髓鞘解剖與生理(李峰)

大家晚上好!神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘的解剖與生理功能

中山醫(yī)學(xué)院解剖學(xué)教研室李峰教授神經(jīng)組織

神經(jīng)組織由神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞組成。

●神經(jīng)細(xì)胞(nervecells)

高度分化的細(xì)胞，形態(tài)多樣，能感受刺激和傳導(dǎo)沖動(dòng)。它是神經(jīng)組織的結(jié)構(gòu)和功能單位，故稱為神經(jīng)元(neuron)。

●神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞(neuroglialcells)

胞體比神經(jīng)元小，數(shù)量為神經(jīng)元的10倍，對(duì)神經(jīng)元起支持、營養(yǎng)、絕緣、保護(hù)和修復(fù)等功能。一、神經(jīng)元（一）神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)

位于腦和脊髓的灰質(zhì)及神經(jīng)節(jié)內(nèi)，形態(tài)為星形、錐體形、梨形和圓球形狀等，直徑在5～150μm之間。

1.胞體

(l)細(xì)胞膜：膜上有各種受體和離子通道。突觸部分的細(xì)胞膜增厚。

(2)細(xì)胞核：位于胞體中央，大而圓，且著色淺

。核仁l～2個(gè)，大而明顯。

(3)細(xì)胞質(zhì)又稱核周體(perikaryon)：尼氏體、神經(jīng)原纖維、線粒體、高爾基復(fù)合體、溶酶體、脂褐素等

尼氏體(Nisslbody)

●胞質(zhì)內(nèi)的一種嗜堿性物質(zhì)●由許多平行排列的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及其間的游離核糖體組成●分布于核周體和樹突內(nèi)，軸突起始段的軸丘和軸突內(nèi)無尼氏體●具有合成蛋白質(zhì)的功能

神經(jīng)原纖維(neurofibril)●由神經(jīng)絲和神經(jīng)微管集聚成束構(gòu)成，延伸到樹突和軸突的未稍

●神經(jīng)絲是直徑約為10nm細(xì)長的管狀結(jié)構(gòu)●神經(jīng)微管是直徑約25nm的圓形細(xì)管●構(gòu)成神經(jīng)元的細(xì)胞骨架和參與物質(zhì)運(yùn)輸2.突起樹突(dendrite)：

●多個(gè)突起，呈放射狀。

●與胞體相似，含尼氏體、線粒體、神經(jīng)原纖維，但無高爾基復(fù)合體。

●特殊銀染標(biāo)本上樹突表面可見許多樹突棘(dendriticspine)。

(2)軸突(axon)：軸丘(axonhillock)：呈錐形，含神經(jīng)原纖維，但不含尼氏體。起始段(initialsegment)：自胞體伸出，分支較少，無髓鞘包裹。

軸突終未(axonterminal)：與其他神經(jīng)元或效應(yīng)細(xì)胞接觸。

軸膜(axolemma)：軸突表面的細(xì)胞膜。軸漿(axoplasm)：含神經(jīng)原纖維和細(xì)長線粒體，但無尼氏體和高爾基復(fù)合體，不能合成蛋白質(zhì)。軸突成分代謝更新和突觸小泡內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)均在胞體合成

。

（二）神經(jīng)元的分類1.按胞突的數(shù)目分類1）假單極神經(jīng)元：胞突從胞體伸出后呈“T”字形分支，一

支伸向腦和脊髓，為中央突；另一支伸向感受器，為外

周突。中央突相當(dāng)于軸突；外周突相當(dāng)于樹突，假單極

神經(jīng)元位于腦神經(jīng)節(jié)和脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)。2）雙極神經(jīng)元：從胞體的二端各伸出一支胞突，一支為樹

突，一支為軸突。視網(wǎng)膜和嗅粘膜的感覺神經(jīng)細(xì)胞是雙

極神經(jīng)元。3）多極神經(jīng)元：樹突一般在三個(gè)以上，樹突數(shù)量增多，可

擴(kuò)大神經(jīng)元之間的聯(lián)系。腦皮質(zhì)、脊髓灰質(zhì)和植物性神

經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)元是多極神經(jīng)元。Multipolarneuron(多極神經(jīng)元)Bipolarneuron(雙極神經(jīng)元)Psudounipolarneuron(假單極神經(jīng)元)2.按軸突的長短分類1）高爾基I型細(xì)胞：神經(jīng)元的軸突較長，胞體位于腦皮

質(zhì)內(nèi)，軸突可伸入髓質(zhì)或進(jìn)入其他更遠(yuǎn)的部位。大

腦皮質(zhì)的錐體細(xì)胞、小腦皮質(zhì)的蒲肯野細(xì)胞和脊髓

的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元都屬此型。脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的長軸突

可從脊髓到達(dá)四肢。

2）高爾基II型細(xì)胞：神經(jīng)元軸突較短，末端反復(fù)分支，

此類神經(jīng)元分布在腦皮質(zhì)內(nèi)，如大腦皮質(zhì)和小腦

皮質(zhì)的顆粒細(xì)胞為高爾基II型細(xì)胞。3.按神經(jīng)元的機(jī)能分類

1）感覺神經(jīng)元或傳入神經(jīng)元：接受體內(nèi)或體外的刺激，

將神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)到中樞神經(jīng)。假單極或雙極神經(jīng)元皆

屬于此類，如內(nèi)耳的前庭神經(jīng)節(jié)及螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，

腦和脊髓的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。

2）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或傳出神經(jīng)元：神經(jīng)沖動(dòng)由胞體經(jīng)軸突傳

至末梢，使肌肉收縮或腺體分泌；分布在中樞神經(jīng)及

植物性神經(jīng)節(jié)內(nèi)的多極神經(jīng)元即是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。

3）中間神經(jīng)元或聯(lián)合神經(jīng)元：皆是多極神經(jīng)元，接受其

他神經(jīng)元傳來的神經(jīng)沖動(dòng)，然后再將沖動(dòng)傳遞到另一

神經(jīng)元起聯(lián)絡(luò)作用。中間神經(jīng)元分布在腦和脊髓等中

樞神經(jīng)內(nèi)。二、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞(neurogliacell)簡稱神經(jīng)膠質(zhì)(neuroglia)。

●普通染色只能顯示胞核，用特殊銀染等方法才能顯示神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的整體形態(tài)。

●神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞一般較神經(jīng)細(xì)胞小，突起多而不規(guī)則，數(shù)量約為神經(jīng)細(xì)胞的10倍。

●神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞具有支持、營養(yǎng)、保護(hù)、形成髓鞘及絕緣，并有分裂增殖與再生修復(fù)等多種功能。

1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞

●神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的種類：星形膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞

●神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的來源：星形膠質(zhì)細(xì)胞－－外胚層少突膠質(zhì)細(xì)胞－－外胚層小膠質(zhì)細(xì)胞－－中胚層神經(jīng)元星形膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞室管膜細(xì)胞軸突毛細(xì)血管原漿性星形膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞纖維性星形膠質(zhì)細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞(astrocyte)：最大的膠質(zhì)細(xì)胞，占全部膠質(zhì)細(xì)胞約20％。胞體為星形，許多呈放射狀的突起。星形膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)維持神經(jīng)細(xì)胞微環(huán)境的穩(wěn)定和調(diào)節(jié)代謝過程起重要作用。當(dāng)中樞神經(jīng)損傷時(shí)，迅速分裂增殖以形成膠質(zhì)瘢痕形式進(jìn)行修復(fù)。

原漿性星形膠質(zhì)細(xì)胞

(protoplasmieastrocyte)

分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的灰質(zhì)內(nèi)。突起不規(guī)則，分支多而短，分支表面不光滑。

纖維性星形膠質(zhì)細(xì)胞

(fibrousastrocyte)

分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)內(nèi)，突起呈放射狀，細(xì)長而直，分支少，分支表面光滑。

血腦屏障(BBB)與星形膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞基膜(周細(xì)胞)星形膠質(zhì)細(xì)胞(腳板、終足)(2)少突膠質(zhì)細(xì)胞(oligodendrocyte)

分布于灰質(zhì)及白質(zhì)內(nèi)，占全部膠質(zhì)細(xì)胞的75％。胞體較小，呈圓形或橢圓形，突起少，分支亦少。每一個(gè)突起包繞一個(gè)軸突形成神經(jīng)纖維的髓鞘。它除形成髓鞘外，可能還有營養(yǎng)和保護(hù)作用。

(3)小膠質(zhì)細(xì)胞(microglia)

分布于灰質(zhì)及白質(zhì)內(nèi)，約占膠質(zhì)細(xì)胞的5％。胞體較小，呈長橢圓形，兩端伸出兩個(gè)較長突起，并反復(fù)分支。具有變形運(yùn)動(dòng)和吞噬功能，屬于單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞。(4)室管膜細(xì)胞(ependymalcell)

覆蓋在腦室和脊髓中央管壁，細(xì)胞表面有微絨毛或纖毛，細(xì)胞基部發(fā)出細(xì)長突起伸向腦及脊髓深層。它具有保護(hù)和支持作用。2.周圍神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞雪旺細(xì)胞(Schwanncell)

由于雪旺細(xì)胞包裹在軸突的外面，故又稱神經(jīng)膜細(xì)胞。雪旺細(xì)胞包繞神經(jīng)細(xì)胞的軸突或樹突的外表面，形成髓鞘和神經(jīng)膜。它在神經(jīng)纖維的再生中起誘導(dǎo)作用。

(2)衛(wèi)星細(xì)胞(satellitecell)又稱被囊細(xì)胞(capsularcell)

包繞在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞周圍的一層扁平形細(xì)胞，核圓形，染色較深。它具有營養(yǎng)和保護(hù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的功能。三、神經(jīng)纖維●以神經(jīng)細(xì)胞的突起（包括軸突或樹突）為中軸，外包神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（施萬細(xì)胞或少突膠質(zhì)細(xì)胞）?！裆窠?jīng)纖維主要構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的腦神經(jīng)、脊神經(jīng)和植物神經(jīng)?！窨煞钟兴枭窠?jīng)纖維和無髓神經(jīng)纖維。在結(jié)構(gòu)上，多數(shù)神經(jīng)同時(shí)含有髓和無髓兩種神經(jīng)纖維。

（一）髓鞘

直徑在2μm以上的軸突一般都有髓鞘，小于2μm的軸突大多沒有髓鞘。

1.髓鞘的構(gòu)造與形成髓鞘形成細(xì)胞（雪旺細(xì)胞）表面凹陷成一縱溝，軸突位于縱溝內(nèi)，溝緣的胞膜相貼形成軸突系膜（mesaxon）。軸突系膜不斷伸長并反復(fù)包卷軸突，形成許多同心圓的螺旋膜板層。電鏡下呈明暗相間的同心狀板層。Oligodendrocyte(少突膠質(zhì)細(xì)胞)A.周圍神經(jīng)有髓纖維的髓鞘形成示意圖B.周圍神經(jīng)無髓纖維示意圖

AB髓鞘的構(gòu)造：●起始段(initialsegment)：在軸突的起始部無髓鞘包裹的一段。●軸突終末(axonterminal

)：無髓鞘包裹?！窭娠w結(jié)(Ranviernode)：是2個(gè)雪旺細(xì)胞的相鄰處，長約1μm，此處軸突裸露，可發(fā)生膜電位變化?！窠Y(jié)間體(internode)：兩個(gè)相鄰郎飛結(jié)之間相距約lmm，即一個(gè)雪旺細(xì)胞的長度。不同類型的神經(jīng)纖維結(jié)間體的長度不同，約為50～

1000μm。較粗或較長的神經(jīng)纖維，其髓鞘越厚，結(jié)間體亦也越長，傳導(dǎo)速度越快?！袷m切跡（Schmidt-Lanterman切跡）：在電鏡下，雪旺細(xì)胞的胞質(zhì)除見于細(xì)胞的外、內(nèi)邊緣和兩端外，還見于髓鞘板層內(nèi)的施－蘭切跡。該切跡構(gòu)成螺旋形的胞質(zhì)通道，與細(xì)胞外、內(nèi)邊緣的胞質(zhì)相通。髓鞘組織切片示施－蘭切跡電鏡下施—蘭切跡模式圖電鏡顯示施—蘭切跡●髓鞘的超微結(jié)構(gòu)電鏡下，髓鞘為明暗相間的同心圓板層排列。

郎飛結(jié)處髓鞘的明暗板層結(jié)構(gòu)消失，由兩側(cè)相鄰結(jié)間段的板層末端各自形成許多小的指狀和杵狀突起，不完整地包蓋在軸索的表面。

A.朗飛結(jié)中央橫斷面多個(gè)雪旺細(xì)胞形成的指狀突起，均向朗飛結(jié)處軸膜匯集。B.朗飛結(jié)的結(jié)構(gòu)軸突、髓鞘和雪旺細(xì)胞胞質(zhì)分布。C.施-蘭切跡

(半個(gè))亞微結(jié)構(gòu)D.縱切電鏡像纖維兩側(cè)髓鞘內(nèi)的斜行帶狀結(jié)構(gòu)(施-蘭切跡)

ABCD●有髓神經(jīng)纖維的電傳導(dǎo)由于髓鞘的電阻比軸膜高得多，而電容卻很低，通過軸突的電流只能使郎氏結(jié)處的軸膜去極化而產(chǎn)生興奮。所以，從軸突起始段產(chǎn)生的神經(jīng)沖動(dòng)（動(dòng)作電位）的傳導(dǎo)，從一個(gè)郎氏結(jié)跳到下一個(gè)郎氏結(jié)，呈跳躍式傳導(dǎo)。神經(jīng)纖維越長，軸突越粗，髓鞘越厚，結(jié)間體越長，跳躍的距離也越大，傳導(dǎo)速度也就越快。大部分腦、脊神經(jīng)屬于有髓神經(jīng)纖維。2.中樞性髓鞘與周圍性髓鞘(1)中樞性髓鞘●由少突膠質(zhì)細(xì)胞突起末端的扁平薄膜包卷軸突而形成。

●一個(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞形成多條髓鞘，包裹鄰近多個(gè)神經(jīng)元的軸突或數(shù)個(gè)結(jié)間體?！袼枨释獗砻鏇]有基膜，且郎飛結(jié)較寬，郎飛結(jié)處的軸突直接暴露于細(xì)胞外間隙?！袼枨蕛?nèi)無施－蘭切跡。(2)周圍性髓鞘●脊神經(jīng)根及Ⅲ～Ⅻ對(duì)腦神經(jīng)根的髓鞘均屬周圍性髓鞘?！裼裳┩?xì)胞的細(xì)胞膜呈同心圓狀包卷軸突形成髓鞘?！褚粋€(gè)雪旺細(xì)胞只供應(yīng)一個(gè)結(jié)間髓鞘，因此，每一結(jié)間體的髓鞘是由一個(gè)雪旺細(xì)胞形成的?！裱┩?xì)胞外表面被覆有基膜，在郎飛結(jié)處軸突不直接暴露而由基膜連續(xù)覆蓋?！裨诳v切面上有漏斗型的斜裂，即施－蘭切跡。上圖為中樞性髓鞘，一個(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞的胞突包繞幾條軸突。下圖為周圍性髓鞘，一個(gè)施萬細(xì)胞包繞一條軸突。臨床提示：

在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，一個(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞可以形成多條髓鞘，包裹在鄰近多個(gè)神經(jīng)元的多根神經(jīng)纖維上，因此，不同神經(jīng)纖維上的髓鞘可能來自不同的少突膠質(zhì)細(xì)胞，也可能來自同一個(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞。這就能夠解釋為什么在中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生脫髓鞘病變時(shí)，會(huì)因?yàn)榘l(fā)生神經(jīng)短路而產(chǎn)生不適癥狀的擴(kuò)散。在外周神經(jīng)系統(tǒng)，一個(gè)雪旺細(xì)胞僅形成一條髓鞘，只為一根神經(jīng)纖維服務(wù)。

3.髓鞘的化學(xué)成分髓鞘的化學(xué)成分主要是類脂和蛋白質(zhì)，稱髓磷脂（myelin）。髓磷脂中類脂含量很高，約占80%，故新鮮髓鞘呈閃亮的白色，但在常規(guī)H-E染色標(biāo)本上，經(jīng)過脂溶劑處理類脂被溶解，遺留一些網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的蛋白（神經(jīng)角蛋白）。電鏡標(biāo)本用鋨酸固定和染色，髓磷脂可保存，髓鞘染成黑色。

中樞性髓鞘與周圍性髓鞘的化學(xué)成分比較在化學(xué)成分上，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘有區(qū)別：*****************************************************

中樞性髓鞘

周圍性髓鞘

髓鞘鹼性蛋白（MBP）占總量的30-40%

5-15%

結(jié)合脂蛋白（PLP）占總量的50%

無

髓鞘相關(guān)糖蛋白（L-MAG）占總量的1%微量少突膠質(zhì)蛋白（MOG）微量不表達(dá)

PMP-22蛋白微量不表達(dá)

P0蛋白和P2蛋白不表達(dá)主要蛋白臨床提示1：

在多種脂蛋白中，僅有髓鞘鹼性蛋白既參于中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘的組成，也參與周圍神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘形成。從臨床上，我們也可以看出這種區(qū)別，比如在中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘的病人，如患多發(fā)性硬化的病人，可以伴有周圍神經(jīng)髓鞘的破壞，出現(xiàn)周圍神經(jīng)病。但是，在患周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病時(shí)，如格林巴利綜合癥，患者不會(huì)出現(xiàn)中樞神經(jīng)髓鞘的脫失。臨床提示2：用中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘蛋白的不同脂蛋白（如MBP、PLP、MOG等）作為免疫原，建立模擬多發(fā)性硬化的動(dòng)物模型——實(shí)驗(yàn)變態(tài)反應(yīng)性（或自身免疫性）腦脊髓炎（EAE）。用P0和P2蛋白作為免疫原，建立格林巴利綜合征的動(dòng)物模型——實(shí)驗(yàn)變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（ENE）。按照現(xiàn)代免疫學(xué)的觀點(diǎn)，無論是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。ǘ喟l(fā)性硬化），還是周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。ǜ窳职屠C合癥），兩者都屬于自身免疫性疾病，由于引起發(fā)病的自身抗原可能不同，發(fā)病機(jī)制應(yīng)該有區(qū)別，病程也不同（多發(fā)性硬化患者大都為多病程，有復(fù)發(fā)；格林巴利綜合癥為單病程，很少復(fù)發(fā)），治療措施也有區(qū)別，預(yù)后也明顯不相同。（二）有髓神經(jīng)纖維與無髓神經(jīng)纖維有髓神經(jīng)纖維(myelinatednervefiber)

由軸突（或樹突）、髓鞘和神經(jīng)膜構(gòu)成。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的有髓神經(jīng)纖維

●

基本結(jié)構(gòu)與周圍神經(jīng)系統(tǒng)的有髓神經(jīng)纖維相同，但髓鞘是由少突膠質(zhì)細(xì)胞的突起包卷軸突形成的。

●中樞神經(jīng)（腦和脊髓）有髓纖維中的軸突沒有神經(jīng)膜

(neurilemma)而有髓鞘。雪旺細(xì)胞最外面的一層胞膜與基膜一起稱為神經(jīng)膜?！?/p>

中樞有髓神經(jīng)纖維的外表面沒有基膜包裹，郎飛結(jié)較寬，郎飛結(jié)處的軸突直接暴露于細(xì)胞外間隙。

●

軸突的側(cè)支均自郎飛結(jié)處發(fā)出。

(2)周圍神經(jīng)系統(tǒng)的有髓神經(jīng)纖維●

基本結(jié)構(gòu)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的有

髓神經(jīng)纖維相同，但髓鞘是由

雪旺細(xì)胞的突起包卷軸突形成?！?/p>

每一結(jié)間體的髓鞘是由一個(gè)雪

旺細(xì)胞的胞膜融合，呈同心圓

狀包卷軸突形成髓鞘?！?/p>

雪旺細(xì)胞最外面的一層胞膜與

基膜一起稱為神經(jīng)膜，在光鏡

下可見此膜?！?/p>

軸突的側(cè)支均自郎飛結(jié)處發(fā)出。2．無髓神經(jīng)纖維(unmyelinatednervefiber)

（1）中樞神經(jīng)系統(tǒng)的無髓神經(jīng)纖維

●

軸突外面沒有任何鞘膜，是裸露的軸突，它們與有髓神經(jīng)纖維混雜在一起。

●

在一些腦區(qū)，它們可被星形膠質(zhì)細(xì)胞的突起分隔成束。

●因無髓鞘和郎氏結(jié)，電流通過軸膜是沿著軸突連續(xù)傳導(dǎo)的，故其傳導(dǎo)速度比有髓神經(jīng)纖維慢得多。有髓神經(jīng)纖維：跳躍式，故速度快。無髓神經(jīng)纖維：無髓鞘和郎飛結(jié)，故其傳導(dǎo)為非跳躍式，速度慢。（2）周圍神經(jīng)系統(tǒng)的無髓神經(jīng)纖維

●

由較細(xì)的軸突和包在其外面的雪旺細(xì)胞組成。

●

一個(gè)雪旺細(xì)胞可包裹許多條軸突。

●雪旺細(xì)胞沿著軸突一個(gè)接一個(gè)地連接成連續(xù)的鞘，但不形成髓鞘，故無郎飛結(jié)。

●雪旺細(xì)胞外面有基膜。（三）神經(jīng)的被膜神經(jīng)外膜(epineurium)：包裹在神經(jīng)外面的致密結(jié)締組織。神經(jīng)束膜(perineurium)：神經(jīng)內(nèi)的神經(jīng)纖維被結(jié)締組織分隔成大小不等的神經(jīng)纖維束，包裹每束神經(jīng)纖維的結(jié)締組織。神經(jīng)內(nèi)膜(endoneurium)：神經(jīng)纖維束內(nèi)的每條神經(jīng)纖維被薄層疏松結(jié)締組織包裹。神經(jīng)膜(neurilemma)：由于雪旺細(xì)胞包在軸突的外面，又稱為神經(jīng)膜細(xì)胞，它的外面有一層基膜。雪旺細(xì)胞最外面的一層胞膜與基膜一起稱為神經(jīng)膜。Nervefibers(Epineurium)(Perineurium)NerveNervebundles(Endoneurium)

根據(jù)軸突有無髓鞘和神經(jīng)鞘（神經(jīng)膜）包裹，可將神經(jīng)纖維分為4種：無鞘無髓神經(jīng)（裸神經(jīng)）：神經(jīng)纖維的起始部和軸突終末均是這種狀態(tài)。嗅絲全部是裸神經(jīng)。無鞘有髓神經(jīng)：高等動(dòng)物中樞神經(jīng)系統(tǒng)多數(shù)是這種神經(jīng)纖維。有鞘無髓神經(jīng)：大部分交感神經(jīng)屬于這類神經(jīng)。有鞘有髓神經(jīng)：軸索被髓鞘包圍，其外又被神經(jīng)鞘包圍。腦神經(jīng)的大部分是由這種神經(jīng)構(gòu)成的。四、神經(jīng)元病變時(shí)髓鞘結(jié)構(gòu)的基本變化

急性脫髓鞘性疾病的神經(jīng)髓鞘可以再生，且速度較快，程度較完全。雖然再生的髓鞘較薄，但一般對(duì)功能恢復(fù)的影響不大。慢性脫髓鞘性神經(jīng)病，由于反復(fù)發(fā)生脫髓鞘與髓鞘再生，使雪旺細(xì)胞明顯增殖，神經(jīng)變粗，并有軸突喪失，因此功能恢復(fù)不完全?！窆忡R改變正常軸突表現(xiàn)為平直、粗細(xì)一致的黑色纖維。病變時(shí)先表現(xiàn)為染色深淺不勻及粗細(xì)不等，有彎曲、結(jié)節(jié)或氣泡形成；繼而發(fā)生膨脹、曲折、小球形成及斷裂等，至2周后開始完全消失而呈現(xiàn)空白，稱為脫髓鞘改變。

MS患者腓腸肌活檢3.有髓纖維髓鞘腫脹,中度髓鞘脫失Flemming染色×2004.有髓纖維節(jié)段性脫髓鞘Flemming染色×200●電鏡改變

中樞和周圍神經(jīng)髓鞘最常見的改變之一是髓鞘層面分離，導(dǎo)致大、小空泡形成，電鏡下呈蜂房狀改變。穹窿海馬傘切斷后,隔區(qū)潰變的髓鞘

潰變的髓鞘和軸突

五、髓鞘的形成與發(fā)育

髓鞘形成是腦發(fā)育成熟的重要標(biāo)志之一。1.髓鞘的發(fā)育時(shí)間髓鞘的發(fā)育分快、慢兩個(gè)時(shí)期?？焖倨诩s在出生后開始（初生兒大腦白質(zhì)中完全無髓鞘），出生后第1個(gè)月，髓鞘即開始出現(xiàn)，3～13個(gè)月之間發(fā)育最快，直到出生后2年。慢速期從出生后2年持續(xù)到大約出生后15年。

2.髓鞘發(fā)育的時(shí)間與中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)發(fā)育的順序吻合在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，髓鞘首先出現(xiàn)于種系發(fā)生較古老的脊髓。大腦