慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南（2024版）解讀

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指4版))解讀2

流行病學與危險因素

4

診斷5

治療1定義6CTEPH

的多學科團隊和中心建設(shè)3)

發(fā)病機制與病理生理慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀慢性血栓栓塞性肺動脈高壓慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)

是以肺動脈

管腔內(nèi)慢性血栓阻塞與繼發(fā)肺血管重塑為主要病理

特征的疾病，慢性血栓與血管重塑引起肺動脈管腔

狹窄和(或)閉塞，肺血管阻力進行性升高，最

終

可導致右心衰竭甚至死亡，屬于肺動脈高壓(PH)的第四大類。概述定義既往指南將PH

血流動力學標準定義為靜息狀態(tài)下右心導管測得肺動脈平均壓(mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。第六次國際肺動脈高壓大會以及2022年歐洲心臟病學會和歐

洲呼吸學會肺動脈高壓指南對PH

的血流動力學定義做了修改，

將診斷標準調(diào)整為mPAP>20mmHg,

將毛細血管前PH的肺

血管阻力(PVR)

閾值從3WU降低到2WU。>為便于CTEPH的早期管理，本指南將CTEPH的血流動力學診斷標準定為滿足mPAP>20mmHg

、肺動脈楔壓(PAWP)≤15mmHg

和PVR>2WU。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀既往指南將PH血流動力學標準定義為靜息狀態(tài)下右心導管測得肺動脈平均壓(mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。第六次國際肺動脈高壓大會以及2022年歐洲心臟病學會和歐洲呼吸

學會肺動脈高壓指南對PH

的血流動力學定義做了修改，將診斷標準

調(diào)整為mPAP>20mmHg,

將毛細血管前PH的肺血管阻力(PVR)閾值從3WU

降低到2WU。為便于CTEPH的早期管理，本指南將CTEPH的血流動力學診斷標準定為滿足mPAP>20mmHg

、肺動脈楔壓(PAWP)≤15mmHg

和PVR>2WU。前言流行病學與危險因素

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南

2024版)解讀由于臨床認識不足及篩查手段的限制，CTEPH

患病率難以準確評估，據(jù)歐洲注冊研究資料推測，CTEPH

的總體年患病率為3.2/100萬~50/100萬，不同

國家、種族間存在差異。目前認為，CTEPH

是急性肺血栓栓塞癥(PTE)的遠期并發(fā)癥，資料顯示，50%～75%的CTEPH

患者存在靜脈血栓栓塞癥(VTE)

病史。對急性PTE

的隨

訪研究表明，急性PTE

后2年的CTEPH

發(fā)病率為0.1%～11.8%,不同報道發(fā)病

率差異較大，與CTEPH

診斷相對困難、不同研究PTE

患者的入選標準、隨訪時

間及CTEPH檢測手段等存在不同有關(guān)。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

流行病學作為一種血栓栓塞性疾病，CTEPH

發(fā)病的可能危險因素包括：(

1

)

既

往VTE

病史，尤其是復發(fā)性VTE、

特

發(fā)

性VTE、既往中危或高危急性

PTE、診

斷

急

性PTE

時首發(fā)癥狀至確診超過2周、診斷急性PTE

時已有慢性血

栓的影像學征象、急性PTE

治療不規(guī)范、急性PTE

治療3個月仍存在殘余血栓

等

；(2)存在易栓癥相關(guān)因素，如抗心磷脂抗體或狼瘡抗凝物陽性、非O

型血

(與凝血因子VⅢ水平升高相關(guān))、脾切除術(shù)后、下肢靜脈曲張、靜脈置管或

起搏器慢性感染、心室-心房分流等因素與CTEPH

發(fā)病可能相關(guān)。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀危險因素發(fā)病機制與病理生理

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南

2024版)解讀從急性PTE到慢性血栓栓塞性肺疾病(CTEPD)目前認為，急性PTE患者如未得到及時診治，或反復發(fā)生血栓栓塞，血栓

不能完全溶解，未溶解的血栓逐漸機化、纖維瘢痕化，阻塞肺血管床，繼

而演變成CTEPD

。CTEPD是指在3個月以上規(guī)范抗凝治療后，患者仍表現(xiàn)

為勞力性呼吸困難等癥狀，且影像學提示慢性血栓栓塞，包括肺通氣灌注(V/Q)

顯像提示存在與肺通氣不匹配的多個肺葉和(或)肺段分布的灌注

缺損，且CT

肺動脈造影(CTPA)

或肺動脈造影顯示肺動脈慢性血栓栓塞

征象。CTEPD

患者可有或無PH,

伴

有PH者即為CTEPH。慢性血栓常富含

膠原纖維，并表現(xiàn)有不同程度的新生血管形成、血管再通，部分見粥樣硬

化病變。當然，不同部位的慢性血栓病變病理改變存在差異。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀慢性血栓栓塞與肺血管重塑除慢性血栓的機械性阻塞外，CTEPH

同時存在與動脈性肺動脈高壓(PAH)類似的肺血管重塑，尤其是直徑50~500

μm的毛細血管前肺小

動脈，包括血管內(nèi)膜纖維化，增殖性、纖維肌性改變，血管壁增厚。此

外，肺靜脈和肺泡毛細血管也可產(chǎn)生繼發(fā)性改變，表現(xiàn)為肺靜脈部分阻

塞(類似肺靜脈閉塞病)、毛細血管不同程度增殖(類似肺毛細血管瘤

樣增生癥的改變)。目前認為，肺血管重塑的發(fā)生可能與以下機制有關(guān)，

一是慢性血栓栓塞導致的肺血流重新分布，非栓塞部位肺動脈血流剪切

力增加；二是支氣管動脈代償性擴張，且與栓塞部位遠端的肺動靜脈之

間存在分流，導致栓塞部位的遠端血管繼發(fā)重塑。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀右心功能改變與PAH類

似

，CTEPH肺血管阻力增加，右心室后負荷增大，逐漸出現(xiàn)右室肥厚、擴張、功能不全，

右房也多有明顯擴大。此外，在部分無PH的CTEPD患者中，也發(fā)現(xiàn)右心室舒張功能障礙的證據(jù)。有

研究提示，與PAH患者相比，即使PVR相

似

，CTEPH患者的右心室適應(yīng)能力也相對不足。正常心臟右心室容量超負荷室間隔左移RV

LV

擴張的RV

LV被壓縮的D

型左心室增加的心包張力

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀呼吸功能改變肺動脈狹窄或閉塞導致肺血流灌注缺損，肺通氣血流比例失調(diào)，產(chǎn)生低氧血癥和(或)低碳酸血癥。合并胸腔積液時，呼吸困難及低氧血癥進一步加重。另外，除心肺功能異

常

外

，CTEPH

患者外周組織攝氧水平可有下降，即使在接受手術(shù)和介入治療后，部分患者也可能難以完全逆轉(zhuǎn)。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀診斷慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南

2024版)解讀CTEPH

的診斷包括疑診、確診、求因及病情評估四個方面，需要通過危險因素、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像特征及血流動力學參數(shù)等綜合判斷，本指南診斷流程見圖2。注

：PH

為肺動脈高壓；PTE為肺血栓栓塞癥；V/Q顯像為肺通

氣/灌注顯像；CTPA為CT肺動脈造影；CTEPD為慢性血栓栓塞

性肺疾?。籆TEPH為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；如未開展V/Q

顯像檢查，即使CTPA存在典型慢性血栓征象，少數(shù)患者并不能

診斷為CTEPH,因此仍建議行肺動脈造影檢查圖2

CTEPH

診斷流程4版)解讀存在急性PTE病史或CTEPH危險因素

懷

疑CTEPH尋找其他病因并隨診否右心導管檢查明確PH肺動脈造影證實慢性血栓CTPA檢查慢性血栓征象是

否否

是

否V/Q顯像存在與通氣

不匹配的灌注缺損診斷超聲心動圖PH中、高度可能性超聲心動圖

PH低度可能性右心導管檢查

明

確PH確

診CTEPD

不伴PH排

除CTEPH排除CTEPH確診CTEPH確診CTEPH疑

診PH臨床表現(xiàn)CTEPH

最常見的癥狀為勞力性呼吸困難，其他癥狀如胸悶、咯血、暈

厥和胸痛等，CTEPH

患者由于支氣管動脈代償性擴張，咯血(4.8%)

比PAH(0.6%)患者更常見69。對于急性PTE

后持續(xù)存在或逐漸出現(xiàn)的勞力性呼吸困難患者，應(yīng)考慮CTEPH的可能。CTEPH常見體征包括紫紺、頸靜脈充盈或怒張，聽診肺動脈瓣區(qū)第二

心音亢進，三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。少數(shù)患者由于肺動脈血栓不

完全堵塞致血管狹窄，肺部可聞及血管雜音。隨著右心功能不全的加

重，患者可表現(xiàn)為踝部、下肢甚至軀干部位水腫，下肢皮膚色素沉著，

少數(shù)患者甚至出現(xiàn)下肢皮膚反復潰瘍。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀臨床表現(xiàn)注：PH為肺動脈高壓；PTE為肺血栓栓塞癥；

V/Q顯像為肺通氣/灌注顯像；CTPA

為CT

肺

動脈造影；CTEPD

為慢性血栓栓塞性肺疾?。?/p>

CTEPH

為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；如未

開展V/Q顯像檢查，即使CTPA存在典型慢性

血栓征象，少數(shù)患者并不能診斷為CTEPH,因此仍建議行肺動脈造影檢查圖

2CTEPH

診斷流程疑

診PH超聲心動圖Pi

低度可能性尋找其他病因并隨診否存在急性PTE

病史或CTEPH

危險因素

懷疑CTEPH超聲心動圖PH中、高度可能性V/Q顯像存在與通氣不匹配的灌注缺損右心導管檢查明確PH肺動脈造影證實慢性血栓否CTPA檢查慢性血栓征象否慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀右心導管檢查

明

確PH確診CTEPD

不伴PB排除CTEPH確診CTEPH排除CTEPH確診CTEPH血液學檢查有助于篩查CTEPH

的病因、評估病情嚴重程度。易栓癥(包括遺傳性和獲得性)相關(guān)檢查，如蛋白C、蛋白S、抗凝血酶、同

型半胱氨酸、抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗β2糖蛋白1抗體等，對于

血栓形成的病因篩查具有重要價值。利鈉肽

(BNP)或N-

末端利鈉肽前體(NT-proBNP)、

膽紅素、尿酸

水平可用于評估病情及指導治療。動脈血氣分析可表現(xiàn)為低氧血癥、低

碳酸血癥等。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實驗室及輔助檢查血液學檢查實驗室及輔助檢查心電圖CTEPH心電圖表現(xiàn)與其他PH相似，主要表現(xiàn)為V~V導聯(lián)的ST段異常和T波改變、肺性P波、電軸右偏、右室肥厚、順鐘向轉(zhuǎn)位、右束支傳導阻滯等，正常心電圖并不能排除CTEPH。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實驗室及輔助檢查胸部X線CTEPH

胸部X線特征包括區(qū)域性肺血管紋理稀疏或缺失、局部肺野透亮度

增加、局限性肺不張、胸腔積液、肺動脈段凸出、中心肺動脈擴張以及右

心房和右心室擴大等，但對CTEPH

診斷的靈敏度、特異度相對低。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀超聲心動圖是診斷和評估PH的重要檢查方法，可以初步篩查PH的可能性，并可初步篩查PH

的病因，如先心病、心肌病、瓣膜病等，對CTEPH的鑒別診斷具有價值。常見征象包括主肺動脈及左右肺動脈干

增寬、三尖瓣反流峰值速度增加、右心室增大和(或)室壁增厚、室間隔平直、下腔靜脈吸氣塌陷率降低等。對于血栓位于肺動脈主干的CTEPH

患者，超聲心動圖可能發(fā)現(xiàn)相應(yīng)部位的異常回聲。既往存在PTE

病史的患者如果活動耐力減退不能用其他原因解釋時，若超聲心動圖沒

有診斷PH,

可進行負荷超聲心動圖或運動右心導管檢查。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

實驗室及輔助檢查超聲心動圖肺功能檢查有助于篩查引起勞力性呼吸困難的疾病原因，CTEPH患者由于肺血管阻塞、肺小動脈病變以及肺內(nèi)分流增加等因素，導致通氣/

血流比例失調(diào)，肺功能常出現(xiàn)輕度到中度的彌散功能障礙。CPET多表現(xiàn)為峰值攝氧量(peakVO)

下降、呼氣末二氧化碳分壓PCO)

下降、生理無效腔/潮氣量比率(Vd/Vt)增高及二氧化碳通氣當量(VE/VCO)升高等，且PCO下降程度較PAH患者更明顯。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實驗室及輔助檢查肺功能與心肺運動試驗(

CPET)實驗室及輔助檢查核

素V/QCTEPH

患者V/Q顯像的典型表現(xiàn)為多個呈肺段或亞段分布的灌注缺損，

與通氣顯像不匹配。V/Q

顯像對CTEPH

診斷的靈敏度高達96%～97%,

如V/Q陰性可基本排除CTEPH

診斷，因此，V/Q

顯像目前被認為是疑診

CTEPH

的首選篩查方法，其中，V/Q

斷層顯像，即單光子發(fā)射計算機斷層成像術(shù)(SPECT)

較平面顯像靈敏度更高。臨床也可用低劑量CT替

代通氣顯像，該方法假陽性率可能增加。其他疾病也可表現(xiàn)類似CTEPH

的V/Q特征，如肺動脈肉瘤、肺動脈炎、纖維素性縱隔炎等，需結(jié)合臨床及其他影像學檢查進行鑒別。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實驗室及輔助檢查CTPACTPA對于明確肺動脈阻塞性病變部位和性質(zhì)、評估治療策略以及鑒別其他類型肺血管病變具有重要價值。

CTEPH

的直接征象包括肺動脈內(nèi)偏心附壁充盈缺損、肺動脈分支狹窄或閉塞、血管腔內(nèi)網(wǎng)狀影或蹼樣征、血管壁不規(guī)則等；間接征象包括肺

動脈增寬、右心室增大與肥厚、肺實質(zhì)馬賽克征、肺梗死灶、支氣管動脈等體動脈代償性擴張、下腔靜脈

造影劑逆流等。需注意，即使CTPA

發(fā)現(xiàn)典型慢性血栓征象，如V/Q顯像未提示典型的肺灌注缺損，也不

能診斷CTEPH,

此種情況可見于其他肺血管疾病基礎(chǔ)上并發(fā)肺動脈原位血栓形成，如先天性心臟病相關(guān)

PH、

大動脈炎、白塞病等。CTPA

對亞段及以下的肺血管病變識別能力欠佳，陰性并不能完全排除CTEPH

的診斷。鑒于病變的復雜多

樣性，利用標準CTPA

圖像研發(fā)基于人工智能的CTEPH

識別軟件，有望提高臨床診斷CTEPH

的準確性并協(xié)

助療效評估。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實驗室及輔助檢查CTPA近年來，雙能CTPA開始在臨床應(yīng)用，可顯示CTEPH的肺灌注減低或灌注缺損部位及范圍，對遠端病變的

評估具有重要價值，但目前國內(nèi)應(yīng)用尚不普遍。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀MRI是無創(chuàng)評價CTEPH患者的重要手段，尤其是對肺血流灌注和心臟結(jié)構(gòu)功能評價具有重要價值。在肺血管評估方面，MRI

結(jié)合血管造影技術(shù)，可無創(chuàng)性觀察肺動脈血流狀態(tài)，且有助于

判斷肺血管堵塞病變的性質(zhì)，如血栓與腫瘤、血管炎等病變的

鑒別。在心臟評估方面，MRI

可用于評價心臟結(jié)構(gòu)和功能，結(jié)

合灌注及延遲強化技術(shù)，MRI可評估病變損害范圍及程度，判

斷心肌病變性質(zhì)及活性，輔助CTEPH術(shù)前評估。

實驗室及輔助檢查磁共振成像(MRI)

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實驗室及輔助檢查肺動脈造影肺動脈造影目前仍然是診斷CTEPH

的影像學金標準，有助于明確肺動脈栓塞部位、

范圍和血流灌注情況，是目前評估CTEPH

手術(shù)或介入治療適應(yīng)證不可或缺的手段。

肺動脈造影顯示血栓征象包括肺動脈內(nèi)充盈缺損、狹窄或閉塞、管腔內(nèi)網(wǎng)狀充盈

缺損、血管迂曲變形等，可表現(xiàn)為肺動脈近端擴張與造影劑滯留，遠端肺動脈顯

影延遲、血流減少或出現(xiàn)無血管區(qū)域。根據(jù)肺動脈造影，將外周性肺動脈栓塞性

病變分為五種類型：環(huán)形狹窄、網(wǎng)狀病變、次全閉塞、完全閉塞、迂曲病變。根據(jù)肺動脈造影劑充盈和肺靜脈血流回流情況，可將肺動脈血流分為4級，0級：

肺動脈血流顯影極差，病變部位無顯影或顯影極不規(guī)則，末梢毛細血管床無顯影；

1級：肺動脈血流顯影受限，病

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實驗室及輔助檢查肺動脈造影變部位可顯影，稍遠血管顯影延遲，末梢毛細血管床顯影不均；2級：肺動脈血流顯影良好但肺靜脈顯影受限，末梢毛細血管床顯影不均，肺靜脈顯影不良或延遲顯影；3級：肺動脈和肺靜脈血流顯影良好，肺動脈無明顯的血流受限，肺靜脈顯影沒有明顯延遲。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實驗室及輔助檢查右心導管檢查(RHC)RHC是診斷PH

的金標準，可獲得準確血流動力學和氧動力學參數(shù)，包括壓力、心輸出量以及肺血管阻力，用于確定診斷、評估病情和

指導治療。需注意，CTEPH

患者測量PAWP

時，應(yīng)盡可能避免嵌入

到肺動脈狹窄或堵塞區(qū)域而導致測定PAWP

不準確。對于靜息狀態(tài)

下超聲心動圖PH低度可能性的CTEPD者，如果存在不能用其他原因

解釋的活動耐量減退時，可行運動負荷RHC。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀通過病史、臨床表現(xiàn)、心電圖、胸部X線或超聲心動圖等檢查，懷疑PH

或其他肺血管異常的患者，應(yīng)注意篩查CTEPH的可能，尤其是對于存在潛在CTEPH危險因素，如抗磷脂綜合征等易栓癥的疑診PH患者，更

應(yīng)該提高警惕。對于有急性PTE或深靜脈血栓形成(DVT)病史的患者，如充分抗凝治療3個月后仍然存在活動后呼吸困

難等癥狀，應(yīng)篩查CTEPH,建議行超聲心動圖篩查，如超聲心動圖為PH

中度或高度可能性，則應(yīng)進一步

進行確診檢查[包括CTPA和(

或

)V/Q

顯像、RHC

及肺動脈造影]以明確CTEPH的診斷；即使無任何癥

狀，如急性PTE

患者存在CTEPH

危險因素，也建議在抗凝治療期間密切隨訪，早期識別CTEPH。對于診斷急性PTE,

但在影像學上并存某些慢性血栓栓塞的征象，和(或)超聲心動圖提示嚴重PH

征象，

需考慮患者為CTEPH

基礎(chǔ)上發(fā)生急性PTE

的可能，在按照急性PTE

規(guī)范抗凝治療和管理基礎(chǔ)上，對這部分

患者應(yīng)密切隨訪，以早期識別CTEPH。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀診斷策略疑診診斷策略疑

診國際上曾提出CTEPH

風險評估模型(LeidenCTEPH

預測標準),見表4,總評分>6分，提示CTEPH

高

度

風險。有資料顯示，LeidenCTEPH

標準預測CTEPH

的靈敏度和特異度分別為85%~91%和75%。CTEPH預測評分>6分或有與CTEPH

相關(guān)癥狀的患者接受CTEPH

排除標準篩查，即評估NT-proBNP

是否異常和(或)心電圖特征是否存在右心室負荷心電圖特征(右束支傳導阻滯；V1導聯(lián)

R:S>1伴有R>0.5mV;QRS

電軸向右偏移),如果存在至少一條排除標準異常，則建議行超聲心動圖

篩查。CTEPH

預測標準聯(lián)合排除標準，使診斷CTEPH的靈敏度提高至91%,可重復性達96%。表

4LeidenCTEPH

預測評分表

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀診斷策略疑

診注：CTEPH

為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；PTE

為肺血栓栓塞癥；CTPA

為CT

肺動

脈造影；LeidenCTEPH

預測總評分>6分，提示CTEPH高度風險推薦意見1:(1)推薦對所有PH患者進行CTEPH的

篩

查(

1B);(2)

對于存在潛在的發(fā)病危險因素，如抗磷脂綜合征等易栓癥的疑診PH

患者，建議篩查CTEPH(2C)。推薦意見2:(1)對于急性PTE患者，經(jīng)3個月以上規(guī)范抗凝治療后，如存在CTEPH

危險因素或活動后呼吸困難，建議篩查CTEPH(2C);(2)對于急性PTE的患者，如影像學上并存慢性血栓栓塞的征象，和(或)超聲心動圖提示肺動脈壓力明顯升高，需警惕CTEPH

合并急性PTE,建議密切隨訪，以早期識別CTEPH(2C)。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀確診CTEPH

需綜合臨床、影像學與血流動力學數(shù)據(jù)，如影像學證實存在肺動脈慢性血栓栓塞征象，RHC

確診PH,

同時臨床評估慢性血栓栓塞是導致

PH的主要原因則可做出診斷。肺動脈慢性血栓栓塞的診斷依據(jù)為：在3個月及以上規(guī)范抗凝治療基礎(chǔ)上，

V/Q顯像提示存在與肺通氣不匹配的多個肺葉和(或)肺段分布的灌注缺

損，且CTPA

或肺動脈造影顯示肺動脈慢性血栓栓塞征象。3個月及以上的

規(guī)范抗凝治療以排除可能并存的急性或亞急性血栓栓塞成分。隨著影像學

診斷技術(shù)的發(fā)展，某些患者即使尚未經(jīng)過充分抗凝治療，如影像學檢查發(fā)

現(xiàn)典型的慢性血栓栓塞征象，結(jié)合病史也可作出慢性血栓栓塞的影像學診

斷并啟動相應(yīng)治療。超聲心動圖可以初步篩查是否存在PH,需要

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀診斷策略確診通過RHC確診PH。評估慢性血栓栓塞是導致PH的主要原因，目的是除外其他類型PH基礎(chǔ)上合并肺動脈原位血栓形成的情況，如先天性心臟病相關(guān)

PAH、血管炎等并發(fā)肺動脈原位血栓形成，此類情況下，CTPA

或MR肺動脈造影發(fā)現(xiàn)典型慢性血栓栓塞征象，V/Q

顯像可無CTEPH的典型肺灌注缺

損，不能診斷CTEPH。推薦意見3:(1)推薦V/Q顯像作為CTEPH

的首選篩查方法(1B);(2)推薦RHC

及肺動脈造影作為CTEPH

診斷和術(shù)前評估檢查方法(1C);(3)對于PH

患者，即使V/Q提示與通氣不匹配的灌注缺損，仍建議行CTPA顯像

和(或)肺動脈造影等檢查，以除外其他類型肺動脈阻塞性疾病(2C)。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀診斷策略確診診斷策略確

診推薦意見說明：V/Q

顯像及CTPA均為CTEPH

常用的篩查方法。V/Q

顯

像的靈敏度顯著優(yōu)于CTPA;V/Q顯像陰性可有效排除CTEPH,

其靈敏

度和特異度分別為90%～100%、94%～100%。本指南推薦V/Q顯像

作為CTEPH診斷的首選檢查。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀由于CTEPH癥狀缺乏特異性，部分患者甚至較長時間無癥狀，CTEPH

早期診斷至今仍面臨重大挑戰(zhàn)，認識CTEPH

的常見危險因

素(參見前文危險因素部分),密切隨訪和實施全面篩查計劃，及時轉(zhuǎn)診到專業(yè)中心，給予早期診斷和特異性治療非常重要。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀求因病情評估對于確診的CTEPH

患者，除進行PH

相關(guān)的功能評價外，尚需評估血栓病變的部位與嚴重

程度，同時判斷血栓負荷與血流動力學的匹配性，以完整評估病情，做出治療決策。WHO功能分級、六分鐘步行距離(6MWD)

、BNP/NT-proBNP

、血流動力學指標等均

是PAH危險分層的重要參數(shù)。研究顯示，上述指標也是影響CTEPH

預后的重要因素，但

目前尚無適用于CTEPH患者病情嚴重程度及預后的評估策略。有研究者嘗試將針對PAH

危險評分應(yīng)用于不適合肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PEA)

手術(shù)或術(shù)后殘余/復發(fā)PH的CTEPH

患者中，發(fā)現(xiàn)上述危險評分對這部分CTEPH患者的預后具有一定預測作用，提示上述針

對PAH的危險評分可以嘗試應(yīng)用于這部分CTEPH

患者危險分層。國內(nèi)一項前瞻性多中心的CTEPH

隊列研究納入了432例藥物治療的CTEPH

患者，建立了一種新的針對藥物治療

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀病情評估CTEPH

患者危險評估方法，以簡化PAH危險分層、肺血管阻力、總膽紅素、是否合并腎功能不全四項指

標綜合評估預后，研究表明該危險評估方法可對藥物治療的CTEPH

患者具有良好的預后預測價值。血栓病變部位主要基于影像學檢查，可參考美國加州大學圣地亞哥醫(yī)學中心(UCSD)團隊提出的CTEPH

肺動脈病變手術(shù)分級：I級：血栓病變起始于肺動脈主干；其中IC

級為血栓病變導致一側(cè)肺動脈完全閉

塞；Ⅱ級：血栓病變起始于葉水平肺動脈或肺動脈基底干；Ⅲ級：血栓病變起始于段水平肺動脈；IV

級：

血栓病變起始于亞段肺動脈。對于血栓負荷與血流動力學指標匹配性的評估仍以醫(yī)師經(jīng)驗為主，尚缺乏客

觀標準，需結(jié)合多種影像學資料綜合分析。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀推薦意見4:(1)對CTEPH患者，建議采用多項指標評估病情嚴重程度，包括運動耐量、生物標志物、超聲心動圖、心臟磁共振及血流動力

學指標等(1C)。(2)對于CTEPH

患者，建議充分評估血栓病變的部

位、嚴重程度以及血栓負荷與血流動力學指標的匹配性(2C)。推薦意見說明：目前沒有針對CTEPH

的預后危險評估模型，對于CTEPH

患者特別是不適合PEA

手術(shù)的患者，采用針對PAH的危險分層策略將有助于評估病情和治療效果。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀病情評估治療CTEPH

的治療包括基礎(chǔ)治療、PEA、

經(jīng)皮肺動脈球囊成形術(shù)(BPA)

和

PH

靶向藥物治療。治療方案的選擇取決于肺動脈血栓栓塞部位和程度、血流動力學、

心肺功能及其他重要臟器功能狀況等，建議由呼吸與危重癥醫(yī)學科、心血管內(nèi)

外科、血管介入、影像等多學科專家共同參與制訂，治療流程見圖3。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀治療CTEPH

的基礎(chǔ)治療包括氧療、抗凝、利尿、正性肌力藥物與血管活性藥物的應(yīng)用及康復治療等，同時建議對CTEPH患者接種流感疫苗、肺炎疫苗等預防

感染，給予社會和心理支持。對于重癥的育齡期女性患者，應(yīng)避免妊娠，若妊

娠期間被確診為CTEPH,

應(yīng)轉(zhuǎn)至專業(yè)的PH

中心進行全面評估后制訂治療方案。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

基礎(chǔ)治療終生抗凝治療MDT進行評估是否適合PEA手術(shù)否PEA

BPA

藥物治療近端病變

遠端病變

微血管病變CTEPH

容易并發(fā)低氧血癥，對于靜息未吸氧狀

態(tài)下動脈血氧分壓<60mmHg

或外周血氧飽和注

：CTEPH

為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓；PEA為肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)；BPA

為經(jīng)皮肺動

脈球囊成形術(shù)；MDT

為多學科團隊；PH

為肺動

脈高壓圖

3CTEPH

治療流程治療后規(guī)律隨訪有癥狀的持續(xù)/復發(fā)性PH慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

基礎(chǔ)治療氧療主肺動脈、左右肺動脈葉肺動脈或段肺動脈起始段、亞段及以下基礎(chǔ)治療氧療度<90%的患者應(yīng)進行長程氧療，以使動脈血氧分壓≥60mmHg

或外周血

氧飽和度≥90%。對于合并運動后低氧血癥的CTEPH患者，居家氧療可以

改善患者運動耐力、生活質(zhì)量和心功能95,建議給予氧療。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀基礎(chǔ)治療抗凝治療抗凝治療可防止血栓進一步加重，對于CTEPH

患者，只要無禁忌證，推薦終生足量

抗凝治療。通常選擇口服藥物，包括維生素K拮抗劑(VKA)華法林、口服直接抗凝

藥物(DOACs)。其中華法林臨床應(yīng)用普遍，一般情況下目標國際標準化比值(INR)

維持在2~3。

DOACs

服用方便、藥物/食物相互作用較少、無需常規(guī)監(jiān)測，近年來

在CTEPH

中應(yīng)用越來越多，但尚缺乏充分證據(jù)證明DOACs在CTEPH

患者中的長期

療效和安全性。近期的一項多中心、隨機、單盲、非劣效性研究96證實在預防CTEPH

患者的肺血流動力學惡化方面，艾多沙班不劣于華法林。在某些特定患者人

群中應(yīng)用DOACs

需慎重，如抗磷脂綜合征患者應(yīng)用DOACs血栓復發(fā)率高于華法林，

因此不推薦應(yīng)用DOACs。

研究表明接受VKA

和DOACs抗凝治療的患者，行PEA

手術(shù)后的血流動力學和功

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀基礎(chǔ)治療抗凝治療能改善相當，生存期無差異，大出血事件相當，但DOACs

治療的VTE

復發(fā)率高于VKA治療。因此，基于有限的研究證據(jù)，對PEA手術(shù)治療后的患者推薦應(yīng)用華法林而非DOACs。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀CTEPH

患者右心負荷增大，易并發(fā)右心衰竭，導致液體潴留，出現(xiàn)下肢水腫、肝淤血等，應(yīng)用利尿劑可改善癥狀。常用利尿劑包括袢利尿劑(呋塞米、托拉塞米)、醛固酮受體拮抗劑(螺內(nèi)酯)以及血管加壓素V2受體拮抗劑(托伐普坦)等。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀利尿治療低心輸出量患者可使用正性肌力藥，如地高辛、多巴酚丁胺、米力農(nóng)、左西孟旦等。對嚴重低血壓的患者可能需要升壓治療以維

持器官灌注，如去甲腎上腺素、多巴胺。如果不合并高血壓、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病等左心疾病，不

建議應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、β

受體阻滯劑、硝酸酯類或伊伐布雷定等藥物；因合并癥需要應(yīng)用

以上藥物者，需密切觀察血壓、心率等，注意藥物間相互作用?；A(chǔ)治療正性肌力藥物與血管活性藥物

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀基礎(chǔ)治療康復治療康復治療有助于減輕CTEPH患者癥狀，提高運動耐力，改善健康相關(guān)的生活質(zhì)量。建議在臨床醫(yī)師或康

復治療師指導下，對病情相對穩(wěn)定的CTEPH患者進行低強度、個體化有氧運動訓練，內(nèi)容包括呼吸治療、

啞鈴訓練、引導行走等。初始訓練強度及調(diào)整需參考患者血氧飽和度、心率、血壓等心肺功能指標和患者

主觀感受。對于PEA

或BPA

術(shù)后早期康復治療也有助于患者病情改善。推薦意見5:(1)對于CTEPH確診患者，推薦由呼吸與危重癥醫(yī)學科、心血管內(nèi)外科、血管介入科、影像科等組成的多學科團隊共同評估并制訂治療方案(1C);(2)推

薦CTEPH

患者終生抗凝治療(1A);對于合并抗磷脂綜合征的CTEPH,推薦首選華法林抗凝治療；(3)建議對病情相對穩(wěn)定的CTEPH

患者進

行康復評估，在臨床醫(yī)師或康復治療師指導下進行康復鍛煉；康復訓練過程中，監(jiān)測經(jīng)皮血氧飽和度和心

率(2C)

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀手術(shù)治療PEA通過手術(shù)將導致肺動脈管腔狹窄和(或)閉塞的慢性血栓及增厚

內(nèi)膜剝脫清除，以恢復肺動脈血流灌注，部分CTEPH

患者可達臨床治

愈效果，即患者血流動力學及活動耐力恢復正常，因此，對所有CTEPH

患者制

訂治療方案時，應(yīng)首先經(jīng)過多學科團隊討論明確是否可行PEA。CTEPH的慢性血栓以纖維瘢痕組織為主，與增厚的血管內(nèi)膜無法截然

分開，因此，手術(shù)是將血栓與增厚內(nèi)膜一起剝脫，而非單純血栓切除。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀手術(shù)通常以胸骨正中切口作為入路，通過左/右肺動脈切開，由近及遠，以剝脫的方式清除肺動脈近端至遠端的病變。由于慢性血栓栓塞性病變通常累及肺動脈近端至遠端的分支，PEA

手術(shù)需盡可能完整地清除遠端病變，否則手術(shù)治療效果受到影響。為達到盡可能完整剝脫病變，目前標準的PEA

手術(shù)需要在深低溫停循環(huán)下操作，體溫降至20℃并停循環(huán)以保證手術(shù)視野清晰。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

手術(shù)治療手術(shù)方式手術(shù)治療手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證血栓栓塞的部位和程度是決定手術(shù)可行性的主要因素，一般而言，如存在肺動脈主

干、葉或段肺動脈水平的栓塞，屬于手術(shù)可及的近端病變，同時要求影像學評估栓

塞程度與血流動力學相匹配。目前認為，同時滿足以下條件的CTEPH

患者具有手術(shù)適應(yīng)證：(1)栓塞病變手術(shù)可及(段及以上水平);(2)栓塞程度與血流動力學

匹配，預測手術(shù)可使PVR

下降>50%;(3)無嚴重合并癥。手術(shù)的禁忌證包括：(1)栓塞病變手術(shù)部位不可及，即IV級病變，栓子主要位于亞段水平及以下肺動脈；

(2)合并嚴重的基礎(chǔ)疾病，如嚴重肺功能異常、嚴重肝腎功能不全等。當然，手術(shù)

是否可行也取決于醫(yī)師經(jīng)驗，UCSD

的資料顯示，對于IV級病變患者，PEA也可顯著

改善患者臨床癥狀及血流動力學狀況，但手術(shù)風險相對更高。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀手術(shù)治療手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證影像學評估血栓栓塞病變程度與血流動力學指標是否匹配是影響手術(shù)效果的關(guān)鍵因素，

而單純一項影像學檢查常低估慢性血栓的嚴重程度，因此需結(jié)合CTPA、V/Q

顯像及肺動脈造影進行綜合評價。同時，恰當?shù)男g(shù)前評估也取決于醫(yī)師的技術(shù)和經(jīng)驗，建議在有經(jīng)驗的中心進行，對

于首家中心評估認為不適合手術(shù)治療的CTEPH

患者，建議推薦到第二家更有手術(shù)經(jīng)驗的中心進行二次評估。PVR>1000dyn

s

cm-的患者，手術(shù)風險相對增加，但血流動力學

異常程度并非手術(shù)禁忌，即使PVR>1500dyn

s

cm-,如評估手術(shù)可去除大部分栓塞病

變，同樣適合手術(shù)。PEA

手術(shù)無年齡限制，70歲以上患者同樣可通過手術(shù)獲益，但高齡

患者更容易存在其他合并癥，手術(shù)風險可能增大。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀國際注冊登記研究結(jié)果顯示，接受PEA

的患者癥狀、血流動力學指標和活動耐力明顯改善，PVR

從術(shù)前700~800dyn

s

cm-降至250dyn

s

cm-,mPAP從46mmHg

降至26mmHg,6MWD

由362m

增加至

459m,患者癥狀、活動耐力以及血流動力學均得到顯著改善。在有經(jīng)驗的手術(shù)中心，PEA

術(shù)后住院病死

率低于5%;接受PEA

的CTEPH

患者術(shù)后1、2和3年生存率分別為93%、91%和89%。絕大多數(shù)患者經(jīng)PEA

治療血流動力學顯著改善，部分患者仍可能存在PH

或術(shù)后一段時間后再發(fā)PH。

目前

對術(shù)后殘余PH尚缺乏統(tǒng)一標準，因此，文獻報道發(fā)生率差異較大，資料顯示發(fā)生率約5%~35%。殘余PH是圍手術(shù)期死亡的主要因素，且影響患者長期預后。資料顯示，術(shù)后mPAP≥38mmHg、PVR≥425dyns

cm-與右心衰竭導致的病死率增加顯著相關(guān)，患者對術(shù)后mPAP<30mmHg

耐受良好。PEA

術(shù)后殘余PH

患者應(yīng)進行介入治療與PH

靶向藥物治療的評估。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

手術(shù)治療手術(shù)效果手術(shù)治療并發(fā)癥PEA手術(shù)復雜，術(shù)后可能出現(xiàn)多種并發(fā)癥，如循環(huán)衰竭、再灌注肺水腫、殘余PH

、認知障礙等，手術(shù)成

功與否涉及很多方面，包括術(shù)前評估、手術(shù)操作、體外循環(huán)、麻醉、術(shù)后管理等，因此，手術(shù)的成功開展

需要一個完整的內(nèi)外科團隊共同協(xié)作。有些中心建議對擬行PEA

者術(shù)前常規(guī)放置下腔靜脈濾器，但一項國

際CTEPH注冊登記研究中40%的手術(shù)患者放置下腔靜脈濾器，并未發(fā)現(xiàn)其能改善患者長期預后，因此目

前并不推薦對擬行PEA

者術(shù)前常規(guī)放置下腔靜脈濾器。推薦意見6:(1)推薦對所有CTEPH

患者首先進行PEA

手術(shù)評估(1A),

對于評估適合PEA

手術(shù)的CTEPH

患者，推薦首選PEA

治

療(

1A);(2)推薦在有經(jīng)驗的醫(yī)學中心進行PEA

手術(shù)評估(2C);(3)PEA

手術(shù)建議在深低溫停循環(huán)下完成(1C)。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀推薦意見說明：對于所有明確的CTEPH患者，均推薦有經(jīng)驗的醫(yī)學中心進行PEA

手術(shù)評估，但是由于手術(shù)經(jīng)驗的差異，不同中心對于PEA手術(shù)的決策會受到客觀條件的影響，因此，對于部分患者，可以到更有經(jīng)驗的中心進行再評價。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

手術(shù)治療并發(fā)癥治

療

方

式

：BPA是通過球囊擴張病變血管的方法改善肺動脈血流，對于不能行PEA

手術(shù)的CTEPH

患者或術(shù)后殘余/復發(fā)PH

患者可取

得良好的治療效果。手術(shù)入路常選擇股靜脈，當股靜脈閉塞、存在血栓或穿刺困難時，

也可選擇頸內(nèi)靜脈或貴要靜脈入路，導管送入后行肺血流動力學檢查和肺動脈造影，送

入指引導管對靶血管進行選擇性肺動脈造影明確病變類型，采用球囊擴張病變血管，術(shù)

中采用肺動脈血流分級進行療效評價。BPA

通常需多次治療方能達到理想的效果，

一般

每例患者需經(jīng)過3～8次BPA

治療，每次BPA

間隔時間需要個體化決策。2.

適應(yīng)證與禁忌證：BPA主要適應(yīng)證包括：(1)經(jīng)多學科團隊討論因血栓位于肺動脈遠

端無法行PEA

的CTEPH

患

者

；(

2

)PEA

術(shù)后殘余或復發(fā)PH

的CTEPH

患者；(3)雖然血栓病變位于近端肺動脈，但因高齡、合并癥等情況，經(jīng)多學科討論無法行PEA

的

CTEPH患者。BPA

沒有絕對禁忌證，以下為BPA的相對禁忌證，臨床需權(quán)衡

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀治療方式：BPA是通過球囊擴張病變血管的手術(shù)的獲益和風險，包括：(1)嚴重腎功能不全；(2)對比劑過敏；(3)嚴重的凝血功能障礙、血小板減少；(4)感染性疾病急性期；(5)

嚴重心功能不全；(6)未控制的甲狀腺功能亢進；(7)右心感染性心內(nèi)膜炎，

右心腔或主肺動脈內(nèi)占位；(8)三尖瓣或肺動脈瓣為機械瓣或生物瓣；(9)完

全性左束支傳導阻滯(有起搏器者除外);(10)3個月內(nèi)植入起搏器或除顫器；(11)妊娠狀態(tài)；(12)患者因精神異常、不能平臥等原因無法配合手術(shù)等。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀治

療

方

式

：BPA

是通過球囊擴張病變血管的3.治療效果與并發(fā)癥：BPA

能顯著改善CTEPH

患者的右心功能，降低肺動脈壓力和肺血管阻力，增加6MWD。BPA

的治療終點并無定論，mPAP

超過30mmHg

與不良預后密切相關(guān)，因此一般建議，BPA

以盡可能改善患者血流動力學為目標，至少能達到mPAP<30mmHg

為佳，但治療目標需綜合考慮患者年齡、合并癥、血管病變特點及患者意愿等因素。BPA

的并發(fā)癥主要包括肺血管損傷和再灌注肺水腫，選擇頭端較軟的導絲、合理選擇球囊大小以及提高手

術(shù)操作技巧可降低BPA相關(guān)肺血管損傷的發(fā)生率。如果出現(xiàn)咯血，造影明確出血部位后，可采用球囊導管

低壓充盈后封堵?lián)p傷血管近端10~15min

止血，必要時可采用明膠海綿栓塞出血

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀部

位

。mPAP

和PVR越高，再灌注肺水腫發(fā)生率越高，采用不同大小球囊分次逐級擴張肺動脈靶病變的BPA策略可減少其發(fā)生。術(shù)中或術(shù)后監(jiān)

護出現(xiàn)血氧飽和度下降，治療部位新出現(xiàn)濕啰音提示可能發(fā)生再灌注肺水腫，

常于術(shù)后24h內(nèi)出現(xiàn)，多數(shù)經(jīng)利尿治療、氧療及呼吸支持治療可恢復。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀治療方式：BPA是通過球囊擴張病變血管的介入治療肺動脈去神經(jīng)術(shù)(PADN)PADN

已在第一大類、第二大類PH

及CTEPH

行PEA

術(shù)后殘余PH

等患者中進行了相關(guān)臨床研究，結(jié)果表明可以改善肺血流動力學指標。

一項單中心研究顯示，25例PEA

術(shù)后殘余PH

患者接受PADN

治療后，血流動力學顯著改善，mPAP

由35mmHg

下降至26mmHg;但32%患者需在心臟起搏器保駕下完成該手術(shù)。

PADN

手術(shù)的安全性、長期療效需要在更多大樣本的臨床研究中進行評價。推薦意見7:(1)經(jīng)多學科討論不適合行PEA

治療的CTEPH

患者，推薦行BPA

治

療(

1B);(2)PEA

術(shù)后殘余或復發(fā)PH的CTEPH患者，建議行BPA治

療(

2C);(3)建議綜合患者年齡、合并癥、血管病變特點及患者意愿等因素綜合評估BPA

的治療終點(2C);(4)建議以mPAP<30mmHg

作

為BPA

治療的血流動力學目標(2C)。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀靶向藥物治療肺血管重塑是CTEPH的病理學特征之一，因此，多數(shù)CTEPH患者也可從PAH靶向藥物治療中獲益。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀靶向藥物治療主要適宜于以下幾種情況：(1)由于遠端血栓栓塞性病變而不宜手術(shù)治療的CTEPH;(2)PEA

術(shù)

后殘余或復發(fā)PH的患者；(3)由于嚴重合并癥或其他病

因不適合手術(shù)治療者；(4)對于病變適合手術(shù)但存在嚴

重血流動力學異常的CTEPH患者，臨床也常應(yīng)用靶向藥

物作為手術(shù)前的“橋接”治療，以期改善血流動力學、降

低手術(shù)風險。此外，對于擬行BPA

治療的患者，藥物治療

改善血流動力學后可能降低BPA

相關(guān)并發(fā)癥，尤其對于病

情嚴重患者，建議在BPA

治療前應(yīng)用靶向藥物。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀靶向藥物治療靶向藥物治療適應(yīng)證1.利奧西呱：利奧西呱是一種可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑，其作用不依賴于體內(nèi)NO

水平，可單獨或與NO協(xié)同提高血漿中的環(huán)磷酸鳥苷(cGMP)水平，引起血管舒張和抗血管重塑。推薦用法為1mg,3次/d,監(jiān)測血壓等，如能耐受，每2周增加0.5mg,3次/d,直至最大耐受劑量2.5mg,3次/d。CHEST-1研究結(jié)果顯示，在不能手術(shù)或術(shù)后殘余/復發(fā)的CTEPH患者中，利奧西呱治療16周后顯著改善患者6MWD、WHO

功能分級以及血流動力

學。延展研究CHEST-2

結(jié)果顯示，在利奧西呱治療1年時，其長期耐受性和

安全性良好，運動和心功能得以持續(xù)改善，1年生存率和無臨床惡化生存率

分別為97%和88%。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀靶向藥物治療CTEPH

靶向藥物種類用于治療不能手術(shù)或術(shù)后殘余/復發(fā)CTEPH患者。隨機對照試驗結(jié)果顯示，105例不能手術(shù)或術(shù)后殘余/復發(fā)CTEPH患者，經(jīng)過皮下注射曲前列尼爾24

周時高劑量組(30ng

kg-min-)6MWD明顯改善，皮下曲前列尼爾可能

為WHOⅢ或IV

級和不能耐受其他治療或需要聯(lián)合治療的患者提供治療選擇。3.其他藥物：MERIT-1

研究納入80例WHO

功能Ⅱ~IV

級

、PVR>400dyns

cm-

、6MWD為150~450m

的CTEPH

患者，予馬昔騰坦10mg/d

或安慰劑16周，結(jié)果顯示馬昔

騰坦組PVR降為基線時73%,而對照組為基線時87.2%,馬昔騰坦組較對照

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀靶向藥物治療曲前列尼爾：前列環(huán)素類似物曲前列尼爾可靶向藥物治療曲前列尼爾：前列環(huán)素類似物曲前列尼爾可組明顯改善。關(guān)于其他靶向藥物，如波生坦、西地那非、依前列醇等，也有小樣本研究顯示其可改善無法

行PEA的CTEPH患者或PEA術(shù)后殘余PH患者的活動耐力。另外，在CTEPH患者中雖有不同通路之間藥物

的聯(lián)合應(yīng)用報道，但缺乏充分循證醫(yī)學證據(jù)。推薦意見8:(1)推薦不能行PEA

手術(shù)的CTEPH

患者或術(shù)后殘余/復發(fā)PH

患者給予靶向藥物治療(1A);

(2)對于血流動力學狀態(tài)差、手術(shù)風險高的CTEPH