先天性心臟病

先天性心臟病

肺充血

肺少血肺淤血一、概述

先心是心臟大血管在胚胎期中發(fā)育不正常所形成的畸形。X線(xiàn)檢查是一種重要診斷方法，但不論平片或造影仍有一定的限度。

分類(lèi)1、根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)情況，從病理生理角度分為左向右分流、右向左分流、無(wú)分流2、根據(jù)臨床表現(xiàn)則可分為無(wú)紫紺、有紫紺3、根據(jù)X線(xiàn)平片肺血情況分為肺血多、肺血少、肺血無(wú)改變肺血多：室缺、房缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺血少：肺動(dòng)脈瓣狹窄、法四二、房間隔缺損

最常見(jiàn)的先心。1.臨床和病理左房壓力>右房壓力左房→右房分流右房↙體循環(huán)靜脈血

↖左房動(dòng)脈血血液右房→右室→肺動(dòng)脈右房、右室肥厚擴(kuò)張，肺血管充血，肺循環(huán)血流量達(dá)體循環(huán)的2-4倍

左房↗間隔缺損左房無(wú)增大↘二尖瓣左房血液分流到左室減少進(jìn)入主動(dòng)脈也減少故左室不大主動(dòng)脈無(wú)增寬臨床表現(xiàn)

臨床癥狀與分流量的大小及方向有密切關(guān)系，缺損較小者多無(wú)自覺(jué)癥狀，分流量大，有心悸、氣急，易患呼吸道感染，無(wú)紫紺，L2－3可聞及2-3級(jí)收縮期雜音，P2亢進(jìn)分裂，心電圖示不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏，右心室肥大。2.X線(xiàn)表現(xiàn)(1)、平片（心臟遠(yuǎn)達(dá)片及左前斜位片）A、肺充血（中至重度）B、心影呈“二尖瓣型”，主動(dòng)脈結(jié)小，肺動(dòng)脈段凸出，右房右室增大。C、有的有肺動(dòng)脈高壓（一般年齡較大出現(xiàn)率?。〥、透視有肺門(mén)舞蹈現(xiàn)象。(2)、心導(dǎo)管檢查

CT及MRI檢查

USG3.鑒別診斷(1)、室缺(2)、肺動(dòng)脈瓣狹窄(3)、二窄(4)、原發(fā)肺動(dòng)脈高壓三、室間隔缺損發(fā)病僅次于房缺，女性略多于男性。

臨床和病理左室壓力>右室左→右分流分流量多少取決于：缺損大小、肺血管阻力大小阻力正常缺損大分流大左右室都大左室大為主小小右室增大為主阻力增加右室增大明顯左→右減少出現(xiàn)右→左左室大逐漸減少紫紺

艾森曼格綜合征

右室壓力大或血流增加→右房增大根據(jù)缺損大小及血液動(dòng)力改變分以下三性1、Ⅰ型：小缺損型，小于等于5mm，分流量小，無(wú)心功能紊亂，心臟各房室無(wú)改變，又可稱(chēng)Roger癥。2、Ⅱ型：大缺損型，5-15mm或更大。3、Ⅲ型：有肺動(dòng)脈高壓，艾氏綜合征，有紫紺臨床表現(xiàn)Ⅰ型：無(wú)自覺(jué)癥狀，但有體征（雜音）Ⅱ型：活動(dòng)后心悸氣短，反復(fù)呼吸道感染，聽(tīng)診L3－4收縮期3-4級(jí)雜音伴震顫。心電圖：左室肥大或雙室肥大。Ⅲ型：除以上癥狀外出現(xiàn)紫紺。X線(xiàn)表現(xiàn)平片1、Ⅰ型：心影形態(tài)大小正常，診斷主要靠體征2、Ⅱ型：肺充血（輕至中度），心影呈“二尖瓣型”或“中間型”,肺動(dòng)脈段凸出，主動(dòng)脈結(jié)縮小，雙室大，多數(shù)以左室大為主，左房亦可增大。3、Ⅲ型：伴有肺動(dòng)脈高壓左心室造影小室缺四、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉病理及血液動(dòng)力學(xué)病理上分三型1、圓柱型2、漏斗型，主動(dòng)脈端較粗。3、缺損型或窗型，導(dǎo)管粗短。4、動(dòng)脈瘤樣。臨床表現(xiàn)

L1－2響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴震顫，肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕或僅有收縮期雜音。X線(xiàn)表現(xiàn)1、平片

a、肺充血

b、心影呈“二尖瓣型”或“中間型”，左室左房增大，肺動(dòng)脈段凸出，主動(dòng)脈結(jié)增寬。

c、漏斗征，1/3出現(xiàn)，有時(shí)可出現(xiàn)改變

d、伴有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，左右室大，右房大。2、透視

a、肺門(mén)舞蹈。

b、分流量大室，主動(dòng)脈可出現(xiàn)陷落現(xiàn)象。3、導(dǎo)管檢查4、主動(dòng)脈造影鑒別診斷1、左向右分流先心：

ASDVSD

主肺動(dòng)脈隔缺損：如有右向左分流則出現(xiàn)全身性紫紺。主動(dòng)脈竇瘤破入右心或冠狀動(dòng)靜脈瘺：肺充血程度輕，主動(dòng)脈大小正常。2、右向左分流：肺血少

左向右分流心臟病伴肺動(dòng)脈高壓--出現(xiàn)右向左分流--艾氏綜合征

五、肺動(dòng)脈狹窄病理1、瓣膜部狹窄：可出現(xiàn)肺動(dòng)脈主干狹窄后擴(kuò)張。2、瓣膜下狹窄，右心室流出道狹窄。3、瓣上狹窄，肺動(dòng)脈干及分支狹窄。右室壓力升高，右心排血障礙，導(dǎo)致右心室肌肥厚，代償不足時(shí)出現(xiàn)右心衰。臨床表現(xiàn)

一般病人無(wú)明顯癥狀,僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，中度狹窄：幼兒時(shí)無(wú)癥狀，年長(zhǎng)后出現(xiàn)易疲勞及活動(dòng)后氣急，重度狹窄：輕度活動(dòng)后出現(xiàn)氣急、疲勞無(wú)紫紺，L2收縮期雜音伴震顫，P2減弱。X線(xiàn)表現(xiàn)1、肺血少2、肺動(dòng)脈段改變：瓣膜部狹窄肺動(dòng)脈段因窄后擴(kuò)張而向外膨出，左肺門(mén)大于右肺門(mén)。3、主動(dòng)脈結(jié)形態(tài)及大?。阂话阏?，偶而可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓。4、心臟大小形態(tài)a、輕中度常無(wú)明顯改變b、嚴(yán)重狹窄：心影重度增大，右房也增大。c、瓣膜部狹窄：較多見(jiàn)，心影呈“二尖瓣型”，右心室肥厚，但不見(jiàn)擴(kuò)大d、漏斗部狹窄（單純的較少見(jiàn)）：心影呈三角形或橫形，心腰平直或凹陷，心臟大小多在正常范圍內(nèi)。鑒別診斷1、房缺2、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張3、肺動(dòng)脈高壓

六、法洛四聯(lián)癥（TOF）---F4

包括：室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄（常為漏斗部狹窄）及右心室肥厚四種改變。

①臨床和病理肺動(dòng)脈狹窄右室壓力↑右室未經(jīng)氧化的血經(jīng)缺損的室間隔→主動(dòng)脈→全身→出現(xiàn)紫紺騎跨的主動(dòng)脈將右室未經(jīng)氧化的血→全身↗右室壓力增大+體循環(huán)接受了右向左分流的血液所以回到右房的血增多右房增大進(jìn)入左房、左室的血減少所以左房、左室不大

臨床表現(xiàn)

患者發(fā)育遲緩，一般都有不同程度紫紺（出現(xiàn)較早，哭鬧和活動(dòng)后加重），氣急，喜蹲踞，杵狀指趾，L2－4聞及收縮期雜音，P2減弱。心電圖顯示右心室肥厚。X線(xiàn)表現(xiàn)常見(jiàn)型，肺動(dòng)脈狹窄較嚴(yán)重，室間隔缺損較大，紫紺明顯。A、肺血少：3/5肺動(dòng)脈凹陷，

2/5平直或輕度隆起（由第三心室所致）B、心影呈“木靴型”，心影輕至重度增大。右室增大，左室縮小，心尖圓隆上翹，左房一般無(wú)改變，右房有輕到中度增大。C、瓣膜部狹窄時(shí)，可有窄后擴(kuò)張表現(xiàn)。E、主動(dòng)脈影增寬，1/4有右位主動(dòng)脈弓。

先天性心臟、大血管位置和連接異常

鏡面右位心

是心臟位置異常最多見(jiàn)的一種，多單獨(dú)存在，