雷諾現(xiàn)象與雷諾氏病匯編

雷諾現(xiàn)象與雷諾氏病概述雷諾氏病是血管功能性疾病，最典型的癥狀表現(xiàn)為雙手雙腳遇冷或情緒激動時后出現(xiàn)蒼白、紫紺、潮紅，保暖后逐漸恢復(fù)正常。雷諾氏病常見于女性。雷諾氏病的發(fā)病初期雙手癥狀表現(xiàn)明顯，病程久會累及雙足有癥狀表現(xiàn)。有此癥狀表現(xiàn)的女性，一般要檢查免疫系統(tǒng)，因有免疫系統(tǒng)疾病的最初表現(xiàn)為雷諾氏現(xiàn)象，免疫系統(tǒng)疾病包括狼瘡性血管炎或風濕性血管炎等等。一、定義雷諾綜合癥屬動脈痙攣性疾病，是肢端小動脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合征。可分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類。原發(fā)性者即雷諾病，本病的發(fā)生無任何與之相關(guān)的全身疾病或可確定的基礎(chǔ)病因。繼發(fā)性者又稱雷諾現(xiàn)象,即有引起雷諾現(xiàn)象的基礎(chǔ)疾病。

臨床上較常見和重要的是后者，約占本癥的2／3。而雷諾病則少見。雷諾現(xiàn)象：指在寒冷刺激，情緒激動以及其它因素影響下，以血管運動神經(jīng)系統(tǒng)過度興奮為基礎(chǔ)，發(fā)生肢體末梢（雙側(cè)手指，足趾)動脈陣發(fā)性痙攣，呈現(xiàn)手足皮膚顏色間歇性變化為主的一類疾病。這種蒼白-紫紺-潮紅-正常的皮膚顏色間歇性變化二、病理生理雷諾綜合征的病理生理變化可分三期：①痙攣缺血期：指、趾動脈最先發(fā)生痙攣，繼之毛細血管和小靜脈亦痙攣，皮膚蒼白。②淤血缺氧期：動脈痙攣先消退，毛細血管內(nèi)血液郁滯、缺氧，皮膚出現(xiàn)紫紺。③擴張充血期：痙攣全部解除后，出現(xiàn)反應(yīng)性血管擴張充血，皮膚潮紅。然后轉(zhuǎn)為正常膚色。三、病因1、寒冷刺激-病人對寒冷刺激極為敏感，怕冷是病人普遍的主訴。此病在寒冷地區(qū)的發(fā)病率比較高。在疾病初期，雷諾現(xiàn)象多在寒冷季節(jié)出現(xiàn)，而在溫熱季節(jié)臨床表現(xiàn)常會好轉(zhuǎn)或消失。晚期病人，由于引起動脈痙攣的臨界溫度上升，所以在夏季陰雨時也有輕度的皮色變化。2、神經(jīng)興奮-病人多屬交感神經(jīng)興奮類型，中樞神經(jīng)功能多處紊亂狀態(tài)。病人的血管運動神經(jīng)中樞極不穩(wěn)定，同時交感神經(jīng)異常興奮也是小動脈對寒冷刺激敏感的重要條件。3、內(nèi)分泌紊亂-與性激素的關(guān)系．表現(xiàn)在女性病人約占2／3以上。有些病人的病人的病情在月經(jīng)來潮期加重，妊娠期減輕。病人血中腎上腺紊和去甲腎上腺素含量常高于正常人三倍。皮膚顏色的變化雷諾現(xiàn)象的皮色蒼白是由于細小動脈痙攣和血液流量顯著減少所致。當血流量嚴重減少和毛細血管內(nèi)血流停滯時，就會出現(xiàn)“死指”現(xiàn)象。當病人處于溫暖環(huán)境中，寒冷刺激解除和血管痙攣消失以后，局部出現(xiàn)反應(yīng)性充血，血管呈一時性擴張，于是皮色變成潮紅。即蒼白－紫紺－潮紅－正常的間歇性皮色變化。血液變化

血液粘滯性增高會影響末梢的血液循環(huán)．可促使手指動脈痙攣發(fā)作。動脈長期痙攣或動脈阻塞，使手指發(fā)生缺血性改變，如皮下組織纖維化，皮膚變薄和逐漸硬化；甚王引起指端缺血性小潰瘍和淺表性皮膚壞疽，指甲生長緩慢．肥厚和畸形，指骨脫鈣、疏松和萎縮。四、臨床表現(xiàn)1.本病較少見，多發(fā)生于女性，發(fā)病年齡多為20-30歲。多于冬季發(fā)病，寒冷是最重要的誘發(fā)因素，在某些病人亦可見因情感變化誘發(fā)。起病隱襲，但可有突然發(fā)作，每日可發(fā)作3次以上，每次持續(xù)1分鐘至數(shù)小時。一般情況下發(fā)作自行終止，回到溫暖環(huán)境或?qū)⒒继幗霚厮?，或是揉擦、揮動患肢也可終止發(fā)作。2.臨床癥狀表現(xiàn)為間歇性肢端血管痙攣，伴有疼痛擊感覺異常，發(fā)作間歇期除表現(xiàn)為指（趾）寒冷感及潮濕感可無其他異常。典型的臨床發(fā)作可分為三期：（1）、缺血期：當遇寒冷后情緒激動時，雙手指或足趾、鼻尖、外耳廓可發(fā)生對稱性小動脈痙攣，毛細血管也隨之痙攣，表現(xiàn)為從末端開始的發(fā)白、發(fā)涼、肢端皮溫降低，同時皮膚出冷汗，伴感覺麻木、減退、蟻走感及疼痛感等。（2）、缺氧期：毛細血管擴張淤血，肢端呈青紫色，界限明確，受壓時消失，且伴疼痛，延續(xù)數(shù)小時至數(shù)日，然后消退或轉(zhuǎn)入充血期。（3）、充血期：動脈充血，皮膚溫度上升，色澤先轉(zhuǎn)為潮紅，以后恢復(fù)正常，發(fā)作結(jié)束后指（趾）可有搏動感和麻木感。3.大多數(shù)病人僅累及手指，不足1/2的病人同時累及足趾，但僅累及足趾的病例極少，某些患者可累及鼻尖、外耳廓、面頰、胸部、舌、口唇及乳頭等。約13%的病人發(fā)生肢端潰瘍。慢性甲溝炎、壞死、瘢痕及手指裂痕等，約12%的患者出現(xiàn)指趾硬皮病，少部分患者晚期指尖發(fā)生壞疽，肌肉及骨質(zhì)可輕度萎縮，可見皮溫降低，感覺輕度減退，有時可見手部多汗，橈動脈、尺動脈、足背動脈及脛后動脈搏動均存在。雷諾病皮色變化特點1、先從一個手指開始．其順序多是第4、第5、第3、第2手指；而拇指血液循環(huán)豐富，所以皮色變化只在病情嚴重者才出現(xiàn)。2、從手指的末節(jié)開始，逐漸向全指和手掌擴展，但很少超過腕骨區(qū)域，3、一般發(fā)生在手指，且呈對稱性。在發(fā)病的初期，有明顯的季節(jié)性，即寒冷季節(jié)發(fā)作頻繁和動脈痙攣持續(xù)時間較長。五、診斷1肢端皮膚在發(fā)作時有間歇性顏色變化；2好發(fā)于女性，年齡一般在20--40歲，多屬神經(jīng)質(zhì)類型；3一般為兩手受累，呈對稱性；4寒冷刺激可誘發(fā)癥狀發(fā)作；5少數(shù)晚期病例可有指動脈閉塞，和／或有手指皮膚硬化、指端淺在性潰瘍或壞疽；6病史在2年以上，排除雷諾征和其他類似疾病。鑒別診斷（1）雷諾現(xiàn)象：是繼發(fā)于多種其他疾病的肢端動脈痙攣現(xiàn)象，臨床見于血栓閉塞性脈管炎、硬皮病、氣錘病。脊髓空洞癥、頸肋、遺傳性冷指病、凍瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎及類風濕性關(guān)節(jié)炎等。2）肢端發(fā)紺癥：又稱手足發(fā)紺，由于肢端小動脈痙攣，毛細血管及遠端小靜脈擴張，以及血液在毛細血管床內(nèi)存留時間過長、養(yǎng)好較多所致。表現(xiàn)為雙手和（或）雙足肢端發(fā)紺，遇冷時發(fā)紺明顯，局部皮溫降低，無疼痛及麻木、精神緊張、情緒激動時可加重，在溫暖環(huán)境中可稍減輕，但不能完全消退；手指或足趾雖發(fā)紺，但是無界限分明的蒼白、青紫、及潮紅等顏色變化，也不會發(fā)生缺血性壞死。預(yù)防及治療1.預(yù)防發(fā)作：注意保暖，不僅限于手足，同時注意全身保暖。經(jīng)常做手部按摩，改善肢端循環(huán)及營養(yǎng)狀況，常把手高舉過頭，并旋轉(zhuǎn)雙手以加速血液循環(huán)。保護皮膚，用乳膏防止皮膚干裂，受用去污劑或刺激性化學物質(zhì)時應(yīng)戴手套。禁忌吸煙；避免應(yīng)用β-受體阻滯劑和縮血管藥物日常生活中飲少量酒類飲料可改善癥狀2.治療：血管痙攣期治療：主要選擇a.擴血管藥物，包括：草酸萘呋胺（5-羥色胺受體拮抗劑）、煙酸肌醇酯、利血平等;b.鈣離子拮抗劑：硝苯地平（首選20mgTid）、地爾硫卓、氨氯地平、氟桂秦、維拉帕米等;c.兒茶酚胺耗竭劑；（煙酸：具有較好的擴張血管作用，口服后即生效，但作用時同短。劑量為50－－100mg,1日3--6次?？捎衅つw潮紅，搔癢和胃腸道反應(yīng)，還可能對肝功能有一定損害。）充血期