嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)

Imagingmanifestationsofdesmoplasticinfantiletumor嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)影像科鄧目錄概述01病理02臨床表現(xiàn)03影像表現(xiàn)04鑒別診斷05預(yù)后06小結(jié)07嬰兒型促纖維增生型腫瘤(desmoplasticinfantiletumor，DIT)屬于神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤的一類，包括嬰兒促纖維增生型星形細(xì)胞瘤（desmoplasticinfantileastrocytoma，DIA)和嬰兒促纖維增生型神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(desmoplasticinfantileganglioglioma，DIG)，WHO定為I級(jí)概述01DIG/DIA中，以DIG更為常見(jiàn)。Rangel-Castilla等提出：<5歲者為DIG，而≥5歲者為非DIG（DNIG），非DIG相較于DIG更為罕見(jiàn)。概述01V.SDIA由腫瘤性星形細(xì)胞和明顯富于網(wǎng)織纖維的纖維增生基質(zhì)構(gòu)成。梭形細(xì)胞形似纖維細(xì)胞，呈束狀或車輻狀排列，而星形細(xì)胞樣細(xì)胞呈巢團(tuán)狀散布在梭形細(xì)胞間，核小，無(wú)核仁。嗜銀纖維染色可見(jiàn)腫瘤組織富含嗜銀纖維。免疫組化顯示，大部分瘤細(xì)胞的GFAP和S-100蛋白（+），提示來(lái)源于膠質(zhì)細(xì)胞，Vimentin（+）證實(shí)為纖維增生性問(wèn)質(zhì)成分病理02DIG同時(shí)有明確的神經(jīng)元成分，伴有節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞，免疫組化SYN表達(dá)陽(yáng)性年齡：通常發(fā)生于2歲以內(nèi)的嬰幼兒，少數(shù)見(jiàn)于較大兒童及成人性別：男性相對(duì)多見(jiàn)臨床表現(xiàn)：頭圍明顯增大；鹵門膨隆、顱內(nèi)壓升高；癲癇；顱骨變形、視野缺損、運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙等010302臨床表現(xiàn)03業(yè)道酬精位置：一般在幕上大腦半球，顳額頂葉多見(jiàn)，通常多葉受累，也可鞍上區(qū)、后顱窩或椎管信號(hào)：實(shí)性部分：T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)；囊性部分為腦脊液信號(hào)增強(qiáng)：實(shí)性成分及纖維分隔明顯強(qiáng)化，實(shí)性成分與鄰近腦膜相連(56%)。囊壁無(wú)強(qiáng)化，成分是反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和增生的毛細(xì)血管，并無(wú)腫瘤細(xì)胞，厚囊壁也是如此影像表現(xiàn)04數(shù)量及形態(tài)：常單發(fā)，偶可見(jiàn)多發(fā)。瘤體通常較大，以囊實(shí)性多見(jiàn)，實(shí)性部分位置表淺；囊變區(qū)較大，位于深部白質(zhì)內(nèi)，不與腦室通；內(nèi)可見(jiàn)粗細(xì)不均纖維分隔業(yè)道酬精CT：實(shí)性部分以稍高密度為主，鄰近顱骨受壓變薄瘤周水腫：無(wú)或輕度瘤周水腫影像表現(xiàn)04鈣化及出血：鈣化少見(jiàn)；出血較罕見(jiàn)DWI：DWI呈等低-略高信號(hào)，ADC圖呈等-稍高信號(hào)MRS：NAA峰下降，Cho峰升高，顯示Cho/Cr升高、NAA/Cr降低ASL：，即DIG/DIA。功能檢查：影像表現(xiàn)04女，9歲，頭暈1年，頭痛、惡心及視力下降3月。非嬰兒型促纖維增生性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(DNIG)。A：術(shù)前Tl加權(quán)像；B：術(shù)前T2加權(quán)像；C：T1加權(quán)像強(qiáng)化呈明顯均一強(qiáng)化；D：液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列示瘤周水腫呈高信號(hào)，實(shí)性腫瘤呈等信號(hào)；E：彌散加權(quán)成像呈低信號(hào)；F：表觀彌散系數(shù)呈稍高信號(hào)，彌散受限；G：Tl加權(quán)像矢狀位強(qiáng)化；H：T2加權(quán)像冠狀位強(qiáng)化；I：短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列冠狀位男性，13歲。發(fā)作性意識(shí)喪失伴肢體抽搐3次。非嬰兒促纖維增生型星形細(xì)胞/節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。女，44歲。突發(fā)失語(yǔ)1小時(shí)，伴意識(shí)喪失、抽搐1次。非嬰兒型促纖維增生性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(DNIG)。圖1MRI冠狀面顯示腫瘤位于左額頂葉，實(shí)性，靠近中線，緊貼大腦簾及頂骨骨內(nèi)板，信號(hào)不均勻，上部靠表面呈低信號(hào)，內(nèi)下大部分呈稍高信號(hào)；腫瘤周圍明顯水腫圖2矢狀面TIWI增強(qiáng)掃描見(jiàn)腫瘤緊貼顱骨內(nèi)板，明顯強(qiáng)化男,5歲，頭痛、視力障礙就診。DIG。圖1軸位T2WI病灶信號(hào)混雜,內(nèi)部可見(jiàn)低信號(hào)出血所致液-液平面,中心低信號(hào)“間隔”圖2軸位增強(qiáng),病灶內(nèi)部可見(jiàn)明顯強(qiáng)化區(qū),低信號(hào)“間隔”無(wú)強(qiáng)化女，1歲5個(gè)月。站立不穩(wěn)、肢體不自主抖動(dòng)、行走困難，伴惡心、嘔吐(非噴射性)1月。DIG。A．左側(cè)顳頂葉見(jiàn)囊狀異常信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)不均勻分隔，T1WI呈低信號(hào);B．左側(cè)顳頂葉見(jiàn)囊狀異常信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)不均勻分隔，TWI呈高信號(hào);C．左側(cè)顳頂葉見(jiàn)囊狀多房異常信號(hào)，F(xiàn)LAIＲ以低信號(hào)影為主，分隔及邊緣呈等高信號(hào);D、E．T1WI冠狀位、矢狀位增強(qiáng)掃描。病灶囊變部分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，其邊緣、分隔及鄰近腦膜均明顯強(qiáng)化;F．鏡下見(jiàn)腫瘤成分包括富于纖維增生基質(zhì)的星形細(xì)胞，以及不規(guī)則分布的神經(jīng)元(HE×200)

男，5個(gè)月。DIG。圖6為軸位CT像，見(jiàn)右額顳頂葉囊實(shí)性占位，實(shí)性部分以稍高密度為主，瘤周見(jiàn)水腫；局部顱骨受壓變薄稍外突(白箭)。圖7為軸位T2wI，顯示實(shí)性部分表淺，信號(hào)不均勻，可見(jiàn)短T2信號(hào)，瘤周有水腫。圖8為冠狀位增強(qiáng)T1WI，顯示實(shí)性部分顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化較均勻，累及鄰近柔腦膜男，13個(gè)月，DIG。圖1-4分別為軸位TlWI、T2WI、DWI及ADC圖，顯示右額葉囊實(shí)性占位，囊性部分較大，實(shí)性部分偏表淺，信號(hào)不均勻，以等灰質(zhì)信號(hào)為主；DWI呈等低信號(hào)，ADC基本為等信號(hào)，未見(jiàn)明顯擴(kuò)散受限。圖5為冠狀位增強(qiáng)T1WI，見(jiàn)實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，與大腦鐮粘連(白箭)右側(cè)大腦半球DIG的冠狀位增強(qiáng)顯示：巨大囊腫，腦表淺示明顯增強(qiáng)的結(jié)節(jié)下丘腦區(qū)DIG，MR征象。冠狀位、矢狀位和軸位T2圖像：腫瘤實(shí)質(zhì)部分由于其廣泛的促結(jié)締組織增生成分而表現(xiàn)為等高信號(hào)；囊性部分典型地為多房。增強(qiáng)后的冠狀位、矢狀位和軸位T1像：腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化男，1歲，眼球向左斜視，頭左偏4天。DIA。圖1T1WI右額葉囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分呈等T1信號(hào)，囊性部分呈長(zhǎng)T1信號(hào)，囊性部分與右側(cè)腦室相通圖2T2WI腫塊實(shí)性部分為混雜T2信號(hào)，囊性部分為長(zhǎng)T2信號(hào)圖3DWI腫塊實(shí)性部分為稍高信號(hào)，囊性部分為低信號(hào)圖4增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，與右額腦膜廣基底相連，囊性部分無(wú)強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)線樣分隔4.多形性黃色星形細(xì)胞瘤5.胚胎性腫瘤(AT/RT)6.膠質(zhì)母細(xì)胞瘤2.節(jié)細(xì)胞瘤3.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤1.節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤鑒別診斷051.節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤圖1～5左額葉囊性GG。圖1T1WI示左額葉囊性病變以低信號(hào)為主，囊壁及壁結(jié)節(jié)呈等信號(hào)。圖2T2WI示左額葉囊性病變以高信號(hào)為主，囊壁及壁結(jié)節(jié)呈等信號(hào);圖3水抑制像示囊壁及壁結(jié)節(jié)呈等信號(hào)，無(wú)瘤周水腫;圖4Gd-DTPAT1WI增強(qiáng)示壁結(jié)節(jié)可見(jiàn)輕度強(qiáng)化，囊壁無(wú)明顯強(qiáng)化。圖5CT平掃示囊性病變壁結(jié)節(jié)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化。多見(jiàn)于兒童及30歲以下的成年人，長(zhǎng)期難治性癲癇，尤其是局灶性癲癇顳葉多見(jiàn)，大部分靠近腦表，以囊性病變并壁結(jié)節(jié)最為常見(jiàn)實(shí)性節(jié)膠在幕上腦表呈彌漫生長(zhǎng)時(shí)可致腦回增厚、擴(kuò)張。腫瘤常有小囊變區(qū)。后顱窩節(jié)膠常有負(fù)占位效應(yīng)。鄰近顱骨可有輕度受壓增強(qiáng)后無(wú)-明顯強(qiáng)化均可。1.節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤圖11～14右側(cè)腦室額角GG:T1WI呈等、低混雜信號(hào)為主，T2WI呈等、高混雜信號(hào)為主，鄰近額葉內(nèi)可見(jiàn)斑片狀水腫信號(hào)，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)條片狀短T1WI短T2WI信號(hào)，病理證實(shí)腫瘤內(nèi)存在出血及散在鈣化2.節(jié)細(xì)胞瘤主要由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成，不含腫瘤性膠質(zhì)細(xì)胞好發(fā)顳葉，但發(fā)生率小于節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤通常無(wú)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)表現(xiàn)，易鈣化，少見(jiàn)有囊變?cè)鰪?qiáng)：輕-中度強(qiáng)化右側(cè)顳葉節(jié)細(xì)胞瘤WHOⅠ級(jí)。A～C：右側(cè)顳葉近側(cè)腦室三角區(qū)旁類圓形長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2病灶，邊緣條狀更長(zhǎng)T1、短T2極低信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻異常中度強(qiáng)化，鄰近右側(cè)顳葉示局部囊性變；D：CT平掃提示病灶周圍不均勻環(huán)形高密度鈣化灶，中心等密度3.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤好發(fā)于大腦皮層內(nèi)或以皮層為主，腫瘤以大腦表現(xiàn)為基底，尖端指向大腦深部，呈扇形或倒三角形，呈囊性或多發(fā)小囊狀，囊內(nèi)分隔多見(jiàn)，T2WI明顯高信號(hào)，病灶周圍環(huán)狀FLAIR高信號(hào)較為明顯。增強(qiáng)多數(shù)無(wú)明顯強(qiáng)化，鈣化和瘤周水腫少見(jiàn)常伴腦皮層發(fā)育不良男性，17歲，頑固性癲癇。右側(cè)顳葉皮質(zhì)見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，邊界清，冠狀位可見(jiàn)呈三角征，尖端指向腦室，無(wú)強(qiáng)化4.多形性黃色星形細(xì)胞瘤常發(fā)生于幕上，顳葉多見(jiàn)，位置表淺，與腦膜關(guān)系密切典型表現(xiàn)：腦膜下的囊性病變伴有附壁結(jié)節(jié)或囊實(shí)性腫塊，一般囊腔大、瘤結(jié)節(jié)小，增強(qiáng)瘤結(jié)節(jié)或?qū)嵸|(zhì)顯著強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化少見(jiàn)，部分可見(jiàn)“腦膜尾征”瘤周輕到中度水腫，鈣化少見(jiàn)DWI：低-高信號(hào)；MRS：Cho峰較明顯升高；ASL：多為高灌注圖1A～C男，7歲，右側(cè)顳葉PXA(WHOⅡ級(jí))。A．T1WI示病變呈囊實(shí)混合型，囊液信號(hào)略高于腦脊液，實(shí)性部分呈稍低信號(hào);B．T2WI示病變實(shí)性部分呈等、稍高信號(hào);C．增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分、鄰近腦膜、囊壁及分隔明顯強(qiáng)化5.胚胎性腫瘤（AT/RT）最常發(fā)生的部位為幕下腦內(nèi)，發(fā)生于幕上的多見(jiàn)于年齡稍大的兒童T1WI/T2WI以等信號(hào)為主，可見(jiàn)有囊變、出血。病灶強(qiáng)化不均勻，可見(jiàn)周圍有環(huán)帶狀的明顯強(qiáng)化DWI腫瘤的實(shí)質(zhì)部分多呈高信號(hào)，在ADC圖像上為低信號(hào)；ASL呈低灌注男，2歲，左側(cè)腦室AT/RT的影像：A）.軸面FLASHT1WI示左側(cè)腦室信號(hào)混雜的腫塊，腫塊實(shí)質(zhì)部分呈等信號(hào)，中央信號(hào)不均，可見(jiàn)較高信號(hào)，及部分低信號(hào)，提示中央囊變及出血。病灶周圍輕度水腫；B）.軸面TSET2WI腫塊實(shí)質(zhì)部分呈等信號(hào)，中央信號(hào)不均，可見(jiàn)高低混雜信號(hào)，提示中央囊變及出血；C）.矢狀面增強(qiáng)FLASHT1WI示腫塊實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯，圍繞中央囊變出血呈環(huán)帶狀；D）.軸面增強(qiáng)FLASHT1WI示腫塊實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯，圍繞中央囊變出血呈環(huán)帶狀；E）.DWI示腫塊環(huán)狀強(qiáng)化部分呈稍高信號(hào)(長(zhǎng)箭)，中央出血囊變呈不均勻高信號(hào)（短箭）6.膠質(zhì)母細(xì)胞瘤好發(fā)于中老年人好發(fā)于額顳葉深部白質(zhì)增強(qiáng)后呈“花環(huán)狀”強(qiáng)化，常見(jiàn)囊變、壞死、出血MRS：Cho峰明顯升高；DWI：高信號(hào)；ASL：高灌注平掃示左側(cè)額、顳、頂葉交界區(qū)可見(jiàn)一不規(guī)則形軟組織信號(hào)影，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)；FLAIR序列顯示為等信號(hào)，周圍高信號(hào)，病灶內(nèi)部可見(jiàn)壞死區(qū)；增強(qiáng)掃描病灶呈明顯環(huán)形強(qiáng)化，周圍水腫無(wú)強(qiáng)化。根治性切除是首選的治療方法，預(yù)后良好，與腫瘤位置和腫瘤多發(fā)囊變有一定關(guān)系完全切除者，一般不需要后續(xù)治療；復(fù)發(fā)者，可能需要二次手術(shù)；不能手術(shù)者，可化療、放療或放化療預(yù)后06小結(jié)