內科學-心肌病課件

心肌病

（Cardiomyopath）

心肌病是指一組以心肌損害為特征，伴有心功能障礙的心臟疾病，共分兩大類：1、病因未十分明確的，稱特發(fā)性或原發(fā)性心肌??；2、病因已明確的或是全身疾病的一部分，稱特異性或繼發(fā)性心肌病。

原發(fā)性心肌?。焊鶕?jù)WHO/國際心臟病聯(lián)盟命名小組的報告，1995年將本組疾病分為四個基本類型：(1)擴張型心肌?。―CM）;(2)肥厚型心肌病（HCM）;(3)限制型心肌?。≧CM）;(4)致心律失常性右室心肌?。ˋRVC)。

近年來發(fā)現(xiàn)一些不完全符合上述任何一組特征的心肌病，表現(xiàn)為心室收縮功能不全，但心室僅略擴張者；一些患者可能表現(xiàn)出不止一種心肌病的表現(xiàn)，如心肌彈性組織增生，淀粉樣變性等，稱不定型心肌病。

此外，尚有一些新的心肌病類型，如心動過速性心肌病，表現(xiàn)為反復出現(xiàn)快速性心律失常（VT,PSVT,Afib,AFlu等），但無明確心臟病因，由于心律失常心臟電重構組織重構心臟擴大（心肌病）心律失常惡性反復發(fā)作心肌病變惡化。其它尚有其他類型的心律失常和傳導系統(tǒng)病變的心肌病變尚未列入該分類范疇。

擴張型心肌?。―CM）

定義

DCM一類以LV、

RV或雙心室擴張伴收縮功能受損為特征的心肌病，本病心腔擴張常很嚴重，可伴有輕度心肌肥厚或萎縮，有或無臨床心衰表現(xiàn)，常有各種類型心律失常。在疾病的任何階段均可死亡。心室擴張呈球形增大是DCM心室重構的主要表現(xiàn)，室壁壓力增高使心功能進一步惡化。

病因

本病病因尚不清楚，部分病例與遺傳有關，約30~50%有家族史，亦可能與感染特別是病毒感染和免疫有關。部分病例發(fā)病與妊娠、分娩、內分泌異常、酒精中毒有聯(lián)系。其中以遺傳和病毒感染關系密切。若病因非常明確時則應列為特異性心肌病。

自然流程與流行病學資料

1.DCM常發(fā)生心力衰竭和心律失常，猝死率高，5年病死率為15%-50%。2.美國患病率36.5/10萬。3.我國患病率13/10萬-84/10萬。4.一般中年發(fā)病，近年來發(fā)病增多。

病理心腔擴大為普遍性，以左心室為主鏡下檢查心肌細胞變性、萎縮、纖維化雜以肥大心肌細胞病變多呈彌漫性分布，但常以左室損害為主心尖部常見附壁血栓心內膜增厚、纖維化及鈣化心肌纖維增粗、變性、壞死和纖維化病理生理疾病至心功能不全階段時，VESV（心室收縮末）和VEDV均增加，CO下降。嚴重者呈現(xiàn)全心衰竭，房室瓣相對性關閉不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可發(fā)生于疾病的任何階段。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：多發(fā)現(xiàn)于20~50歲之間。根據(jù)病情發(fā)展情況可分為不同類型。逍遙型，僅示心臟擴大，心功能在較長時間處于代償階段；緩慢進展型，此型最多見表現(xiàn)為反復心衰，兩側心室擴大，且心腔擴大程度隨心功能的變化有較大的改變，S1減弱，常有S3奔馬律；迅速進展型，病情發(fā)展迅速，難以控制而死亡；心律失常型，主要表現(xiàn)為心臟擴大和頑固性心律失常，心衰表現(xiàn)可不突出。實驗室檢查x線檢查：心影普遍增大，心臟搏動減弱，肺淤血；ECG：以ST-T改變?yōu)橹?，可有LV及雙室增大表現(xiàn)，異常病理Q波酷似心肌梗塞，但無演變過程，晚期可呈QRS低電壓，P波相對增大，心律失常多見且多變；UCG：早期以LV擴大為主，后期全心擴大,LV明顯擴大室壁活動及二尖瓣波幅減低；血管造影血流動力學檢查：VEDV增大，CO下降，LVEDP、LAP升高，冠狀動脈正常或擴大，室壁活動低下。

診斷及鑒別診斷凡原因不明的心臟擴大、心衰、嚴重心律失常、UCG示心臟彌漫性搏動減弱均應疑及DCM。DCM的診斷標準：(1)LVEDd>5.0cm（女性）和>5.5cm（男性）。(2)LVEF<45%和（或）FS<25%。(3)更為科學的是LVEDd>2.7cm/m2,體表面積(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×體重(kg)-0.1529,更為保守的評價LVEDd大于年齡和體表面積預測值的117%，即預測值的2倍SD+5%。其他X線胸片、心臟同位素、心臟CT有助于診斷，磁共振檢查對于一些心臟局限性肥厚的患者，具有確診意義。鑒別診斷：

與CHD、先心病等相鑒別心臟增大應與心包積液鑒別。UCG是主要的診斷及鑒別方法。

治療及預后1.病因治療：要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療，如控制感染、嚴格限酒或戒酒、改變不良的生活方式等。2.藥物治療：

在早期階段：僅僅是心臟結構的改變，UCG顯示心臟擴大、收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)。藥物包括β受體阻滯劑、ACEI,可減少心肌損傷及延緩病變發(fā)展,在早期針對病因和發(fā)病機理的治療更為重要。在中期階段：UCG顯示心臟擴大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)。

(1)合理使用利尿劑。

(2)所有無禁忌證者應積極使用ACEI或ARB。

(3)所有病情穩(wěn)定、LVEF<40%的患者應使用β受體阻滯劑。

(4)在有中、重度心力衰竭表現(xiàn)又無腎功能嚴重受損的患者可使用螺內酯、地高辛等。

(5)有心律失常導致心源性猝死發(fā)生風險的患者可選用胺碘酮等。在晚期階段：UCG顯示心臟擴大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)。此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎上，可考慮短期應用正肌力藥物3-5天,推薦劑量為多巴酚丁胺2-5μg·kg-1·min-1,磷酸二酯酶抑制劑米力農50μg/kg負荷量,繼以0.375-0.750μg·kg-1·min-1。栓塞的預防：

口服阿司匹林75-100mg/d,預防附壁血栓形成。對于已經有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法林，INR保持在2.0-2.5之間。猝死的預防：糾正心力衰竭，降低室壁張力；糾正低鉀低鎂；改善神經激素機能紊亂,選用ACEI和β受體阻滯劑;避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用；胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，可預防猝死。心率過緩者，有必要置入永久性起搏器。惡心心律失常患者置入ICD。心臟再同步化治療：

LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ級的心力衰竭患者，QRS增寬大于120ms,提示心室收縮不同步。通過雙腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可糾正不同步收縮，改善心臟功能的和血流動力學而不增加氧耗，并使衰竭心臟產生適應性生化改變，能改善嚴重心力衰竭患者的癥狀。外科治療

心臟移植心臟移植的絕對適應證：（1）心力衰竭引起的嚴重血流動力學障礙，包括難治性心原性休克、依賴明確靜脈正性肌力藥物維持器官灌注、峰耗氧量低于10ml·kg-1·min-1達到無氧代謝。（2）所有治療無效的反復發(fā)作的室性心律失常。肥厚型心肌病

以心室肌明顯肥厚為特征，尤以左心室肥厚常見，典型者常呈現(xiàn)室間隔非對稱性肥厚（亦可見向心性肥厚）。心室容量正常或減少，可有LVOT狹窄及左室收縮期壓力階差。肥厚心肌順應性減低，心室充盈受限。根據(jù)LVOT有無狹窄及梗阻，肥厚型心肌病又分為梗阻性及非梗阻性兩類。本病多有家族史，屬常染色體顯性遺傳病。

自然病程

HCM的自然病程可以很長，呈良性進展，最高年齡超過90歲，75歲以上的達到23%。心臟表型見于從嬰幼兒到成年年齡段，年死亡率成年人占總HCM的2%，死亡高峰年齡在兒童和青少年，達到總數(shù)的4%-6%。死亡原因是心源性猝死51%，心力衰竭36%，卒中13%。16%猝死者在中等到極量體育活動時發(fā)生。病因及病理生理：病因：目前認為是常染色體顯性遺傳病，半數(shù)以上患者至少有染色體異常類型。病理改變：

主要改變：左心室非對稱性肥厚和心腔變小，常分為三型：

非對稱性室間隔增厚對稱性室間隔增厚特殊部位肥厚心肌纖維粗大和排列紊亂臨床表現(xiàn)

呼吸困難、胸痛、心律失常、暈厥、猝死。診斷

診斷HCM因包括：臨床診斷，基因表型和基因篩選，猝死高危因素評估等方面。（一）臨床診斷HCM的標準：主要標準：1.UCG左心室壁或（和）室間隔厚度超過15mm.2.組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質排列紊亂。次要標準：1.35歲以內患者，心電圖I、aVL、V4-6導聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波。2.二維超聲室間隔和左室壁厚11-14mm。3.基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突變位點，與HCM連鎖排除標準：1.系統(tǒng)疾病，高血壓病，風濕性心臟病二尖瓣病，先天性心臟?。ǚ块g隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚.2.運動員心臟肥厚。實驗室檢查：

X線檢查：心影普遍增大，心臟搏動減弱，肺淤血；ECG：以ST-T改變?yōu)橹?，可有LV及雙室增大表現(xiàn)，約20%患者于Ⅱ、Ⅲ、AVF或左胸導聯(lián)出現(xiàn)深而不寬的Q波，RV1增高，心尖肥厚時左胸導聯(lián)可見R波增高伴深而倒置T波；

UCG：對診斷有重要價值可明確顯示心肌肥厚和室間隔肥厚，當室間隔厚度IVS/左室后壁厚度LPW比值大于1.3~1.5時可診斷非對稱室間隔增厚，其他異常表現(xiàn)如LVOT寬度（小于1.8cm），心腔大小均可顯示。左室造影及冠脈造影：對與IHD鑒別有意義。病程與預后：病程長短不定，死亡多與心律失常有關，心衰較少見。有下列情況時發(fā)生嚴重心律失常及猝死的可能性增大。1、

出現(xiàn)過VT者；2、

有早年（﹤40歲）HCM猝死家族史；3、

暈厥或暈厥前期史；4、

動力性LVOT壓力階差﹥50mmHg；5、

運動誘發(fā)低血壓；6、

中~重度二尖瓣反流MR,LA﹥50mm及PAF史；治療：目標：遲緩心肌和逆轉左室肥厚，減輕流出道梗阻，改善舒張功能和預防猝死。β-RB（美托洛爾、普奈洛爾）鈣離子拮抗劑（地爾硫卓、維拉帕米）預防猝死（β-RB、胺碘酮、ICD）手術治療

手術治療：行肥厚心肌切除術內科行室間隔化學消融術雙腔起搏器治療心臟移植限制型心肌病

本病以單側或雙側心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正?；蚪?，可有間質纖維化增加?？蔀樘匕l(fā)性也可伴有其它疾病，如淀粉樣變伴有或不伴有嗜酸細胞增多的心內膜心肌疾病。病因不十分清楚，可能與心內膜的病毒或寄生蟲感染有關。自體免疫、營養(yǎng)不良攝取過多富含五羥色胺食物與本病發(fā)生有一定關系。

病理及病理生理：心內膜心肌疤痕常累及一側或二側心室，加之心腔附壁血栓使心腔變小甚至閉塞，心室充盈明顯受限，常伴有房室瓣病變。

臨床表現(xiàn)：左室型右室型混合型

診斷及鑒別診斷：臨床診斷較困難癥狀：疑診活檢：確診主要與縮窄性心包炎相鑒別

治療：

無特異性治療方法：對癥治療必要時手術致心律失常性右室心肌病

ARVC又稱為右室心肌病，是一種右室發(fā)育不良導致的心肌疾病。ARVC是一種以心律失常、心衰及心源性猝死為主要表現(xiàn)的非炎性非冠狀動脈心肌疾病，多見于青少年時期?；颊哂倚氖页４嬖诠δ芗敖Y構異常，以右室心肌，特別是右室游離壁心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征。ARVC遺傳和家族背景明顯。

病因：病因不明部分為家族/遺傳性

病理：1.右室局部或全部心肌為纖維或脂肪組織代替2.心室壁變薄3.心室腔擴大

臨床表現(xiàn)：1.室性心動過速2.右心室進行性擴大3.難治性右心衰4.附壁血栓形成5.猝死體征：右心擴大

輔助檢查：心電圖、彩超、核磁共振、心導管檢查等。診斷：右室性室速、難治性右心衰、右室擴大+輔助檢查（必要時活檢）

治療：1.無特異性治療2.對癥治療3.手術治療（射頻消融、ICD）4.心臟移植預后較差特異性心肌病是指原因已明確或是全身疾病的一部分表現(xiàn)，按病因可分為感染性、代謝性、全身性（自體免疫病）、家族遺傳性、神經肌肉性、過敏及毒性反應等。近有人提出缺血性心肌病，臨床表現(xiàn)似DCM但收縮功能受損程度不能用冠狀動脈疾病和缺血損傷程度充分解釋。

高血壓心肌病表現(xiàn)為LVH伴心腔擴張型或限制型心肌病并有心衰表現(xiàn)。亦屬繼發(fā)性心肌病范疇，但目前尚未被采用此命名。圍產期心肌?。簢a期發(fā)生的心肌病變伴心衰表現(xiàn)，病因雖未完全明確但與圍產期特別是妊娠中毒癥及高血壓密切相關。多數(shù)特異性心肌病均有心腔擴大、病理生理，臨床表現(xiàn)和治療與擴張型心肌病類似。心肌炎

（Myocarditis）

定義：心肌局限性或彌漫性的急或慢性炎癥改變，病程：急性＜3月，亞急性3—6月，慢性＞6月分類：按病理可分為感染性和非感染性兩大類。炎癥性心肌病也稱心肌炎。1、已知感染因子（細菌、病毒、寄生蟲、立克次體、螺旋體、原蟲和真菌等；2、感染因子不明；3、其它已知疾病并發(fā)心肌炎：風濕性、結締組織病、藥物性、毒素和肉樣瘤。重點介紹病毒性心肌炎。

一、病原：嗜心性病毒10多余種，以柯薩奇病毒，腸道孤兒病毒、艾柯病毒、流感病毒較常見，前者以1~5型最多見。二、發(fā)病機理：1、病毒直接侵犯心臟（心肌、心包內可分離出，螢光抗體陽性，電鏡檢查可見病毒顆粒；2、病毒感染引起過敏或自家免疫反應（體液+細胞）3、勞累、缺氧、營養(yǎng)不良、創(chuàng)傷、細菌感染為病毒侵犯心臟或激活原存在于機體的病毒而發(fā)病。

三、臨床表現(xiàn)及診斷1、前驅癥狀：50%有感染史，感染后潛伏期一般1~2周，少數(shù)同時發(fā)生，無前驅感染者可能系原體內病毒因誘因活動，感染：呼吸道或腸道癥狀。2、心肌損傷：復極波ST-T改變最常見，約占52%，QT延長改變波動時示病變活動，改變持續(xù)少變示灶性瘢痕增生，輕型可無改變，壞死嚴重者似心梗圖形。三、臨床表現(xiàn)及診斷3、心律失常：常見，各類型均有，與體溫不成比例的竇速很重要，各種早搏及傳導阻滯常見（可見并行心律）?？蔀檠装Y活動表現(xiàn)或病變修復的結果。4、心臟增大：發(fā)生率大于50%，一般為輕中度增大，且在一定時間內多可恢復。心影明顯增大而無奔馬律或在短期內明顯縮小者應注意有無心包積液。5、心功能不全：氣急、浮腫、紫紺、奔馬律、雜音。6、實驗室檢查：2/3中性WBC↑，1/3~1/2ESR↑，心肌酶活性↑（GOT、CPK-MB、LDH等），但變化較輕、持續(xù)時間短。病毒學檢查：（1）咽、糞中分離出病毒；（2）血清中，型特異性“中和”血凝抑制“補體結合”抗體滴度四周內有四倍以上增加或降低；（3）心肌、心內膜或心包液中分離出病毒或電鏡下找到病毒顆粒；（4）熒光免疫學檢查在心肌、心內膜或心包中找到型特異性抗原。病毒分離陽性率低，陽性時間短，故陰性不能否定診斷；血清抗體4倍以上變化示新近病毒感染，效價可持續(xù)數(shù)月~數(shù)年。

診斷早期、輕