再生障礙性貧血幻燈片

再生障礙貧血四川大學(xué)華西醫(yī)院血液科劉霆教授再生障礙性貧血(2)一.定義再障是多種原因引起的骨髓衰竭，以干細(xì)胞損傷、外周血全血減少為特征的疾病。臨床上表現(xiàn)為貧血、感染、出血。再生障礙性貧血(2)二.

病因再生障礙性貧血(2)三.發(fā)病機(jī)制再生障礙性貧血(2)三.發(fā)病機(jī)制2、Microenvironment:造血微環(huán)境支持功能缺陷（土壤學(xué)說(shuō)）微環(huán)境：基質(zhì)細(xì)胞+微循環(huán)+神經(jīng)+網(wǎng)狀組織，是造血細(xì)胞增殖分化的必須條件再生障礙性貧血(2)三.發(fā)病機(jī)制3、Cytokinesimmunesuppressionofmarrow：淋巴細(xì)胞:Th/Ts

造血負(fù)調(diào)控因子：

-IFN,IL2,TNF4、遺傳傾向：非遺傳性疾病，易感性不同再生障礙性貧血(2)正常血細(xì)胞的發(fā)育圖再生障礙性貧血(2)再障分型據(jù)病情、血象、骨髓象、預(yù)后分:重型再障（SAA)vs

非重型再障(NSAA)急性再障（AAA)vs

慢性再障關(guān)系：SAAI型----AAASAAII型---CAA非重型再障再生障礙性貧血(2)四.病理全身紅骨髓

,呈向心性萎縮，黃骨髓

正常造血組織：脂肪=1：1，AA時(shí)比例

殘存造血組織中，三系

,非造血細(xì)

AAA:

病變廣泛CAA:

漸進(jìn)性，向心性，灶性增生再生障礙性貧血(2)五.臨床表現(xiàn)全血細(xì)胞減少，肝脾淋巴結(jié)不大再生障礙性貧血(2)六.實(shí)驗(yàn)室檢查PB:pancytopeniaRet

normocytic、normochromaticWBC：neutrophil

、lymphocyte

BPC

SAA以WBC、BPC下降、NSAA以Hb下降為主再生障礙性貧血(2)六.實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓活檢:紅骨髓脂肪變SmearandbiopsyMarkedlyhypocellularitymagakaryocyte

ordisappear再生障礙性貧血(2)再障的骨髓活檢涂片再生障礙性貧血(2)七.診斷與鑒別診斷diagnosis：1987nationalcriteriapancytopenia

，Ret

Noliver,spleenandLNenlargementBM:atleastoneplacehypocellularity.megakaryocyte

，non-hemopoieticcell

Exclude:otherpancytopenicdisordersCommontherapynoeffect再生障礙性貧血(2)七.診斷與鑒別診斷Differentiation：

PNH：

再障型；溶血型；AA-PNH型。chronicintravascularhemolysis。CD59,CD55Sucrose,Hamtest（+）;Roustest（+）；NAP

再生障礙性貧血(2)七.診斷與鑒別診斷

MDS:bi-trilineage

BMcellularitydysplasiaHypoplasticleukemia：blastsandimmaturecell

ITP:pureplt.

，maybeHb

再生障礙性貧血(2)八.治療Principles：Earlydiagnosis，earlytreatment

AAA:immunesuppression，BMTCAA:andregen，chinesetraditionalmedicineComplications，supportivecare再生障礙性貧血(2)八.治療Supportivecare

個(gè)人衛(wèi)生，口腔護(hù)理，隔離Symptomatictreatmentantibiotic，bloodcomponents，hemostasis；hemopoieticgrowthfactors再生障礙性貧血(2)八.治療Androgen：mechanism：s.EPO

；s.G0HSC–cellcycle；promotedifferentialandmaturation；Regimen:丙酸睪丸酮：50mg/d-100mg/dimqd/qod4m.司坦唑（康力龍）：2mg-4mgtid,療程6m;安雄：40-80mgtidSideeffect:男性化、肝功能損害；兒童骨骺早期愈合再生障礙性貧血(2)八.治療ImmunesuppressionMainlyforSAAALG、ATG：Tcell；CsA。Highdose甲強(qiáng)龍：選擇性差再生障礙性貧血(2)八.治療SCT

主要用于SAA，最好未輸血、感染前應(yīng)用

Allo-BMTminitransplant再生障礙性貧血(2)九.預(yù)后

Dependontype:

SAA:1/3—1/2verybad,diewithin1yearOverall:5ymortality70%再生障礙性貧血(2)復(fù)習(xí)思考題請(qǐng)闡述再障的發(fā)病機(jī)理.再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?再障如何與全血細(xì)胞的其他疾病相鑒別?重型再障(SAA)的臨床特點(diǎn)是什么?實(shí)驗(yàn)室檢查有和特點(diǎn)?再障如何治療?再生障礙性貧血(2)參考文獻(xiàn)冉崇蓉譚漢君.免疫抑制劑治療重癥再生障礙貧血,中華兒科雜志

,1992,30(3).-158-159陳儉紅.藥源性再生障礙貧血.食用兒科雜志,1991,6(4).-203-204談介凡王永倫.再生障礙貧血