心血管系統(tǒng)疾病-風(fēng)濕病(病理學(xué)課件)

風(fēng)濕病的病因及發(fā)病機(jī)制2024/8/7風(fēng)濕病的病因及發(fā)病機(jī)制一、風(fēng)濕病概述二、風(fēng)濕病的的病因三、風(fēng)濕病的發(fā)病機(jī)制2024/8/7一、風(fēng)濕病概述1.定義：與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的超敏反應(yīng)性炎癥性疾病。2.病變累及部位：全身結(jié)締組織3.病變特點(diǎn)：風(fēng)濕小體形成4.臨床表現(xiàn)：除心臟和關(guān)節(jié)癥狀外，常伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、血沉加快、抗鏈O增高等表現(xiàn)。5.發(fā)病情況：⑴發(fā)病率：年發(fā)病率20.1/10萬(wàn);

⑵好發(fā)地區(qū)：多發(fā)生寒冷地區(qū);

⑶好發(fā)季節(jié)：多發(fā)生在冬、春;⑷始發(fā)年齡：5～15歲；但可反復(fù)發(fā)作。2024/8/7二、風(fēng)濕病的的病因1.風(fēng)濕病的發(fā)生與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)，其根據(jù)：①患者發(fā)病前1～2周常有咽峽炎、扁桃體炎等鏈球菌感染的病史；②發(fā)病時(shí)多數(shù)患者血抗鏈“O”增高；③本病多發(fā)生于鏈球菌感染盛行的寒冷地區(qū)；

④用抗菌素及時(shí)治療鏈球菌感染可明顯減少風(fēng)濕病的發(fā)生和復(fù)發(fā)。2024/8/7二、風(fēng)濕病的的病因2.本病并不是由A族乙型溶血性鏈球菌直接感染引起，證據(jù)：

①鏈球菌感染為化膿性炎癥，但風(fēng)濕病為非化膿性炎癥；

②風(fēng)濕病發(fā)生不在鏈球菌感染初期，而在鏈球菌感染2～3周后；

③風(fēng)濕病并不發(fā)生在鏈球菌感染的直接部位，而在遠(yuǎn)離感染灶的心臟、關(guān)節(jié)、腦等部位；

④在血液、病灶內(nèi)不能培養(yǎng)出鏈球菌。

⑤風(fēng)濕病是急性炎癥，但病灶內(nèi)浸潤(rùn)的炎細(xì)胞主要是淋巴細(xì)胞。2024/8/7三、風(fēng)濕病的發(fā)病機(jī)制抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)：

①鏈球菌細(xì)胞壁的C抗原（糖蛋白）刺激機(jī)體產(chǎn)生的抗體與結(jié)締組織的糖蛋白產(chǎn)生交叉反應(yīng)；

②鏈球菌細(xì)胞壁的M抗原（菌體蛋白）引起的抗體與心肌及血管平滑肌細(xì)胞產(chǎn)生交叉反應(yīng)，抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體產(chǎn)生活性物質(zhì)，引發(fā)超敏反應(yīng)性病理?yè)p害。2024/8/7小結(jié)

1.風(fēng)濕病是一種與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的超敏反應(yīng)性炎癥性疾?。欢喟l(fā)生寒冷地區(qū)；始發(fā)年齡為5～15歲但可反復(fù)發(fā)作。2.風(fēng)濕病主要累及全身結(jié)締組織，以心臟和大關(guān)節(jié)受累對(duì)人體的影響最大。3.風(fēng)濕病的特征病變是風(fēng)濕小體。4.臨床患者除心臟和關(guān)節(jié)受累的表現(xiàn)外，常伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、血沉加快、抗鏈O增高等表現(xiàn)。風(fēng)濕性心臟病2024/8/7一、風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎二、風(fēng)濕性心肌炎三、風(fēng)濕性心外膜炎風(fēng)濕性心臟病2024/8/7一、風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎1.病變部位：主要侵犯心瓣膜，以二尖瓣最常見(jiàn)

其次：二尖瓣和主動(dòng)脈瓣同時(shí)受累；2.病理變化：

肉眼：瓣膜閉鎖緣可見(jiàn)疣狀贅生物：數(shù)量多、粟粒大小、單行排列，灰白色半透明狀，與瓣膜緊密粘連，不易脫落。

鏡下：血小板和纖維素（白色血栓）3.結(jié)局：贅生物機(jī)化→瘢痕→瓣膜增厚、變硬、瓣葉之間粘連→風(fēng)濕性心瓣膜?。L(fēng)心病）2024/8/7風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎-二尖瓣贅生物2024/8/7二、風(fēng)濕性心肌炎1.病變部位：室間隔、左心室、左心房及左心耳等處心肌間質(zhì)；2.病理變化：心肌間質(zhì)內(nèi)形成風(fēng)濕小體；兒童嚴(yán)重病例-彌漫性間質(zhì)性心肌炎：心肌間質(zhì)明顯水腫，有較多淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；臨床表現(xiàn)為心動(dòng)過(guò)速、第一心音低鈍、早搏及房室傳導(dǎo)阻滯，甚至出現(xiàn)急性心力衰竭。3.結(jié)局：后期風(fēng)濕小體纖維化形成梭形小瘢痕。2024/8/7風(fēng)濕性心肌炎2024/8/7三、風(fēng)濕性心外膜炎1.病變部位：主要累及心外膜（心包臟層）2.病理變化：①漿液性炎→心包腔積液；②纖維素性炎→“絨毛心”3.結(jié)局：①吸收：漿液性炎或纖維素少；②“絨毛心”→機(jī)化→心包臟、壁層粘連（縮窄性心包炎）2024/8/7絨毛心2024/8/7小結(jié)風(fēng)濕病對(duì)人體的主要危害是累及心臟，形成風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心肌炎和風(fēng)濕性心外膜炎。1.

風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎主要累及二尖瓣，在瓣膜閉鎖緣形成多個(gè)與瓣膜緊密相連的疣狀贅生物（白色血栓）；反復(fù)發(fā)作十?dāng)?shù)年后發(fā)展為風(fēng)心病。2.風(fēng)濕性心肌炎的病變特征是在心肌間質(zhì)形成風(fēng)濕小體，后期纖維化后形成梭形小瘢痕。3.風(fēng)濕性心外膜炎是心包的漿液性或纖維素性炎，形成心包腔積液或“絨毛心”，后期吸收或形成縮窄性心包炎。心臟以外的風(fēng)濕病變2024/8/7一、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎二、皮膚病變?nèi)?、風(fēng)濕性動(dòng)脈炎四、風(fēng)濕性腦病心臟以外的風(fēng)濕病變2024/8/7一、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎1.發(fā)病率：約75％2.好發(fā)年齡：成人3.病變部位：膝、踝、肩、腕、肘等大關(guān)節(jié)4.病理變化：大關(guān)節(jié)滑膜的漿液性炎；滑膜及關(guān)節(jié)周圍組織充血、水腫、粘液樣變性及纖維素樣壞死；5.臨床特征：游走性多關(guān)節(jié)炎、反復(fù)發(fā)作；6.臨床表現(xiàn)：大關(guān)節(jié)游走性疼痛；7.結(jié)局：病變消退后滲出物可被完全吸收。2024/8/71.環(huán)形紅斑

發(fā)生率：<5%

好發(fā)年齡：兒童

病理變化：

肉眼：軀干和四肢皮膚淡紅色環(huán)狀紅暈，直徑約3cm，中央皮膚色澤正常（l～2天消退）；

光鏡：真皮淺層血管充血，血管周圍組織水腫及淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。二、皮膚病變2024/8/72.皮下結(jié)節(jié)：增生性病變（風(fēng)濕性肉芽腫）

發(fā)生率：<3%

肉眼：多見(jiàn)于肘、腕、膝、踝關(guān)節(jié)伸側(cè)面皮下，直徑0.5～2cm，呈圓形或橢圓形，質(zhì)地較硬，可活動(dòng)，無(wú)壓痛。

光鏡：中心為纖維素樣壞死，周圍是增生的風(fēng)濕細(xì)胞和纖維母細(xì)胞圍繞呈柵欄狀排列，伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。二、皮膚病變2024/8/7三、風(fēng)濕性動(dòng)脈炎1.病變部位：大小動(dòng)脈均可受累，如冠狀動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、腦動(dòng)脈等，并以小動(dòng)脈受累較常見(jiàn)；2.病理變化：血管壁的纖維素樣壞死伴淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)；3.結(jié)局：血管壁纖維化→管壁增厚、管腔狹窄→相應(yīng)組織缺血2024/8/71.好發(fā)年齡：5～12歲兒童，女孩較多；2.病變部位：大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦及小腦皮質(zhì)；3.病理變化：①風(fēng)濕性腦動(dòng)脈炎：血管壁纖維素樣壞死；②皮質(zhì)下腦炎：神經(jīng)細(xì)胞變性及膠質(zhì)細(xì)胞增生。4.臨床表現(xiàn)：小舞蹈癥。四、風(fēng)濕性腦病2024/8/7小結(jié)風(fēng)濕病除累及心臟，也可累及關(guān)節(jié)、皮膚、動(dòng)脈及腦。1.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)為大關(guān)節(jié)游走性炎癥，病變?yōu)殛P(guān)節(jié)滑膜的漿液性炎癥。2.皮膚環(huán)形紅斑為淡紅色的環(huán)形紅暈；皮下結(jié)節(jié)為大關(guān)節(jié)伸側(cè)面皮下的風(fēng)濕性肉芽腫病變。3.風(fēng)濕性動(dòng)脈炎為中動(dòng)脈或小動(dòng)脈壁的纖維素樣壞死。4.風(fēng)濕性腦炎為風(fēng)濕性腦動(dòng)脈炎和皮質(zhì)下腦炎。風(fēng)濕病的基本病理變化2024/8/7一、變質(zhì)滲出期二、增生期（肉芽腫期）三、愈合期（纖維化期）風(fēng)濕病的基本病理變化2024/8/7一、變質(zhì)滲出期病變特點(diǎn)：

1.變質(zhì)：①變性：結(jié)締組織基質(zhì)-粘液樣變；②壞死：膠原纖維-纖維素樣壞死；

2.滲出：

①少量漿液和纖維素滲出；

②炎細(xì)胞浸潤(rùn)：淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞、單核細(xì)胞。此期持續(xù)時(shí)間：1個(gè)月2024/8/7二、增生期（肉芽腫期）病變特點(diǎn)：形成特征性的肉芽腫性病變-風(fēng)濕小體（Aschoff小體），具有診斷意義。

鏡下：

中心：纖維素樣壞死；

周圍：大量風(fēng)濕細(xì)胞（又稱梟眼細(xì)胞，由巨噬細(xì)胞吞噬纖維素樣壞死演化而來(lái)）；外圍：纖維母細(xì)胞和淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等此期持續(xù)時(shí)間：2～3個(gè)月2024/8/7風(fēng)濕性心肌炎2024/8/7三、愈合期（纖維化期）病變特點(diǎn)：風(fēng)濕小體纖維化演化過(guò)程：

纖維素樣壞死→溶解吸收

風(fēng)濕細(xì)胞→纖維母細(xì)胞

纖維母細(xì)胞→纖維細(xì)胞+膠原纖維

風(fēng)濕小體→梭形小瘢痕此期持續(xù)時(shí)間：2～3個(gè)月風(fēng)濕病整個(gè)病程經(jīng)過(guò)：4～6個(gè)月2024/8/7小結(jié)風(fēng)濕病的自