慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南（2024版）解讀

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指4版))解讀2

流行病學(xué)與危險(xiǎn)因素

4

診斷5

治療1定義6CTEPH

的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)和中心建設(shè)3)

發(fā)病機(jī)制與病理生理慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CTEPH)

是以肺動(dòng)脈

管腔內(nèi)慢性血栓阻塞與繼發(fā)肺血管重塑為主要病理

特征的疾病，慢性血栓與血管重塑引起肺動(dòng)脈管腔

狹窄和(或)閉塞，肺血管阻力進(jìn)行性升高，最

終

可導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡，屬于肺動(dòng)脈高壓(PH)的第四大類。概述定義既往指南將PH

血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)定義為靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測(cè)得肺動(dòng)脈平均壓(mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。第六次國(guó)際肺動(dòng)脈高壓大會(huì)以及2022年歐洲心臟病學(xué)會(huì)和歐

洲呼吸學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南對(duì)PH

的血流動(dòng)力學(xué)定義做了修改，

將診斷標(biāo)準(zhǔn)調(diào)整為mPAP>20mmHg,

將毛細(xì)血管前PH的肺

血管阻力(PVR)

閾值從3WU降低到2WU。>為便于CTEPH的早期管理，本指南將CTEPH的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)定為滿足mPAP>20mmHg

、肺動(dòng)脈楔壓(PAWP)≤15mmHg

和PVR>2WU。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀既往指南將PH血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)定義為靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測(cè)得肺動(dòng)脈平均壓(mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。第六次國(guó)際肺動(dòng)脈高壓大會(huì)以及2022年歐洲心臟病學(xué)會(huì)和歐洲呼吸

學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南對(duì)PH

的血流動(dòng)力學(xué)定義做了修改，將診斷標(biāo)準(zhǔn)

調(diào)整為mPAP>20mmHg,

將毛細(xì)血管前PH的肺血管阻力(PVR)閾值從3WU

降低到2WU。為便于CTEPH的早期管理，本指南將CTEPH的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)定為滿足mPAP>20mmHg

、肺動(dòng)脈楔壓(PAWP)≤15mmHg

和PVR>2WU。前言流行病學(xué)與危險(xiǎn)因素

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南

2024版)解讀由于臨床認(rèn)識(shí)不足及篩查手段的限制，CTEPH

患病率難以準(zhǔn)確評(píng)估，據(jù)歐洲注冊(cè)研究資料推測(cè)，CTEPH

的總體年患病率為3.2/100萬(wàn)~50/100萬(wàn)，不同

國(guó)家、種族間存在差異。目前認(rèn)為，CTEPH

是急性肺血栓栓塞癥(PTE)的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，資料顯示，50%～75%的CTEPH

患者存在靜脈血栓栓塞癥(VTE)

病史。對(duì)急性PTE

的隨

訪研究表明，急性PTE

后2年的CTEPH

發(fā)病率為0.1%～11.8%,不同報(bào)道發(fā)病

率差異較大，與CTEPH

診斷相對(duì)困難、不同研究PTE

患者的入選標(biāo)準(zhǔn)、隨訪時(shí)

間及CTEPH檢測(cè)手段等存在不同有關(guān)。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

流行病學(xué)作為一種血栓栓塞性疾病，CTEPH

發(fā)病的可能危險(xiǎn)因素包括：(

1

)

既

往VTE

病史，尤其是復(fù)發(fā)性VTE、

特

發(fā)

性VTE、既往中?；蚋呶＜毙?/p>

PTE、診

斷

急

性PTE

時(shí)首發(fā)癥狀至確診超過(guò)2周、診斷急性PTE

時(shí)已有慢性血

栓的影像學(xué)征象、急性PTE

治療不規(guī)范、急性PTE

治療3個(gè)月仍存在殘余血栓

等

；(2)存在易栓癥相關(guān)因素，如抗心磷脂抗體或狼瘡抗凝物陽(yáng)性、非O

型血

(與凝血因子VⅢ水平升高相關(guān))、脾切除術(shù)后、下肢靜脈曲張、靜脈置管或

起搏器慢性感染、心室-心房分流等因素與CTEPH

發(fā)病可能相關(guān)。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀危險(xiǎn)因素發(fā)病機(jī)制與病理生理

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南

2024版)解讀從急性PTE到慢性血栓栓塞性肺疾病(CTEPD)目前認(rèn)為，急性PTE患者如未得到及時(shí)診治，或反復(fù)發(fā)生血栓栓塞，血栓

不能完全溶解，未溶解的血栓逐漸機(jī)化、纖維瘢痕化，阻塞肺血管床，繼

而演變成CTEPD

。CTEPD是指在3個(gè)月以上規(guī)范抗凝治療后，患者仍表現(xiàn)

為勞力性呼吸困難等癥狀，且影像學(xué)提示慢性血栓栓塞，包括肺通氣灌注(V/Q)

顯像提示存在與肺通氣不匹配的多個(gè)肺葉和(或)肺段分布的灌注

缺損，且CT

肺動(dòng)脈造影(CTPA)

或肺動(dòng)脈造影顯示肺動(dòng)脈慢性血栓栓塞

征象。CTEPD

患者可有或無(wú)PH,

伴

有PH者即為CTEPH。慢性血栓常富含

膠原纖維，并表現(xiàn)有不同程度的新生血管形成、血管再通，部分見(jiàn)粥樣硬

化病變。當(dāng)然，不同部位的慢性血栓病變病理改變存在差異。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀慢性血栓栓塞與肺血管重塑除慢性血栓的機(jī)械性阻塞外，CTEPH

同時(shí)存在與動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)類似的肺血管重塑，尤其是直徑50~500

μm的毛細(xì)血管前肺小

動(dòng)脈，包括血管內(nèi)膜纖維化，增殖性、纖維肌性改變，血管壁增厚。此

外，肺靜脈和肺泡毛細(xì)血管也可產(chǎn)生繼發(fā)性改變，表現(xiàn)為肺靜脈部分阻

塞(類似肺靜脈閉塞病)、毛細(xì)血管不同程度增殖(類似肺毛細(xì)血管瘤

樣增生癥的改變)。目前認(rèn)為，肺血管重塑的發(fā)生可能與以下機(jī)制有關(guān)，

一是慢性血栓栓塞導(dǎo)致的肺血流重新分布，非栓塞部位肺動(dòng)脈血流剪切

力增加；二是支氣管動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，且與栓塞部位遠(yuǎn)端的肺動(dòng)靜脈之

間存在分流，導(dǎo)致栓塞部位的遠(yuǎn)端血管繼發(fā)重塑。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀右心功能改變與PAH類

似

，CTEPH肺血管阻力增加，右心室后負(fù)荷增大，逐漸出現(xiàn)右室肥厚、擴(kuò)張、功能不全，

右房也多有明顯擴(kuò)大。此外，在部分無(wú)PH的CTEPD患者中，也發(fā)現(xiàn)右心室舒張功能障礙的證據(jù)。有

研究提示，與PAH患者相比，即使PVR相

似

，CTEPH患者的右心室適應(yīng)能力也相對(duì)不足。正常心臟右心室容量超負(fù)荷室間隔左移RV

LV

擴(kuò)張的RV

LV被壓縮的D

型左心室增加的心包張力

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀呼吸功能改變肺動(dòng)脈狹窄或閉塞導(dǎo)致肺血流灌注缺損，肺通氣血流比例失調(diào)，產(chǎn)生低氧血癥和(或)低碳酸血癥。合并胸腔積液時(shí)，呼吸困難及低氧血癥進(jìn)一步加重。另外，除心肺功能異

常

外

，CTEPH

患者外周組織攝氧水平可有下降，即使在接受手術(shù)和介入治療后，部分患者也可能難以完全逆轉(zhuǎn)。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀診斷慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南

2024版)解讀CTEPH

的診斷包括疑診、確診、求因及病情評(píng)估四個(gè)方面，需要通過(guò)危險(xiǎn)因素、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像特征及血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)等綜合判斷，本指南診斷流程見(jiàn)圖2。注

：PH

為肺動(dòng)脈高壓；PTE為肺血栓栓塞癥；V/Q顯像為肺通

氣/灌注顯像；CTPA為CT肺動(dòng)脈造影；CTEPD為慢性血栓栓塞

性肺疾??；CTEPH為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；如未開(kāi)展V/Q

顯像檢查，即使CTPA存在典型慢性血栓征象，少數(shù)患者并不能

診斷為CTEPH,因此仍建議行肺動(dòng)脈造影檢查圖2

CTEPH

診斷流程4版)解讀存在急性PTE病史或CTEPH危險(xiǎn)因素

懷

疑CTEPH尋找其他病因并隨診否右心導(dǎo)管檢查明確PH肺動(dòng)脈造影證實(shí)慢性血栓CTPA檢查慢性血栓征象是

否否

是

否V/Q顯像存在與通氣

不匹配的灌注缺損診斷超聲心動(dòng)圖PH中、高度可能性超聲心動(dòng)圖

PH低度可能性右心導(dǎo)管檢查

明

確PH確

診CTEPD

不伴PH排

除CTEPH排除CTEPH確診CTEPH確診CTEPH疑

診PH臨床表現(xiàn)CTEPH

最常見(jiàn)的癥狀為勞力性呼吸困難，其他癥狀如胸悶、咯血、暈

厥和胸痛等，CTEPH

患者由于支氣管動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，咯血(4.8%)

比PAH(0.6%)患者更常見(jiàn)69。對(duì)于急性PTE

后持續(xù)存在或逐漸出現(xiàn)的勞力性呼吸困難患者，應(yīng)考慮CTEPH的可能。CTEPH常見(jiàn)體征包括紫紺、頸靜脈充盈或怒張，聽(tīng)診肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二

心音亢進(jìn)，三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。少數(shù)患者由于肺動(dòng)脈血栓不

完全堵塞致血管狹窄，肺部可聞及血管雜音。隨著右心功能不全的加

重，患者可表現(xiàn)為踝部、下肢甚至軀干部位水腫，下肢皮膚色素沉著，

少數(shù)患者甚至出現(xiàn)下肢皮膚反復(fù)潰瘍。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀臨床表現(xiàn)注：PH為肺動(dòng)脈高壓；PTE為肺血栓栓塞癥；

V/Q顯像為肺通氣/灌注顯像；CTPA

為CT

肺

動(dòng)脈造影；CTEPD

為慢性血栓栓塞性肺疾?。?/p>

CTEPH

為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；如未

開(kāi)展V/Q顯像檢查，即使CTPA存在典型慢性

血栓征象，少數(shù)患者并不能診斷為CTEPH,因此仍建議行肺動(dòng)脈造影檢查圖

2CTEPH

診斷流程疑

診PH超聲心動(dòng)圖Pi

低度可能性尋找其他病因并隨診否存在急性PTE

病史或CTEPH

危險(xiǎn)因素

懷疑CTEPH超聲心動(dòng)圖PH中、高度可能性V/Q顯像存在與通氣不匹配的灌注缺損右心導(dǎo)管檢查明確PH肺動(dòng)脈造影證實(shí)慢性血栓否CTPA檢查慢性血栓征象否慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀右心導(dǎo)管檢查

明

確PH確診CTEPD

不伴PB排除CTEPH確診CTEPH排除CTEPH確診CTEPH血液學(xué)檢查有助于篩查CTEPH

的病因、評(píng)估病情嚴(yán)重程度。易栓癥(包括遺傳性和獲得性)相關(guān)檢查，如蛋白C、蛋白S、抗凝血酶、同

型半胱氨酸、抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗β2糖蛋白1抗體等，對(duì)于

血栓形成的病因篩查具有重要價(jià)值。利鈉肽

(BNP)或N-

末端利鈉肽前體(NT-proBNP)、

膽紅素、尿酸

水平可用于評(píng)估病情及指導(dǎo)治療。動(dòng)脈血?dú)夥治隹杀憩F(xiàn)為低氧血癥、低

碳酸血癥等。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查血液學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查心電圖CTEPH心電圖表現(xiàn)與其他PH相似，主要表現(xiàn)為V~V導(dǎo)聯(lián)的ST段異常和T波改變、肺性P波、電軸右偏、右室肥厚、順鐘向轉(zhuǎn)位、右束支傳導(dǎo)阻滯等，正常心電圖并不能排除CTEPH。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查胸部X線CTEPH

胸部X線特征包括區(qū)域性肺血管紋理稀疏或缺失、局部肺野透亮度

增加、局限性肺不張、胸腔積液、肺動(dòng)脈段凸出、中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張以及右

心房和右心室擴(kuò)大等，但對(duì)CTEPH

診斷的靈敏度、特異度相對(duì)低。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀超聲心動(dòng)圖是診斷和評(píng)估PH的重要檢查方法，可以初步篩查PH的可能性，并可初步篩查PH

的病因，如先心病、心肌病、瓣膜病等，對(duì)CTEPH的鑒別診斷具有價(jià)值。常見(jiàn)征象包括主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈干

增寬、三尖瓣反流峰值速度增加、右心室增大和(或)室壁增厚、室間隔平直、下腔靜脈吸氣塌陷率降低等。對(duì)于血栓位于肺動(dòng)脈主干的CTEPH

患者，超聲心動(dòng)圖可能發(fā)現(xiàn)相應(yīng)部位的異?；芈暋＜韧嬖赑TE

病史的患者如果活動(dòng)耐力減退不能用其他原因解釋時(shí)，若超聲心動(dòng)圖沒(méi)

有診斷PH,

可進(jìn)行負(fù)荷超聲心動(dòng)圖或運(yùn)動(dòng)右心導(dǎo)管檢查。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查超聲心動(dòng)圖肺功能檢查有助于篩查引起勞力性呼吸困難的疾病原因，CTEPH患者由于肺血管阻塞、肺小動(dòng)脈病變以及肺內(nèi)分流增加等因素，導(dǎo)致通氣/

血流比例失調(diào)，肺功能常出現(xiàn)輕度到中度的彌散功能障礙。CPET多表現(xiàn)為峰值攝氧量(peakVO)

下降、呼氣末二氧化碳分壓PCO)

下降、生理無(wú)效腔/潮氣量比率(Vd/Vt)增高及二氧化碳通氣當(dāng)量(VE/VCO)升高等，且PCO下降程度較PAH患者更明顯。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查肺功能與心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)(

CPET)實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查核

素V/QCTEPH

患者V/Q顯像的典型表現(xiàn)為多個(gè)呈肺段或亞段分布的灌注缺損，

與通氣顯像不匹配。V/Q

顯像對(duì)CTEPH

診斷的靈敏度高達(dá)96%～97%,

如V/Q陰性可基本排除CTEPH

診斷，因此，V/Q

顯像目前被認(rèn)為是疑診

CTEPH

的首選篩查方法，其中，V/Q

斷層顯像，即單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù)(SPECT)

較平面顯像靈敏度更高。臨床也可用低劑量CT替

代通氣顯像，該方法假陽(yáng)性率可能增加。其他疾病也可表現(xiàn)類似CTEPH

的V/Q特征，如肺動(dòng)脈肉瘤、肺動(dòng)脈炎、纖維素性縱隔炎等，需結(jié)合臨床及其他影像學(xué)檢查進(jìn)行鑒別。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查CTPACTPA對(duì)于明確肺動(dòng)脈阻塞性病變部位和性質(zhì)、評(píng)估治療策略以及鑒別其他類型肺血管病變具有重要價(jià)值。

CTEPH

的直接征象包括肺動(dòng)脈內(nèi)偏心附壁充盈缺損、肺動(dòng)脈分支狹窄或閉塞、血管腔內(nèi)網(wǎng)狀影或蹼樣征、血管壁不規(guī)則等；間接征象包括肺

動(dòng)脈增寬、右心室增大與肥厚、肺實(shí)質(zhì)馬賽克征、肺梗死灶、支氣管動(dòng)脈等體動(dòng)脈代償性擴(kuò)張、下腔靜脈

造影劑逆流等。需注意，即使CTPA

發(fā)現(xiàn)典型慢性血栓征象，如V/Q顯像未提示典型的肺灌注缺損，也不

能診斷CTEPH,

此種情況可見(jiàn)于其他肺血管疾病基礎(chǔ)上并發(fā)肺動(dòng)脈原位血栓形成，如先天性心臟病相關(guān)

PH、

大動(dòng)脈炎、白塞病等。CTPA

對(duì)亞段及以下的肺血管病變識(shí)別能力欠佳，陰性并不能完全排除CTEPH

的診斷。鑒于病變的復(fù)雜多

樣性，利用標(biāo)準(zhǔn)CTPA

圖像研發(fā)基于人工智能的CTEPH

識(shí)別軟件，有望提高臨床診斷CTEPH

的準(zhǔn)確性并協(xié)

助療效評(píng)估。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查CTPA近年來(lái)，雙能CTPA開(kāi)始在臨床應(yīng)用，可顯示CTEPH的肺灌注減低或灌注缺損部位及范圍，對(duì)遠(yuǎn)端病變的

評(píng)估具有重要價(jià)值，但目前國(guó)內(nèi)應(yīng)用尚不普遍。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀MRI是無(wú)創(chuàng)評(píng)價(jià)CTEPH患者的重要手段，尤其是對(duì)肺血流灌注和心臟結(jié)構(gòu)功能評(píng)價(jià)具有重要價(jià)值。在肺血管評(píng)估方面，MRI

結(jié)合血管造影技術(shù)，可無(wú)創(chuàng)性觀察肺動(dòng)脈血流狀態(tài)，且有助于

判斷肺血管堵塞病變的性質(zhì)，如血栓與腫瘤、血管炎等病變的

鑒別。在心臟評(píng)估方面，MRI

可用于評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)和功能，結(jié)

合灌注及延遲強(qiáng)化技術(shù)，MRI可評(píng)估病變損害范圍及程度，判

斷心肌病變性質(zhì)及活性，輔助CTEPH術(shù)前評(píng)估。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查磁共振成像(MRI)

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影目前仍然是診斷CTEPH

的影像學(xué)金標(biāo)準(zhǔn)，有助于明確肺動(dòng)脈栓塞部位、

范圍和血流灌注情況，是目前評(píng)估CTEPH

手術(shù)或介入治療適應(yīng)證不可或缺的手段。

肺動(dòng)脈造影顯示血栓征象包括肺動(dòng)脈內(nèi)充盈缺損、狹窄或閉塞、管腔內(nèi)網(wǎng)狀充盈

缺損、血管迂曲變形等，可表現(xiàn)為肺動(dòng)脈近端擴(kuò)張與造影劑滯留，遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈顯

影延遲、血流減少或出現(xiàn)無(wú)血管區(qū)域。根據(jù)肺動(dòng)脈造影，將外周性肺動(dòng)脈栓塞性

病變分為五種類型：環(huán)形狹窄、網(wǎng)狀病變、次全閉塞、完全閉塞、迂曲病變。根據(jù)肺動(dòng)脈造影劑充盈和肺靜脈血流回流情況，可將肺動(dòng)脈血流分為4級(jí)，0級(jí)：

肺動(dòng)脈血流顯影極差，病變部位無(wú)顯影或顯影極不規(guī)則，末梢毛細(xì)血管床無(wú)顯影；

1級(jí)：肺動(dòng)脈血流顯影受限，病

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查肺動(dòng)脈造影變部位可顯影，稍遠(yuǎn)血管顯影延遲，末梢毛細(xì)血管床顯影不均；2級(jí)：肺動(dòng)脈血流顯影良好但肺靜脈顯影受限，末梢毛細(xì)血管床顯影不均，肺靜脈顯影不良或延遲顯影；3級(jí)：肺動(dòng)脈和肺靜脈血流顯影良好，肺動(dòng)脈無(wú)明顯的血流受限，肺靜脈顯影沒(méi)有明顯延遲。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查右心導(dǎo)管檢查(RHC)RHC是診斷PH

的金標(biāo)準(zhǔn)，可獲得準(zhǔn)確血流動(dòng)力學(xué)和氧動(dòng)力學(xué)參數(shù)，包括壓力、心輸出量以及肺血管阻力，用于確定診斷、評(píng)估病情和

指導(dǎo)治療。需注意，CTEPH

患者測(cè)量PAWP

時(shí)，應(yīng)盡可能避免嵌入

到肺動(dòng)脈狹窄或堵塞區(qū)域而導(dǎo)致測(cè)定PAWP

不準(zhǔn)確。對(duì)于靜息狀態(tài)

下超聲心動(dòng)圖PH低度可能性的CTEPD者，如果存在不能用其他原因

解釋的活動(dòng)耐量減退時(shí)，可行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷RHC。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀通過(guò)病史、臨床表現(xiàn)、心電圖、胸部X線或超聲心動(dòng)圖等檢查，懷疑PH

或其他肺血管異常的患者，應(yīng)注意篩查CTEPH的可能，尤其是對(duì)于存在潛在CTEPH危險(xiǎn)因素，如抗磷脂綜合征等易栓癥的疑診PH患者，更

應(yīng)該提高警惕。對(duì)于有急性PTE或深靜脈血栓形成(DVT)病史的患者，如充分抗凝治療3個(gè)月后仍然存在活動(dòng)后呼吸困

難等癥狀，應(yīng)篩查CTEPH,建議行超聲心動(dòng)圖篩查，如超聲心動(dòng)圖為PH

中度或高度可能性，則應(yīng)進(jìn)一步

進(jìn)行確診檢查[包括CTPA和(

或

)V/Q

顯像、RHC

及肺動(dòng)脈造影]以明確CTEPH的診斷；即使無(wú)任何癥

狀，如急性PTE

患者存在CTEPH

危險(xiǎn)因素，也建議在抗凝治療期間密切隨訪，早期識(shí)別CTEPH。對(duì)于診斷急性PTE,

但在影像學(xué)上并存某些慢性血栓栓塞的征象，和(或)超聲心動(dòng)圖提示嚴(yán)重PH

征象，

需考慮患者為CTEPH

基礎(chǔ)上發(fā)生急性PTE

的可能，在按照急性PTE

規(guī)范抗凝治療和管理基礎(chǔ)上，對(duì)這部分

患者應(yīng)密切隨訪，以早期識(shí)別CTEPH。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀診斷策略疑診診斷策略疑

診國(guó)際上曾提出CTEPH

風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估模型(LeidenCTEPH

預(yù)測(cè)標(biāo)準(zhǔn)),見(jiàn)表4,總評(píng)分>6分，提示CTEPH

高

度

風(fēng)險(xiǎn)。有資料顯示，LeidenCTEPH

標(biāo)準(zhǔn)預(yù)測(cè)CTEPH

的靈敏度和特異度分別為85%~91%和75%。CTEPH預(yù)測(cè)評(píng)分>6分或有與CTEPH

相關(guān)癥狀的患者接受CTEPH

排除標(biāo)準(zhǔn)篩查，即評(píng)估NT-proBNP

是否異常和(或)心電圖特征是否存在右心室負(fù)荷心電圖特征(右束支傳導(dǎo)阻滯；V1導(dǎo)聯(lián)

R:S>1伴有R>0.5mV;QRS

電軸向右偏移),如果存在至少一條排除標(biāo)準(zhǔn)異常，則建議行超聲心動(dòng)圖

篩查。CTEPH

預(yù)測(cè)標(biāo)準(zhǔn)聯(lián)合排除標(biāo)準(zhǔn)，使診斷CTEPH的靈敏度提高至91%,可重復(fù)性達(dá)96%。表

4LeidenCTEPH

預(yù)測(cè)評(píng)分表

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀診斷策略疑

診注：CTEPH

為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；PTE

為肺血栓栓塞癥；CTPA

為CT

肺動(dòng)

脈造影；LeidenCTEPH

預(yù)測(cè)總評(píng)分>6分，提示CTEPH高度風(fēng)險(xiǎn)推薦意見(jiàn)1:(1)推薦對(duì)所有PH患者進(jìn)行CTEPH的

篩

查(

1B);(2)

對(duì)于存在潛在的發(fā)病危險(xiǎn)因素，如抗磷脂綜合征等易栓癥的疑診PH

患者，建議篩查CTEPH(2C)。推薦意見(jiàn)2:(1)對(duì)于急性PTE患者，經(jīng)3個(gè)月以上規(guī)范抗凝治療后，如存在CTEPH

危險(xiǎn)因素或活動(dòng)后呼吸困難，建議篩查CTEPH(2C);(2)對(duì)于急性PTE的患者，如影像學(xué)上并存慢性血栓栓塞的征象，和(或)超聲心動(dòng)圖提示肺動(dòng)脈壓力明顯升高，需警惕CTEPH

合并急性PTE,建議密切隨訪，以早期識(shí)別CTEPH(2C)。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀確診CTEPH

需綜合臨床、影像學(xué)與血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)，如影像學(xué)證實(shí)存在肺動(dòng)脈慢性血栓栓塞征象，RHC

確診PH,

同時(shí)臨床評(píng)估慢性血栓栓塞是導(dǎo)致

PH的主要原因則可做出診斷。肺動(dòng)脈慢性血栓栓塞的診斷依據(jù)為：在3個(gè)月及以上規(guī)范抗凝治療基礎(chǔ)上，

V/Q顯像提示存在與肺通氣不匹配的多個(gè)肺葉和(或)肺段分布的灌注缺

損，且CTPA

或肺動(dòng)脈造影顯示肺動(dòng)脈慢性血栓栓塞征象。3個(gè)月及以上的

規(guī)范抗凝治療以排除可能并存的急性或亞急性血栓栓塞成分。隨著影像學(xué)

診斷技術(shù)的發(fā)展，某些患者即使尚未經(jīng)過(guò)充分抗凝治療，如影像學(xué)檢查發(fā)

現(xiàn)典型的慢性血栓栓塞征象，結(jié)合病史也可作出慢性血栓栓塞的影像學(xué)診

斷并啟動(dòng)相應(yīng)治療。超聲心動(dòng)圖可以初步篩查是否存在PH,需要

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀診斷策略確診通過(guò)RHC確診PH。評(píng)估慢性血栓栓塞是導(dǎo)致PH的主要原因，目的是除外其他類型PH基礎(chǔ)上合并肺動(dòng)脈原位血栓形成的情況，如先天性心臟病相關(guān)

PAH、血管炎等并發(fā)肺動(dòng)脈原位血栓形成，此類情況下，CTPA

或MR肺動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)典型慢性血栓栓塞征象，V/Q

顯像可無(wú)CTEPH的典型肺灌注缺

損，不能診斷CTEPH。推薦意見(jiàn)3:(1)推薦V/Q顯像作為CTEPH

的首選篩查方法(1B);(2)推薦RHC

及肺動(dòng)脈造影作為CTEPH

診斷和術(shù)前評(píng)估檢查方法(1C);(3)對(duì)于PH

患者，即使V/Q提示與通氣不匹配的灌注缺損，仍建議行CTPA顯像

和(或)肺動(dòng)脈造影等檢查，以除外其他類型肺動(dòng)脈阻塞性疾病(2C)。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀診斷策略確診診斷策略確

診推薦意見(jiàn)說(shuō)明：V/Q

顯像及CTPA均為CTEPH

常用的篩查方法。V/Q

顯

像的靈敏度顯著優(yōu)于CTPA;V/Q顯像陰性可有效排除CTEPH,

其靈敏

度和特異度分別為90%～100%、94%～100%。本指南推薦V/Q顯像

作為CTEPH診斷的首選檢查。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀由于CTEPH癥狀缺乏特異性，部分患者甚至較長(zhǎng)時(shí)間無(wú)癥狀，CTEPH

早期診斷至今仍面臨重大挑戰(zhàn)，認(rèn)識(shí)CTEPH

的常見(jiàn)危險(xiǎn)因

素(參見(jiàn)前文危險(xiǎn)因素部分),密切隨訪和實(shí)施全面篩查計(jì)劃，及時(shí)轉(zhuǎn)診到專業(yè)中心，給予早期診斷和特異性治療非常重要。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀求因病情評(píng)估對(duì)于確診的CTEPH

患者，除進(jìn)行PH

相關(guān)的功能評(píng)價(jià)外，尚需評(píng)估血栓病變的部位與嚴(yán)重

程度，同時(shí)判斷血栓負(fù)荷與血流動(dòng)力學(xué)的匹配性，以完整評(píng)估病情，做出治療決策。WHO功能分級(jí)、六分鐘步行距離(6MWD)

、BNP/NT-proBNP

、血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)等均

是PAH危險(xiǎn)分層的重要參數(shù)。研究顯示，上述指標(biāo)也是影響CTEPH

預(yù)后的重要因素，但

目前尚無(wú)適用于CTEPH患者病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的評(píng)估策略。有研究者嘗試將針對(duì)PAH

危險(xiǎn)評(píng)分應(yīng)用于不適合肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PEA)

手術(shù)或術(shù)后殘余/復(fù)發(fā)PH的CTEPH

患者中，發(fā)現(xiàn)上述危險(xiǎn)評(píng)分對(duì)這部分CTEPH患者的預(yù)后具有一定預(yù)測(cè)作用，提示上述針

對(duì)PAH的危險(xiǎn)評(píng)分可以嘗試應(yīng)用于這部分CTEPH

患者危險(xiǎn)分層。國(guó)內(nèi)一項(xiàng)前瞻性多中心的CTEPH

隊(duì)列研究納入了432例藥物治療的CTEPH

患者，建立了一種新的針對(duì)藥物治療

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀病情評(píng)估CTEPH

患者危險(xiǎn)評(píng)估方法，以簡(jiǎn)化PAH危險(xiǎn)分層、肺血管阻力、總膽紅素、是否合并腎功能不全四項(xiàng)指

標(biāo)綜合評(píng)估預(yù)后，研究表明該危險(xiǎn)評(píng)估方法可對(duì)藥物治療的CTEPH

患者具有良好的預(yù)后預(yù)測(cè)價(jià)值。血栓病變部位主要基于影像學(xué)檢查，可參考美國(guó)加州大學(xué)圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心(UCSD)團(tuán)隊(duì)提出的CTEPH

肺動(dòng)脈病變手術(shù)分級(jí)：I級(jí)：血栓病變起始于肺動(dòng)脈主干；其中IC

級(jí)為血栓病變導(dǎo)致一側(cè)肺動(dòng)脈完全閉

塞；Ⅱ級(jí)：血栓病變起始于葉水平肺動(dòng)脈或肺動(dòng)脈基底干；Ⅲ級(jí)：血栓病變起始于段水平肺動(dòng)脈；IV

級(jí)：

血栓病變起始于亞段肺動(dòng)脈。對(duì)于血栓負(fù)荷與血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)匹配性的評(píng)估仍以醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)為主，尚缺乏客

觀標(biāo)準(zhǔn)，需結(jié)合多種影像學(xué)資料綜合分析。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀推薦意見(jiàn)4:(1)對(duì)CTEPH患者，建議采用多項(xiàng)指標(biāo)評(píng)估病情嚴(yán)重程度，包括運(yùn)動(dòng)耐量、生物標(biāo)志物、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振及血流動(dòng)力

學(xué)指標(biāo)等(1C)。(2)對(duì)于CTEPH

患者，建議充分評(píng)估血栓病變的部

位、嚴(yán)重程度以及血栓負(fù)荷與血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)的匹配性(2C)。推薦意見(jiàn)說(shuō)明：目前沒(méi)有針對(duì)CTEPH

的預(yù)后危險(xiǎn)評(píng)估模型，對(duì)于CTEPH

患者特別是不適合PEA

手術(shù)的患者，采用針對(duì)PAH的危險(xiǎn)分層策略將有助于評(píng)估病情和治療效果。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀病情評(píng)估治療CTEPH

的治療包括基礎(chǔ)治療、PEA、

經(jīng)皮肺動(dòng)脈球囊成形術(shù)(BPA)

和

PH

靶向藥物治療。治療方案的選擇取決于肺動(dòng)脈血栓栓塞部位和程度、血流動(dòng)力學(xué)、

心肺功能及其他重要臟器功能狀況等，建議由呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、心血管內(nèi)

外科、血管介入、影像等多學(xué)科專家共同參與制訂，治療流程見(jiàn)圖3。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀治療CTEPH

的基礎(chǔ)治療包括氧療、抗凝、利尿、正性肌力藥物與血管活性藥物的應(yīng)用及康復(fù)治療等，同時(shí)建議對(duì)CTEPH患者接種流感疫苗、肺炎疫苗等預(yù)防

感染，給予社會(huì)和心理支持。對(duì)于重癥的育齡期女性患者，應(yīng)避免妊娠，若妊

娠期間被確診為CTEPH,

應(yīng)轉(zhuǎn)至專業(yè)的PH

中心進(jìn)行全面評(píng)估后制訂治療方案。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

基礎(chǔ)治療終生抗凝治療MDT進(jìn)行評(píng)估是否適合PEA手術(shù)否PEA

BPA

藥物治療近端病變

遠(yuǎn)端病變

微血管病變CTEPH

容易并發(fā)低氧血癥，對(duì)于靜息未吸氧狀

態(tài)下動(dòng)脈血氧分壓<60mmHg

或外周血氧飽和注

：CTEPH

為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；PEA為肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)；BPA

為經(jīng)皮肺動(dòng)

脈球囊成形術(shù)；MDT

為多學(xué)科團(tuán)隊(duì)；PH

為肺動(dòng)

脈高壓圖

3CTEPH

治療流程治療后規(guī)律隨訪有癥狀的持續(xù)/復(fù)發(fā)性PH慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

基礎(chǔ)治療氧療主肺動(dòng)脈、左右肺動(dòng)脈葉肺動(dòng)脈或段肺動(dòng)脈起始段、亞段及以下基礎(chǔ)治療氧療度<90%的患者應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)程氧療，以使動(dòng)脈血氧分壓≥60mmHg

或外周血

氧飽和度≥90%。對(duì)于合并運(yùn)動(dòng)后低氧血癥的CTEPH患者，居家氧療可以

改善患者運(yùn)動(dòng)耐力、生活質(zhì)量和心功能95,建議給予氧療。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀基礎(chǔ)治療抗凝治療抗凝治療可防止血栓進(jìn)一步加重，對(duì)于CTEPH

患者，只要無(wú)禁忌證，推薦終生足量

抗凝治療。通常選擇口服藥物，包括維生素K拮抗劑(VKA)華法林、口服直接抗凝

藥物(DOACs)。其中華法林臨床應(yīng)用普遍，一般情況下目標(biāo)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)

維持在2~3。

DOACs

服用方便、藥物/食物相互作用較少、無(wú)需常規(guī)監(jiān)測(cè)，近年來(lái)

在CTEPH

中應(yīng)用越來(lái)越多，但尚缺乏充分證據(jù)證明DOACs在CTEPH

患者中的長(zhǎng)期

療效和安全性。近期的一項(xiàng)多中心、隨機(jī)、單盲、非劣效性研究96證實(shí)在預(yù)防CTEPH

患者的肺血流動(dòng)力學(xué)惡化方面，艾多沙班不劣于華法林。在某些特定患者人

群中應(yīng)用DOACs

需慎重，如抗磷脂綜合征患者應(yīng)用DOACs血栓復(fù)發(fā)率高于華法林，

因此不推薦應(yīng)用DOACs。

研究表明接受VKA

和DOACs抗凝治療的患者，行PEA

手術(shù)后的血流動(dòng)力學(xué)和功

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀基礎(chǔ)治療抗凝治療能改善相當(dāng)，生存期無(wú)差異，大出血事件相當(dāng)，但DOACs

治療的VTE

復(fù)發(fā)率高于VKA治療。因此，基于有限的研究證據(jù)，對(duì)PEA手術(shù)治療后的患者推薦應(yīng)用華法林而非DOACs。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀CTEPH

患者右心負(fù)荷增大，易并發(fā)右心衰竭，導(dǎo)致液體潴留，出現(xiàn)下肢水腫、肝淤血等，應(yīng)用利尿劑可改善癥狀。常用利尿劑包括袢利尿劑(呋塞米、托拉塞米)、醛固酮受體拮抗劑(螺內(nèi)酯)以及血管加壓素V2受體拮抗劑(托伐普坦)等。慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀利尿治療低心輸出量患者可使用正性肌力藥，如地高辛、多巴酚丁胺、米力農(nóng)、左西孟旦等。對(duì)嚴(yán)重低血壓的患者可能需要升壓治療以維

持器官灌注，如去甲腎上腺素、多巴胺。如果不合并高血壓、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病等左心疾病，不

建議應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、β

受體阻滯劑、硝酸酯類或伊伐布雷定等藥物；因合并癥需要應(yīng)用

以上藥物者，需密切觀察血壓、心率等，注意藥物間相互作用?；A(chǔ)治療正性肌力藥物與血管活性藥物

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀基礎(chǔ)治療康復(fù)治療康復(fù)治療有助于減輕CTEPH患者癥狀，提高運(yùn)動(dòng)耐力，改善健康相關(guān)的生活質(zhì)量。建議在臨床醫(yī)師或康

復(fù)治療師指導(dǎo)下，對(duì)病情相對(duì)穩(wěn)定的CTEPH患者進(jìn)行低強(qiáng)度、個(gè)體化有氧運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，內(nèi)容包括呼吸治療、

啞鈴訓(xùn)練、引導(dǎo)行走等。初始訓(xùn)練強(qiáng)度及調(diào)整需參考患者血氧飽和度、心率、血壓等心肺功能指標(biāo)和患者

主觀感受。對(duì)于PEA

或BPA

術(shù)后早期康復(fù)治療也有助于患者病情改善。推薦意見(jiàn)5:(1)對(duì)于CTEPH確診患者，推薦由呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、心血管內(nèi)外科、血管介入科、影像科等組成的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同評(píng)估并制訂治療方案(1C);(2)推

薦CTEPH

患者終生抗凝治療(1A);對(duì)于合并抗磷脂綜合征的CTEPH,推薦首選華法林抗凝治療；(3)建議對(duì)病情相對(duì)穩(wěn)定的CTEPH

患者進(jìn)

行康復(fù)評(píng)估，在臨床醫(yī)師或康復(fù)治療師指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)鍛煉；康復(fù)訓(xùn)練過(guò)程中，監(jiān)測(cè)經(jīng)皮血氧飽和度和心

率(2C)

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀手術(shù)治療PEA通過(guò)手術(shù)將導(dǎo)致肺動(dòng)脈管腔狹窄和(或)閉塞的慢性血栓及增厚

內(nèi)膜剝脫清除，以恢復(fù)肺動(dòng)脈血流灌注，部分CTEPH

患者可達(dá)臨床治

愈效果，即患者血流動(dòng)力學(xué)及活動(dòng)耐力恢復(fù)正常，因此，對(duì)所有CTEPH

患者制

訂治療方案時(shí)，應(yīng)首先經(jīng)過(guò)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論明確是否可行PEA。CTEPH的慢性血栓以纖維瘢痕組織為主，與增厚的血管內(nèi)膜無(wú)法截然

分開(kāi)，因此，手術(shù)是將血栓與增厚內(nèi)膜一起剝脫，而非單純血栓切除。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀手術(shù)通常以胸骨正中切口作為入路，通過(guò)左/右肺動(dòng)脈切開(kāi)，由近及遠(yuǎn)，以剝脫的方式清除肺動(dòng)脈近端至遠(yuǎn)端的病變。由于慢性血栓栓塞性病變通常累及肺動(dòng)脈近端至遠(yuǎn)端的分支，PEA

手術(shù)需盡可能完整地清除遠(yuǎn)端病變，否則手術(shù)治療效果受到影響。為達(dá)到盡可能完整剝脫病變，目前標(biāo)準(zhǔn)的PEA

手術(shù)需要在深低溫停循環(huán)下操作，體溫降至20℃并停循環(huán)以保證手術(shù)視野清晰。慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

手術(shù)治療手術(shù)方式手術(shù)治療手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證血栓栓塞的部位和程度是決定手術(shù)可行性的主要因素，一般而言，如存在肺動(dòng)脈主

干、葉或段肺動(dòng)脈水平的栓塞，屬于手術(shù)可及的近端病變，同時(shí)要求影像學(xué)評(píng)估栓

塞程度與血流動(dòng)力學(xué)相匹配。目前認(rèn)為，同時(shí)滿足以下條件的CTEPH

患者具有手術(shù)適應(yīng)證：(1)栓塞病變手術(shù)可及(段及以上水平);(2)栓塞程度與血流動(dòng)力學(xué)

匹配，預(yù)測(cè)手術(shù)可使PVR

下降>50%;(3)無(wú)嚴(yán)重合并癥。手術(shù)的禁忌證包括：(1)栓塞病變手術(shù)部位不可及，即IV級(jí)病變，栓子主要位于亞段水平及以下肺動(dòng)脈；

(2)合并嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，如嚴(yán)重肺功能異常、嚴(yán)重肝腎功能不全等。當(dāng)然，手術(shù)

是否可行也取決于醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)，UCSD

的資料顯示，對(duì)于IV級(jí)病變患者，PEA也可顯著

改善患者臨床癥狀及血流動(dòng)力學(xué)狀況，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)更高。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀手術(shù)治療手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證影像學(xué)評(píng)估血栓栓塞病變程度與血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)是否匹配是影響手術(shù)效果的關(guān)鍵因素，

而單純一項(xiàng)影像學(xué)檢查常低估慢性血栓的嚴(yán)重程度，因此需結(jié)合CTPA、V/Q

顯像及肺動(dòng)脈造影進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)。同時(shí)，恰當(dāng)?shù)男g(shù)前評(píng)估也取決于醫(yī)師的技術(shù)和經(jīng)驗(yàn)，建議在有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行，對(duì)

于首家中心評(píng)估認(rèn)為不適合手術(shù)治療的CTEPH

患者，建議推薦到第二家更有手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行二次評(píng)估。PVR>1000dyn

s

cm-的患者，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)增加，但血流動(dòng)力學(xué)

異常程度并非手術(shù)禁忌，即使PVR>1500dyn

s

cm-,如評(píng)估手術(shù)可去除大部分栓塞病

變，同樣適合手術(shù)。PEA

手術(shù)無(wú)年齡限制，70歲以上患者同樣可通過(guò)手術(shù)獲益，但高齡

患者更容易存在其他合并癥，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)可能增大。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀國(guó)際注冊(cè)登記研究結(jié)果顯示，接受PEA

的患者癥狀、血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)和活動(dòng)耐力明顯改善，PVR

從術(shù)前700~800dyn

s

cm-降至250dyn

s

cm-,mPAP從46mmHg

降至26mmHg,6MWD

由362m

增加至

459m,患者癥狀、活動(dòng)耐力以及血流動(dòng)力學(xué)均得到顯著改善。在有經(jīng)驗(yàn)的手術(shù)中心，PEA

術(shù)后住院病死

率低于5%;接受PEA

的CTEPH

患者術(shù)后1、2和3年生存率分別為93%、91%和89%。絕大多數(shù)患者經(jīng)PEA

治療血流動(dòng)力學(xué)顯著改善，部分患者仍可能存在PH

或術(shù)后一段時(shí)間后再發(fā)PH。

目前

對(duì)術(shù)后殘余PH尚缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，因此，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率差異較大，資料顯示發(fā)生率約5%~35%。殘余PH是圍手術(shù)期死亡的主要因素，且影響患者長(zhǎng)期預(yù)后。資料顯示，術(shù)后mPAP≥38mmHg、PVR≥425dyns

cm-與右心衰竭導(dǎo)致的病死率增加顯著相關(guān)，患者對(duì)術(shù)后mPAP<30mmHg

耐受良好。PEA

術(shù)后殘余PH

患者應(yīng)進(jìn)行介入治療與PH

靶向藥物治療的評(píng)估。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

手術(shù)治療手術(shù)效果手術(shù)治療并發(fā)癥PEA手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后可能出現(xiàn)多種并發(fā)癥，如循環(huán)衰竭、再灌注肺水腫、殘余PH

、認(rèn)知障礙等，手術(shù)成

功與否涉及很多方面，包括術(shù)前評(píng)估、手術(shù)操作、體外循環(huán)、麻醉、術(shù)后管理等，因此，手術(shù)的成功開(kāi)展

需要一個(gè)完整的內(nèi)外科團(tuán)隊(duì)共同協(xié)作。有些中心建議對(duì)擬行PEA

者術(shù)前常規(guī)放置下腔靜脈濾器，但一項(xiàng)國(guó)

際CTEPH注冊(cè)登記研究中40%的手術(shù)患者放置下腔靜脈濾器，并未發(fā)現(xiàn)其能改善患者長(zhǎng)期預(yù)后，因此目

前并不推薦對(duì)擬行PEA

者術(shù)前常規(guī)放置下腔靜脈濾器。推薦意見(jiàn)6:(1)推薦對(duì)所有CTEPH

患者首先進(jìn)行PEA

手術(shù)評(píng)估(1A),

對(duì)于評(píng)估適合PEA

手術(shù)的CTEPH

患者，推薦首選PEA

治

療(

1A);(2)推薦在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行PEA

手術(shù)評(píng)估(2C);(3)PEA

手術(shù)建議在深低溫停循環(huán)下完成(1C)。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀推薦意見(jiàn)說(shuō)明：對(duì)于所有明確的CTEPH患者，均推薦有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行PEA

手術(shù)評(píng)估，但是由于手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的差異，不同中心對(duì)于PEA手術(shù)的決策會(huì)受到客觀條件的影響，因此，對(duì)于部分患者，可以到更有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行再評(píng)價(jià)。慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀

手術(shù)治療并發(fā)癥治

療

方

式

：BPA是通過(guò)球囊擴(kuò)張病變血管的方法改善肺動(dòng)脈血流，對(duì)于不能行PEA

手術(shù)的CTEPH

患者或術(shù)后殘余/復(fù)發(fā)PH

患者可取

得良好的治療效果。手術(shù)入路常選擇股靜脈，當(dāng)股靜脈閉塞、存在血栓或穿刺困難時(shí)，

也可選擇頸內(nèi)靜脈或貴要靜脈入路，導(dǎo)管送入后行肺血流動(dòng)力學(xué)檢查和肺動(dòng)脈造影，送

入指引導(dǎo)管對(duì)靶血管進(jìn)行選擇性肺動(dòng)脈造影明確病變類型，采用球囊擴(kuò)張病變血管，術(shù)

中采用肺動(dòng)脈血流分級(jí)進(jìn)行療效評(píng)價(jià)。BPA

通常需多次治療方能達(dá)到理想的效果，

一般

每例患者需經(jīng)過(guò)3～8次BPA

治療，每次BPA

間隔時(shí)間需要個(gè)體化決策。2.

適應(yīng)證與禁忌證：BPA主要適應(yīng)證包括：(1)經(jīng)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論因血栓位于肺動(dòng)脈遠(yuǎn)

端無(wú)法行PEA

的CTEPH

患

者

；(

2

)PEA

術(shù)后殘余或復(fù)發(fā)PH

的CTEPH

患者；(3)雖然血栓病變位于近端肺動(dòng)脈，但因高齡、合并癥等情況，經(jīng)多學(xué)科討論無(wú)法行PEA

的

CTEPH患者。BPA

沒(méi)有絕對(duì)禁忌證，以下為BPA的相對(duì)禁忌證，臨床需權(quán)衡

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀治療方式：BPA是通過(guò)球囊擴(kuò)張病變血管的手術(shù)的獲益和風(fēng)險(xiǎn)，包括：(1)嚴(yán)重腎功能不全；(2)對(duì)比劑過(guò)敏；(3)嚴(yán)重的凝血功能障礙、血小板減少；(4)感染性疾病急性期；(5)

嚴(yán)重心功能不全；(6)未控制的甲狀腺功能亢進(jìn)；(7)右心感染性心內(nèi)膜炎，

右心腔或主肺動(dòng)脈內(nèi)占位；(8)三尖瓣或肺動(dòng)脈瓣為機(jī)械瓣或生物瓣；(9)完

全性左束支傳導(dǎo)阻滯(有起搏器者除外);(10)3個(gè)月內(nèi)植入起搏器或除顫器；(11)妊娠狀態(tài)；(12)患者因精神異常、不能平臥等原因無(wú)法配合手術(shù)等。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀治

療

方

式

：BPA

是通過(guò)球囊擴(kuò)張病變血管的3.治療效果與并發(fā)癥：BPA

能顯著改善CTEPH

患者的右心功能，降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，增加6MWD。BPA

的治療終點(diǎn)并無(wú)定論，mPAP

超過(guò)30mmHg

與不良預(yù)后密切相關(guān)，因此一般建議，BPA

以盡可能改善患者血流動(dòng)力學(xué)為目標(biāo)，至少能達(dá)到mPAP<30mmHg

為佳，但治療目標(biāo)需綜合考慮患者年齡、合并癥、血管病變特點(diǎn)及患者意愿等因素。BPA

的并發(fā)癥主要包括肺血管損傷和再灌注肺水腫，選擇頭端較軟的導(dǎo)絲、合理選擇球囊大小以及提高手

術(shù)操作技巧可降低BPA相關(guān)肺血管損傷的發(fā)生率。如果出現(xiàn)咯血，造影明確出血部位后，可采用球囊導(dǎo)管

低壓充盈后封堵?lián)p傷血管近端10~15min

止血，必要時(shí)可采用明膠海綿栓塞出血

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀部

位

。mPAP

和PVR越高，再灌注肺水腫發(fā)生率越高，采用不同大小球囊分次逐級(jí)擴(kuò)張肺動(dòng)脈靶病變的BPA策略可減少其發(fā)生。術(shù)中或術(shù)后監(jiān)

護(hù)出現(xiàn)血氧飽和度下降，治療部位新出現(xiàn)濕啰音提示可能發(fā)生再灌注肺水腫，

常于術(shù)后24h內(nèi)出現(xiàn)，多數(shù)經(jīng)利尿治療、氧療及呼吸支持治療可恢復(fù)。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀治療方式：BPA是通過(guò)球囊擴(kuò)張病變血管的介入治療肺動(dòng)脈去神經(jīng)術(shù)(PADN)PADN

已在第一大類、第二大類PH

及CTEPH

行PEA

術(shù)后殘余PH

等患者中進(jìn)行了相關(guān)臨床研究，結(jié)果表明可以改善肺血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。

一項(xiàng)單中心研究顯示，25例PEA

術(shù)后殘余PH

患者接受PADN

治療后，血流動(dòng)力學(xué)顯著改善，mPAP

由35mmHg

下降至26mmHg;但32%患者需在心臟起搏器保駕下完成該手術(shù)。

PADN

手術(shù)的安全性、長(zhǎng)期療效需要在更多大樣本的臨床研究中進(jìn)行評(píng)價(jià)。推薦意見(jiàn)7:(1)經(jīng)多學(xué)科討論不適合行PEA

治療的CTEPH

患者，推薦行BPA

治

療(

1B);(2)PEA

術(shù)后殘余或復(fù)發(fā)PH的CTEPH患者，建議行BPA治

療(

2C);(3)建議綜合患者年齡、合并癥、血管病變特點(diǎn)及患者意愿等因素綜合評(píng)估BPA

的治療終點(diǎn)(2C);(4)建議以mPAP<30mmHg

作

為BPA

治療的血流動(dòng)力學(xué)目標(biāo)(2C)。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀靶向藥物治療肺血管重塑是CTEPH的病理學(xué)特征之一，因此，多數(shù)CTEPH患者也可從PAH靶向藥物治療中獲益。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀靶向藥物治療主要適宜于以下幾種情況：(1)由于遠(yuǎn)端血栓栓塞性病變而不宜手術(shù)治療的CTEPH;(2)PEA

術(shù)

后殘余或復(fù)發(fā)PH的患者；(3)由于嚴(yán)重合并癥或其他病

因不適合手術(shù)治療者；(4)對(duì)于病變適合手術(shù)但存在嚴(yán)

重血流動(dòng)力學(xué)異常的CTEPH患者，臨床也常應(yīng)用靶向藥

物作為手術(shù)前的“橋接”治療，以期改善血流動(dòng)力學(xué)、降

低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。此外，對(duì)于擬行BPA

治療的患者，藥物治療

改善血流動(dòng)力學(xué)后可能降低BPA

相關(guān)并發(fā)癥，尤其對(duì)于病

情嚴(yán)重患者，建議在BPA

治療前應(yīng)用靶向藥物。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀靶向藥物治療靶向藥物治療適應(yīng)證1.利奧西呱：利奧西呱是一種可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑，其作用不依賴于體內(nèi)NO

水平，可單獨(dú)或與NO協(xié)同提高血漿中的環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷(cGMP)水平，引起血管舒張和抗血管重塑。推薦用法為1mg,3次/d,監(jiān)測(cè)血壓等，如能耐受，每2周增加0.5mg,3次/d,直至最大耐受劑量2.5mg,3次/d。CHEST-1研究結(jié)果顯示，在不能手術(shù)或術(shù)后殘余/復(fù)發(fā)的CTEPH患者中，利奧西呱治療16周后顯著改善患者6MWD、WHO

功能分級(jí)以及血流動(dòng)力

學(xué)。延展研究CHEST-2

結(jié)果顯示，在利奧西呱治療1年時(shí)，其長(zhǎng)期耐受性和

安全性良好，運(yùn)動(dòng)和心功能得以持續(xù)改善，1年生存率和無(wú)臨床惡化生存率

分別為97%和88%。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀靶向藥物治療CTEPH

靶向藥物種類用于治療不能手術(shù)或術(shù)后殘余/復(fù)發(fā)CTEPH患者。隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果顯示，105例不能手術(shù)或術(shù)后殘余/復(fù)發(fā)CTEPH患者，經(jīng)過(guò)皮下注射曲前列尼爾24

周時(shí)高劑量組(30ng

kg-min-)6MWD明顯改善，皮下曲前列尼爾可能

為WHOⅢ或IV

級(jí)和不能耐受其他治療或需要聯(lián)合治療的患者提供治療選擇。3.其他藥物：MERIT-1

研究納入80例WHO

功能Ⅱ~IV

級(jí)

、PVR>400dyns

cm-

、6MWD為150~450m

的CTEPH

患者，予馬昔騰坦10mg/d

或安慰劑16周，結(jié)果顯示馬昔

騰坦組PVR降為基線時(shí)73%,而對(duì)照組為基線時(shí)87.2%,馬昔騰坦組較對(duì)照

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓診斷與治療指南(2024版)解讀靶向藥物治療曲前列尼爾：前列環(huán)素類似物曲前列尼爾可靶向藥物治療曲前列尼爾：前列環(huán)素類似物曲前列尼爾可組明顯改善。關(guān)于其他靶向藥物，如波生坦、西地那非、依前列醇等，也有小樣本研究顯示其可改善無(wú)法

行PEA的CTEPH患者或PEA術(shù)后殘余PH患者的活動(dòng)耐力。另外，在CTEPH患者中雖有不同通路之間藥物

的聯(lián)合應(yīng)用報(bào)道，但缺乏充分循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。推薦意見(jiàn)8:(1)推薦不能行PEA

手術(shù)的CTEPH

患者或術(shù)后殘余/復(fù)發(fā)PH

患者給予靶向藥物治療(1A);

(2)對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)差、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高的CTEPH