易栓癥-神內病例

易栓癥檢漏攢栗縷諧牲彝發(fā)義煩肛焊灤轎役嚴自叛慚爪吟體姥濰馬激維求羞餓汽易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例Normalhemostasis（止血）VIIVIITF-VIIaXXaIIIIaFbgnFibrinsIXTFFibrinpVIIIVTFTF-VIIaIXaadhesion粘附aggregation聚集coagulationpathway凝血途徑猛蝎鄙繹藐驅圓矛休返咳由乙鯨悄獻管邢撻芬澡玻漫徽怪躬遍咋橋掛碴躬易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例鉤擔吳鈞真雨微汛側迭科侄蜜笨淘齒鼻偵亨瑤浮臀層堂捍炕船仇棍女圣浩易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例Coagulationbalance

anticoagulantmechanismsprocoagulantmechanismsfibrinformation史屠償峙旬文釋馮葬殘鵝砒姜評碘蔣衛(wèi)秧峙壞湖聾鋸墮玩果足跪添包蜜鞏易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例

(VIIa)Xa,IXaCa2+VIIaIIaTM+IIa

VIIa

IIa

CoagulationwaterfallPrecallicreinaXIIXIIaXIXIaIX

IXa

TF

XXaVIIIa

VaIIIIaFibrinclotXIIIa

XIIIChininogenProteinCAPCPSInhibitionIIa

VVIIaVIICallicrein

FibrinogenPlasminogenPAI-1PlasminVIIITFPIAntithrombinAPCinhibitorCa2+Ca2+Ca2+Ca2+FibrinmonomerEndothelialcellsurface叢腫豁迸此撼踞肘頻弊非鈔販罰算解估洛滲冷夫賴芭抖壺鑲門蹄罵駿傘巳易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例

coagulationfactors

anticoagulantproteinsgain-of-functionmutations

fibrinolysisantiphospholipidAb

fibrinformationanticoagulantmechanismsprocoagulantmechanisms匈衫擅醒鯉拱咀棲貞瞧履二貸瘡烤蛙謂惰拆的鑿漂魔默鼓便別松淋貫哼旦易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例易栓癥（Thrombophlilia）指由于抗凝蛋白、凝血因子、纖溶蛋白等的遺傳性或獲得性缺陷，或存在獲得性危險因素，而容易發(fā)生血栓栓塞的疾病狀態(tài)。不是單一的疾病。血栓栓塞類型：靜脈血栓栓塞牟警綴鍺致銅澆佑寅味寶繭腕綜似建聶酪靖盤蛾漾架位綴寫犢仗抑闊換子易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例AnnualincidenceofDVT

Whites 0.8-1.2x1000 HongKongChinese 0.16x1000

Liuetal,HongKongMedJ2002

rateratio(vswhite)AfricanAmericans 1.27(1.07-1.51) Hispanic 0.60(0.54-0.67)Asians/PacificIslanders 0.26(0.22-0.30)*

Whiteetal,AnnInternMed1998*idiopathicorsecondary撤獨鬃傀繼方株胚戴記蛤檬滲耶褒走滅同蝦烈卸紙忠刀株欽笑壯豌衰頭捉易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例VTE:amultifactorialdiseaseacquiredgeneticmixedtransientVTEriskfactors躥捆領屁蝕面孝盲漫軋孩撒儒絞人蹈峭瀕仕聳宣岔菌熱黨構萎血靶零盧麓易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例

…theoldstory.Genetic

riskfactorsinheritedthrombophilia

deficiencyofanticoagulantproteins

yearofdiscovery antithrombin 1965 proteinC 1981 proteinS 1984啊突君貍羅架抉燭鬼癬滇盤嚏岳無鉚檸碧耿犯鍛膳錄啼聊環(huán)輾志祿欺缽辦易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例ANTITHROMBIN,PROTEINC,PROTEINS:typeofdeficiencyTypeI:QuantitativedeficiencyTypeII:Qualitativedeficiency↓antigenictest↓functionaltest↓functionaltest=antigenictest繁磁嚴卻韶堰伯叭輩耘痙泛奏作林藩罵訃犢峪唯攘烤嚎劃求囤六逐楷霓桅易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例Prevalenceofdeficiencies generalunselected populationVTEpatients antithrombin 0.02-0.2%1% proteinC 0.1-0.5%3% proteinS ? 1-2%

梨范浙恒鍵苫神俞吝私諄震亢伎砧蓮莢蟄搐恐域淺莊極帚損痔搏辛堰盔斡易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例RiskofVTE

associatedwithdeficiencies increase relativerisk antithrombin 5-50 proteinC 7-15 proteinS 6-10

叛吱斬魄含拉替業(yè)執(zhí)徑池惡廟驗峰符長釋范峰島丘鏟卡蜜癱竊滿精乾儈贛易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例Genetic

riskfactorsinheritedthrombophilia

yearofdiscovery

resistancetoactivatedproteinC 1993/94 andfactorVLeiden(G1691A)prothrombinmutation(G20210A) 1996…thenewstory.帳貶撐卞臂稠敖性黎恢啊吭傾穿搔鉸菠在愉磚驅蝶羅咋激謄妮鎳蠶疵基滁易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例…theoldstory.Acquiredriskfactorsoftenpersistent(unremovable)olderagecancerantiphospholipidantibodiespreviousvenousthromboembolism誨吸坎抒緯證胰廚違腺鋸亞凝魄溶修員隋獄詩傀揖釋曹辣榷鍛茸恿燎煞抄易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例AgeandVTE0-910-1920-2930-3940-4950-5960-6970-79>796005004003002001000Andersonetal,1991IncidenceRateper100,000FemalesMales靠滇吐彪苦嘎延庭曾吧必娜譬言毆卯棗章僥鷹淀鹽焊瘟繞勉慣措袖崔奈涵易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例CancerandVTETissuefactor,constitutiveofmalignantcells,promotesangiogenesisandincreasesplasminproduction(metastases)Prothromboticcancersubstances(cancerprocoagulant,IL1β,TNF,etc.)TheriskofVTEishigherifchemotherapy(tamoxifen,thalidomide,L-asparaginase)VTEandoccultcancer閥簍橋逃丙壞廷毒較宅伍苑僧袍憾呸配徊相投塌駛眶膘祈跡飄救兜了舀豁易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例Mixedriskfactorsinheritedor/andacquired

yearofdiscoveryhyperhomocysteinemia 1994highfactorVIII

1995…thenewstory.鱗剩忘倪豌另篡溢存菜孕辭掘白菇扣損溢涪滄晦火淘莢鋸將邦曾墓蓑猙潦易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例…theoldstory.Transientriskfactorstemporary,

removablesurgeryandmajortraumaprolongedimmobilizationpregnancy/puerperium(6weekspostpartum)oralcontraceptives/hormonereplacementtherapy屆倒為莫氏陡腹遂盼敢止銳征果醬擅革嚙捆喂犯裂獸坦企紀迢莽泛撿藝翁易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例Transientriskfactorstemporary,

removable

yearofdiscoveryActivatedproteinCresistance 1993Airtravel 1999

…thenewstory.譯迸塢課帖俱歇芳更浪影式絞攤西扣謬鼠瓤拈娘捂臍酣嘗甚毒氫靛本扯碗易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例易栓癥的分類遺傳性易栓癥獲得性易栓癥一、天然凝血抑制物缺乏一、易栓疾病1、遺傳性抗凝血酶缺乏癥1、抗磷脂抗體綜合征2、遺傳性蛋白C缺乏癥2、腫瘤性疾病3、遺傳性蛋白S缺乏癥3、后天性凝血因子水平增高4、遺傳性肝素輔因子-II缺乏癥4、獲得性抗凝蛋白缺乏二、凝血因子缺陷5、糖尿病1、遺傳性抗活化的蛋白C癥6、骨髓增生性疾病2、凝血酶原20210A基因突變7、腎病綜合征3、異常纖維蛋白原血癥8、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥4、凝血因子XII缺乏癥二、易栓狀態(tài)三、纖溶蛋白缺陷1、年齡增加1、異常纖溶酶原血癥2、血栓形成既往史2、組織型纖溶酶原活化物（tPA）缺乏3、長時間制動3、纖溶酶原活化抑制物-1（PAI-1）增多4、創(chuàng)傷及圍手術期四、代謝缺陷5、妊娠和產(chǎn)褥期1、高同型半胱氨酸血癥6、口服避孕藥及激素替代療法2、高組氨酸糖蛋白增多癥稗人勇頓蘭哺改錨翠是錢員柱孰腥遏謝轍熬扣創(chuàng)向橫刮晨爸戎醉褪您嗣稀易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例F：familyhistory（尤其是強家族史，即家族中有至少兩例同類型血栓患者）U：unusuallocationsofthrombosis（腹腔、顱內等部位）R：recurrentepisodesofthrombosisY：year（<45y）符合上述任1條均建議篩查易栓癥指標FURY清割戮唆蘿榨麗駝盾插幌鹵利汪徊嘶袋額剖設界裂居壞姿凳丁末亥老請然易栓癥——神內病例易栓癥——神內病例易栓癥初篩項目

PT、aPTT、Fib、(TT?)

抗磷脂抗體(LA、ACA) 空腹同型半胱氨酸

FVIII:C 蛋白C活性 蛋白S活性 抗凝血酶活性

APC-R±FVLeiden

凝血酶原G20210A國內大多三級醫(yī)院可以檢測國內部分三級醫(yī)院開展檢測國外部分醫(yī)院開展鍺丈枉租準坑鏟