單神經(jīng)病診療規(guī)范2023版

單神經(jīng)病診療規(guī)范2023版

一、視神經(jīng)炎

視神經(jīng)炎(opticneuritis)包括視乳頭炎(papillitis)和球后視神經(jīng)炎(retrobulbarneuritis)o前者炎癥

損害視神經(jīng)炎前部眼球內(nèi)的視乳頭；后者炎癥損害眼球后的視神經(jīng)。

【病因】

病因眾多。參見表23-10-2-1。

表23-10-2-1視神經(jīng)炎病因

分類及相關(guān)疾病

"T~免疫性：視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、牛痘、狂犬病等預(yù)防接種后腦脊髓炎、白塞綜合征

2.感染性：病毒感染(帶狀皰疹、傳染性單核細胞增多癥)、弓形蟲病、腦膜炎(梅毒、結(jié)核、結(jié)

節(jié)病、隱球菌等)

3.血管性損害：糖尿病、高血壓病、動脈硬化、巨細胞動脈炎或其他血管炎、微栓塞和眼動脈梗死

4.中毒性：甲醇、大量飲酒、氤化物、藥物(氯霉素、乙胺丁醇、雙硫侖、布洛芬、氯哇)

5.代謝性：維生素B］或維生素Bn缺乏、急性嚇咻病

6.遺傳性

7.放射性

&不明原因

【臨床表現(xiàn)】

多發(fā)于青壯年。老年人、兒童也可發(fā)病。急性起病。2/3患者累及雙眼?數(shù)天內(nèi)疼痛和眼球壓痛。視力

減退或完全失明。瞳孔直接對光反射可消失。早期視野檢查出現(xiàn)中心暗點、旁中心暗點等改變。視神經(jīng)乳

頭炎者眼底檢查有乳頭水腫、輕度隆起、邊緣模糊不清、靜脈充盈淤血，其周圍有點片狀出血；視網(wǎng)膜可

水腫、出血和滲出。

輕癥者視力迅速恢復(fù)，一般經(jīng)2~3周正常。眼底所見改善，視乳頭恢復(fù)正常，色澤略淡。重者需1~2

周出現(xiàn)光感，好轉(zhuǎn)緩慢，視乳頭萎縮，預(yù)后較差。

球后視神經(jīng)炎也為急起視力減退，眼底無異常，很少有客觀體征。視野可能缺損，視覺誘發(fā)電位潛伏

期延長。

【診斷與鑒別診斷】

視力減退患者根據(jù)上述眼底、視野和視覺誘發(fā)電位檢查不難診斷。急性視神經(jīng)炎診斷后必找尋病因。

視神經(jīng)乳頭炎與視乳頭水腫的區(qū)別參見表23-10-2-20

表23-10-2-2視神經(jīng)乳頭炎與視乳頭水腫的區(qū)別

鑒別視神經(jīng)乳頭炎視神經(jīng)乳頭水腫

發(fā)病可以是單眼發(fā)幾乎都是雙眼

1

疼痛有眼痛、眼球壓無眼痛和眼球壓

痛、轉(zhuǎn)動時疼痛加痛

視力視力早期迅速視力早期正常，

減退晚期可明顯減退

視野有中心暗點僅有生理盲點的

視盤視盤隆起多在視盤隆起多超過

隆起3個3個屈光度

血管眼底靜脈不擴眼底靜脈擴張，

張，出血輕微出血顯著

【治療】

病因治療。急性期靜脈滴注地塞米松10mg/d或甲潑尼龍500mg/d。急性1~3周用潑尼松60mg/d,以后逐

漸改量。

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy)或稱貝爾麻痹(Bellpalsy)0

【病因】

病因不明。從患者面神經(jīng)外膜分離出單純皰疹病毒，也有為面神經(jīng)管內(nèi)骨膜處炎性、水腫、壓迫面神

經(jīng)，導(dǎo)致供血不足的面神經(jīng)損害。糖尿病和妊娠后期是本病的危險因素。

【臨床表現(xiàn)】

發(fā)病率23/10萬，可發(fā)生于任何年齡，以20~40歲最為多見。一側(cè)性多見，雙側(cè)者甚少。通常急性起

病，有的患者在起病前幾天有同側(cè)耳后、耳內(nèi)、乳突區(qū)輕度疼痛。

病側(cè)面部表情肌癱瘓，前額皺紋消失、眼裂擴大、鼻唇溝平坦、口角下垂、面部被牽向健側(cè)。面部肌

肉運動時，因健側(cè)面部的收縮牽引，使上述體征更為明顯。病側(cè)不能做皺額、蹙眉、閉目、露齒、鼓氣和

吹口哨等動作。鼓氣和吹口哨時，因患側(cè)口唇不能閉合而漏氣。進食時，食物常滯留于病側(cè)的齒頰間隙內(nèi)，

并常有口水自該側(cè)淌下。閉目時癱瘓側(cè)眼球轉(zhuǎn)向上內(nèi)方，露出角膜下的白色鞏膜，稱貝爾(Bell)現(xiàn)象。淚點

隨下瞼而外翻，使淚液不能正常吸收而致外溢。

除上述癥狀外，不同部位的面神經(jīng)損害出現(xiàn)不同臨床癥狀：①膝狀神經(jīng)節(jié)前損害。因鼓束神經(jīng)受累，

出現(xiàn)舌前2/3味覺障礙、磴骨肌分支受累，還有聽覺過敏、過度回響。②膝狀神經(jīng)節(jié)病變。除表現(xiàn)有面神

經(jīng)麻痹、聽覺過敏和舌前2/3味覺障礙外，還有耳廓和外耳道感覺遲鈍、外耳和耳廓內(nèi)出現(xiàn)皰疹，稱亨特

綜合征(Huntsyndrome),系帶狀皰疹病毒感染所致。③莖乳孔附近病變,則出現(xiàn)上述典型的周圍性面癱體征。

大約80%的患者在46天左右基本恢復(fù)正常，味覺常在運動功能之前恢復(fù)。余者約有1/3患者為部分癱

瘓，2/3為完全性癱瘓。后遺有面部連帶動作、面肌痙攣和攣縮。由于面容變化，患者有心理障礙。

肌電圖的面神經(jīng)傳導(dǎo)測定有助于判斷預(yù)后。病后3個月測定為失神經(jīng)支配，疾病恢復(fù)困難。

【診斷與鑒別診斷】

根據(jù)病史和面部損害的特殊性表現(xiàn)診斷不難，但必須與引起周圍性面神經(jīng)麻痹的其他疾病鑒別，如吉

蘭-巴雷綜合征、萊姆病、中耳炎并發(fā)癥、腦膜炎、橋小腦角腫瘤、腦血管病中的中樞性面癱。中樞性面

2

癱僅限于病變對側(cè)面下部表情肌麻痹，而上部肌肉不受損害，并伴肢體癱瘓。

【治療】

本病有相當?shù)淖杂?。急性期潑尼?0mg/次，3次/<1,I周后逐漸減量。1個月時減完。也可應(yīng)用阿

昔洛韋、B族維生素。

急性期莖乳孔附近紅外線或短波透熱。急性期患眼處用眼藥膏和眼罩保護角膜。尚無急性期手術(shù)解除

神經(jīng)壓迫有效的證據(jù)。恢復(fù)期應(yīng)用針灸。面-舌下、面-副神經(jīng)吻合術(shù)可改善面肌運動。

三、動眼神經(jīng)損害

動眼神經(jīng)損害(lesionoftheoculomotornerve)o

【病因】

后交通動脈瘤、頸內(nèi)動脈虹吸段梭形膨大、糖尿病、小腦幕裂孔疝、腦膜炎、動眼神經(jīng)炎等。

【臨床表現(xiàn)】

眼瞼下垂、復(fù)視和眼球活動障礙。見表23-10-2-3。瞳孔散大者近視模糊。

【治療】

明確病因后對因治療。動脈瘤者栓塞或手術(shù)治療，顱底腫瘤者手術(shù)和/或放射治療。炎癥者用糖皮質(zhì)激

素，輔以B族維生素治療。

四、展神經(jīng)損害

展神經(jīng)損害(lesionoftheabducensnerve)0

【病因】

外傷、鼻咽癌顱底轉(zhuǎn)移、腦橋梗死、顱底腫瘤和脫髓鞘性病、巖骨尖綜合征、腦膜炎、展神經(jīng)炎、糖

尿病、顱內(nèi)壓增

高等。

【臨床表現(xiàn)】

患側(cè)眼球內(nèi)斜視，外展運動受限或不能，有復(fù)視(表23-10-2-3)。

【治療】

參見本節(jié)“動眼神經(jīng)損害”。

表23-10-2-3單根眼球運動神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)

神經(jīng)受累眼肌眼瞼眼球活動障患眼球位置瞳孔大小和對光

動眼上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)上向上、下內(nèi)收眼球下外方瞳孔散大光反

神經(jīng)瞼下垂直肌、下斜視、眼內(nèi)瞳孔括約斜視應(yīng)消失調(diào)節(jié)反應(yīng)消

Mn—1Er

展神外直肌外展不能眼球內(nèi)斜視—

滑車上斜肌外下方活動眼位稍偏下一

3

五、前庭神經(jīng)元炎

前庭神經(jīng)元炎(vestibularneuronitis)

【病因】

上呼吸道感染、腮腺炎或帶狀皰疹可引起。有原因不明者。

【臨床表現(xiàn)】

青年或成人多見。兒童和老年人偶有發(fā)病。

晨起突發(fā)嚴重眩暈，也有患者發(fā)病前1~2天中數(shù)次發(fā)作短暫眩暈。眩暈在數(shù)分鐘或數(shù)

小時內(nèi)十分嚴重，伴惡心、嘔吐、可向病側(cè)傾倒?；颊弑黄褥o臥不動。頭部轉(zhuǎn)動可加重眩

暈。無耳鳴和耳聾。前庭功能測定僅單側(cè)受損，指示患側(cè)前庭。

體檢時患者害怕轉(zhuǎn)動頭部，可加重眩暈。向健側(cè)自發(fā)性水平眼震。雙側(cè)聽力無異常。

頭快速向病灶側(cè)時前庭-眼球反射消失。

嚴重眩暈數(shù)日或數(shù)周內(nèi)好轉(zhuǎn)。有些可留有數(shù)月頭暈。

【診斷與鑒別診斷】

本病可有感染的前驅(qū)疾病，突發(fā)嚴重眩暈、無耳鳴和聽力減退。一次發(fā)病后眩暈持續(xù)

時間很久。

梅尼埃病無感染性前驅(qū)疾病，突發(fā)嚴重眩暈伴耳鳴和多次發(fā)病后聽力減退，一次發(fā)病

后數(shù)小時緩解。

【治療】

急性期抗組胺藥物如異丙嗪、氯硝西泮等可有助于緩解癥狀。潑尼松20~30mg/d,治

療3周，可加速恢復(fù)?？蛇M行前庭功能鍛煉，也可應(yīng)用倍他司汀。

六、梯神經(jīng)損害

模神經(jīng)是臂叢神經(jīng)后束的直接延伸，纖維來自頸5~頸8神經(jīng)根前支，支配上臂和前臂

的伸肌、前臂旋后肌、拇長展肌和肱梯肌以及前臂模側(cè)、拇指背側(cè)及第一、第二掌骨間隙

背側(cè)皮膚。模神經(jīng)最容易受損傷的部位在肱骨模神經(jīng)溝，其次為前臂穿過旋后肌的部位(后

骨間神經(jīng))。

【病因】

模神經(jīng)損害(radialneuropathy)可由外傷、卡壓、上臂藥物注射、骨折、腫瘤等多種原

因引起。模神經(jīng)溝處的損傷多由長時間受壓所致，所謂的“周六晚麻痹”(Saturdaynightpalsy)

是由于在疲勞或醉酒的狀態(tài)下熟睡，外力將模神經(jīng)壓迫于肱骨導(dǎo)致神經(jīng)損傷。后骨間神經(jīng)

損害也可見于痛性臂叢神經(jīng)病。

4

【臨床表現(xiàn)】

模神經(jīng)溝處的損害主要表現(xiàn)為垂腕和垂指，拇指不能伸直外展；感覺異常分布于手背

和前臂模側(cè)。由于肱三頭肌肌支起始于神經(jīng)溝以上，因此伸肘不受影響。后骨間神經(jīng)是純

運動分支，支配前臂的指伸肌群。后骨間神經(jīng)損害只有垂指而沒有垂腕和感覺障礙，但常

伴有肘部和前臂疼痛。

【診斷與鑒別診斷】

臨床表現(xiàn)為伸肘、伸腕和伸指無力伴有模神經(jīng)支配皮區(qū)的感覺異常應(yīng)考慮該神經(jīng)損害。

鑒別診斷包括C7c8節(jié)段受累的頸椎病（同樣可引起伸肘和伸指無力），臂叢后束損害以及表

現(xiàn)為梯神經(jīng)病變的更為廣泛的神經(jīng)損害如痛性臂叢神經(jīng)病和遺傳性卡壓易感性周圍神經(jīng)

病。電生理檢查有助于模神經(jīng)損害的診斷并明確病變部位和程度。

【治療】

外部壓力引起的模神經(jīng)損傷多可自行恢復(fù)，如果僅僅是神經(jīng)失用6~8周會改善，發(fā)生

軸索斷傷則需要數(shù)月時間。如有神經(jīng)斷傷或局部腫塊壓迫則需要手術(shù)干預(yù)。

七、正中神經(jīng)損害和腕管綜合征

正中神經(jīng)由來自C廠*神經(jīng)根前支的感覺運動纖維組成，支配旋前圓肌、前臂模側(cè)屈

腕和屈指肌以及手部的拇短展、拇短屈和拇對掌肌。感覺支分布于手掌模側(cè)半和拇指、示

指、中指和環(huán)指的模側(cè)半。正中神經(jīng)損害（medianneuropathy）以腕管綜合征（carpaltunnel

syndrome,CTS）最為常見，前臂的旋前圓肌綜合征、前骨間神經(jīng)損害以及上臂的正中神

經(jīng)損害都較為少見。

【病因】

正中神經(jīng)損害可由外傷、卡壓、骨折、血管炎性病變、上臂或前臂血管介入操作、神

經(jīng)旁軟組織腫塊或神經(jīng)腫瘤等多種原因引起。CTS是最常見的神經(jīng)局部卡壓性疾病，由于

正中神經(jīng)經(jīng)過腕管結(jié)構(gòu)（由上方的腕橫韌帶和下方六塊腕骨構(gòu)成，正中神經(jīng)和其他9根前

臂屈肌腱行于其中）受壓導(dǎo)致。正中神經(jīng)在前臂近端穿過旋前圓肌時受到卡壓導(dǎo)致旋前圓肌

綜合征。

【臨床表現(xiàn)】

CTS好發(fā)于中老年女性。臨床癥狀包括模側(cè)3個半手指麻木、刺痛，夜間更為明顯，

患者常有夜間“麻醒”的經(jīng)歷，甩手可暫時緩解癥狀。有時疼痛可放射到前臂甚至肩部。

嚴重時大魚際萎縮。旋前圓肌綜合征時患者前臂疼痛，手部梯側(cè)（包括手掌和手指）感覺減

退，腕和拇指、示指、中指不能屈曲，拇指不能對掌和外展，大魚際萎縮。前骨間神經(jīng)是

5

正中神經(jīng)在肘部發(fā)出的純運動分支，損害時拇指、示指和中指遠端指間關(guān)節(jié)屈曲不能從而

患者無法用拇指和示指做出標準的“0”形。

【診斷與鑒別診斷】

CTS需與頸椎病鑒別，神經(jīng)傳導(dǎo)檢查有助于CTS的診斷。

【治療】

CTS的治療可分為非手術(shù)治療和手術(shù)減壓治療。前者包括腕部夾板固定和腕管內(nèi)糖皮

質(zhì)激素注射。保守治療無效或重度CTS患者可行外科減壓術(shù)。

八、尺神經(jīng)麻痹和肘管綜合征

尺神經(jīng)主要由C*和*神經(jīng)根前支組成，支配尺側(cè)屈腕、屈指肌和手部的小魚際和骨間

肌，感覺纖維支配小指、環(huán)指的尺側(cè)半以及手掌尺側(cè)皮膚。尺神經(jīng)在肱骨內(nèi)上^后方尺神

經(jīng)溝處十分表淺，手可捫及，以后入肘管。尺側(cè)腕屈肌在肘后有兩個頭，一頭起自尺骨鷹

嘴，另一頭起自肱骨內(nèi)上兩頭合并處有增厚筋膜，形成肘管的頂部；肘關(guān)節(jié)的內(nèi)側(cè)韌

帶形成肘管的底部。尺神經(jīng)損害(ulnarneuropathy)以肘管綜合征(cubitaltunnelsyndrome)為

多，其次為在腕尺管的損害。

【病因】

肘管綜合征病因很多。如肱骨遠端骨折、尺骨鷹嘴骨折、外傷、肘外翻畸形'Charcot

關(guān)節(jié)、肱骨內(nèi)上IM發(fā)育不良，長期以肘支撐勞動的慢性損傷、肘管內(nèi)腱鞘囊腫和慢性炎癥。

腕部損害可由腕部骨折、囊腫或職業(yè)性腕部反復(fù)受壓引起。

【臨床表現(xiàn)】

輕度肘管綜合征患者可僅有尺側(cè)手掌和一個半手指(小指和環(huán)指的尺側(cè)半)麻木。更嚴

重的患者會出現(xiàn)尺神經(jīng)支配手部肌肉萎縮和無力，萎縮以小魚際和虎口明顯，無力表現(xiàn)為

各指不能分開或并攏、拇指內(nèi)收和4、5指屈曲和伸直不能。尺神經(jīng)腕部損害依據(jù)其卡壓

部位可有多種臨床表現(xiàn)。腕尺管近端損害時尺神經(jīng)感覺和運動纖維均受累，患者既有尺側(cè)

一個半手指麻木又有手肌無力。腕尺管遠端損害可以僅累及運動支或感