肌肉疾病病人的護(hù)理課件

一、重癥肌無(wú)力

二、周期性癱瘓8-肌肉疾病病人的護(hù)理1．了解重癥肌無(wú)力、周期性癱瘓的概念及致病因素。2．熟悉重癥肌無(wú)力、周期性癱瘓的發(fā)病機(jī)制、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查。3．掌握重癥肌無(wú)力、周期性癱瘓病人的臨床表現(xiàn)、護(hù)理措施及保健指導(dǎo)。4．具有關(guān)心、愛(ài)護(hù)、尊重病人的職業(yè)素質(zhì)及團(tuán)隊(duì)協(xié)作精神。學(xué)習(xí)目標(biāo)8-肌肉疾病病人的護(hù)理一、重癥肌無(wú)力病人的護(hù)理評(píng)估診斷目標(biāo)措施評(píng)價(jià)8-肌肉疾病病人的護(hù)理重癥肌無(wú)力（myastheniagravis,MG）是乙酰膽堿受體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙的自身免疫性疾病。任何年齡均可發(fā)病，一般呈兩個(gè)發(fā)病高峰年齡。第1個(gè)高峰為20～30歲，以女性為多，常伴胸腺增生；第2個(gè)高峰為40～50歲，以男性和伴發(fā)胸腺瘤者較多。8-肌肉疾病病人的護(hù)理8-肌肉疾病病人的護(hù)理護(hù)理評(píng)估

8-肌肉疾病病人的護(hù)理病因尚不清楚，通常認(rèn)為是一種與胸腺組織異常如胸腺增生、胸腺瘤有關(guān)的自身免疫性疾病，少數(shù)有家族史。誘因多為感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)勞、妊娠、分娩等，常使病情復(fù)發(fā)、加重甚至誘發(fā)危象。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（二）臨床表現(xiàn)1．癥狀和體征全身所有橫紋肌均可受累，但以腦神經(jīng)支配的肌肉較脊神經(jīng)支配的肌肉受累更為多見(jiàn)。癥狀的共同特點(diǎn)呈現(xiàn)較規(guī)律的“晨輕暮重”的波動(dòng)性變化，主要癥狀為受累骨骼肌肌肉病態(tài)疲勞，稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏無(wú)力甚至癱瘓，短時(shí)休息后癥狀減輕或暫時(shí)好轉(zhuǎn)；下午或傍晚勞累后癥狀加重，早晨和休息后減輕。首發(fā)癥狀多為眼外肌無(wú)力，呈非對(duì)稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，斜視、復(fù)視，有時(shí)雙眼瞼下垂交替出現(xiàn)，嚴(yán)重者雙眼球固定不動(dòng)。面肌受累時(shí)表情動(dòng)作無(wú)力，鼓腮和吹氣不能，皺紋減少。咀嚼肌、咽喉肌受累時(shí)咀嚼無(wú)力，吞咽困難，飲水嗆咳，構(gòu)音不清頸肌受累時(shí)屈頸、抬頭無(wú)力。肢體受累很少單獨(dú)出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為洗漱無(wú)力、易跌、上樓困難等。呼吸肌、膈肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹或繼發(fā)吸入性肺炎而致死亡。8-肌肉疾病病人的護(hù)理2．危象危象是由于感染、手術(shù)、精神刺激等使癥狀突然加重或治療不當(dāng)引起呼吸肌麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難的現(xiàn)象，是重癥肌無(wú)力致死的主要原因。通常有3種。（1）肌無(wú)力危象：最常見(jiàn)，為抗膽堿酯酶藥不足引起，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。表現(xiàn)為呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和咳痰困難、語(yǔ)言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止，可反復(fù)發(fā)作或遷延成慢性。騰喜龍?jiān)囼?yàn)癥狀減輕。（2）膽堿能危象：為抗膽堿酯酶藥過(guò)量引起，包括毒蕈堿樣癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、描搐、昏迷等）。騰喜龍?jiān)囼?yàn)癥狀加重。（3）反拗危象：為抗膽堿酯酶藥不敏感引起，多在長(zhǎng)期較大劑量用藥后發(fā)生。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)。8-肌肉疾病病人的護(hù)理3.重癥肌無(wú)力Osserman分型已被國(guó)內(nèi)外廣泛采用。Ⅰ.眼肌型：僅眼肌受累，對(duì)藥物治療敏感性差，預(yù)后好。ⅡA.輕度全身型：眼肌、四肢、延髓肌受累，無(wú)危象，對(duì)藥物敏感。ⅡB.中度全身型：骨骼肌、延髓肌嚴(yán)重受累，無(wú)危象，藥物敏感性差。Ⅲ.重癥急進(jìn)型：癥狀危重，進(jìn)展迅速，數(shù)周至數(shù)月達(dá)高峰，胸腺瘤高發(fā)，可發(fā)生危象，藥效差，死亡率高。Ⅳ.遲發(fā)重癥型：2年內(nèi)由IIA、IIB逐漸進(jìn)展而來(lái)，有危象，預(yù)后差。Ⅴ.伴肌萎縮型：起病半年內(nèi)出現(xiàn)肌萎縮。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（三）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1．藥物試驗(yàn)①新斯的明試驗(yàn)：新斯的明0.5～1.0mg肌肉注射或皮下注射，20分鐘內(nèi)肌力明顯改善可以確診，陽(yáng)性判斷可持續(xù)至2小時(shí)。②騰喜龍?jiān)囼?yàn)：騰喜龍10mg用注射用水稀釋至1ml，靜脈注射，先給予2mg試驗(yàn)劑量，如可耐受在30秒內(nèi)注射其余8mg；30秒內(nèi)觀察肌力的改善，并持續(xù)約5分鐘，癥狀緩解為陽(yáng)性，適用于病情危重、有延髓麻痹或肌無(wú)力危象者。騰喜龍為抗膽堿酯酶藥、對(duì)骨骼肌N膽堿受體有直接作用。用于某些骨骼肌松弛藥（筒箭毒堿、漢肌松、三碘季胺酚）中毒時(shí)的解救及重癥肌無(wú)力的診斷、治療室上性心律失常。8-肌肉疾病病人的護(hù)理2．肌電圖停用新斯的明24小時(shí)后，重復(fù)頻率刺激試驗(yàn)常顯示低頻刺激波幅遞減、高頻刺激波幅遞增。單纖維肌電圖出現(xiàn)肌纖維電位間隔時(shí)間延長(zhǎng)。3．其他檢查血清中乙酰膽堿受體抗體滴度增高；胸部X線攝片或胸腺CT檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤。4．疲勞試驗(yàn)囑病人重復(fù)睜閉眼、咀嚼、大聲報(bào)數(shù)、兩臂平舉等誘發(fā)肌無(wú)力或癱瘓。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（四）心理-社會(huì)狀況重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病，病程遷延數(shù)年甚至終身。病人易產(chǎn)生抑郁、悲觀情緒，對(duì)治療缺乏信心，不能有效地應(yīng)對(duì)。發(fā)生危象時(shí)病情兇險(xiǎn)、進(jìn)展迅速，使病人出現(xiàn)焦慮、恐懼，甚至絕望。護(hù)士應(yīng)全面評(píng)估病人對(duì)疾病知識(shí)的了解程度及應(yīng)對(duì)能力，評(píng)估病人的社會(huì)支持情況，包括家庭經(jīng)濟(jì)狀況、家庭成員對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)、工作單位的支持、社區(qū)醫(yī)療保健系統(tǒng)等。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（五）治療要點(diǎn)治療原則：抑制免疫反應(yīng)，改善肌無(wú)力癥狀。治療目的：緩解癥狀，減少?gòu)?fù)發(fā)，防治危象、肺部感染等并發(fā)癥。治療措施：應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑和吡啶斯的明等膽堿酯酶抑制劑，胸腺切除是重癥肌無(wú)力的根本性治療。危象發(fā)生時(shí)行氣管切開(kāi)、人工呼吸機(jī)輔助呼吸，保持呼吸道通暢，依據(jù)危象類型相應(yīng)處理.8-肌肉疾病病人的護(hù)理護(hù)理診斷/問(wèn)題

8-肌肉疾病病人的護(hù)理1．自理缺陷與眼外肌麻痹、肢體肌無(wú)力有關(guān)。2．恐懼與呼吸肌無(wú)力、呼吸麻痹、瀕死感或害怕氣管切開(kāi)有關(guān)。3．潛在并發(fā)癥：重癥肌無(wú)力危象。4．知識(shí)缺乏：缺乏本病有關(guān)知識(shí)和自我護(hù)理知識(shí)。8-肌肉疾病病人的護(hù)理護(hù)理目標(biāo)

8-肌肉疾病病人的護(hù)理肌無(wú)力癥狀好轉(zhuǎn)或緩解，生活能夠自理，恐懼感減輕或消失，無(wú)危象發(fā)生，能夠敘述重癥肌無(wú)力的預(yù)防保健知識(shí)。8-肌肉疾病病人的護(hù)理護(hù)理措施

8-肌肉疾病病人的護(hù)理（一）自理缺陷1．活動(dòng)與休息指導(dǎo)指導(dǎo)病人充分休息，避免疲勞，宜選擇清晨、休息后或肌無(wú)力癥狀較輕時(shí)進(jìn)行活動(dòng)，且應(yīng)自我調(diào)節(jié)活動(dòng)量，勞逸結(jié)合，避免受涼或肢體活動(dòng)過(guò)度，以省力和不感到疲勞為原則。2．生活護(hù)理肌無(wú)力癥狀明顯時(shí)，應(yīng)協(xié)助做好洗漱、進(jìn)食、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，保持口腔清潔，防止外傷和感染等并發(fā)癥。日常用品如餐具、水、便器、紙巾等定位放置于床旁，以方便病人取用。告訴病人眼睛疲勞或復(fù)視時(shí)，盡量閉眼休息或雙眼交替休息，指導(dǎo)其使用字體較大的閱讀材料和書(shū)籍等。8-肌肉疾病病人的護(hù)理3．遵醫(yī)囑用藥并相應(yīng)護(hù)理（1）抗膽堿酯酶藥物

常用吡啶斯的明、溴化新斯的明或美斯的明等，宜自小劑量開(kāi)始，用藥間隔時(shí)間盡可能延長(zhǎng)，如劑量不足可緩慢加量，防止出現(xiàn)膽堿能危象。如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、流涎等不良反應(yīng)時(shí)，可用阿托品對(duì)抗?？鼓憠A酯酶藥物必須按時(shí)服用，有咀嚼和吞咽無(wú)力者應(yīng)在餐前30分鐘口服，有感染或處于月經(jīng)前和應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，常需增加藥量，發(fā)現(xiàn)異常時(shí)應(yīng)及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（2）糖皮質(zhì)激素

可通過(guò)抑制免疫系統(tǒng)而起作用，在大劑量沖擊治療期間，大部分病人在用藥早期（2周內(nèi)）會(huì)出現(xiàn)病情加重，甚至發(fā)生危象，應(yīng)嚴(yán)密觀察呼吸變化。長(zhǎng)期服藥者，要注意有無(wú)消化道出血、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等并發(fā)癥。（3）免疫抑制劑

使用硫唑嘌呤或環(huán)孢素時(shí)，應(yīng)定時(shí)檢查血象，并注意肝腎功能變化。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（4）禁止使用有神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯作用的藥物，如氟喹諾酮類、氨基糖苷類、多粘菌素類、四環(huán)素類、奎寧、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉松弛劑等，以免加重病情，使肌無(wú)力加劇。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（二）恐懼1．有效溝通因?yàn)楹粑o(wú)力導(dǎo)致呼吸困難，病人擔(dān)心會(huì)隨時(shí)出現(xiàn)呼吸停止，容易產(chǎn)生緊張、害怕甚至死亡恐懼心理。護(hù)士應(yīng)主動(dòng)關(guān)心病人，盡可能陪伴在病人身邊，鼓勵(lì)病人表達(dá)自己的心理感受，了解病人的心理狀況。2．心理支持耐心解釋病情，詳細(xì)告知本病的病因、臨床過(guò)程、治療效果以及負(fù)性情緒與預(yù)后的關(guān)系，讓病人了解抗膽堿酯酶藥物治療可以改善癥狀，只要配合治療，避免誘因，本病極少發(fā)生危象，預(yù)后較好，幫助病人掌握疾病相關(guān)知識(shí)，積極調(diào)整心態(tài)，消除恐懼心理，增強(qiáng)對(duì)治療的信心。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（三）潛在并發(fā)癥：重癥肌無(wú)力危象1．保持呼吸道通暢和供氧危象是重癥肌無(wú)力最危急狀態(tài)，無(wú)論何種危象均應(yīng)保證呼吸道通暢，鼓勵(lì)病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時(shí)吸痰，清除口鼻分泌物。遵醫(yī)囑給予吸氧。2．輔助呼吸常規(guī)準(zhǔn)備氣管切開(kāi)包、氣管插管和呼吸機(jī)，一旦發(fā)生呼吸肌癱瘓，應(yīng)立即配合行氣管切開(kāi)和人工輔助呼吸，維護(hù)呼吸道濕化，嚴(yán)防窒息和呼吸機(jī)故障。3．消除誘因盡可能避免感染、外傷、疲勞和過(guò)度緊張等誘發(fā)危象的因素。8-肌肉疾病病人的護(hù)理4．遵醫(yī)囑合理用藥出現(xiàn)肌無(wú)力危象時(shí)應(yīng)增加抗膽堿酯酶藥物劑量。出現(xiàn)膽堿能危象時(shí)應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥物，待藥物排出后重新調(diào)整劑量，或改用糖皮質(zhì)激素。出現(xiàn)反拗性危象時(shí)停用抗膽堿酯酶藥物，應(yīng)用輸液維持，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后若對(duì)抗膽堿酯酶藥物敏感可重新調(diào)整劑量，或改用其他療法。同時(shí)可遵醫(yī)囑選用大劑量甲基潑尼松龍500～2000mg/d靜脈滴注3～5天，再逐步遞減。5．病情監(jiān)測(cè)密切觀察病情，注意呼吸頻率與節(jié)律改變，觀察有無(wú)呼吸困難加重、發(fā)紺、咳嗽無(wú)力、腹痛、瞳孔變化、出汗、唾液或喉頭分泌物增多等現(xiàn)象。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（四）健康教育1．疾病知識(shí)指導(dǎo)告知病人本病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及治療與預(yù)后的關(guān)系。幫助病人及家屬學(xué)會(huì)病情觀察，掌握有關(guān)自我護(hù)理的知識(shí)。2．飲食指導(dǎo)指導(dǎo)病人進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀和鈣的飲食，保證足夠營(yíng)養(yǎng)供給。告訴病人正確的進(jìn)食方法，不能強(qiáng)行喂藥或進(jìn)食。3．生活指導(dǎo)保持樂(lè)觀情緒，生活有規(guī)律。重視午后休息，保證充足的睡眠，避免疲勞、感染，尤其是妊娠、分娩、月經(jīng)期。根據(jù)季節(jié)、氣候增減衣服，盡量少去公共場(chǎng)所，預(yù)防受涼、呼吸系統(tǒng)感染。8-肌肉疾病病人的護(hù)理4．用藥指導(dǎo)病人按醫(yī)囑正確服用抗膽堿酯酶藥物，避免漏服、自行停藥和更改藥量，外出時(shí)應(yīng)隨身攜帶藥物與治療卡。5．照顧者指導(dǎo)家屬應(yīng)理解和關(guān)心病人，給予精神支持和生活照顧。細(xì)心觀察和及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，當(dāng)病人出現(xiàn)窒息或危象的征象時(shí)，應(yīng)立即就診。8-肌肉疾病病人的護(hù)理護(hù)理評(píng)價(jià)

8-肌肉疾病病人的護(hù)理病人肌無(wú)力癥狀是否好轉(zhuǎn)，生活能否自理，有無(wú)吞咽困難、呼吸困難，有無(wú)危象發(fā)生，能否敘述本病的預(yù)防保健知識(shí)。8-肌肉疾病病人的護(hù)理二、周期性癱瘓病人的護(hù)理評(píng)估診斷目標(biāo)措施評(píng)價(jià)8-肌肉疾病病人的護(hù)理周期性癱瘓（periodicparalysis,PP）是以周期性反復(fù)發(fā)作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。依據(jù)血清鉀的水平，將其分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型3型，以低血鉀型最多見(jiàn)。8-肌肉疾病病人的護(hù)理護(hù)理評(píng)估

8-肌肉疾病病人的護(hù)理（一）健康史低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病，病因及發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明。除甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)等內(nèi)分泌失調(diào)可為本病的原因外，過(guò)度疲勞、劇烈活動(dòng)、情緒激動(dòng)、月經(jīng)前期、受寒、感染、外傷、酗酒、飽餐或高糖飲食或靜脈注射高滲葡萄糖和胰島素等均可誘發(fā)本病。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（二）臨床表現(xiàn)以青壯年居多，男性多于女性。多在夜晚或晨醒時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無(wú)力常由雙下肢開(kāi)始，后延及雙上肢，兩側(cè)一般對(duì)稱，以近端較重。腱反射多減弱或喪失，深淺感覺(jué)多正常。嚴(yán)重病例呼吸肌、心肌受累出現(xiàn)呼吸肌麻痹、心動(dòng)過(guò)速、室性早搏等。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天即可逐漸恢復(fù)。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（三）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1．血清電解質(zhì)測(cè)定發(fā)作期血清鉀往往低于3.5mmol/L，重者可低于2.0mmol/L。2．心電圖檢查呈低鉀性改變，如U波明顯、Q-T間期延長(zhǎng)、S-T段下降，其低鉀表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。3．肌電圖檢查電位幅度降低或消失。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（四）心理社會(huì)狀況病人可反復(fù)發(fā)作，影響正常學(xué)習(xí)、工作與生活，容易產(chǎn)生緊張、焦慮等不良心理反應(yīng)。少數(shù)病人可出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹危及生命，病情兇險(xiǎn)，使病人出現(xiàn)恐懼，甚至絕望。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（五）治療要點(diǎn)低鉀型周期性癱瘓的治療原則為積極合理補(bǔ)鉀，改善肌無(wú)力癥狀。治療目的為緩解癥狀，減少?gòu)?fù)發(fā)，防治呼吸肌麻痹等并發(fā)癥。治療措施為以口服補(bǔ)鉀為主，必要時(shí)靜脈補(bǔ)鉀，糾正低鉀血癥，并控制原發(fā)病，避免誘發(fā)因素，緩解期可應(yīng)用藥物預(yù)防發(fā)作。8-肌肉疾病病人的護(hù)理護(hù)理診斷/問(wèn)題

8-肌肉疾病病人的護(hù)理1．活動(dòng)無(wú)耐力與鉀代謝紊亂所致雙下肢無(wú)力有關(guān)。2．潛在并發(fā)癥：呼吸肌麻痹3．知識(shí)缺乏：缺乏自我防護(hù)知識(shí)。8-肌肉疾病病人的護(hù)理護(hù)理目標(biāo)

8-肌肉疾病病人的護(hù)理病人活動(dòng)耐力增強(qiáng)，無(wú)呼吸肌麻痹發(fā)生，能夠說(shuō)出本病的預(yù)防保健知識(shí)。8-肌肉疾病病人的護(hù)理護(hù)理措施

8-肌肉疾病病人的護(hù)理（一）活動(dòng)無(wú)耐力1．活動(dòng)與休息發(fā)作期指導(dǎo)病人臥床休息，有明顯心功能損害癥狀時(shí)英限制活動(dòng)量。肌力恢復(fù)初期應(yīng)避免過(guò)急、過(guò)猛活動(dòng)，防治跌傷。發(fā)作期間鼓勵(lì)病人正常工作和生活，指導(dǎo)建立健康的生活方式，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，勞逸結(jié)合。2．生活護(hù)理指導(dǎo)病人進(jìn)食高鉀、低鈉飲食，少食多餐。肢體乏力、限制活動(dòng)或臥床休息的病人應(yīng)協(xié)助其洗漱、服藥和做好個(gè)人衛(wèi)生。3．病情監(jiān)測(cè)評(píng)估運(yùn)動(dòng)障礙的程度、范圍；注意呼吸、脈搏變化，觀察有無(wú)呼吸肌無(wú)力的表現(xiàn)；注意血清鉀濃度變化與肢體肌力改善的情況。8-肌肉疾病病人的護(hù)理4．遵醫(yī)囑用藥并相應(yīng)護(hù)理（1）發(fā)作時(shí)應(yīng)用10％氯化鉀或10％枸椽酸鉀20～40ml口服或鼻飼，每隔2～4小時(shí)可重復(fù)給藥，每日總量可達(dá)10g甚至更多，在數(shù)小時(shí)內(nèi)?？娠@示療效，病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量。口服補(bǔ)鉀簡(jiǎn)單、安全、有效，一般不用靜脈補(bǔ)鉀，否則可出現(xiàn)暫時(shí)性高血鉀引起心臟驟停等嚴(yán)重心血管事件，或繼發(fā)性低血鉀導(dǎo)致癱瘓加重甚至進(jìn)展為呼吸肌麻痹。病情嚴(yán)重時(shí)可短期應(yīng)用10％氯化鉀30ml加入0.9％氯化鈉1000ml中靜脈滴注。忌用葡萄糖，尤其是高滲葡萄糖。（2）緩解期可用乙酰唑胺、氨體舒通口服預(yù)防發(fā)作。8-肌肉疾病病人的護(hù)理（二）