肺血管病與心臟簡(jiǎn)程顯聲課件

肺血管病與心臟〔簡(jiǎn)〕

阜外心血管病醫(yī)院肺血管病中心程顯聲2021.06.23(阜醫(yī))右心原發(fā)or繼發(fā)肺血管病左心一、前言有一次查房，我問一位年輕的心臟科醫(yī)師:“你知道那些肺血管病?〞,她順口答復(fù):栓塞性肺動(dòng)脈高壓、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，還有……，未再說出來。最近國內(nèi)外發(fā)現(xiàn)老年“特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓〞明顯增多，其實(shí)，很多是左心舒張功能不全所致的肺動(dòng)脈高壓，誤診為特發(fā)性。我們每天都在診治心臟病患者，雖然他們的疾病各不相同，但其中許多患者的肺血管已發(fā)生病變，這些“隱蔽〞的病變?cè)谟绊懼颊叩闹委熍c預(yù)后，因此，對(duì)這些肺血管病變的認(rèn)識(shí)對(duì)心臟科醫(yī)師是至關(guān)重要的，也是必須的二、肺血管和肺血管病的定義〔一〕肺血管或肺循環(huán)系統(tǒng)的解剖學(xué)定義：是指從起始于肺動(dòng)脈瓣的肺動(dòng)脈到肺靜脈左房入口間的整個(gè)管道系統(tǒng)。它的生理學(xué)特點(diǎn)是低壓、低阻和高容量，以確保正常的氣體交換及其他功能〔二〕肺血管病的定義：尚無明確、公認(rèn)的定義。我個(gè)人認(rèn)為應(yīng)該是“原發(fā)或繼發(fā)引起肺血管功能與結(jié)構(gòu)改變的一組疾病或病變的總稱〞，即有疾病、綜合征，也有病變定義特征臨床組肺動(dòng)脈高壓〔PH〕mPAP≥25mmHg全部毛細(xì)血管前PHmPAP≥25mmHg1.PAHPWP≤15mmHg3.肺疾病性PHCO正?；驕p少4.CTEPH5.原因不明和/或多因素機(jī)制PH毛細(xì)血管后PHmPAP≥25mmHg2.左心疾病性PHPWP＞15mmHgCO正?；驕p少被動(dòng)性TPG≤12mmHg反響性〔不成比例〕﹡TPG＞12mmHg

*應(yīng)包括收縮性和梗阻性病變(程顯聲注)三、DanaPoint會(huì)議臨床分類的亮點(diǎn)〔2021〕〔一〕源于左心疾病的PH收縮性功能不全舒張性功能不全瓣膜病被動(dòng)性PH〔TPG≤12mmHg)反響性PH〔TPG＞12mmHg〕〔TPG=mPAP-mPcwp〕四、左心室舒張功能障礙〔LVDD〕所致肺動(dòng)脈高壓1.左心室舒張功能不全的定義：在運(yùn)動(dòng)和靜息下，左心室不能充盈到正常舒張末容量，同時(shí)左心房壓＜12mmHg。左心充盈壓增加導(dǎo)致被動(dòng)性毛細(xì)血管后肺靜脈高壓，當(dāng)肺動(dòng)脈反響性〔主動(dòng)〕收縮和重構(gòu)后肺動(dòng)脈壓力進(jìn)一步升高。當(dāng)左心衰竭合并了毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓成分時(shí)，肺動(dòng)脈壓與左心房壓呈不成比例的增加，跨肺動(dòng)脈壓＞12mmHg，肺血管阻力＞3Wood單位。肺動(dòng)脈壓升高可有輕、中、重不同程度

3.LVDD病理生理改變(1)增加充盈壓才能到達(dá)正常心室充盈量時(shí)表示已存在LVDD,心動(dòng)周期舒張過程有4個(gè)時(shí)相與事件:①等容松弛②心室快速(早期)充盈③心室緩慢充盈④心房收縮根據(jù)超聲心動(dòng)圖描繪,左室正常松弛充盈完成在兩個(gè)時(shí)相:第Ⅰ時(shí)相是左心室被動(dòng)充盈,量大，舒張?jiān)缙谝愿逧波表示；第Ⅱ時(shí)相是左心房收縮,發(fā)生在舒張晚期,心室晚期充盈，跨二尖瓣流入血流多普勒描記出A波舒張功能不全開展的三個(gè)階段〔或三個(gè)類型〕：第一階段：舒張?jiān)缙谧笮氖页溆瘻p少，左心室和左心房壓力和順應(yīng)性正常，左心房大小正常，但呈現(xiàn)“高收縮性，左心室充盈量減少導(dǎo)致左房排空阻抗下降，E/A比率＜1?；颊哽o息無病癥，但大運(yùn)動(dòng)量受限第二階段：心室充盈假性正常化，左心室和左心房充盈壓增加，左心室順應(yīng)性明顯下降，多普勒超聲心動(dòng)圖示過二尖瓣血流“正常〞〔左房壓高對(duì)舒張?jiān)缙谧笫覊旱汀?，E/A比率＞1，實(shí)際上，左心室舒張功能明顯異常。左心房增大，左心房與左心室舒張末壓增加，患者可發(fā)生勞力性呼吸困難第三階段：嚴(yán)重充盈受限，左心室順應(yīng)性明顯下降，舒張壓明顯升高，左心房壓增加，而左心房擴(kuò)張，收縮性下降，左室舒張?jiān)缙诔溆俾试黾?，但由于左心室壓迅速增加，使舒張突然終止，幾乎沒有晚期充盈。E波速率增加，A波速率下降，伴減速時(shí)間變短，E/A＞1。為舒張功能嚴(yán)重衰竭階段5.LVDD引起左心室舒張末壓增加、肺靜脈壓升高、肺充血、肺動(dòng)脈壓升高文獻(xiàn)報(bào)道SPAP為:[51±14(23-87)mmHg]，可高達(dá)117/23〔54〕mmHg表現(xiàn)：⑴陣發(fā)性呼吸困難,不能解釋的肺水腫,LVEF正常;⑵X線胸片:心臟不大,有肺充血;⑶心電圖/超聲顯示:心室向心性肥厚,LVEF正常;⑷多普勒超聲心動(dòng)圖E峰/A峰值以及遞減時(shí)間,E/A比值。肺靜脈雙向血流〔心房收縮時(shí)血流反向〕

多普勒超聲心動(dòng)圖：①二尖瓣流入血流舒張期早晚峰流速〔E和A峰〕②組織多普勒二尖瓣環(huán)速率〔Ea和Aa〕③心房收縮過程二尖瓣A峰與肺靜脈逆向血流間的時(shí)限差〔△Ad-ARd)一般人群〔539人〕：LVDD27.3%，其中：A組：松弛損傷，53例〔9.8%〕，NT-proBNP與正常組比升高，P=0.015B組：左心室舒張末充盈壓升高，76例〔14.1%〕，NT-proBNP與正常組比升高，P=0.003C組：E/Ea增加和異常低的E/A，18例〔3.4%〕，NT-BNP與正常組比無差異LVDD的X線所見：①靜脈血再分配，下肺血管收縮，上肺血管擴(kuò)張②肺靜脈影模糊③間質(zhì)性肺水腫，KerleyB、A線④胸腔積液⑤肺泡性肺水腫⑥葉間裂增厚〔葉間積液〕⑦中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張⑧心臟可不擴(kuò)大六、LVDD的處理〔關(guān)鍵是左室質(zhì)量——LVM〕1.病因治療最重要2.心房顫抖：電轉(zhuǎn)復(fù)心律或安碘酮注射,其他心律失常的處理3.地高辛減慢心房顫抖的心室率4.磷酸二酯酶抑制劑？5.β-受體阻滯劑、鈣拮抗劑可延長(zhǎng)舒張充盈時(shí)間6.左西孟旦〔Levosimendan〕：鈣通道增敏劑，增加心排出量和降低肺毛壓；增加心肌收縮力，而不增加氧耗和細(xì)胞內(nèi)鈣濃度

7.利尿劑8.ACEI聯(lián)合安體舒通可阻滯腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，改善心室的松弛9.鈣拮抗劑：?jiǎn)斡没蚺cACEI合用可有效地控制高血壓，并改善心肌肥厚10.變力性藥物：限制型舒張功能不全可用這類藥物11.新的BNP〔nesiritide〕滴注：心排出量增加12.NHE〔Na+-H+交換〕抑制劑可用于心肌頓抑后心功能不全

降壓藥物治療高血壓性心臟病的實(shí)驗(yàn)和臨床證據(jù)藥物類別降低血壓逆轉(zhuǎn)LVH

修復(fù)重構(gòu)利尿劑有輕度只有托拉塞米得到證實(shí)β-阻滯劑有輕-中度絕對(duì)沒有α-阻滯劑有輕度未檢測(cè)CCB有顯著絕對(duì)沒有ACEI有顯著有ARB有顯著有醛固酮拮抗劑有輕-中度絕對(duì)有直接腎素抑制劑有顯著未檢測(cè)

LVH:左室肥厚；CCB:鈣通道阻滯劑；ACEI:轉(zhuǎn)換酶抑制劑；ARB:血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑胸部床旁像2021.05.12胸部床旁像患者女52歲,2021年6月9日住院一年前無明顯誘因,出現(xiàn)活動(dòng)氣短,未在意,病情漸加重,勞動(dòng)耐力逐漸下降,逐漸出現(xiàn)腹脹,納差,夜間陣發(fā)性呼吸困難及端坐呼吸，先后3次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為“高血壓病心衰,肺動(dòng)脈高壓〞,予以地高辛、福辛普利、雙氫氯噻嗪等藥物治療。病程中曾有暈倒2次，每次持續(xù)約3—4分鐘后自行緩解。一周前“感冒〞后，上述病癥再次加重，不能平臥，就診于我院急診，給予“速尿、地高辛、托拉塞米〞等藥物治療，1天后病情明顯好轉(zhuǎn)，能平臥位休息，為求進(jìn)一步系統(tǒng)診治，急診以“肺動(dòng)脈高壓〞收住病房

既往高血壓病史16年，最高185/95mmHg,間斷服尼福達(dá)，血壓維持在130/80-90mmHg左右。無糖尿病及心絞痛病史體格檢查：一般情況良好，頸靜脈無怒張，Bp120/95mmHg,兩肺偶啰音，心率94次/分，律齊，無雜音，肝未及，雙下肢無水腫入院〔初次〕診斷：肺動(dòng)脈高壓慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓？結(jié)締組織相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓慢性肺源性心臟病心臟擴(kuò)大心力衰竭Ⅳ級(jí)〔NYHAⅣ級(jí)〕2021-06-10X線胸片：兩肺紋理大致正常，左室增大，心/胸比：0.62021-06-10超聲心動(dòng)圖：LA36mm,LA50mm,室間隔厚11mm,左后壁9mm,LVEF68%,RV32mm,RA增大，三尖瓣返流少-中量，SPAP=68mmHg2021-06-11核素肺灌注顯像：未見明顯異常，心影擴(kuò)大2021-06-11肺功能：FVC49%,FEV1.045%,FEV1.0/FVC98%,FEF25-7522%,DLCO62%2021-06-10動(dòng)脈血?dú)猓簆H7.335,PaCO251.4mmHg,PaO269.2mmHg,BE+1.5mmol/L2021-06-10血常規(guī)：RBC6.3410×12/L,HGB180g/L2021-06-10血漿NT-proBNP1019.8smol/ml〔正常＜400〕2021-06-14睡眠呼吸監(jiān)測(cè)：中度阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征〔重度低氧血癥〕診斷考慮：一、高血壓心臟病舒張功能衰竭肺靜脈高壓→肺動(dòng)脈高壓二、睡眠呼吸暫停綜合征低氧血癥……→肺動(dòng)脈高壓三、肺間質(zhì)病？通氣功能障礙〔以通氣功能障礙為主〕肺泡低氧？→肺動(dòng)脈高壓四、慢性肺源性心臟病肺動(dòng)脈高壓〔綜合因素！〕治療前

治療后

ECG:電軸右偏，RVH?

問題:

1.肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生機(jī)制是什么？

2.肺動(dòng)脈高壓病變?nèi)绾卧u(píng)估？

3.肺動(dòng)脈高壓對(duì)患者預(yù)后有何影響？

4.如何預(yù)防和治療本型肺動(dòng)脈高壓？可否使用靶向治療藥物？患者，女性，15歲，因活動(dòng)后心悸、氣短6個(gè)月，加重1周入院。當(dāng)?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動(dòng)脈高壓，診斷原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。既往體健心臟超聲：左心房54mm、左心室52mm，右房擴(kuò)大、右室不大，左室射血分?jǐn)?shù)47%。估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓70mmHg血?dú)夥治觯簆H7.44，Pao290.0mmHg，Paco238.5mmHg，Sao297.2%化驗(yàn)〔包括免疫學(xué)指標(biāo)〕無特殊異常

例二肺動(dòng)脈高壓---限制型心肌病

兩肺淤血，雙房擴(kuò)大，心胸比0.61

心臟磁共振：雙房明顯擴(kuò)大，左右心室不大，雙室收縮偏弱，舒張