醫(yī)院超聲科培訓(xùn)課件：《肥厚型心肌病》

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是指以心室壁異常肥厚為特征的心肌病，可能是一種以常染色體顯性遺傳為主的原發(fā)性心肌病變，發(fā)病無明顯性別差異。病理改變

異常肥厚心肌可發(fā)生在心壁任何部位，多數(shù)累及左心室，右心室少見，其中更以室間隔肥厚最常見，若同時(shí)左室壁其它部位不厚，則表現(xiàn)為「室間隔非對稱性肥厚」。

由于心肌肥厚，重量明顯增加，心臟外形增大，而心腔多數(shù)縮小，尤其左室流出道，可能因之而發(fā)生狹窄。

左室心肌肥厚主要導(dǎo)致舒張功能受損，順應(yīng)性減低，左房收縮力可代償性增強(qiáng)，左室收縮功能多增強(qiáng)。若伴有左室流出道狹窄，則左室收縮中晚期排空困難，則可導(dǎo)致左室舒張末期壓增高和肺動脈壓增高。

分型

按有無左室流出道梗阻分為：

⑴梗阻性：因?yàn)槭议g隔上段的異常肥厚使左室流出道明顯狹窄，壓差明顯增大，主動脈瓣因左室流出道在收縮中期閉塞而出現(xiàn)瓣膜關(guān)閉然后再開放，即主動脈瓣收縮中期關(guān)閉。二尖瓣前葉可在收縮中期向前運(yùn)動（SAM現(xiàn)象），堵塞左室流出道，進(jìn)一步加重左室流出道狹窄；

⑵非梗阻性：肥厚部位遠(yuǎn)離左室流出道，左室流出道無狹窄。

按肥厚部位分為：

（1）室間隔前上部肥厚型：最常見；（2）心尖肥厚型；（3）前側(cè)壁肥厚型；（4）左室后壁肥厚型；（5）普遍肥厚型；（6）左室流出道狹窄型：室間隔前上部肥厚突入左室流出道致其狹窄。

超聲診斷要點(diǎn)

心肌局部增厚＞15mm，若有明顯家族史，厚度＞13mm；肥厚部位心肌回聲增強(qiáng)、紊亂，呈毛玻璃樣改變；肥厚部位心肌運(yùn)動幅度和收縮期增厚率明顯減低，而非增厚部位運(yùn)動正常或代償性增強(qiáng)；若合并左室流出道梗阻，M

超可顯示收縮期二尖瓣前向運(yùn)動（SAM），CDFI

可顯示流出道內(nèi)的收縮期五彩高速血流，CW

可顯示流出道內(nèi)高速「匕首樣」頻譜，若流出道壓差＞30mmHg

則可判定為梗阻性。

圖1左室長軸切面顯示室間隔非對稱性肥厚，肥厚部位心肌回聲增強(qiáng)，失去正常的較規(guī)律的纖細(xì)而平行的心肌紋理特征，呈毛玻璃樣改變。同時(shí)左室腔縮小、左房增大圖2左室短軸切面顯示前間隔增厚、回聲增強(qiáng)，左室側(cè)壁、后壁厚度正常圖3M超顯示室間隔明顯增厚，肌纖維粗糙，左室后壁厚度正常，即室間隔非對稱性肥厚，室間隔/左室后壁>1.3；室間隔運(yùn)動幅度及收縮期增厚率減低圖4室間隔中間段局限性梭形肥厚。應(yīng)注意和前間壁心肌梗死鑒別，心肌病患者室間隔中下段心內(nèi)膜可見，運(yùn)動略減低。前間壁心肌梗死表現(xiàn)為心內(nèi)膜消失，室壁運(yùn)動幅度明顯減低。此例患者合并心尖部室壁瘤，合并室壁瘤者要注意瘤內(nèi)有無血栓圖5心尖肥厚型心肌病。心尖四腔心切面顯示室間隔中下段、側(cè)壁中下段、心尖部增厚，回聲增強(qiáng)，呈毛玻璃樣改變。左室腔縮小，呈三角形圖6上圖同一患者心尖短軸切面顯示左室心尖部增厚圖7另一例心尖肥厚型心肌病，表現(xiàn)為心尖部室壁顯著增厚圖8左室舒張功能異常，二尖瓣A峰增高、E峰減低，E/A減低。圖9M超顯示梗阻性心肌病患者收縮期二尖瓣前向運(yùn)動（SAM）現(xiàn)象圖10另一例梗阻性肥厚型心肌病。CW

示左室流出道血流速度增快，頻譜形態(tài)呈「匕首型」，即加速時(shí)間延長，減速時(shí)間縮短。PSV約4.04m/s，跨流出道壓差65mmHg

鑒別診斷肥厚型心肌病患者心電圖多數(shù)表現(xiàn)為病理性Q波，此時(shí)通過超聲心動圖可鑒別是心肌梗死還是肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病需與高血壓性心臟病鑒別，后者有長期高血壓病史，心肌呈均勻性、對稱性肥厚，心肌回聲及排列正常，無SAM現(xiàn)象，無左室流出道狹窄征象。預(yù)后