慢性肉芽腫病_第1頁(yè)
慢性肉芽腫病_第2頁(yè)
慢性肉芽腫病_第3頁(yè)
慢性肉芽腫病_第4頁(yè)
慢性肉芽腫病_第5頁(yè)
已閱讀5頁(yè)，還剩12頁(yè)未讀， 繼續(xù)免費(fèi)閱讀

下載本文檔

版權(quán)說(shuō)明：本文檔由用戶(hù)提供并上傳，收益歸屬內(nèi)容提供方，若內(nèi)容存在侵權(quán)，請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)

文檔簡(jiǎn)介

慢性肉芽腫病原發(fā)性免疫缺陷病發(fā)生率約1:200,000發(fā)病機(jī)制中性粒細(xì)胞NADPH氧化酶系統(tǒng)缺陷gp91phoxNADPHNADP+OH-OOON-H2O2HOClNO2Cl細(xì)胞膜O2-O2中性粒細(xì)胞細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞外p47phoxp40phoxp67phoxe-p22phox信號(hào)刺激e-病原體p47phoxp40phoxp67phox遺傳特征歐美：X連鎖隱性遺傳（XR,2/3）常染色體隱性遺傳（AR,1/3）伊朗：93例X連鎖隱性遺傳（XR,12例）常染色體隱性遺傳（AR,81例）CYBB；XRNCF2；ARNCF4；ARNCF1；ARCYBA；AR中性粒細(xì)胞功能DHR分析（二氫羅丹明）gp91蛋白表達(dá)流式細(xì)胞儀基因分析PCR基因測(cè)序臨床特征反復(fù)感染呼吸道感染、慢性腹瀉、皮膚膿皰、深部膿腫化膿性細(xì)菌、真菌、分枝桿菌易感常規(guī)抗感染治療效果差肉芽腫形成LeePP,etal.PediatrInfectDisJ.2008;27(3):224-30.LeeWI,etal.JClin

Immunol.2009;29(2):238-45.發(fā)病年齡2.92±5.34m診斷年齡2.04±2.41y血常規(guī)感染者增高，WBC：1-3萬(wàn)/ul；N增高CRP、血沉感染后增高明顯，感染控制后可較迅速下降部分出現(xiàn)肝腎功能受損，可能與藥物有關(guān)刺激指數(shù)均<10；平均為

4.31±6.49治療Co-SMZ:預(yù)防感染20mg/kg/d，bid抗真菌藥物：伊曲康唑（預(yù)防量5mg/kg/d）、伏立康唑干擾素-γ：100萬(wàn)u/m2/次，Biw或Tiw卡介苗感染分類(lèi)1個(gè)以上遠(yuǎn)距離部位受累或至少1次血或骨髓培養(yǎng)陽(yáng)性Disseminated（播散性）區(qū)域淋巴結(jié)以外的任何部位受累Distant（遠(yuǎn)距離）區(qū)域淋巴結(jié)腫大、化膿或竇道形成，或接種部位以外的損害如接種部位同側(cè)腋下淋巴結(jié)Local（區(qū)域）接種部位大于10*10mm的化膿或嚴(yán)重的結(jié)痂潰瘍Regional（局部）HesselingAC,etal.ClinInfectDis.2006,42:548-55860例CGD患兒，36例有明確的卡介苗接種史診斷卡介苗感染23例

男：女22:1臨床表現(xiàn)癥狀、體征病原學(xué)淋巴結(jié)或肺組織活檢13例穿刺液培養(yǎng)1例影像學(xué)3例未找到病原學(xué)證據(jù)，抗結(jié)核治療有效6例卡介苗感染年齡CGD患兒

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無(wú)特殊說(shuō)明，都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等，如果需要附件，請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶(hù)所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙，網(wǎng)頁(yè)內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽，若沒(méi)有圖紙預(yù)覽就沒(méi)有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫(kù)網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間，僅對(duì)用戶(hù)上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理，對(duì)用戶(hù)上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯，并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容，請(qǐng)與我們聯(lián)系，我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶(hù)因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

最新文檔

評(píng)論

0/150

提交評(píng)論