免疫反應(yīng)及蟲卵抗原與血漿中升高的免疫球蛋白和免疫復(fù)合物的形成和沉積有關(guān)。更多的CSM通常表現(xiàn)為一種緩慢進(jìn)展的顱內(nèi)損害，其臨床表現(xiàn)主要取決于腦內(nèi)損害的部位和顱內(nèi)壓力的升高。表現(xiàn)為頭痛、抽搐、視乳頭水腫、視覺異常、語言功能紊亂、感覺損傷、偏癱、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)等，上述表現(xiàn)可波動于數(shù)周之內(nèi)或超過1年?！据o助檢查】【實驗室檢查】由于CSM大多發(fā)生于慢性血吸蟲病晚期，時間長，有時反復(fù)檢查糞便，尚不能查出血吸蟲卵或孵出毛蚴，尤其是到了病程后期，腸壁組織增厚，蟲卵不易排出，糞便檢查更難發(fā)現(xiàn)蟲卵。目前，較常用的對CSM診斷的免疫學(xué)方法為采集患者腦脊液標(biāo)本，采用環(huán)卵沉淀試驗(COPT)、間接血凝集試驗(IHA)和酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)等免疫學(xué)方法進(jìn)行檢測。COPT是抗原一抗體反應(yīng)的一種類型，屬沉淀反應(yīng)，目前主要用于病畜的檢查，目前大部分學(xué)者認(rèn)為ELISA對檢測腦脊液中的血吸蟲抗體具有特異性高、靈敏度強(qiáng)等特性，如能測得病人腦脊液的血吸蟲抗體，則能給確診提供有力的證據(jù)?！居跋駥W(xué)檢查】CT對CSM有良好的定位價值，而MRI更優(yōu)于CT。CT通常只能顯示結(jié)節(jié)狀或大片狀強(qiáng)化灶，而對直徑小于0.5cm或?qū)斎~、小腦的病灶易于遺漏。MRI具有多系列、多參數(shù)、多方位成像功能，空間分辨率高，除顯示慢性期結(jié)節(jié)狀或團(tuán)片狀強(qiáng)化外，還可顯示急性期的斑片狀、砂粒樣強(qiáng)化及鄰近腦膜的強(qiáng)化，特別是探查病變累及的小腦半球，能夠克服骨性偽影的干擾，能夠全方位顯示頂葉病灶的形態(tài)及范圍，細(xì)小病變易于顯示，T2WI能更清晰地顯示水腫輪廓。CSM的CT影像特點如下：=1\*GB3①病變多位于大腦半球皮層或皮層下，其他少見的部位包括小腦半球、橋腦小腦角、腦干等處，以頂枕葉最常見。②平掃可見病灶周圍多數(shù)有大片“指套狀”、片狀或不規(guī)則形水腫區(qū)，占位效應(yīng)明顯，病灶呈大小不等團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀混雜密度影，灶內(nèi)可見鈣化，呈現(xiàn)典型的“靶樣征”，少數(shù)伴病灶內(nèi)出血。③增強(qiáng)掃描多數(shù)病灶有明顯結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，以延遲掃描5～15min病灶強(qiáng)化最為明顯。有學(xué)者將CSM的CT表現(xiàn)分為腦炎型、腦膜型、腦軟化灶型、腦梗死型及腦肉芽腫型，前4型CT表現(xiàn)無特異性，需密切結(jié)合臨床進(jìn)行鑒別診斷，肉芽腫型的CT表現(xiàn)雖然具有特征性，但仍需與膠質(zhì)瘤及轉(zhuǎn)移瘤鑒別。CSM的MRI有如下影像特點：=1\*GB3①平掃時病變呈大面積團(tuán)片狀長T1、長T2信號，其中結(jié)節(jié)呈稍長T1、稍長T2信號，T2wI顯示水腫區(qū)輪廓更清楚。②病灶在T1wI為結(jié)節(jié)狀等、低、稍低信號，T2wI為高、稍高信號。③病灶可出現(xiàn)不同方式強(qiáng)化，急性期大部分呈沙粒樣、斑點狀及小斑片狀強(qiáng)化，少數(shù)病變不強(qiáng)化，慢性期常呈多個散在或密集的大小不等結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，強(qiáng)化灶呈簇狀聚集融合成團(tuán)塊狀，呈較均勻強(qiáng)化，可出現(xiàn)鄰近腦膜的強(qiáng)化。④極少數(shù)為腦梗死樣改變呈腦回狀強(qiáng)化，治療后復(fù)查的病人尚可表現(xiàn)為片狀軟化灶。【治療】【藥物治療】吡喹酮(praziquanteI，PZQ)目前被認(rèn)為是較為理想的治療CSM的抗血吸蟲病藥物，具有副作用小、療程短、效果好等優(yōu)點。但由于PZQ在CSF中原型藥物濃度僅為血漿濃度的1／4，所以，在治療CSM時采用大劑量PZQ較為理想，并主張加用皮質(zhì)激素。口服PZQ劑量為每次0.9g，每日3次，共2d，合并腦水腫者，給予脫水、激素等治療，有癲癇發(fā)作者，同時給予抗癲癇治療?！臼中g(shù)治療】有以下情況者應(yīng)予手術(shù)治療：①顱內(nèi)血吸蟲肉芽腫較大，伴有明顯腦水腫并造成明顯占位效應(yīng)者。②顱內(nèi)高壓經(jīng)藥物治療無效或病情惡化需挽救生命者。③癲癇發(fā)作患者經(jīng)抗癲癇治療無效且定位明確者。④臨床考慮CSM而又不能