重癥肌無(wú)力患者的麻醉管理

重癥肌無(wú)力患者的麻醉管理副標(biāo)題病例資料患者女，67歲，62kg，168cm。主訴：咀嚼無(wú)力，夜間憋氣2個(gè)月，加重2周?，F(xiàn)病史：患者自述于2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咀嚼無(wú)力，夜間平臥偶有憋醒，未予重視；近2周逐漸感覺(jué)咀嚼無(wú)力加重，夜間憋醒頻率增加，活動(dòng)后氣喘，遂就診于我院呼吸科。病例資料既往史：無(wú)高血壓、糖尿病及其他慢性疾病史，無(wú)食物藥物過(guò)敏史，否認(rèn)手術(shù)外傷史、疫區(qū)居住史。胸部CT顯示雙肺紋理增粗，縱隔有3cm×4cm占位，考慮胸腺瘤，擬擇期手術(shù)治療。病例資料病

情：患者意識(shí)清醒，言語(yǔ)對(duì)答正確，認(rèn)知功能正常。體溫（T）36.6℃，脈搏（P）72bmp，呼吸（R）23bmp，血壓（BP）112/72mmHg，血氧飽和度（SpO2）95%（未吸氧），動(dòng)脈氧分壓（PaO2）67mmHg，動(dòng)脈二氧化碳分壓（PaCO2）30mmHg。病例資料雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心臟聽(tīng)診區(qū)節(jié)律齊，未聞及明顯病理性雜音。腹平坦，腹軟無(wú)抵抗，腸鳴音正常。脊柱活動(dòng)未見(jiàn)異常。四肢感覺(jué)功能正常，雙眼瞼下垂，伸舌居中，咀嚼無(wú)力，胸式呼吸減弱，腹式呼吸正常，上肢肌力3~5級(jí)，下肢肌力4級(jí)。實(shí)驗(yàn)室檢查各項(xiàng)指標(biāo)均正常。病例資料檢查結(jié)果：病例資料病例資料多學(xué)科會(huì)診----決定延期手術(shù)：呼吸科：患者咳嗽無(wú)力、吞咽困難，應(yīng)避免勞累性活動(dòng)，并加強(qiáng)呼吸道及肺部護(hù)理，預(yù)防肺部感染、術(shù)后肺不張和誤吸。麻醉科：患者病情處于進(jìn)展期，待趨于穩(wěn)定后進(jìn)行手術(shù)，避免術(shù)后脫機(jī)困難。神經(jīng)內(nèi)科：完善肌電圖檢查，新斯的明試驗(yàn)，測(cè)定血清抗體，考慮口服新斯的明治療，避免術(shù)后發(fā)生肌無(wú)力風(fēng)險(xiǎn)大，建議丙種球蛋白沖擊治療。病例資料病情轉(zhuǎn)歸：麻醉過(guò)程麻醉方法麻醉方式：左側(cè)雙腔氣管插管全憑靜脈麻醉。麻醉誘導(dǎo)：依托咪酯0.3mg/kg、瑞芬太尼1μg/kg、順阿曲庫(kù)銨0.5mg/kg。麻醉維持：丙泊酚+瑞芬太尼+右美托咪定。麻醉過(guò)程麻醉蘇醒：待患者清醒，四肢肌力恢復(fù)后靜脈給予新斯的明0.07mg/kg，呼吸道保護(hù)性反射完全恢復(fù)后拔除氣管導(dǎo)管。鎮(zhèn)痛：術(shù)前靜注氟比洛芬酯+術(shù)畢行切口局部浸潤(rùn)+椎旁神經(jīng)阻滯+鎮(zhèn)痛泵。麻醉過(guò)程麻醉過(guò)程麻醉過(guò)程知識(shí)要點(diǎn)定

義：重癥肌無(wú)力（myastheniagravis，MG）是一種獲得性自身免疫性疾病，由神經(jīng)肌肉傳遞障礙引起的骨骼肌收縮無(wú)力為主要癥狀。此病可發(fā)生于任何年齡段，兩個(gè)年齡高峰為20-40歲和40-60歲，前者發(fā)病女性多于男性，后者發(fā)病男性多于女性。知識(shí)要點(diǎn)病

因：知識(shí)要點(diǎn)癥

狀：知識(shí)要點(diǎn)知識(shí)要點(diǎn)分型：I型：?jiǎn)渭冄奂⌒?，局限于單純的眼肌麻痹。IIa型：輕度全身肌無(wú)力，有顱神經(jīng)（眼外?。?，肢體和軀干肌無(wú)力，但不影響呼吸肌，無(wú)明顯延髓肌癥狀，抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)良好，預(yù)后良好。IIb型：有明顯的臉下垂、復(fù)視、構(gòu)音和吞咽困難及頸肌、四肢肌無(wú)力，抗膽堿酯酶藥物常不敏感，易發(fā)生肌無(wú)力危象，死亡率較高。知識(shí)要點(diǎn)III型：急性進(jìn)展型，常突然發(fā)病，數(shù)周-數(shù)月內(nèi)迅速進(jìn)展，早期累及呼吸肌和延髓肌?？鼓憠A酯酶藥物反應(yīng)差，極易發(fā)生肌無(wú)力危象，死亡率很高。常伴發(fā)胸腺瘤。IV型：晚發(fā)型全身無(wú)力。通常為I、IIa型經(jīng)過(guò)數(shù)年加重，成為IV型，通常伴有嚴(yán)重的延髓肌癥狀?？鼓憠A脂酶藥物反應(yīng)差。V型：肌肉萎縮型，起病半年內(nèi)出現(xiàn)肌肉萎縮，罕見(jiàn)。知識(shí)要點(diǎn)治療：1.急性期治療：人工通氣（氣管插管或氣管切開(kāi)）2.藥物治療：a.膽堿酯酶抑制劑

b.免疫抑制劑3.靜脈注射丙種球蛋白4.血漿置換5.手術(shù)治療6.胸腺放射治療

麻醉總結(jié)術(shù)前評(píng)估：1.疾病分型、嚴(yán)重程度、目前治療及效果，是否發(fā)生過(guò)肌無(wú)力危象及誘因。2.溴吡斯的明、潑尼松、環(huán)孢素的每日用量詢(xún)問(wèn)有無(wú)副作用。3.是否伴有胸腺瘤，以及腫瘤大小、位置、是否壓迫氣管。4.是否伴發(fā)甲減、惡性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。麻醉總結(jié)5.關(guān)注血鉀水平，因?yàn)榈脱洉?huì)加重肌無(wú)力癥狀。6.血?dú)夥治龊头喂δ軝z查，可提示是否有呼吸肌受累，以及預(yù)測(cè)術(shù)后是否需要呼吸支持。7.術(shù)前用藥，應(yīng)避免應(yīng)用巴比妥類(lèi)和阿片類(lèi)藥物，以免呼吸抑制。術(shù)晨服用維持劑量抗膽堿酯酶藥。8.準(zhǔn)備術(shù)后施行輔助呼吸的呼吸機(jī)。麻醉總結(jié)麻醉方式：1.麻醉的關(guān)鍵在防治呼吸危象。2.非胸科手術(shù)選用局麻或椎管內(nèi)麻醉。3.胸腺手術(shù)需取胸骨正中切口，有損傷胸膜的可能，為確保安全以選用氣管插管全身麻醉為妥。麻醉總結(jié)麻醉藥物選擇：誘導(dǎo)：1.鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛藥物宜適當(dāng)減量。2.肌松藥可選用阿曲庫(kù)銨0.2~0.4mg/kg或琥珀酰膽堿1mg/kg。3.患者對(duì)琥珀膽堿的反應(yīng)無(wú)法預(yù)料，若對(duì)琥珀膽堿初量的反應(yīng)小于正常人，提示可能抗藥。4.對(duì)非極化肌松藥敏感，一般為常規(guī)劑量的1/10~1/20。麻醉總結(jié)麻醉維持：全麻期間非去極化肌松藥的初量可減少1/2~2/3，可用周?chē)窠?jīng)刺激器監(jiān)測(cè)其阻滯效應(yīng)，以指導(dǎo)術(shù)中肌松藥的追加劑量和估計(jì)術(shù)后早期肌松藥的殘余阻滯作用。麻醉總結(jié)術(shù)后注意事項(xiàng):患者有以下癥狀，術(shù)后可能需要呼吸支持：1.肌無(wú)力的病程超過(guò)6年者。2.合并肺部疾病。3.吡斯的明的劑量超過(guò)750mg。4.潮氣量小于4ml/kg。5.吸氣峰壓小于-25cmH2O。麻醉總結(jié)術(shù)后鎮(zhèn)痛1.術(shù)后鎮(zhèn)痛方案應(yīng)當(dāng)避免加重呼吸功能的損害。MG患者對(duì)靜脈麻醉性鎮(zhèn)痛藥的呼吸抑制作用及其敏感，應(yīng)盡量少用。2.硬膜外應(yīng)用阿片類(lèi)藥物可以較小的劑量提供更好的鎮(zhèn)痛，而且較少引起呼吸抑制。麻醉總結(jié)肌無(wú)力危象VS膽堿能危象:肌無(wú)力危象是指MG患者發(fā)生呼吸衰竭且需要呼吸機(jī)支持，是常見(jiàn)的危及生命的并發(fā)癥。常由肺部感染、創(chuàng)傷、抗膽堿酯酶藥不足引起，主要表現(xiàn)為肌無(wú)力癥狀突然加重，出現(xiàn)呼吸肌麻痹。麻醉總結(jié)膽堿能危象是抗膽堿能藥物過(guò)量導(dǎo)致膽堿酯酶抑制過(guò)量引起的，除上述肌無(wú)力危象癥狀外，還有乙酰膽堿過(guò)多