新生兒黃疸教學(xué)查房幻燈片

1新生兒黃疸教學(xué)查房

濮陽市油田總醫(yī)院兒科

2今天我們安排的是1例新生兒黃疸的教學(xué)查房,目的是讓大家對(duì)新生兒黃疸診斷、鑒別診斷、如何治療有一個(gè)系統(tǒng)的認(rèn)識(shí),重點(diǎn)培養(yǎng)大家對(duì)新生兒黃疸診斷思維能力。教學(xué)查房目的34如何匯報(bào)病例？臨床資料病史采集、體格檢查、必要實(shí)驗(yàn)室和其他檢查以及診療操作、治療經(jīng)過、臨床轉(zhuǎn)歸等第一階段:示教室規(guī)培生匯報(bào)病歷5第二階段:病房老師核對(duì)病史,補(bǔ)充問診規(guī)培生體格檢查,老師規(guī)范手法6第二階段:病房核對(duì)病史,補(bǔ)充問診規(guī)培生體格檢查,老師規(guī)范問診核心:主訴原則:規(guī)范順序規(guī)范內(nèi)容規(guī)范手法作好全身體格檢查7第三階段:示教室

修改規(guī)培生病歷總結(jié)臨床特點(diǎn)病例分析討論符合2014版《病歷書寫基本規(guī)范詳解》1.患者基本情況,

2.主訴及簡(jiǎn)明扼要現(xiàn)病史3.陽性體格檢查4.實(shí)驗(yàn)室檢查

原則:指南與教材為基礎(chǔ)增加實(shí)用性新進(jìn)展81.此住院醫(yī)師書寫病歷存在什么問題？新生兒黃疸的特點(diǎn)？2.有意義的陰性鑒別診斷？母親妊娠情況，患兒年齡，發(fā)病時(shí)間，父母血型3.個(gè)人史描述：

病例匯報(bào)9重要病史的特征1.個(gè)人史:足月，剖宮產(chǎn)，出生時(shí)無產(chǎn)傷及窒息史2.臨床表現(xiàn):生后2天出現(xiàn)皮膚黏膜黃染。問診思路培養(yǎng)10患兒，女，5天主訴：發(fā)現(xiàn)皮膚黃染3天，加重1天。體格檢查：T：36.5℃P：140次/分R：46次/分W：3.3Kg足月兒貌，反應(yīng)可，全身皮膚中度黃染，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，心臟聽診無異常。腹軟。肌張力可，新生兒反射引出。查體方面書寫存在什么問題？病例匯報(bào)11全身皮膚中度黃染重要陽性發(fā)現(xiàn)12

入院后經(jīng)皮測(cè)膽紅素246umol/L。

病例匯報(bào)輔助檢查:13還需完善什么檢查？輔助檢查分析14第三階段:示教室

修改規(guī)培生病歷總結(jié)臨床特點(diǎn)病例分析討論符合2014版《病歷書寫基本規(guī)范詳解》1患者基本情況2主訴及簡(jiǎn)明扼要現(xiàn)病史3陽性體格檢查4實(shí)驗(yàn)室檢查

原則:指南與教材為基礎(chǔ)增加實(shí)用性新進(jìn)展151.患兒，女，5天2主訴:發(fā)現(xiàn)皮膚黃染3天，加重1天。3.查體:足月兒貌，反應(yīng)可，全身皮膚中度黃染，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，心臟聽診無異常。腹軟。肌張力可，新生兒反射引出。。4.經(jīng)皮測(cè)膽紅素246umol/L。病例小結(jié)16診斷1.新生兒高膽紅素血癥17病例討論目錄新生兒高膽紅素血癥概述新生兒高膽紅素血癥診斷新生兒高膽紅素血癥治療18新生兒血中膽紅素>5～7mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸；50%～60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。19新生兒黃疸分類特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時(shí)間2～3天3～5天生后24小時(shí)內(nèi)（早）高峰時(shí)間4～5天5～7天消退時(shí)間5～7天7～9天黃疸退而復(fù)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間≤2周≤4周>2周>4周（長(zhǎng)）血清膽紅素μmol/L＜221＜257>221>257（高）

mg/dl＜12.9＜15>12.9>15每日膽紅素升高＜85μmol/L（5mg/dl）>85μmol/L（5mg/dl）血清結(jié)合膽紅素＞34μmol/L（2mg/dl）一般情況良好相應(yīng)表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)病因復(fù)雜（快）20病理性黃疸分類膽紅素生成過多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下膽汁排泄障礙

※

臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致21膽紅素生成過多紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞＞6×1012/L,血紅蛋白>220g/L,紅細(xì)胞壓積＞65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及IDM等血管外溶血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其他部位出血同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等22膽紅素生成過多感染以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見腸肝循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑母乳性黃疸母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后3～8天出現(xiàn),1～3周達(dá)高峰,6～12周消退,停喂母乳3～5天,黃疸明顯減輕或消退,可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成↑23肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下

缺氧窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏)Ⅰ型:常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導(dǎo)劑治療無效,很難存活Ⅱ型:常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導(dǎo)劑治療有效Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥)常染色體顯性遺傳肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙黃疸較輕,伴UDPGT活性降低時(shí)黃疸較重,酶誘導(dǎo)劑治療有效,預(yù)后良好24膽汁排泄障礙新生兒肝炎多由病毒引起的宮內(nèi)感染;乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等常見;先天性代謝缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積?、粜图爸|(zhì)累積?。崧タ瞬?、戈謝?。┑扔懈渭?xì)胞損害;Dubin-Johnson綜合征

(先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致;25膽汁排泄障礙膽管阻塞先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫→肝內(nèi)或肝外膽管阻塞→結(jié)合膽紅素排泄障礙,是新生兒期阻塞性黃疸的常見原因;膽汁粘稠綜合征→膽汁淤積在小膽管中→結(jié)合膽紅素排泄障礙,見于嚴(yán)重的新生兒溶血病;肝和膽道的腫瘤→壓迫膽管造成阻塞;※肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結(jié)合膽紅素血癥,如同時(shí)有肝細(xì)胞功能受損,也可伴有未結(jié)合膽紅素增高26怎么診斷？27詢問病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟組織和影像學(xué)檢查28詢問病史母親孕期病史家族史患兒情況,尤其黃疸出現(xiàn)時(shí)間時(shí)間可能的情況24小時(shí)內(nèi)Rh或ABO溶血病、宮內(nèi)感染2～3天生理性黃疸4～5天感染、胎糞排出延遲生理黃疸期已過,黃疸持續(xù)加深母乳性黃疸、感染性疾病、球形紅細(xì)胞增多癥29體格檢查觀察黃疸的分布情況,估計(jì)黃疸的程度黃疸部位血清膽紅素μmol/L（mg/dl）面、頸部100.9±5.1（5.9±0.3）軀干上半部152.2±29.1（8.9±1.7）軀干下半部及大腿201.8±30.8（11.8±1.8）臂及膝關(guān)節(jié)以下256.5±29.1（15±1.7）手、足>256.5（15）30黃染的色澤顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色→未結(jié)合膽紅素為主的黃疸;夾有暗綠色→有結(jié)合膽紅素的升高。確定有無貧血、出血點(diǎn)、肝脾大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。31實(shí)驗(yàn)室檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、血型（ABO和Rh系統(tǒng)）紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原率血清特異性血型抗體檢查診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù)肝功能檢查總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白和凝血酶原32組織和影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查B超計(jì)算機(jī)斷層攝影（CT）核同位素掃描肝活組織檢查33新生兒黃疸的并發(fā)癥34新生兒黃疸并發(fā)癥-膽紅素腦病部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦?。ê它S疸）,嚴(yán)重者死亡率高,存活者多留有后遺癥:病理表現(xiàn)發(fā)生機(jī)制臨床分期影像學(xué)改變

35病理表現(xiàn)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤,不同部位病變輕重不一,腦基底核等處最明顯病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān)UCB對(duì)腦細(xì)胞的毒性作用,以對(duì)生理上最活躍的神經(jīng)細(xì)胞影響最大鏡下病理變化以神經(jīng)元細(xì)胞線粒體腫脹和蒼白明顯UCB影響細(xì)胞線粒體的氧化作用,使能量產(chǎn)生受抑36發(fā)生機(jī)理游離膽紅素梯度UCB濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點(diǎn)的競(jìng)爭(zhēng)物等均使血游離膽紅素增高,致核黃疸;血-腦屏障的功能狀態(tài)UCB為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后,分子量大,不能通過血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影響“屏障開放”時(shí),UCB（與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可）進(jìn)入腦組織新生兒血-腦屏障未成熟,尤其早產(chǎn)兒、生后頭幾天;膽紅素的細(xì)胞毒性神經(jīng)元的易感性37臨床分期多于生后4～7天出現(xiàn)癥狀分期表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低12～24小時(shí)痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋12～48小時(shí)恢復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)2周后遺癥期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等四聯(lián)癥38新生兒黃疸的治療？39光照療法（光療）是降低血清UCB簡(jiǎn)單而有效的方法原理設(shè)備和方法指征副作用藥物治療換血療法（見新生兒溶血?。┢渌委煼乐沟脱恰⒌腕w溫糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等40光療原理UCB在光的作用下,轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體,經(jīng)膽汁和尿液排出;波長(zhǎng)425～475nm的藍(lán)光和波長(zhǎng)510～530nm的綠光效果較好,日光燈或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織,皮膚黃疸消退并不表明血清UCB正常;41設(shè)備和方法主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜,雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;光照時(shí),嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù),以免損傷視網(wǎng)膜,除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外,其余均裸露;照射時(shí)間以不超過3天為宜。42指征血清總膽紅素一般患兒＞205μmol/L(12mg/dl)VLBW＞103μmol/L(6mg/dl)ELBW＞85μmol/L(5mg/dl)新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素＞85μmol/L(5mg/dl)

也有學(xué)者主張對(duì)ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療

※

應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定43副作用可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹,多不嚴(yán)重,可繼續(xù)光療藍(lán)光可分解體內(nèi)核黃素,光療超過24小時(shí)可引起核黃素↓→紅細(xì)胞谷胱苷肽還原酶活性↓→加重溶血

光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日3次,5mg/次;光療后每日1次,連服3日血清結(jié)合膽紅素＞68μmol/L(4mg/dl),血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí),皮膚呈青銅色即青銅癥,應(yīng)停止光療,青銅癥可自行消退;光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣