幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎?遺傳因素HLA-DR4HLA-DQJIA的發(fā)病機(jī)制環(huán)境誘因病毒感染細(xì)菌感染免疫機(jī)制B細(xì)胞（自身抗體），T細(xì)胞

固有免疫細(xì)胞遺傳因素環(huán)境誘因免疫機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制

病理改變

慢性非化膿性滑膜炎——特征?；こ溲?、水腫，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。關(guān)節(jié)積液。滑膜增厚形成絨毛突出于關(guān)節(jié)腔中，滑膜絨毛增生與關(guān)節(jié)軟骨粘連而形成血管翳。軟骨被吸收，軟骨下骨質(zhì)被侵蝕，隨之關(guān)節(jié)腔狹窄，關(guān)節(jié)面相互粘連，引起關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形或脫位。受累關(guān)節(jié)附近可發(fā)生腱鞘炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。JIA少關(guān)節(jié)型27%～56%多關(guān)節(jié)型18%～30%全身型

4%～17%銀屑病性關(guān)節(jié)炎

2％～11%附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎

3％～11%未分化關(guān)節(jié)炎

10%持續(xù)型25%～35%擴(kuò)展型15%～20%RF(+)2%～7%RF(–)11%～28%分型

可發(fā)生于任何年齡，但以5歲以前略多見，無性別差異。本型的特點(diǎn)為：起病多急驟，伴有明顯的全身癥狀；發(fā)熱（弛張熱）；皮疹（熱出疹出，熱退疹退）；關(guān)節(jié)癥狀；肝、脾、淋巴結(jié)腫大，多漿膜腔積液等。臨床表現(xiàn)全身型弛張熱溫度/℃皮疹受累關(guān)節(jié)不超過4個：持續(xù)型25%～35%/擴(kuò)展型15%～20%。女孩多見，常于4歲以前起病。髖、膝、踝、肘等大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，常為非對稱性。關(guān)節(jié)很少致殘。20%～30％患兒發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎而造成視力障礙甚至失明（危險(xiǎn)因素：ANA陽性）。臨床表現(xiàn)少關(guān)節(jié)型膝關(guān)節(jié)受累臨床表現(xiàn)多關(guān)節(jié)型受累關(guān)節(jié)在5個或以上：RF陽性/RF陰性。女孩多見?？衫奂按箨P(guān)節(jié)、小關(guān)節(jié)、頸椎、顳頜關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)等。關(guān)節(jié)癥狀反復(fù)發(fā)作，最終發(fā)生強(qiáng)直變形，關(guān)節(jié)附近肌肉萎縮。RF陽性中約48%患兒CCP陽性，易發(fā)展成為侵蝕性關(guān)節(jié)炎。臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹和畸形小下頜畸形多關(guān)節(jié)型臨床表現(xiàn)銀屑病性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎+銀屑病樣皮疹。關(guān)節(jié)炎+以下任意2項(xiàng)：家族史（一級親屬中存在銀屑?。?頂針樣指甲/指（趾）炎界定尚未達(dá)成統(tǒng)一共識早期可表現(xiàn)為非對稱性的少關(guān)節(jié)炎，可合并虹膜睫狀體炎部分患者合并有ANA陽性臨床表現(xiàn)附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎男性，8歲以上多見。HLA-B27陽性多見。易累及：髖關(guān)節(jié)、跟腱部、跗骨區(qū)、跖筋膜等下肢部位。部分病例可累及至骶髂關(guān)節(jié)、脊柱關(guān)節(jié)，進(jìn)而演變?yōu)閺?qiáng)直性脊柱炎。可合并陽性家族史。末梢血象HB：在活動期大多有中等度低色素、正細(xì)胞性貧血。WBC：白細(xì)胞數(shù)常增多，特別是全身型。PLT：疾病活動期有血小板增高，特別是病情加劇者。血生化ESR，CRP，血清鐵蛋白輔助檢查

Ig，RF，ANA關(guān)節(jié)滑液穿刺檢查白細(xì)胞數(shù)可達(dá)（5～80）×109/L，分類以中性多形核白細(xì)胞為主，蛋白增高，糖減低，補(bǔ)體正?；蚪档?。輔助檢查

影像學(xué)檢查——X線早期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹、骨質(zhì)稀疏和骨膜炎。后期可出現(xiàn)關(guān)節(jié)面破壞和軟骨間隙變窄（此種變化多見于多關(guān)節(jié)型）。少關(guān)節(jié)型患兒即使關(guān)節(jié)積液達(dá)10～20年之久，也不發(fā)生骨質(zhì)破壞。寰椎、樞椎半脫位是頸椎最有特征性的改變。還可出現(xiàn)間隙變窄而致融合，此種現(xiàn)象常見于第2、3頸椎，偶見椎間盤鈣化。CT、MRI、超聲波檢查及放射性核素掃描輔助檢查

輔助檢查

關(guān)節(jié)腫脹和關(guān)節(jié)破壞的影像表現(xiàn)根據(jù)起病最初6個月的臨床表現(xiàn)確定臨床類型多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)5個或5個以上少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)4個或4個以下全身型：間歇發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎診斷與分類標(biāo)準(zhǔn)

治療對癥治療采取綜合療法急性發(fā)作期臥床休息體育療法和物理療法心理支持外科手術(shù)01對因治療NSAIDsDMARDsBio-DMARDsGlucocorticoid幾種特殊治療02藥物開始年齡劑量用法最大量萘普生2歲10～15mg/(kg·d)每日2次1000mg/d布洛芬6月30～40mg/(kg·d)每日3～4次2400mg/d美洛昔康2歲0.25mg/(kg·d)每日1次15mg/d吲哚美辛新生兒1.5～3mg/(kg·d)每日3次200mg/d西樂葆2歲6～12mg/(kg·d)每日2次400mg/d治療非甾體類抗炎藥甲氨蝶呤（Methotrexate，MTX）：每周10mg/m2

口服，如口服效果不好或出現(xiàn)惡心、嘔吐，可改為皮下注射，對治療多關(guān)節(jié)型安全有效。柳氮磺胺吡啶（Sulfasalazine，SSZ）：每日50mg/kg，最大量不超過2g/d。羥氯喹（Hydroxychloroquine，HCQ）：每日5～6mg/kg，最大量不超過200mg/d，一次頓服。環(huán)孢素A（CsA）：劑量為每日3~5mg/kg，分2次服用。其他免疫抑制劑可選用來氟米特、環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤。起效慢，作用時間長。治療緩解病情抗風(fēng)濕藥已成功應(yīng)用：阻斷TNF-α：TNF-αR阻斷劑/anti-TNF-α阻斷IL-1：IL-1R阻斷劑/anti-IL-1阻斷IL-6：IL-6R阻斷劑阻斷B細(xì)胞：anti-CD20阻斷T-B細(xì)胞相互作用：anti-CD28其他尚未應(yīng)用：anti-IL-17,anti-IL-12/23,JAK3inhibitor治療生物制劑全身型波尼松：0.5～1mg/kg。甲潑尼龍沖擊：劑量為每次10～20mg/kg，每日1劑，連續(xù)3天，或隔日1劑，共3劑，效果較好。多關(guān)節(jié)型：小劑量波尼松每天0.5～1mg/kg，無需長期維持。少關(guān)節(jié)型：一般不主張用激素全身治療，可關(guān)節(jié)腔注射。虹膜睫狀體炎：除局部注射激素外，需加用潑尼松每日口服。治療糖皮質(zhì)激素關(guān)節(jié)腔注射與關(guān)節(jié)液抽?。河欣谠\斷，關(guān)節(jié)炎的恢復(fù)；治標(biāo)不治本。丙種球蛋白治療：極少數(shù)情況下會使用，快速耐受。滑膜切除術(shù)：對單一關(guān)節(jié)持續(xù)性受累時有效；可同時提供診斷信息。幾種特殊治療幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎屬于慢性疾病，需要定期隨訪監(jiān)測疾病活動度、藥物副作用并進(jìn)行藥物劑量和種類的調(diào)整。一般疾病早期2周至4周隨訪一次，之后若病情穩(wěn)定可延長至2月或3月，如果患者有病情變化需要隨時來就診