先天性馬蹄內(nèi)翻足的康復

先天性馬蹄內(nèi)翻足的康復

CongenitalTalipesEquinovarus

(Clubfoot)

馬蹄足外觀圖

概述發(fā)生率：1－2例／1000個活產(chǎn)嬰兒病變本質(zhì)：受累肢體膝下部分所有組織（肌肉、韌帶、骨關節(jié)及神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)）原發(fā)性和局部性發(fā)育不良的綜合癥群。主要臨床表現(xiàn)：踝關節(jié)跖屈、跟骨內(nèi)翻，前足內(nèi)收和旋后。存在的問題：足部骨性畸形及相應軟組織攣縮隨生長日益加重，肌肉力量不協(xié)調(diào)。孕期超聲診斷先天性馬蹄內(nèi)翻足超聲診斷胎兒先天性馬蹄內(nèi)翻足的聲像圖特征和臨床價值,2014-08-154268例胎兒,產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)胎兒足底拇指球與胎兒脛腓骨位于同一切面,且踝關節(jié)姿勢固定,不隨肢體運動而活動。將產(chǎn)前檢查結(jié)果與產(chǎn)后對比。結(jié)果超聲檢查出先天性馬蹄足內(nèi)翻14例,其中12例雙足內(nèi)翻、2例單足內(nèi)翻,6例單純足內(nèi)翻、8例合并其他畸形。全部得到引產(chǎn)證實。胎兒馬蹄內(nèi)翻足的產(chǎn)前診斷及預防措施的探討，2011年12期方法：1996～2007年河北省由60所單位進行出生缺陷監(jiān)測和孕早期及中期的孕婦在產(chǎn)前進行超聲篩查診斷。結(jié)果:河北省經(jīng)1996～2007年12年監(jiān)測圍產(chǎn)期孕滿28周及以上出生兒數(shù)據(jù)顯示的出生缺陷發(fā)生率(1996年為68.66/萬,2007年為97.76/萬),河北省出生缺陷監(jiān)測顯示有4次高峰,每相隔3～2年有1次高峰,并呈波浪式上升趨勢。門診產(chǎn)前超聲篩查,孕周范圍在12+3～39+4周,共篩查38585例,診斷6例馬蹄內(nèi)翻足,均為雙側(cè),其中1例是在早孕期12+3周超聲檢查確診,檢出率為1.56/萬。1113+6孕周超聲篩查胎兒肢體畸形，2014年08期方法對2011年1月—2013年3月接受11~13+6孕周胎兒頸項透明層檢查的8158名孕婦(共8346胎),采用連續(xù)順序追蹤法進行胎兒肢體檢查,記錄胎兒肢體畸形情況并追蹤隨訪。結(jié)果共5055胎獲得隨訪結(jié)果,存在肢體畸形39胎。超聲正確診斷肢體畸形22胎,產(chǎn)后或引產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)漏診16胎[包括指(趾)畸形8胎、足內(nèi)翻4胎、肢體姿勢異常4胎],超聲誤診1胎。結(jié)論11~13+6孕周超聲篩查可檢出部分胎兒肢體異常,但肢體遠端指(趾)畸形漏診率高。

病因?qū)W理論(一)

遺傳因素

GeneticFactors發(fā)病率隨種族和性別變化很大

Chinese0.39‰Whites1.2‰Polynesians6.8‰男:女2.5:1親屬患病率增加兄弟姐妹患病風險30倍增長單卵雙生患病率32.5％雙卵雙生患病率2.9％家族史24.4％（Lochmiller1998）病因?qū)W理論（二）

胚胎發(fā)育受阻

正常足在胚胎6－8周時外觀同馬蹄內(nèi)翻足，12－14周時恢復正常。

Bohm：這一階段發(fā)育受阻與出生畸形有關，即足月生產(chǎn)時，先天性馬蹄內(nèi)翻足已存在了大約7個月。不支特點：正常足發(fā)育的任何階段均無距骨頭異常和舟骨的內(nèi)側(cè)脫位。

病因?qū)W理論（三）

纖維變性攣縮Zimny:足內(nèi)側(cè)韌帶中存在肌成纖維細胞的攣縮組織。Ippolito和Ponseti：在韌帶和肌腱中，膠原纖維和成纖維細胞增多。支持點：異常的韌帶和筋膜制約了骨間結(jié)構(gòu)關系，成為畸形矯正的內(nèi)在障礙，有助于解釋畸形存在和難以矯正的原因。不支特點：一些韌帶松馳的疾患，如：Down，Larsen綜合征也可出現(xiàn)馬蹄內(nèi)翻足畸形。

病因?qū)W理論（四）

胚質(zhì)缺陷距骨軟骨原基胚芽原生質(zhì)的原發(fā)性缺陷，導致距骨頭頸異常和舟骨半脫位。Irani和Sherman，Ippolito報告距骨畸形。Shapiro和Glimcher報告軟骨缺陷。支持點：距骨頭異常和舟骨脫位在正常胚胎發(fā)育中不存在，而在肢芽分化時在受累肢體中表現(xiàn)出來。

病因?qū)W理論（五）

神經(jīng)肌源性不平衡局部神經(jīng)肌源性不平衡，特別是腓骨肌受累。

Handelsman和Badalamente：I、II型肌纖維比例由正常1:2增至7:1，而且存在I型肌纖維萎縮。腓骨肌和小腿三頭肌組織病理標本證實上述改變。支持點：不恢復肌力平衡，畸形復發(fā)率很高。

病因?qū)W小結(jié)CTEV的病因?qū)W是多因素的

—即在肢芽形成時，受到早期發(fā)育異常的明顯影響。病理解剖學（一）

大體解剖CTEV與正常肢體相比足部長度：平均短縮1.6cm

小腿周徑：平均小2.5cm

肢體長度：平均短0.6cm

病理解剖學（二）

早期認識

Scarpa（1803）：舟骨，骰骨和跟骨在距骨周圍向內(nèi)側(cè)和跖側(cè)移位。

舟骨和跟骨的移位引起后足內(nèi)翻，其余部分呈跖屈畸形軟組織攣縮維持并固定了這種異常的關節(jié)位、線關系。病理解剖學（三）

當前認識骨本身畸形骨間關系異常

病理解剖學（四）

骨本身畸形

距骨畸形：

距骨體小，畸形，頸短，前端向跖側(cè)傾斜距骨頭關節(jié)面靠近體部，內(nèi)移距骨沿其長軸外旋馬蹄足距骨示意圖

病理解剖學（五）

骨本身畸形

跟骨畸形：通常外形正常，但形態(tài)較小載距突發(fā)育不良前關節(jié)面向內(nèi)傾斜并有畸形在距下內(nèi)翻

病理解剖學（六）

骨間關系異常距骨因踝關節(jié)跖屈可在踝穴內(nèi)前移，體部在踝穴中旋后。距骨頭外旋,頸部跖側(cè)，舟骨移位至距骨頸的內(nèi)側(cè)，與距骨頭內(nèi)下方相關節(jié)，移位嚴重者，舟骨與內(nèi)踝相接觸。病理解剖學（七）

骨間關系異常距跟關節(jié)矢狀面下垂，冠狀面內(nèi)翻，水平面內(nèi)旋。上面觀，距跟關節(jié)長軸與距骨近似?；蚊黠@者，骰骨相對于跟骨長軸發(fā)生內(nèi)移,進而加重中足內(nèi)翻或內(nèi)收，使足外緣呈豆形或腎形。

病理解剖學（八）

骨間關系異常

足內(nèi)外側(cè)肌力不平衡以及皮膚、韌帶、關節(jié)囊、肌肉肌腱的繼發(fā)攣縮維持并加重骨間關系的異常。

病理解剖學（九）

下肢內(nèi)扭轉(zhuǎn)畸形足部內(nèi)旋可發(fā)生在足與髖之間的任何解剖位點（如膝關節(jié)，脛骨，踝關節(jié)距骨或距下關節(jié)）可有潛在的股骨前傾增大臨床上以脛骨內(nèi)旋最為多見CT檢查有助于明確旋轉(zhuǎn)部位診斷（一）詳詢病史物理檢查：全身檢查、骨科檢查拍片電生理檢查明確病因?qū)W信息和畸形嚴重程度，為選擇治療提供臨床依據(jù)診斷（二）

病史家族史發(fā)育史原發(fā)畸形出現(xiàn)時間狀況發(fā)展變化情況智力水平大小便能否自控診斷（三）全身檢查有無合并其它異常缺氧病史，肌張力高，病理征（＋）—腦癱腰骶部包塊，異常毛發(fā)分布—脊柱裂明顯韌帶松馳—Ehlers－Danlos綜合征，

Down綜合征,Larsen綜合征腰骶部皮膚小凹和竇道—脊髓栓系上肢力弱—肌營養(yǎng)不良多關節(jié)皮紋消失，固定畸形—多發(fā)關節(jié)攣縮癥高熱癱瘓病史，肌張力低，腱反射減弱—小兒麻痹

診斷（四）骨科檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查皮膚感覺腱反射，病理反射肌力，肌張力診斷（四）

骨科檢查

步態(tài)跟行步態(tài)趾行步態(tài)內(nèi)旋步態(tài)動力內(nèi)翻

診斷（五）電生理檢查肌電圖和神經(jīng)傳導檢查分辨肌肉力弱類型Feldbrin52例馬蹄足下肢電生理研究：無異常17％腓總神經(jīng)損害27％腓總、脛神經(jīng)損害10％脊髓機能障礙8％脊髓和外周神經(jīng)病變27％

畸形嚴重程度與電生理發(fā)現(xiàn)之間有直接相關性，

16例結(jié)果差者均存在病理性的電生理發(fā)現(xiàn)。

診斷（六）—

X檢查可顯示跗骨畸形，但難以評估和測量足部體位難以擺放，特別是畸形重而僵時跗骨絕大部分尚為軟骨時，化骨核并不代表真正的骨形態(tài)出生第1年，距骨、跟骨、跖骨骨化（骰骨6

個月骨化，楔骨1年后骨化，舟骨3歲或更晚骨化）旋轉(zhuǎn)會歪曲所測量的角度

診斷（六）—X檢查

投照要求：將足置于最大矯正位，負重或模擬負重位。前后位投照：X線束聚焦在后足,與垂直面成30°角。側(cè)位投照：X線束貫穿踝關節(jié)，使腓骨與脛骨后半部分重疊。

治療（一）—

總則早診斷，早治療非手術治療手術治療術后早期康復治療治療（二）—

非手術治療原理：通過拉伸患足短縮的韌帶和肌腱來達到矯正畸形的目的。續(xù)列手法和石膏制動有賴于結(jié)締組織的自然粘著性和伸縮特性，借助應力放松的過程實現(xiàn)可塑性形變。治療（二）—

非手術治療特發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足應首選非手術治療，治療開始越早，越有成功可能。理由：新生兒足部軟組織粘彈性相對較大，在一定程度上，肌萎縮或僵硬對制動的抵抗阻力較輕。非手術治療切實可行、有效，可避免手術，或降低以后手術治療的概率和手術大小。新生兒足部手術總是形成更多瘢痕和僵硬。治療（二）—

非手術治療Kite和Lovell技術（要領）縱向牽伸距舟復位鞋形石膏：石膏長度到大腿，足部制動在外旋位。最后采用石膏楔形撐開的方法矯正跖屈畸形。石膏矯正周期26－49周，平均36周，石膏制動總時限22

個月。Phelps夾板使用到10歲。Kite成功率：95％充分矯正，無需任何手術。Kite和Lovell技術手法演示Kite石膏治療（二）—

非手術治療

Kite和Lovell技術（要求）按順序逐一矯正畸形：前足內(nèi)收→跟骨內(nèi)翻→跖屈①②③原因：在①②矯正之前，將足背伸，舟骨會滯留在距骨頸內(nèi)側(cè)，不可能到達正常解剖位置，出現(xiàn)搖椅足畸形。治療（二）—

非手術治療Ponseti技術（特點）同步矯正，效率高Ponseti觀點：外展前足可以矯正跟骨內(nèi)翻。強調(diào)前足高弓的矯正：告誡內(nèi)翻自然趨勢是足旋后，如果想當然將全足旋前，只能加重前足的高弓。治療（二）—

非手術治療Ponseti技術（要領）背伸第I跖骨，旋后前足。在旋后位將足外展恢復舟、骰與距、跟的關系。不限制跟骨，在上述矯正過程中跟骨得以外翻。矯正跖屈畸形：局麻下經(jīng)皮跟腱延長，繼續(xù)石膏制動。石膏治療時限2－4月。Denis－Browne支具全天佩戴，間斷使用到6歲。

Ponseti技術手法矯正示意圖

治療（二）—

非手術治療Ponseti技術（效果）

Ponseti30年隨訪結(jié)果，優(yōu)良率89％，其中70％需要跟腱延長?；螐桶l(fā)者常需跟腱延長和脛前肌腱移位術來維持矯正。Ponseti法治療先天性馬蹄內(nèi)翻足療效分析，萬梓鳴等，2010年17期[方法]2005年4月~2008年10月,本院骨科共收治先天性馬蹄內(nèi)翻足病例125例138足,男98例106足,女27例32足,年齡7d~12個月。按年齡分為新生兒期(7~28d)、小嬰兒期(29d~6個月)、嬰兒期(6~12個月)三組,均按Dimeglio評分系統(tǒng)進行評分,應用Ponseti法(手法矯正+石膏固定+經(jīng)皮跟腱切斷+足外展支具)治療。[結(jié)果]病例隨訪13~42個月,平均25.3個月。按Dimeglio評分系統(tǒng)評價療效,120例132足矯形效果滿意,5例6足殘余部分畸形行手術治療。各年齡組治療優(yōu)良率無顯著差異(P>0.05)。[結(jié)論]Ponseti法治療先天性馬蹄內(nèi)翻足療效確切,是一種很好的保守治療方法。對于1歲以內(nèi)先天性馬蹄足均可取得優(yōu)良效果。

WorldwidespreadofthePonsetimethodforclubfoot，

ShabtaiL，

WorldJOrthop.2014Nov18;5(5):585-90

治療（二）—

非手術治療French功能性手法矯正技術由Masse首創(chuàng)強調(diào)生后頭8周，由專業(yè)理療師每日按摩矯正French技術手法（1）

從內(nèi)踝處解脫舟骨將跟骨與全足作為一個整體去旋轉(zhuǎn)向下牽拉跟腱French技術手法（2）轉(zhuǎn)移中足關節(jié)外展前足同時外翻跟骨彈力繃帶制動

French技術手法（3）彈力繃帶制動，患者較大時，加用硬足板，每次持續(xù)按摩矯正30分種。Dimeglio引入CPM。治療（二）—

非手術治療French技術（效果）Bensahel：優(yōu)良率50％經(jīng)簡單手術后提高到86％Dimeglio引入CPM：生后2周開始，每天按摩矯正半小時，將足置于

CPM上完成牽伸動作，8小時／日。治療結(jié)束以夾板維持最大矯正位至第二天治療開始。

216足，成功率68％，需要手術治療者，32％避免了足外側(cè)手術。治療（二）—

非手術治療有趣的發(fā)現(xiàn)：Delgado（2000）：采用French技術治療CTEV,3例矯正不充分者，行小腿三頭肌、脛后肌肌注Botox，繼續(xù)非手術治療，殘留畸形矯正。治療（二）—

非手術治療影響預后的因素

足部原始畸形的嚴重程度。物理治療師的手法技巧。是否有相應的技術條件支持?；颊吣芊駡猿忠?guī)律性治療。15例先天性馬蹄內(nèi)翻足(CTEV)嬰兒期康復干預策略的臨床研究,謝韶東,2014年01期康復治療策略包括康復控制性訓練、支具輔助治療和跟腱有限手術?？祻涂刂菩杂柧毎?早期持續(xù)手法矯形,通過被動關節(jié)活動逐漸矯正外觀畸形。中期強化弱勢肌群,通過反復有序刺激弱勢肌群收縮,促進弱勢肌群肌纖維的發(fā)育,配合支具輔助維持足部正常外觀。后期控制性引導負重,逐步在成人協(xié)助下進行步態(tài)訓練,引導患兒形成正常的步行功能。如果超過12個月,外觀無明顯改善,行跟腱松解術。Conservativetreatmentofsevereclubfootusinganovelfunctionaldynamicsplint.

AdachiN,JPediatrOrthopB.2015Jan;24(1):11-7.

Abstract：Forty-sixsevereclubfeetin29patientsweretreatedbyserialcastings,followedbyanewlydevelopeddynamicsplint.Themeanperiodofsplintusagewas59.9monthsandthemeanperiodoffollow-upwas81.5months.Ofthepatients,76.1%weresatisfied,87.0%hadnofunctionaldeficit,and84.8%hadnopain.Radiographicalevaluationshowedgoodcorrection.Themeandorsiflexionanglewas-0.8°attheendofcasttreatmentand13.6°atthetimeofthefinalfollow-up.Thisstudyclearlyshowedtheeffectivenessofafunctionaldynamicsplintforthecorrectionofequinusincasesofsevereclubfoot.治療（三）—

手術治療保守治療后畸形有殘留或復發(fā)，以及僵硬的CTEV，手術治療是一種必然的選擇。第一次手術為獲得持久矯正的最佳時機，術式選擇必須有針對性。Bensahel強調(diào)：Doonlywhatisnecessarytogetagoodcorrectionofthefoot。治療（四）—

術后康復治療馬蹄內(nèi)翻足術后康復治療流程入院當天：完成功能評估。包括下肢長度、徒手肌力、肢體周徑（膝上下、膝踝周）、關節(jié)活動度、感覺、反射、軟組織攣縮（髖膝踝、足底跖筋膜以及足趾）；ADL評估（bathel指數(shù)評分）；步行能力及步態(tài)評價。入院第二天：康復評定科定量評估。包括步態(tài)分析、足底壓力分析、平衡姿勢評估、等速肌力測定（膝踝周）以及生物力學評估。入院第三天：術前進行康復指導、訓練及注意事項：軀干及下肢等長收縮的用力方式、維持時間、訓練頻率；攣縮的軟組織牽伸方法；