兒科學(xué)彩色筆記

第1章：緒論

年齡分期和各期特點(diǎn)

一、胎兒期

孩子在媽媽肚子里的這段時(shí)期，受孕最初之周的孕體稱為

胚胎期（還沒有成形）,8周后到出生前為胎兒期（胎兒期是沒有

肺循環(huán)的）。

二、圍生期（圍產(chǎn)期：死亡率最高）

胎齡滿28周（體重本1000g）到出生后7天。這個(gè)時(shí)間小兒

開始接觸外界，所以這個(gè)時(shí)間，小兒的發(fā)病率、死亡率最高。

三、新生兒期（死亡率第二高）

自胎兒娩出臍帶結(jié)扎至生后28天（此期包含在嬰兒期內(nèi)）。

這段時(shí)間小兒的發(fā)病率、死亡率僅次于圍生期。

?注：早期新生兒（第一周新生兒）死亡率最高，有圍生期首選，

沒有就選新生兒期。

四、嬰兒期（要媽媽抱著的這段時(shí)期）

從出生后至1周歲之前,這個(gè)時(shí)期是小兒生長(zhǎng)發(fā)育第一個(gè)

高峰。

五、幼兒期（快上幼兒園了）

1周歲后至滿3周歲之前,會(huì)跑會(huì)跳，最容易發(fā)生意外，營(yíng)

養(yǎng)和腹瀉疾病多見。

六、學(xué)齡前期（在幼兒園時(shí)期）

3周歲后至6-7周歲入小學(xué)前,此期智力發(fā)育非?？?，性

格形成的關(guān)鍵時(shí)期。

七、學(xué)齡期（在小學(xué)這段時(shí)期）

從入小學(xué)起（6-7歲）到進(jìn)入青春期前（女性12歲、男性13

歲）O

八、青春期（這個(gè)時(shí)期形成第二性征）

青春期：女12T8歲，男童13-20歲,這是體格發(fā)育的第

二個(gè)高峰,生殖系統(tǒng)發(fā)育成熟。

?記憶歌訣:孕2胎兒靠母體；雙7圍產(chǎn)死亡高；一年嬰兒長(zhǎng)

得快；

第2章：生長(zhǎng)發(fā)育

一、小兒生長(zhǎng)發(fā)育的規(guī)律

一、生長(zhǎng)發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過程

二、各系統(tǒng)、器官生長(zhǎng)發(fā)育不平衡

1.神經(jīng)系統(tǒng)---發(fā)育最早、先快后慢

2.生殖系統(tǒng)---發(fā)育最晚、先慢后快

3.體格發(fā)育一一快、慢、快

四、生長(zhǎng)發(fā)育的一般規(guī)律：由上到下（小兒出生后先哭后尿）、

由近到遠(yuǎn)（先動(dòng)胳膊后動(dòng)手指）、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由

簡(jiǎn)單到復(fù)雜。

二、體格生長(zhǎng)

一、體格生長(zhǎng)的常用指標(biāo)（重點(diǎn)在體重和身高，必須記?。?/p>

體格生長(zhǎng)是小兒生長(zhǎng)發(fā)育的一個(gè)重要方面，常用的形態(tài)指

標(biāo)有體重、身高（長(zhǎng)）、頭圍、胸圍等。

1.■體重：反映兒童體格發(fā)育與近期營(yíng)養(yǎng)狀況的指標(biāo)（反映遠(yuǎn)

期營(yíng)養(yǎng)狀況的指標(biāo)是身高）。

（1）生理性體重下降:出生后3-4天體重下降3%-9%,7-10

天逐漸恢復(fù)至出生時(shí)體重。注：題目中出現(xiàn)“雙十”：體重下

降超過10%或體重下降超過10天未恢復(fù)，就是病理性，否則就

為生理性。

（2）?小兒體重公式：（必考點(diǎn)）

V6月齡嬰兒體重（kg）=出生體重+月齡蜜0.7

7T2個(gè)月齡嬰兒體重（kg）=6+月齡義0.25

2歲T2歲體重（kg）=年齡X2+8

注：?記住7.5Kg：V7.5Kg用公式1計(jì)算；27.5Kg用公

式2計(jì)算。

?記住:

出生時(shí)體重3kg（六六大順）

三個(gè)月體重6kg（2倍）

1歲時(shí)體重10kg（3倍）

2歲時(shí)體重12kg（4倍）

一周歲以內(nèi)體重的增長(zhǎng)速度不是平均分布：

新生兒出生后前3個(gè)月每月增長(zhǎng)700-800g

4-6個(gè)月每月增長(zhǎng)500-600g

6T2個(gè)月每月增長(zhǎng)300-400g

?前3個(gè)月=后9個(gè)月（不管身高、體重、頭圍都是這個(gè)規(guī)律）。

如：出生時(shí)體重為3kg,到3個(gè)月為6kg,長(zhǎng)了3kg,到1歲為

9kg,也長(zhǎng)了3kgo

2.■身高（長(zhǎng)）：3歲以前仰臥測(cè)量為身長(zhǎng)，3歲后站立測(cè)量為

身高。

?記住:（50>75>87一定要記?。?/p>

（1）出生時(shí)，身長(zhǎng)為50cm（半米=臍帶長(zhǎng)度）。

（2）1歲時(shí),身長(zhǎng)為75cm（第一年平均每月長(zhǎng)2cm）,1歲以

內(nèi)沒有計(jì)算公式。

注：前3個(gè)月=后9個(gè)月：出生身長(zhǎng)50cm,到第3個(gè)月為62.5cm,

長(zhǎng)了12.5cm；到1歲為75cm,也長(zhǎng)了12.5cm。

（3）2歲時(shí),身長(zhǎng)為87cm（第二年平均每月長(zhǎng)1cm）。1-2歲

約增加10cm。

計(jì)算公式:2?12歲身高（cm）=年齡X7+75。

3.頭圍：經(jīng)眉弓上方、枕后結(jié)節(jié)繞頭一周的長(zhǎng)度為頭圍。

?記住:出生時(shí)頭圍34cm（記憶:長(zhǎng)個(gè)不三不四的頭，才容易

出生）。

1歲時(shí)頭圍46cm（第一年平均每月長(zhǎng)1cm）。

2歲時(shí)頭圍48cm。

5歲時(shí)頭圍50cm（記憶:3個(gè)50：出生時(shí)臍帶50、身長(zhǎng)

50、5歲頭圍50）o

4.胸圍：出生時(shí)眼OR（胸圍比頭圍小2cm）。

1歲時(shí)46cm（?胸圍=頭圍）o

?2?12歲胸圍=頭圍+年齡-1cm。

二、骨骼發(fā)育

L頭顱骨的發(fā)育

（1）前鹵:呈菱形，出生時(shí)為1?2cm,1歲?2歲閉合。6

個(gè)月逐漸骨化，最遲2歲閉合（8版兒科學(xué)）。關(guān)閉早見于頭

小，過晚見于佝僂、甲狀腺功能低下，前鹵飽滿見于顱內(nèi)壓增

高，前因凹陷見于脫水。

（2）后因：呈三角形，出生后6?8周閉合。

■記憶歌訣：額頂前鹵成，一年半載合，兩月后鹵閉。

2.脊柱的發(fā)育：正常人有頸、胸、腰、舐四個(gè)生理彎曲。

3個(gè)月能抬頭時(shí)出現(xiàn)頸椎生理彎曲（第一個(gè)生理彎曲）；

6個(gè)月后能坐,出現(xiàn)胸椎生理彎曲（第二個(gè)生理彎曲）；

1歲左右開始行走,出現(xiàn)腰椎生理彎曲（第三個(gè)生理彎

曲）。

■記憶歌訣：三抬四翻六會(huì)坐，七滾八爬周會(huì)走。

3.骨化中心：用X線檢查測(cè)定不同年齡兒童長(zhǎng)骨干斷端骨化

中心的出現(xiàn)時(shí)間、數(shù)目、形態(tài)的變化，并將其標(biāo)準(zhǔn)化，即為骨

齡。10歲出齊共10個(gè)，2?9歲腕部骨化中心數(shù)目約為小兒歲

數(shù)+1。嬰兒早期應(yīng)拍攝膝部X片，年長(zhǎng)兒拍左手及腕部X片。

三、牙齒的發(fā)育

乳牙:共20個(gè)，生后4-10個(gè)月開始萌出，3歲出齊：2歲內(nèi)乳

牙數(shù)=月齡-（4?6）

恒牙:共28個(gè)（不包括4個(gè)智齒）,恒牙骨化從新生兒開始,6

歲萌出,12歲出齊。

運(yùn)動(dòng)和語言發(fā)育

一、運(yùn)動(dòng)發(fā)育

運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育的一般規(guī)律是：由上到下、由近到遠(yuǎn)、由不

協(xié)調(diào)到協(xié)調(diào)，由粗到精細(xì)、準(zhǔn)確、靈巧。（跟生長(zhǎng)發(fā)育一樣）

■記憶歌訣：三抬四翻六會(huì)坐，七滾八爬周會(huì)走

抬頭：3個(gè)月

翻身：4個(gè)月

坐：,6個(gè)月能坐一會(huì)，但坐不穩(wěn)，7個(gè)月就能坐穩(wěn)（常考）

滾：7個(gè)月

爬：8個(gè)月

走：1歲

跳：2歲

二、語言的發(fā)育：發(fā)音一理解一表達(dá)

出生時(shí)會(huì)哭

2個(gè)月能發(fā)出喉音

3-4個(gè)月咿呀發(fā)音

5-6個(gè)月發(fā)單音

7-8個(gè)月能無意識(shí)的發(fā)出復(fù)音（爸爸、媽媽）

2歲能簡(jiǎn)單的表達(dá)自己的需要，對(duì)人事有喜樂之分（能說出詞

組：我餓、我渴）

3歲能流利地表達(dá)（會(huì)背兒歌、講故事）

第3章：兒童保健

計(jì)劃免疫與預(yù)防接種（1至2分）

嬰兒必須在1歲內(nèi)完成卡介苗，脊髓灰質(zhì)炎三價(jià)混合疫苗,

百日咳、白喉、破傷風(fēng)類毒素混合制齊U（簡(jiǎn)稱百白破三聯(lián)針），

麻疹減毒疫苗和乙型肝炎疫苗等五種疫苗接種的基礎(chǔ)免疫（簡(jiǎn)

稱五苗防七?。?。

■記憶歌訣：出生乙肝卡介苗、234月脊灰好、345月百白破、

8月麻疹2歲腦

剛出生卡介苗，乙肝疫苗（第1次）出生乙肝卡介苗

1個(gè)月乙肝疫苗（第2次）

2個(gè)月脊髓灰質(zhì)炎糖丸（第1次）234月脊髓好

3個(gè)月脊髓灰質(zhì)炎糖丸（第2次）百白破（第1次）345月百白破

4個(gè)月脊髓灰質(zhì)炎糖丸（第3次）百白破（第2次

5個(gè)月百白破（第3次）

6個(gè)月乙肝疫苗（第3次）

8個(gè)月麻疹疫苗

1,5-2歲百白破（復(fù)種）

2歲乙腦疫苗2歲乙腦

3歲乙腦疫苗（復(fù)種）

4歲脊髓灰質(zhì)炎糖丸（復(fù)種）

6-7歲麻疹疫苗（復(fù)種），百白破（復(fù)種）乙腦疫苗*（復(fù)種）

第4章：營(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病

一、小兒營(yíng)養(yǎng)基礎(chǔ)(必須記住能量和水的需要量)

一、能量：主要來源于糖類、脂類和蛋白質(zhì)三大產(chǎn)能營(yíng)養(yǎng)素：

每克供能量分別為4kcaL9kcaL4kcaloIkca供4.184KJ。

1、1歲以內(nèi)嬰兒所需能量：＞100kcal/(kg?d),每長(zhǎng)3歲

減少lOkcal/(kg.d)。

2、小兒能量需要分以下5個(gè)方面:

(1)基礎(chǔ)代謝所需：1歲以內(nèi)嬰兒基礎(chǔ)代謝所需能量占總能

量的50%,為50kcal/(kg.d)。

(2)食物熱力作用：在消化和吸收食物時(shí)所需要的能量，其

中消化和吸收蛋白質(zhì)所需要的能量最多,為本身產(chǎn)能的30%。

(3)活動(dòng)所需：個(gè)體波動(dòng)大，隨年齡增長(zhǎng)而增加。

(4)排泄丟失。

(5)生長(zhǎng)發(fā)育所需:?兒童特有,每增加體重lg=5kcal。

二、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和水的需要

1.三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)之間的比例為：糖類50%、脂類35%蛋、蛋白

質(zhì)15%。4歲以上：蛋白質(zhì)占10%、脂肪占30%、糖類占60%,

以適應(yīng)不同年齡小兒生理所需。

2.永：

(1)嬰兒期平均每天所需總液量為：?150ml/(kg.d),每長(zhǎng)

3歲減少25ml/(kg.d)o

（2）12歲后及成人約為：501nl/（kg.d）,混合膳食約lOOkcal

產(chǎn)生水12mlo

3、維生素與礦物質(zhì)：這兩個(gè)不能提供能量。維生素分為脂溶

性和水溶性的，記住水溶性的為維生素B和C,其它都是脂溶

性的，如維生素A、D、E、Ko

二、嬰兒喂養(yǎng)

一、母乳喂養(yǎng)：母乳是嬰兒（尤其是6個(gè)月以下的嬰兒）最適宜

的食物。

L優(yōu)點(diǎn)：營(yíng)養(yǎng)豐富，比例適當(dāng)，易消化吸收。

①蛋白質(zhì)總量雖較少，但其中白蛋白多而酪蛋白少,易被消

化吸收。

②含不飽和脂肪酸多，有助大腦發(fā)育（牛乳里飽和脂肪酸

多）。

③乳糖量多，可促進(jìn)腸道乳酸桿菌生長(zhǎng)（牛乳里甲型乳糖多，

易生成大腸桿菌）。

④富含slgA,有抗感染、抗過敏作用（是否含有免疫因子是

人乳和牛乳最根本區(qū)別）。

⑤鈣磷比例適宜（2:1）,預(yù)防佝僂病。

⑥富含消化酶，有助于食物消化。

2.缺點(diǎn)：

?母乳里缺少維生素K和D所以小兒出生后都打一針維生素K

來預(yù)防顱內(nèi)出血。

初乳：一般指產(chǎn)后5天內(nèi)的乳汁,對(duì)新生兒生長(zhǎng)發(fā)育和抗感

染十分重要。

斷奶：一般于1歲左右可完全斷奶，最長(zhǎng)不超過2歲。

二、人工喂養(yǎng)

1.牛奶制品：8%的糖牛奶

（1）全脂奶粉：按重量L8或按重量1：4加開水調(diào)成，其

成分和鮮奶差不多。

（2）其它的還有蒸發(fā)乳、酸奶、嬰兒配方奶粉

（3）甜煉乳、麥乳精：由于含糖量太高不宜作為嬰兒主食

2.■奶量計(jì)算法（每年必考）

?8%的糖牛奶100ml=100kcal（嬰兒每日需奶量100kcal/kg、

需液體量150ml/kg）

?如：一個(gè)小孩6kg一天需要牛奶600ml,需額外補(bǔ)充水

300ml（水：6X150=900ml）

（1）全牛奶攝入量估計(jì)：

每日嬰兒所需的牛奶總量;體重X100

6kg的嬰兒每日所需的牛奶總量為6X100=600ml

（2）額外的補(bǔ)充水分量：

嬰兒每日需水分150ml/kg

6kg的嬰兒每日所需水的總量為6X150=900ml

先前喝了600nli牛奶，也算水分，900-600=300ml,所以需要額

外的補(bǔ)充300ml的水分。

（3）嬰兒配方奶粉的攝入量估計(jì)：?lg配方奶粉=5kcal。

1ml的配方奶（8%的糖牛奶）供能約為IkcaL所以100ml的配

方奶=100kcal；6kg的嬰兒所需的配方奶就是嬰兒所需能量數(shù),

6X100=600kcal,600+5=120g,所以嬰兒每天需要配方奶粉

120go

三、過渡期食物添加

月齡添加輔食

[?3個(gè)月汁狀食物：菜湯、水果汁

泥狀食物：含強(qiáng)化鐵米粉、稀粥、蛋黃、魚泥、

4?6個(gè)月

菜泥

末狀食物：粥、爛面、碎菜、蛋、魚、肝泥，肉

7?9個(gè)月

沫、餅干

碎狀食物：軟飯、爛面條、豆制品、碎菜、碎肉

10?12個(gè)月

等

■記憶：支離破碎口汁3泥6破9碎12）1

三、維生素D缺乏性佝僂病（必考1至2分）

一、病因

L維生素D攝入不足：母乳中含有的維生素D較少。

2.日光照射不足。（題干里出如現(xiàn)在冬季，就說明這個(gè)問題）

3.維生素D需要量增加。

4.食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)。

5.疾病和藥物的影響。

二、■臨床表現(xiàn)（考點(diǎn)）

臨床上分：初期、激期、恢復(fù)期和后遺癥期。

1.初期（早期）:神經(jīng)興奮性增高:易激惹、煩躁、睡眠不安、

夜驚、多汗（與季節(jié)無關(guān)）出現(xiàn)枕禿（煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖

頭擦枕）。

2.活動(dòng)期（激期）:骨骼改變。

1歲以前出現(xiàn)：

（1）顱骨軟化（乒乓球）:最典型，最早出現(xiàn),3-6個(gè)月。

（2）方顱（機(jī)器人）:骨樣組織增生所致，7-8個(gè)月以上。

（3）手、足鐲:方顱之后，6個(gè)月以上。

1歲以后出現(xiàn)：

（4）前鹵增大及閉合延遲（正常前因閉合「2歲）。

（5）出牙延遲。

（6）胸廓畸形：1歲左右小兒，表現(xiàn)：肋骨串珠、肋膈溝（赫

氏溝）、雞胸或漏斗胸。

（7）下肢畸形：1歲左右站立行走后小兒，如“0”形腿或

“X”形腿。

（8）血生化和X線表現(xiàn)：

?血生化典型特點(diǎn)：血鈣I,血磷I,鈣磷乘積常V

30,堿性磷酸酶t。

?X線典型表現(xiàn)：干箭端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失,呈

毛刷樣，并有杯口狀改變（激期的典型表現(xiàn)）。

3.恢復(fù)期。

4.后遺癥期。

三、診斷和鑒別診斷

?早期診斷最敏感的指標(biāo):

1.25-（0H）D3（正常值:10~60ug/L）：最可靠診斷標(biāo)準(zhǔn)，但很

多單位不能檢測(cè)。

2.1,25-（0由2口3（正常0.03~0.06ug/L）水平明顯降低。

四、治療和預(yù)防

L預(yù)防：

（1）胎兒期：多曬太陽、多吃富含維生素D及鈣、磷的食物。

（2）新生兒期：足月兒生后2周:維生素D400IU/日（預(yù)

防），一直到2歲。

早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周:補(bǔ)充維生素

D800IU/日（治療）,3個(gè)月后改預(yù)防量。

2.治療：口服維生素D：每日給維生素D0.2-0.5萬IU,連

服4-6周后改為預(yù)防量400-600IU/do有并發(fā)癥或無法口服一

肌注，維生素D320-30萬IU,一般1次即可。

四、維生素D缺乏性手足搐搦癥

本病是因VitD缺乏致血鈣離子降低所致，表現(xiàn)：全身驚厥、

手足肌肉抽搐或喉痙攣（三大臨床表現(xiàn)）等。多見于6個(gè)月以內(nèi)

的嬰兒。

一、病因和發(fā)病機(jī)制

本病是因維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉

興奮性增高引起的。引起血清鈣離子濃度降低的原因如下：

1.甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍:主要因素。甲狀旁腺的作用--調(diào)節(jié)鈣

磷代謝（升鈣降磷）。

2.PH值：PH值高一-鈣離子降低。酸中毒時(shí)，血鈣雖低，但

離子鈣不低，但酸中毒糾正后，離子鈣就會(huì)降低，引起抽搐。

二、臨床表現(xiàn)正常血清鈣在1.75nmiol/L-l.88imnol/L。

1.典型發(fā)作：血清鈣＜1.作mmol/L時(shí)出現(xiàn)無熱驚厥、喉痙攣

和手足搐搦。

（1）?無熱驚厥（最典型表現(xiàn)）

（2）手足搐搦:多見于1歲內(nèi)的嬰幼兒。

（3）喉痙攣:嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生窒息，甚至死亡。

2.神經(jīng)肌肉興奮性增高的體征（隱匿體征）：

（1）面神經(jīng)征（Chvostek征）：指尖驟擊瞿頁(yè)弓與口角間面頰

部引起眼瞼和口角抽動(dòng)。

（2）腓反射：叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭神經(jīng)處引起足向

外側(cè)收縮。

（3）?陶瑟征（Trousseau征）:以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，

血壓維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣癥狀

為陽性。低鈣引起。

?記憶：陶菲克的弟弟陶H面得了手足搐溺癥。

三、診斷和鑒別診斷

臨床出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣，無其

他神經(jīng)系統(tǒng)體征；血清鈣VI.75mmol/L（7ing/dl）,或離子鈣V

1.Ommol/L（4mg/dl）。

（四）治療

應(yīng)①驚厥期立即吸氧，必要時(shí)氣管切開；②迅速控制驚厥

解除喉痙攣：10%水合氯醛保留灌腸，或地西泮0.1-0.3mg/Kg

肌注或靜注；③補(bǔ)充鈣劑:10%糖鈣靜注，驚厥反復(fù)發(fā)作的每日

可重復(fù)使用鈣劑2-3次，直至驚厥停止。

五、蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良

臨床上分：以能量供應(yīng)不足為主的消瘦型，以蛋白質(zhì)供應(yīng)

不足為主的水腫型，介于兩者之間的消瘦-水腫型。

一、病因：1.喂養(yǎng)或飲食不當(dāng)。

2.疾病誘發(fā)：最常見的是消化系統(tǒng)疾病或畸形。

二、臨床表現(xiàn)

1.臨床表現(xiàn)：體重不增（最早出現(xiàn)，最典型）,繼之體重下降

一皮下脂肪逐漸減少或消失。皮下脂肪減少順序：腹部人軀干

一臀部一四肢一面頰部。

腹部皮下脂肪層厚度一一判斷營(yíng)養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之

2.分度:

I度（輕）II度（中）in度（重）

體重低于正常15%-20%25%-40%40%以上

均值

腹部皮下脂肪0.8-0.4c0.4cm以下消失

厚度m

肌張力基本正常減低、肌肉松低下，肌肉萎縮

弛

精神狀態(tài)正常，稍不安，多哭鬧，萎靡，反應(yīng)差，

不活潑易疲乏煩躁呆滯與煩躁交

替

8版標(biāo)準(zhǔn)：低體V均值-2SD?V均值-3SD

重、生長(zhǎng)遲緩、3SD

消瘦

三、并發(fā)癥

L營(yíng)養(yǎng)性貧血：小細(xì)胞低色素性貧血最常見，與缺乏鐵、葉

酸、VitBi2等有關(guān)。

2.維生素缺乏：最容易缺乏維生素A——畢脫斑。營(yíng)養(yǎng)不良易

患維生素D缺乏。

3.鋅缺乏：3/4患兒伴發(fā)，因免疫功能均低下，易患各種感

染。

4.自發(fā)性低血糖：常發(fā)生于清晨：突然面色蒼白一昏迷一呼

吸麻痹死亡。

四、治療：調(diào)整飲食及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。

1.輕度營(yíng)養(yǎng)不良：熱量從80T00kcal/(kg?d)開始

2.中度營(yíng)養(yǎng)不良：熱量從60-80kcal/(kg?d)開始

3.重度營(yíng)養(yǎng)不良：熱量從40-60kcal/(kg?d)開始

注意：越嚴(yán)重補(bǔ)得越少，［越慢。

促進(jìn)消化：各種消化酶以助消化；維生素和微量元素增加

食欲；對(duì)食欲差的患兒可注射胰島素降低血糖，增加饑餓感以

提高食欲；可肌注苯丙酸諾龍促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，并能增加食欲。

第5章：新生兒與新生兒疾病

一、新生兒特點(diǎn)與護(hù)理

一、新生兒的分類方法

1.按胎齡分類：胎齡是從最后1次正常月經(jīng)第1天到分娩時(shí)

止。

(1)早產(chǎn)兒：指28周《胎齡V37周的新生兒，又稱未成熟

兒。

(2)足月兒：指37周W胎齡V42周(260-293天)的新生兒。

(3)過期產(chǎn)兒：指胎齡242周的新生兒。

2.按出生體重分類：

正常出生體重兒：指出生體重為2500?4000g；V2500g低

出生體重兒，＞4000g巨大兒。

二、正常足月兒和早產(chǎn)兒的外觀特點(diǎn)與生理特點(diǎn)

1.外觀特點(diǎn)

早產(chǎn)兒足月兒

皮膚絳紅，水腫，囊毛多紅潤(rùn)，皮下脂肪豐滿，

森毛少

頭頭更大，占且身的1/3頭大，占全身的1/4

頭發(fā)細(xì)而亂，如絨線頭分條清楚

耳廓軟，缺乏軟骨，耳舟不軟骨發(fā)育良好，耳舟成

清楚形，直挺

乳腺無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)V4mm結(jié)苗＞4mm,平均7nlm

外生殖男嬰睪丸未降或未全男嬰睪丸已降至陰囊，

器降，陰囊少皺裂；女嬰陰囊皺裂形成；女嬰大

大陰唇不發(fā)育，不能遮陰唇發(fā)育，可覆蓋小陰

蓋小陰唇唇及陰蒂

指（趾）未達(dá)指（趾）尖達(dá)到或超過指（趾）尖

甲

跖紋足底紋理少足紋遍及整個(gè)足底

2.生理特點(diǎn)

（1）呼吸系統(tǒng)：足月分娩胎兒肺液約30-35ml/Kg,出生后

口鼻擠出了1/3-1/2,其余的被毛細(xì)血管和淋巴管吸收。吸收

延遲一濕肺。

肺泡表面活性物質(zhì)：維持肺張力，主要有磷脂和表面活性蛋

白構(gòu)成。

妊娠28周：羊水內(nèi)出現(xiàn)；妊娠35周：迅速增加。缺乏易

導(dǎo)致肺透明膜病和肺不張。

正常成人呼吸頻率：16-20次/分。剛出生嬰兒：60-80次/

分，1小時(shí)后40-50次/分，以后安靜時(shí)維持在40次/分左右。

（2）消化系統(tǒng)：嬰兒的胃呈水平位，吃多了溢奶；新生兒生

后24小時(shí)內(nèi)排胎便，2?3天排完。

（3）泌尿系統(tǒng)：嬰兒出生時(shí)腎小球?yàn)V過率低，排酸能力低，

濃縮功能差不能迅速有效地處理過多的水和溶質(zhì)，易造成水腫

或脫水癥狀。

(4)造血系統(tǒng)：

生理性貧血：嬰兒生長(zhǎng)迅速，循環(huán)血量迅速增加，紅細(xì)胞利

用蛋白量逐漸增加，至2-3個(gè)月時(shí)，紅細(xì)胞降至3.OXIO'L,

血紅蛋白降至100g/L,出現(xiàn)輕度貧血。

兩個(gè)交叉

年齡高低

出生時(shí)中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞

出生后4-6天淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞

4-6歲中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞

(5)神經(jīng)系統(tǒng)：發(fā)育最快最早。

脊髓末端一-第三四腰椎下緣，腰椎穿刺應(yīng)在L4/5間隙進(jìn)針(成

人腰穿一般在L3、4)o

(6)體溫調(diào)節(jié)：寒冷時(shí)產(chǎn)熱靠棕色脂肪，散熱靠體表。

其原因有：①體表面積相對(duì)較大、容易散熱；②體溫中樞調(diào)節(jié)

不穩(wěn)定；③棕色脂肪少，產(chǎn)熱量少。

(7)能量和體液代謝：足月兒每日鈉需要量l-2mmol/(kg-d)

早產(chǎn)兒每日鈉需要量3-4mmol/(kgT)

3%鹽水12ml/kg可提高血鈉10mmol/L

三、新生兒的護(hù)理

L保暖：

（1）暖箱濕度：相對(duì)濕度50%?60%

（2）暖箱溫度：

1.0kg的嬰兒，出生10天以內(nèi)，需要溫度35度（2斤10天

需35）

L5kg的嬰兒，出生10天以內(nèi)，需要溫度34度（3斤10天

需34）

2.0kg的嬰兒，出生2天以內(nèi)，需要溫度34度（4斤2天需

34）

■記憶：2斤小10需35,3斤小10需34,4斤小2也34

2.喂養(yǎng)：吸吮能力差或不會(huì)吞咽的早產(chǎn)兒可用鼻胃管喂養(yǎng)，

每次進(jìn)食前應(yīng)抽吸胃內(nèi)容物，有殘留奶（上次喂的奶還有1/3殘

留在胃里）則減量，如持續(xù)仍有殘留奶則改用鼻空腸導(dǎo)管。

3.新生兒生后立即肌注維生素Kilmg,早產(chǎn)兒連續(xù)用3天，

以防新生兒出血。

二、新生兒窒息

新生兒窒息的本質(zhì)：缺氧。

一、臨床表現(xiàn)

1.胎兒宮內(nèi)窒息：早期有胎動(dòng)頻率增加，晚期則減少甚至消

失；羊水胎糞污染。

2.新生兒窒息：嬰兒出生后無自主呼吸或呼吸抑制而導(dǎo)致低

氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒。Apgar評(píng)分是一種簡(jiǎn)易

的、臨床上評(píng)價(jià)剛出生嬰兒狀況和復(fù)蘇是否有效的可靠指標(biāo)。

對(duì)生后1分鐘內(nèi)嬰兒的呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對(duì)刺

激的反應(yīng)等五項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分(注意其與體溫沒有關(guān)系)，五項(xiàng)指標(biāo)

每項(xiàng)2分，共10分。評(píng)分越高，表明窒息程度越輕。

評(píng)分：8?10分無窒息，4?7分為輕度窒息，。?3分為重度

窒息。

新生兒Apgar評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)(考點(diǎn))

體征出生后

一分鐘內(nèi)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

0分1分2分

心率0<100>100

呼吸無慢，不規(guī)則呼吸佳，哭聲

響

肌張力松弛四肢屈曲四肢活動(dòng)好

彈足底或?qū)Ч懿灞菬o反有些動(dòng)作如皺反應(yīng)好

反應(yīng)應(yīng)眉

皮膚顏色紫或軀干紅，四肢全身紅

白紫

注：Apgar評(píng)分與體溫?zé)o關(guān)。

二、治療：ABCDE復(fù)蘇方案:

A(airway)：盡量吸凈呼吸道黏液A是根本

B(breathing)：建立呼吸，增加通氣B是關(guān)鍵

C(circulation)：維持正常循環(huán)，保證足夠心搏出量

D(drug)：藥物治療。

E(evaluation)；進(jìn)行動(dòng)態(tài)評(píng)價(jià)。E貫穿于整個(gè)復(fù)蘇

過程之中

三、新生兒缺氧缺血性腦病

新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)--一新生兒窒息后的嚴(yán)重并發(fā)

癥。

一、臨床表現(xiàn)

L輕度：出生24小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)興奮性改

變。

2.中度：出生24至72小時(shí)癥狀最明顯，出現(xiàn)驚厥。

3.重度：72小時(shí)以上癥狀最明顯，出現(xiàn)昏迷。

注：只要出現(xiàn)驚厥就是中度，只要出現(xiàn)昏迷就是重度。

二、腦電圖：不考慮病程則首選，可客觀反應(yīng)HIE腦損害的嚴(yán)

重程度和判斷預(yù)后。

注：HIE病后1-2天首選MRL72小時(shí)內(nèi)選B超，4-7天內(nèi)選

CT,1周內(nèi)選腦電圖。

三、治療：只考中度

1.支持治療:供氧、糾正酸中毒。低血糖一糖速6-8mg/Kg卬in。

2.抗驚厥治療:新生兒：首選苯巴比妥,5mg/Kg,負(fù)荷量

20mg/kg；

年長(zhǎng)兒：首選地西泮,0.3-0.5mg/Kg,不超過

lOmgo

3.腦水腫治療：首選甘露醇；不主張使用糖皮質(zhì)激素。

4.肺水腫：速尿(吠塞米)。

四、新生兒黃疸

新生兒血中未結(jié)合膽紅素過高可引起最嚴(yán)重并發(fā)癥膽紅素

腦病(核黃疸),常導(dǎo)致死亡和嚴(yán)重后遺癥。

一、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)

1.膽紅素生成相對(duì)較多：新生兒8.8mg/(kg.d)；成人

3.8mg/(kg.d),原因如下：①紅細(xì)胞數(shù)量過多；②紅細(xì)胞壽命

較短；③旁路膽紅素來源較多。

2.轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素能力不足。

3.肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差。

4.膽紅素腸肝循環(huán)增加：膽紅素在膽內(nèi)貯存，進(jìn)食后分泌到

肝內(nèi)，再通過門靜脈進(jìn)入到腸道，然后再返回到肝臟的循環(huán)。

由于新生兒腸道內(nèi)正常菌群尚未建立，不能將進(jìn)入腸道的結(jié)合

膽紅素還原成膽原素，所以出現(xiàn)生理性的黃疸。

二、新生兒生理性和病理性黃疸的鑒別

生理性黃疸特點(diǎn)病理性黃疸特點(diǎn)

一般情況良好不好，黃疸退而復(fù)現(xiàn)

黃疸出現(xiàn)時(shí)間生后2-3天，4-5天達(dá)高生后24小時(shí)內(nèi)

峰

消退時(shí)間5-7天后逐漸消退>2周；血清直接膽紅素>3

4umol/L

血清膽紅素足月兒V221umol/L(12.9mg足月兒>221口mol/L(12.9mg/d

/dl)1)

早產(chǎn)兒<257umol/L(15mg/d早產(chǎn)兒>257口mol/L(15mg/dl)

1)

每日血清膽紅<85umol/L(5mg/dl)每日>85umol/L(5mg/dl)

素升高

總結(jié):

生理性：一般情況好；2-3日出現(xiàn)；出現(xiàn)晚，消退快（卜2周）；

膽紅素V221或12.9o

病理性：一般情況差；24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)；出現(xiàn)早，消退慢（>2周）;

膽紅素>221或12.9o

新生兒引起黃疸的疾病有：新生兒溶血病、新力瞰血癥導(dǎo)致膽紅

成過多。

五、新生兒溶血病

新生兒溶血病系指母、子血型不合，母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞

的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同族免疫反應(yīng)而

引起的溶血。

?ABO血型不合（最常見）:母親一定為0型，子為A或B型;

40%-50%發(fā)生在第一胎。

?Rh血型不合（癥狀較重）:只見于母親為Rh陰性，子為Rh

陽性。Rh血型系統(tǒng)抗原強(qiáng)弱為D>E>C>c>e>d,故其中RhD

溶血病最多見。

一、臨床表現(xiàn)：溶血=黃疸+貧血

1.黃疸:Rh溶血病多在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸，AB0溶血病多在

第2-3天出現(xiàn)黃疸。

2.貧血:溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白下降（V145g/L）、網(wǎng)織紅

增高（＞6%）。ABO溶血病貧血少見。

3.肝脾大：肝脾大多見于Rh溶血病，ABO溶血病肝脾大較少。

4.膽紅素腦病（核黃疸）：為新生兒溶血病的最嚴(yán)重并發(fā)癥，

未結(jié)合膽紅素（游離膽紅素、間接膽紅素）通過血腦屏障，與神

經(jīng)組織結(jié)合產(chǎn)生膽紅素腦?。ê它S疸），主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)損

害，如拒乳、嗜睡、反謝減弱、肌張力減低。

二、實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷

L常規(guī)檢測(cè)母、子血型，若母為。型或Rh陰性時(shí)應(yīng)檢查父親

血型。

2.改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)（改良Coombs試驗(yàn)）、抗體釋放試

驗(yàn)：確診試驗(yàn)。

3.游離抗體試驗(yàn)：有助于估計(jì)是否繼續(xù)溶血或換血后的效果

評(píng)價(jià)，不是確診試驗(yàn)。

1.光照療法（首選）:藍(lán)光波長(zhǎng)420-470；血清總膽紅素〉

205umol/L；是目前應(yīng)用最多而安全有效的措施，可預(yù)防核黃疸,

但不能阻止溶血的發(fā)展，只用于癥狀輕的。

2.藥物治療：血漿10-20ml/Kg或白蛋白lg/Kg；糾酸；肝酶

誘導(dǎo)劑苯巴比妥5mg/Kg,4-5天；靜脈輸注免疫球蛋白lg/Kg。

3.換血療法:用于癥狀重的。

?換血療法的指征：

①產(chǎn)前已確診，出生時(shí)臍血總膽紅素＞6811

mol/L(4mg/dl),血紅蛋白V120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰

竭者(只要題干里出現(xiàn)了合并癥，就要采用換血)o

②足月兒：血清總膽紅素＞20mg/dl；

③早產(chǎn)兒:體重1500g者，血清總膽紅素＞15mg/dl；

體重1200g者，血清總膽紅素＞12mg/dl。

注：換血量一般為患兒血量的2倍(約150?180ml/kg)。

兒童血容量約占體重的8-10%o

?Rh溶血病換血時(shí)Rh血型同母親;AB0血型同患兒。AB0溶血

最好選AB或。型。

補(bǔ)充：①新生兒溶血病的藥物治療選用苯巴比妥一增加葡萄

糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶(UDPGT)的生成和肝攝取未結(jié)合膽紅素的能力；

②新生兒溶血病的產(chǎn)前治療選用苯巴比妥一誘導(dǎo)胎兒UDPGT的

產(chǎn)生，減輕黃疸。

六、新生兒敗血癥

一、病因

1.病原菌：以凝固酶陰性葡萄球菌最為常見,其次是大腸埃

希菌(早發(fā)型多見)、表皮葡萄球菌、銅綠假單胞菌等G-桿菌。

2.感染途徑

(1)產(chǎn)前感染：母孕期感染，血內(nèi)有細(xì)菌時(shí)可經(jīng)胎盤血行感

染胎兒，又稱宮內(nèi)感染。

（2）產(chǎn)時(shí)感染：細(xì)菌上行污染羊水，或胎兒通過產(chǎn)道時(shí)吸入

污染的羊水引起感染。

（3）產(chǎn)后感染：最常見的感染途徑,細(xì)菌可通過皮膚黏膜創(chuàng)

面、臍殘端創(chuàng)面、呼吸道、消化道及與帶菌者接觸傳播。

二、臨床表現(xiàn)：敗血=黃疸+出血早期癥狀、體征不典型,

缺乏特異性癥狀。

1.一般表現(xiàn)：不吃、不哭、不動(dòng)、體溫不升、體重不增、反

應(yīng)低下（“五不一低下”）o2.黃疸：有時(shí)是敗血癥的惟一

表現(xiàn)，表現(xiàn)為生理性黃疸迅速加重或退而復(fù)現(xiàn)。

3.出血傾向:皮膚黏膜淤點(diǎn)、淤斑、針眼處滲血不止，消化

道出血、肺出血等（注意新生兒溶血是沒有出血的）。

4.休克、皮膚呈大理石樣花紋。

5.肝脾大：出現(xiàn)較晚，一般為輕至中度大。

6.實(shí)驗(yàn)室檢查：首選血培養(yǎng)。

三、治療

L抗菌療法用藥原則：①早用藥；②靜脈給藥；③聯(lián)合給藥;

④療程要足。一般1?2周，重癥2?3周；⑤注意藥物毒副作

用。

2.葡萄球菌宜選用青霉素、一代頭抱或萬古霉素（首選）。

革蘭陰性桿菌宜用氨葦青霉素或三代頭抱。

如果效果不好，可以根據(jù)血培養(yǎng)進(jìn)行調(diào)整。

七、新生兒寒冷損傷綜合征

新生兒寒冷損傷綜合征又稱新生兒硬腫癥（就是冷損傷引起

的新生兒皮膚硬腫）。

一、臨床表現(xiàn)：新生兒硬腫癥=低體溫+皮膚硬腫

不吃、不哭、不動(dòng)、體溫不升、體重不增、反應(yīng)低下（“五

不一低下”）。

1.低體溫:常降至35℃。輕癥為30?35℃；重癥〈30℃。

2.皮膚硬腫:發(fā)生順序：小腿一大腿外側(cè)一整個(gè)下肢一臀部

f面頰f上肢f全身。

?記憶歌訣：小腿大腿都是下肢，臀面上肢都是全身。

硬腫范圍可按：頭頸部20%,雙上肢18%,前胸及腹部14%,

背及腰舐部14%,臀部8%,雙下肢26%計(jì)算。（注：該范圍和

燒傷沒有任何關(guān)系）

?記憶歌訣：頭頸20雙9上，臀8下肢為26,胸腹背腰

各14。

3.分度：

程度硬腫范圍體溫（肛溫）

輕度V50%30?35℃

重度>50%<30℃

二、治療

L復(fù)溫：是治療新生兒低體溫的關(guān)鍵。

（1）輕度（肛溫＞30℃）：置于30-34C暖箱，力爭(zhēng)使患兒6-12

小時(shí)內(nèi)體溫恢復(fù)正常

（2）重度（肛溫V30C）：先以高于患兒體溫1-2℃的暖箱溫

度開始復(fù)溫（復(fù)溫不能快），每小時(shí)提高箱測(cè)溫（不超過

34℃）,使患兒體溫在12-24小時(shí)恢復(fù)正常。

2.補(bǔ)充熱量和液體：復(fù)溫后維持體溫正常的關(guān)鍵。熱量從

50kcal/Kg開始。

3.控制感染：根據(jù)血培養(yǎng)和藥敏結(jié)果選用抗生素。

4.糾正器官功能紊亂：如果心率低者可用多巴胺。

第6章：遺傳性疾?。?-3分）

一、21-三體綜合征

21-三體綜合征（又稱先天愚型或Down綜合征）屬常染色體畸

變。

一、臨床表現(xiàn)：主要特征為智能低下、體格發(fā)育遲緩、特殊面

容。

1.智能低下。

2.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

3.特殊面容：眼距寬，眼裂小，眼外側(cè)上斜，鼻梁低平，外

耳小，硬腭窄小，舌常伸口外，流涎多等。

4.皮膚紋理特征：通貫手/掌。

5.常伴先天性心臟?。ㄒ?yàn)榈?1對(duì)染色體是管心臟發(fā)育的）。

?21-三體綜合征

傻子+通貫手

傻子+皮膚細(xì)膩（注:傻子+皮膚粗糙=先天性甲減）

傻子+先心病

二、細(xì)胞遺傳學(xué)診斷（考點(diǎn)、難點(diǎn)）

正常人的核型：46"*（或*丫）。

按染色體核型分析可將21-三體綜合征患兒分為三型：

1.標(biāo)準(zhǔn)型:最多見，核型為47,XX（或XY）,+21。也就是在第

21對(duì)染色體上多出了一條染色體成為了三條。父母多為正常

人，基因突變導(dǎo)致。再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為1%O標(biāo)準(zhǔn)型女性少數(shù)有生育能

力者其子代發(fā)病率是曬。

2.易位型

(1)D/G易位:核型為46,XY(或XX)-14,+t(14q21q),就

是D組中的14染色體的一部分跑到G組的21號(hào)染色體上去了，

所以染色體的總數(shù)沒有變,為46條。為遺傳性，其父母中有人

染色體少了一條，核型為45,XX(或XY),-14,-21,+t(14q21q)o

如果是母親則每一胎發(fā)病幾率是項(xiàng)，是父親則約為曼。

(2)G/G易儲(chǔ):核型為46,XY(或XX),-21,+t(21q21q),就

是21對(duì)染色體前面的一條染色體的一部分跑到第二條上去了

(自體易位)o父母大多正常，但21q21q易位攜帶者的下一代患

病幾率為項(xiàng)還有46,XY(或XX),-22,+t(21q22q)核型。

3.嵌合體型：常見的嵌合體核型為46,XX(或XY)/47,XX(或

XY),+21。

三、診斷與鑒別診斷

L染色體核型分析可以確診。

2.預(yù)防主要是做產(chǎn)前三聯(lián)篩查:甲胎蛋白(A要是游離雌三醇

(FE3)、絨毛膜促性腺激素(hCG)。

3.鑒別主要是與先天性甲減相鑒別，記住先天性甲減的皮膚

是粗糙的。

二、苯丙酮尿癥

苯丙酮尿癥(PKU)是苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷(不能轉(zhuǎn)化

為酪氨酸)，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿液中大量排出。

本病屬于常染色體隱性遺傳病。這個(gè)病也是傻子病，但和21

三體綜合征不一樣，這個(gè)剛生下來不是傻子，而是慢慢變傻的。

一、發(fā)病機(jī)制

1.典型機(jī)制:是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸羥化酶(PAH),

不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積并通

過血腦屏障，損害神經(jīng)細(xì)胞，所以就慢慢變傻了。酪氨酸的作

用是合成甲狀腺素、腎上腺素和黑色素，所以苯丙酮尿癥的患

兒甲狀腺素、腎上腺素和黑色素都會(huì)減少，導(dǎo)致毛發(fā)變黃變白。

苯丙氨酸及其酮酸從尿液中大量排出，所以尿液有一種特殊鼠

尿臭味。

2.非典型機(jī)制:主要是由于缺乏四氫生物喋吟,它是由于缺

乏三磷酸鳥昔環(huán)化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶吟合成酶或二氫生

物蝶吟還原酶所致。不僅導(dǎo)致苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而

且造成多巴胺、5-羥色胺等重要神經(jīng)遞質(zhì)合成受阻，加重神經(jīng)

系統(tǒng)功能損害。需補(bǔ)充四氫生物蝶吟、5-羥色胺和L-多巴，一

般不需飲食治療。

二、臨床表現(xiàn)：?苯丙酮尿癥=智能低下+毛發(fā)變黃變白

1.神經(jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后最為突出，也是苯丙酮尿癥最

突出的癥狀。

2.外觀：毛發(fā)變黃、皮膚白皙和虹膜色澤變淺。

3.特征性臨床表現(xiàn)：尿和汗液有特殊鼠尿臭味。

三、診斷

L?新生兒期篩查:采用Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)。

2.?年長(zhǎng)兒初篩:尿三氯化鐵試驗(yàn)和2,4-二硝基苯肺試驗(yàn)。

3.尿蝶蝶分析:可以鑒別三種非典型PKl|。

4.血漿氨基酸（苯丙氨酸）測(cè)定或尿有機(jī)酸分析：確診檢查。

四、治療：一經(jīng)診斷立即治療，首選母乳喂養(yǎng)。

主要是通過飲食治療：低蛋白、低苯丙氨酸飲食（至少維持至

青春期）。

第7章：免疫與風(fēng)濕性疾病

一、小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)

一、小兒特異性細(xì)胞免疫

L胸腺：是淋巴樣干細(xì)胞分化發(fā)育為T細(xì)胞的場(chǎng)所。如果胸

腺發(fā)育不好，那么就容易感染，到3-4歲胸腺影在X線上消失,

到青春期后胸腺開始萎縮。

2.T細(xì)胞：足月兒出生時(shí)血中T細(xì)胞即達(dá)成人水平。其靶細(xì)

胞為CD4細(xì)胞（CD4見于艾滋、結(jié)核）。出生時(shí)淋巴細(xì)胞較少，

6-7個(gè)月時(shí)超過中性粒細(xì)胞；6-7歲時(shí)兩者相當(dāng)。

3.細(xì)胞因子：小兒T細(xì)胞分泌的IL-4及LFN-Y約在3歲以

后達(dá)成人水平。

二、小兒特異性體液免疫

1.骨髓和淋巴結(jié)：骨髓既是造血組織，又是B細(xì)胞成熟場(chǎng)所。

頸和腸系膜淋巴結(jié)發(fā)育最早。

2.B細(xì)胞：小兒特異性體液免疫就是由B細(xì)胞介導(dǎo)的。它比T

細(xì)胞發(fā)育較晚。足月新生兒B細(xì)胞量高于成人。

3.免疫球蛋白：是B細(xì)胞的產(chǎn)物,分為：IgG、IgA、IgM、IgD、

IgEo

（1）IgG是唯一能通過胎盤的Ig類別（IgG通過胎盤可以導(dǎo)

致新生兒溶血），出生后3個(gè)月開始下降，攵個(gè)月完全消失，8-10

歲又達(dá)成人水平。IgGl主要是對(duì)病毒、細(xì)菌、外毒素等蛋白質(zhì)

抗原的抗體；IgG2主要是針對(duì)多糖抗原（如肺炎球菌莢膜抗原、

流感桿菌莢膜抗原）的抗體；IgG4對(duì)組織有較低的親和力，可

能與過敏癥有關(guān)。

（2）如果出生時(shí)血清IgM>0.3g/L,提示胎兒宮內(nèi)感染。

（3）分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用,2-4歲達(dá)成人水

平。

（4）IgE能引起I型變態(tài)反應(yīng),約7歲達(dá)成人水平。

三、小兒非特異性免疫特點(diǎn)

1.吞噬作用：胎齡34周時(shí)，中性粒細(xì)胞吞噬功能己成熟，新

生兒期吞噬功能呈暫時(shí)性低下的改變。

2.補(bǔ)休系統(tǒng)：一般在生后3-6個(gè)月時(shí),各種補(bǔ)體成分濃度及

溶血性達(dá)到成人水平。

四、原發(fā)性免疫缺陷病

原發(fā)性免疫缺陷病不是一個(gè)病，而是一大堆病，它們共同的

表現(xiàn)為反復(fù)感染（最易出現(xiàn)）,易患腫瘤和自身免疫性疾病。

二、風(fēng)濕熱

由于A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥（溶血

性鏈球菌感染會(huì)引起：風(fēng)濕熱、猩紅熱、急性腎小球腎炎，都

選擇青霉素治療），是A組乙型鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥，皮

膚和其他部位A組乙型鏈球菌感染不會(huì)引起風(fēng)濕熱。

一、病因和發(fā)病機(jī)制

i.變態(tài)反應(yīng)：有些抗性鏈球菌的抗體可以導(dǎo)致n型變態(tài)反應(yīng)

性組織損傷（主要）,也可以導(dǎo)致in型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷（部

分）O

2.自身免疫。

、?診斷標(biāo)準(zhǔn)（考點(diǎn)，必背）

主要表

次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)

現(xiàn)

ASO和（或）其他抗鏈球菌抗體陽

心臟炎發(fā)熱（熱）最常見

性

咽拭培養(yǎng)或快速鏈球抗原試驗(yàn)陽

關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛（痛）

性

舞蹈病血沉增快（增）

環(huán)形紅C反應(yīng)蛋白陽性

斑（白）

皮下小

p-R間期延長(zhǎng)（長(zhǎng)）

結(jié)

?記憶歌訣L五環(huán)星光下

五（舞蹈?。┉h(huán)（環(huán)形紅斑）星（心臟炎）光（游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)

炎）下（皮下小結(jié)）。

?記憶歌訣2：增白熱長(zhǎng)痛

三、治療

L絕對(duì)臥床休息

(1)急性期，臥床休息2周；

(2)有心臟炎無心衰，臥床休息4周；血沉正常后恢復(fù)正常

活動(dòng)。

(3)心臟炎伴心衰，臥床休息8周；再經(jīng)6周恢復(fù)至正?；?/p>

動(dòng)水平。

(4)心臟炎伴嚴(yán)重心衰，臥床休息12周；然后3個(gè)月內(nèi)漸

增加活動(dòng)量。

2.清除鏈球菌感染：首選青霉素,2周。

3.抗風(fēng)濕治療：沒有心臟炎的可以用阿司匹林，療程4-8周。

4.如果合并心臟炎時(shí)加用糖皮質(zhì)激素，療程8-12周。

五、預(yù)防

預(yù)防復(fù)發(fā)：可應(yīng)用長(zhǎng)效青霉素120萬U深部肌注，至少5年,

最好持續(xù)至25歲。有風(fēng)濕性心臟病患兒，宜做終身藥物預(yù)防。

三、川崎病

又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征,是一種急性全身性中、小動(dòng)脈

炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈。

一、臨床表現(xiàn)

L發(fā)熱：一般持續(xù)5天以上，呈稽留熱或馳張熱，抗生素治

療無效。

2.黏膜：口腔黏膜充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。

3.手足癥狀：急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾

端出現(xiàn)膜狀脫皮。

4.球結(jié)合膜充血：起病3-4天出現(xiàn)，無膿性分泌物，熱退后

消退。

5.淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)腫大，堅(jiān)硬有觸痛，表面不紅無

化膿。

6.皮膚表現(xiàn)：多形性皮疹或猩紅熱樣皮疹，呈彌漫性紅斑。

7.心臟表現(xiàn)：如心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。冠狀動(dòng)脈破

裂可致死。

8.高熱5天以上，并伴有其中四項(xiàng)排除其他疾病后，就可以

診斷川崎病。

?記憶歌訣：發(fā)熱5天伴四項(xiàng)，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌頭似

猩紅，排外診斷川崎病，丙球糖皮血小板。

二、治療

L靜脈注射丙種球蛋白（首選）+阿司匹林,發(fā)病10天以內(nèi)應(yīng)

用。

2.丙種球蛋白無效時(shí)選糖皮質(zhì)激素（合并有心臟病變表現(xiàn)）+

阿司匹林。腎上腺皮質(zhì)激素因可促進(jìn)血栓形成，易并發(fā)冠狀動(dòng)

脈瘤并影響冠脈病變的修復(fù)，不宜單獨(dú)使用。

3.抗血小板聚集：阿司匹林（熱退后3天減量，維持6-8周）、

雙喀達(dá)莫等。

第8章：感染性疾病

一、小兒常見發(fā)疹性疾病

一、麻疹：麻疹病毒。

1.潛伏期：大多為6?18天。

2.前驅(qū)期：麻疹黏膜斑（Koplik斑）:出現(xiàn)在下磨牙相對(duì)的口

腔頰黏膜上,為早期診斷的重要依據(jù)。

3.出疹期：多在發(fā)熱3-4天后出疹（?熱盛疹出）,出疹時(shí)體

溫最高，持續(xù)3-4天。出疹順序：先見于耳后、發(fā)際，漸及額

部、面部、頸部，然后自上而下延至軀干和四肢，最后達(dá)手掌

和足底，一般3日出齊。把出疹部位按順序連線，就是一個(gè)“？”

形狀。疹間可見正常皮膚，不伴癢感。

4.并發(fā)癥：肺炎（是麻疹最常見的并發(fā)癥，也是導(dǎo)致小兒死亡

的主要原因）、喉、氣管、支氣管炎、心肌炎、麻疹腦炎。

5.治療：注意休息，加強(qiáng)護(hù)理。麻疹時(shí)應(yīng)給予維生素A。

6.預(yù)防：一般患者隔離至出疹后5天,合并肺炎者延長(zhǎng)至出

疹后10天,接觸麻疹的易感者、量，如果接受過疫苗的延長(zhǎng)至

4周。

7.保護(hù)易感人群：

被動(dòng)免疫:接觸麻疹后5天內(nèi)立即肌注免疫血清丙種球蛋

白0.25ml/kgo

主動(dòng)免疫：采用麻疹減毒活疫苗是預(yù)防麻疹的重要措施。

二、風(fēng)疹：3后（枕后、耳后、頸后）+孕婦得了易致畸。

L概述：病原為風(fēng)疹病毒，其臨床特征：全身癥狀輕,持續(xù)

3日的斑丘疹、枕后、耳后和頸后淋巴結(jié)腫大及壓痛。如果妊

娠早期發(fā)生風(fēng)疹可引起小兒先天性風(fēng)疹。

2.臨床表現(xiàn)：發(fā)熱第2天出疹并于1天內(nèi)出齊,出疹順序：

面部一頸部一軀干一四肢，疹退時(shí)體溫恢復(fù)正常。

先天性風(fēng)疹綜合征:母孕期感染風(fēng)疹病毒經(jīng)胎盤至胎兒，

可引起流產(chǎn)、死胎;活產(chǎn)兒可表現(xiàn)永久性器官畸形和組織損傷。

3.預(yù)防：①隔離至患兒出疹后5天,孕婦（尤其是早孕）應(yīng)避免

與風(fēng)疹患兒接觸。

②主動(dòng)免疫：接種風(fēng)疹疫苗，適宜年齡