皮質(zhì)醇增多征

皮質(zhì)醇增多癥

(Hypercortisolism）

基本概念又稱庫(kù)欣綜合征（Cushingssyndrome）,1912年由HarveyCushing首先報(bào)道是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征主要表現(xiàn)為滿月面,多血質(zhì)外貌、水牛背,向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等病因分類ACTH依賴性Cushing綜合征ACTH非依賴性Cushing綜合征病因分類Cushing病:垂體分泌ACTH過(guò)多,伴雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生垂體腺瘤常見(jiàn),少數(shù)未發(fā)現(xiàn)腺瘤異位ACTH綜合征小細(xì)胞性肺癌、胰島腫瘤、胃腸道腫瘤、類癌等1.ACTH依賴性Cushing綜合征病因分類2.非依賴性ACTH的Cushing綜合征

腎上腺皮質(zhì)腺瘤單、雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)癌雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性增生雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)性增生病因分類3其他特殊類型的Cushing綜合征醫(yī)源性Cushing綜合征周期性Cushing綜合征異位腎上腺組織腫瘤應(yīng)激性Cushing綜合征病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙

面部和軀干脂肪堆積（向心性肥胖）為本病的特征病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙皮膚菲薄毛細(xì)血管脆性增加皮膚紫紋肌肉萎縮病理生理和臨床表現(xiàn)糖代謝障礙葡萄糖耐量減低,部分出現(xiàn)類固醇性糖尿病電解質(zhì)紊亂皮質(zhì)醇有潴鈉、排鉀作用,發(fā)生低血鉀性堿中毒骨骼系統(tǒng)改變骨質(zhì)疏松,骨折,兒童抑制生長(zhǎng)發(fā)育病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)及血液改變RBC.Hb含量增高，多血質(zhì)外貌WBC和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，淋巴組織萎縮心血管病變高血壓神經(jīng)系統(tǒng)情緒變化煩躁失眠

病理生理和臨床表現(xiàn)對(duì)感染抵抗力減弱大量皮質(zhì)醇抑制免疫功能,易患皮膚真菌感染、化膿性細(xì)菌感染,可發(fā)展成菌血癥、敗血癥等病理生理和臨床表現(xiàn)性功能障礙月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng),痤瘡,男性化皮膚色素沉著病理生理和臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

向心性肥胖,滿月臉、多血質(zhì)貌、水牛背、紫紋和懸垂腹是本病的特征性臨床表現(xiàn)各種類型病因及臨床表現(xiàn)－、Cushing病1、是最常見(jiàn)，占Cushing綜合癥70％，病因見(jiàn)于：垂體病變：垂體微腺瘤最多見(jiàn)80％10％垂體大腺瘤：占位效應(yīng)，少數(shù)惡性下丘腦功能紊亂CRHACTH細(xì)胞增生腫瘤2、ACTH雙側(cè)腎上腺?gòu)浡栽錾鶩、雄性激素皮膚黑、多毛等3.病程進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)一般比較典型各種類型病因及臨床表現(xiàn)二、異位ACTH綜合癥垂體意外惡性腫瘤ACTHF見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌、類癌、消化道腫瘤等腫瘤惡性度與臨床表現(xiàn)有關(guān)惡性度高進(jìn)展快,ACTH、F生化改變明顯、皮膚色素沉著、男性化明顯各種類型病因及臨床表現(xiàn)三、腎上腺皮質(zhì)腺瘤病程進(jìn)展緩慢多毛、男性化不多見(jiàn)血、尿FACTH腺瘤直徑3～4cm,正常腎上腺萎縮各種類型病因及臨床表現(xiàn)四、腎上腺皮質(zhì)癌惡性度高，病重進(jìn)展快臨床表現(xiàn):嚴(yán)重低鉀低氯性堿中度、明顯男性化如多毛、胡須、痤瘡診斷和鑒別診斷診斷:分二步:⒈確定是否為庫(kù)欣綜合征（功能診斷）⒉明確病因（病因診斷）診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)1.有典型癥狀和體征者,從外表即可作出診斷2.不典型者需要實(shí)驗(yàn)室檢查、功能試驗(yàn)及影像學(xué)檢查診斷和鑒別診斷1.血皮質(zhì)醇及其晝夜節(jié)律測(cè)定上午８點(diǎn)，下午４點(diǎn)，半夜12點(diǎn)

正常人患者

12mn8Am次日8Am8Am4Pm4Pm

12mn診斷與鑒別診斷⒉24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定（UFC）24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS）留準(zhǔn)24小時(shí)尿，是測(cè)定可靠性關(guān)鍵3.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)原理方法結(jié)果Cushing綜合征不被抑制

診斷與鑒別診斷病因診斷:重要臨床表現(xiàn):激素測(cè)定:ACTHACTH或正常ACTH依賴性非ACTH依賴性診斷與鑒別診斷大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)原理方法結(jié)果鑒別病因Chuing病可被抑制到對(duì)照的50％以下腎上腺腫瘤，異位ACTH綜合征，不能被抑例外重癥Chuing病動(dòng)態(tài)試驗(yàn):CRH興奮試驗(yàn)或ACTH興奮試驗(yàn)甲吡酮試驗(yàn)重診斷與鑒別診斷⒏靜脈導(dǎo)管分段取血測(cè)ACTH或ACTH相關(guān)肽⒐影像學(xué)檢查

⑴

B型超聲波檢查⑵CT掃描:腎上腺⑶腎上腺放射性核素131I－膽固醇掃描⑷

磁共振（MRI）檢查:對(duì)垂體病變優(yōu)于CT掃描⑸Ｘ線檢查:胸片實(shí)驗(yàn)室診斷程序

疑診庫(kù)欣氏綜合征

尿UFC或17-OH、血皮質(zhì)醇

正常升高

排除庫(kù)欣小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

被抑制不被抑制

排除庫(kù)欣庫(kù)欣氏綜合征診斷與鑒別診斷單純性肥胖血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律一般正常,小劑量DXM可抑制2型糖尿病血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律正常,無(wú)其他臨床表現(xiàn)治療

應(yīng)根據(jù)不同的病因作相應(yīng)的治療

治療一、Cushing病1.經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤:為首選方法優(yōu)點(diǎn):手術(shù)創(chuàng)傷小，并發(fā)癥，最大限度保留垂體功能2.開(kāi)顱手術(shù):用于垂體大腺瘤者缺點(diǎn):創(chuàng)傷大，常不能切除干凈，術(shù)后需放療治療3.腎上腺切除術(shù):難以解決根本問(wèn)題未發(fā)現(xiàn)微腺瘤或不能垂體手術(shù)而病情重者行手術(shù)，術(shù)后應(yīng)垂體放療4.影響神經(jīng)遞質(zhì)的藥物:可作輔助治療5.阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物治療二、腎上腺腺瘤手術(shù)切除,術(shù)后替代治療三、腎上腺癌手術(shù)治療,藥物治療治療四、不依賴ACTH小結(jié)節(jié)或大結(jié)節(jié)雙側(cè)腎上腺增生雙側(cè)腎上腺切除術(shù),術(shù)后替代