臀肌攣縮綜合癥

關(guān)于臀肌攣縮綜合癥典型病例門診病歷：患者，男，28歲，主訴：右臀部疼痛伴右髖活動受限4個月。查體：雙側(cè)腰肌緊張并壓痛、右側(cè)臀部壓痛，條索狀改變。診斷：右臀肌膜攣縮癥治療：1.推拿+手指點穴Qd×7

2.針灸+電針+紅外線Qd×7

3.生理鹽水250ml林可霉素針1.2g地塞米松針10mgivgttqd×3第2頁,共22頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)臀肌攣縮綜合癥：患者髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋內(nèi)收活動受限。站立時下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態(tài)，快步呈跳躍狀態(tài)。

尖臀征：患者站立時相對顯現(xiàn)患側(cè)臀部尖削的外形。

本病例：右髖關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋活動受限，無搖擺步態(tài)。第3頁,共22頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)臀肌攣縮綜合癥：下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開，然后下蹲后再并攏(劃圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時雙髖關(guān)節(jié)呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。

本病例：下蹲足跟不著地,雙膝可并攏，無劃圈征第4頁,共22頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)坐下時雙腿不能并攏，雙髖分開蛙式位，一側(cè)大腿難以擱在另一側(cè)大腿上(交腿試驗)。本病例坐位雙腿尚可并攏，交腿試驗陽性第5頁,共22頁，星期六，2024年，5月臀肌攣縮綜合癥臨床表現(xiàn)骨盆變型

病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉(zhuǎn)子骨骺肥大。雙側(cè)不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發(fā)性腰段脊柱側(cè)凸。嚴(yán)重側(cè)髂前上棘較輕側(cè)低，重側(cè)臍踝距離長于輕側(cè)，而兩側(cè)大轉(zhuǎn)子到踝部距離相等。第6頁,共22頁，星期六，2024年，5月體征

Ober征陽性

患者側(cè)臥，健肢在下并屈髖屈膝，以減少腰椎前凸。檢查者站在患者背后，一手固定骨盆，另一手握患肢踝部，屈膝到90°，然后將髖關(guān)節(jié)外展后伸，再放松握踝之手，讓患肢自然下落。正常時應(yīng)落在健肢后側(cè)，若落在健肢前方或保持上舉外展姿勢，即為陽性。

本病例：Ober征陽性第7頁,共22頁，星期六，2024年，5月體征交腿試驗陽性患者坐位，患側(cè)大腿不能置于健側(cè)大腿之上。（不能蹺二郎腿）本病例

交腿試驗陽性第8頁,共22頁，星期六，2024年，5月體征劃圈試驗陽性：屈髖接近90度時受限，只有雙膝向外擺動，似劃一圈后，雙腿才能再次并完成下蹲動作。下肢并腿被動屈髖屈膝和伸髖伸膝時，髖部產(chǎn)生彈響或彈跳。雙下肢腱反射正常，感覺、肌力正常。本病例：

劃圈試驗陰性右髖關(guān)節(jié)彈響陽性右側(cè)大腿前外側(cè)皮膚感覺減退右膝腱反射減弱L3-5右側(cè)椎旁骶棘肌有一5cm×８cm大小腫塊，質(zhì)硬，邊界清楚，推之不移，壓痛明顯，并放射至右大腿前側(cè)，未及小腿、足部第9頁,共22頁，星期六，2024年，5月臀肌攣縮綜合癥輔助檢查X線表現(xiàn)多報道為正常。有研究報道CE角增大，頸干角增大，股骨頭指數(shù)下降。CT斷層掃描顯示早期炎癥病變可見密度減低區(qū)，晚期隨著病情的發(fā)展累計多組肌束，肌纖維為結(jié)締組織替代，表現(xiàn)為肌肉體積縮小、密度增高，肌筋膜間隙增寬，最后形成瘢痕時呈索條影。掃描可明確病變的部位、范圍及嚴(yán)重程度提供有價值的臨床資料。

第10頁,共22頁，星期六，2024年，5月治療以手術(shù)治療為主，可以避免長期攣縮引起的遲發(fā)性并發(fā)癥，如滑囊炎、膝外翻、骨關(guān)節(jié)炎等的出現(xiàn)。對于肌內(nèi)注射2周以內(nèi)發(fā)病的患者，為急性臀肌攣縮綜合癥者，可采用手法按摩、熱毛巾外敷，局部涂敷骨友靈等。還可用紅外線照射，每日3次，并下肢功能鍛煉，一般3周可愈。本病例：腰椎推拿+手指點穴針灸+電針+紅外線靜滴林可霉素、地塞米松經(jīng)治療患者癥狀加重，腰部及右臀部腫脹明顯抗生素應(yīng)用第11頁,共22頁，星期六，2024年，5月手術(shù)方式

①臀肌攣縮帶切除術(shù)：該手術(shù)創(chuàng)傷大，出血多，易損傷坐骨神經(jīng)，術(shù)后殘留空腔，松解不徹底，尤其重型病例，臀大肌攣縮帶范圍大，在切除內(nèi)側(cè)攣縮帶時因擔(dān)心損傷坐骨神經(jīng)而切除不徹底，影響療效。故現(xiàn)已少用。②臀肌攣縮帶切斷術(shù)：手術(shù)簡單，創(chuàng)傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。③臀肌攣縮帶切斷術(shù)加臀大肌止點松解術(shù)：第12頁,共22頁，星期六，2024年，5月臀肌攣縮綜合征定義臀肌攣縮綜合征是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關(guān)節(jié)功能受限所表現(xiàn)的特有步態(tài)、體征的臨床癥候群。本病常為雙側(cè)性，單側(cè)少見，亦有報道男多于女。第13頁,共22頁，星期六，2024年，5月病因1.注射因素多數(shù)學(xué)者認(rèn)同該病與反復(fù)多次的臀部注射有關(guān)，肌注后局部形成硬塊即為肌纖維炎表現(xiàn)。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患兒病理組織檢查中發(fā)現(xiàn)注射部位有水腫和出血，這些地方可能發(fā)生纖維化，以后疤痕收縮導(dǎo)致攣縮。1968年Williama報道動物實驗注射抗生素部位產(chǎn)生炎癥反應(yīng)，以含2%苯甲醇稀釋的青霉素注入肌肉的反應(yīng)最大，為變性壞死，而致纖維化。第14頁,共22頁，星期六，2024年，5月病因2.免疫因素連接切片法顯示攣縮臀肌小血管壁內(nèi)有免疫復(fù)合物的沉積。免疫復(fù)合物可造成血管壁損傷，引起血管內(nèi)凝血導(dǎo)致組織的缺氧狀態(tài)，進而肌細(xì)胞損傷、成纖維細(xì)胞活化最終引起臀肌纖維化。第15頁,共22頁，星期六，2024年，5月病因3.先天性髖關(guān)節(jié)脫位術(shù)后并發(fā)癥。國內(nèi)曾報道數(shù)例雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位行開放復(fù)位、Salter截骨術(shù)后3～4月發(fā)現(xiàn)臀肌攣縮。4.臀肌筋膜間室綜合征后遺癥5.臀部感染6.疤痕體質(zhì)7.遺傳因素8.特發(fā)性第16頁,共22頁，星期六，2024年，5月病理變化肉眼觀察外觀可見患兒臀部有凹陷、腫塊或束狀帶，術(shù)中可見紅色的肌肉纖維被灰白色的纖維組織所替代，股骨大粗隆上更為明顯，增厚之筋膜攣縮，深入臀大肌、臀中肌部分肌纖維，成灰黃色，可夾雜于正常肌纖維中，嚴(yán)重者較少有正常肌纖維。臀大肌外上部分可見有纖維攣縮帶，寬度不一致，一般為2～7厘米，累及臀大肌全層，色澤蒼白，無彈性，為腱樣組織。

第17頁,共22頁，星期六，2024年，5月病理變化鏡檢大部分?jǐn)伩s臀肌可見肌細(xì)胞萎縮，多為局灶性或肌束外圍性，越接近纖維化部位萎縮越明顯。肌細(xì)胞橫紋消失，核皺縮溶解，部分形成均質(zhì)無結(jié)構(gòu)物質(zhì)。肌細(xì)胞間及肌束間纖維間隔增大，形成纖維束，其內(nèi)可見許多成纖維細(xì)胞。肌間血管數(shù)目減少，管壁增厚，管腔小而不規(guī)則，有的閉塞，管周可見中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤。

第18頁,共22頁，星期六，2024年，5月分類1.根據(jù)臨床外觀不同分為：①腫塊型：臀部可及節(jié)結(jié)狀硬塊；②膜型：臀肌筋膜成片狀攣縮；③束帶型：臀肌筋膜成束狀攣縮。2.根據(jù)涉及的肌肉可分為：①單純臀大肌攣縮型；②單純臀中肌攣縮型；③臀大肌、臀中肌復(fù)合攣縮型(包括臀小肌攣縮)。

第19頁,共22頁，星期六，2024年，5月分度臀肌攣縮臨床評分內(nèi)容既往史：有多次反復(fù)的臀肌注射史1分癥狀：步態(tài)異常(八字、搖擺步態(tài)1分不能翹二郎腿1分雙膝并攏、下蹲受限1分

體征：屈髖受限或屈髖90°雙膝分開1分

Ober征陽性1分雙膝劃圈征或髖部彈響1分骨盆畸形或肢體假性不等長1分

X線片：

髖臼指數(shù)減少1分股骨頸干角增大1分根據(jù)評分進行臀肌攣縮分度：輕度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。第20頁,共22頁，星期六，2024年，5月本病例輔助檢查腰臀部彩超示：右側(cè)腰部肌肉組織內(nèi)距體表18mm深度可見一類橢圓形實性占位性病變，大小為72*34mm，內(nèi)回聲不均勻，以中等稍低回聲為主，以邊界可見，后方回聲稍增強，彩色多普勒檢查:病灶內(nèi)未見明顯彩色血流信號。雙側(cè)臀部肌肉組織可見橢圓形中等稍低占位性病變，其中較大一個位于右側(cè)距體表