視神經(jīng)及視路疾病

關(guān)于視神經(jīng)及視路疾病解剖示意圖:第2頁,共32頁，星期六，2024年，5月

視神經(jīng)疾病一、視神經(jīng)炎二、前部缺血性視神經(jīng)病變

三、視神經(jīng)萎縮

四、視神經(jīng)腫瘤

第3頁,共32頁，星期六，2024年，5月一、視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等疾病。因病變損害的部位不同而分為球內(nèi)段的視乳頭炎及球后段的視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎大多為單側(cè)性，視乳頭炎多見于兒童，視神經(jīng)炎多見于青壯年。病因:1.炎性脫髓鞘2．感染

3．自身免疫性疾病

第4頁,共32頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn):常為單側(cè)眼發(fā)病，也可能為雙側(cè)。炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎患者表現(xiàn)視力急劇下降，可在一兩天內(nèi)視力嚴重障礙，甚至無光感；通常在發(fā)病1-2周時視力損害最嚴重，其后視力逐漸恢復(fù)，多數(shù)患者1～3個月視力恢復(fù)正常。色覺異常或僅有視野損害伴有閃光感、眼眶痛，特別是眼球轉(zhuǎn)動時疼痛。感染性視神經(jīng)炎和自身免疫性視神經(jīng)病臨床表現(xiàn)與脫髓鞘性視神經(jīng)炎類似，但無明顯的自然緩解和復(fù)發(fā)的病程，通?？呻S著原發(fā)病的治療而好轉(zhuǎn)。

第5頁,共32頁，星期六，2024年，5月診斷

1．眼部檢查患眼瞳孔常散大，直接光反應(yīng)遲鈍或消失，間接光反應(yīng)存在。

2.視野檢查可出現(xiàn)各種類型的視野損害，但較為典型的是視野中心暗點或視野向心性縮小。

3.視覺誘發(fā)電位（VEP）可表現(xiàn)為P100波（P1波）潛伏期延長、振幅降低。

4．磁共振成像（MRI）頭部MRI通過了解腦白質(zhì)有無脫髓鞘斑，對早期診斷多發(fā)性硬化、選擇治療方案以及患者的預(yù)后判斷有參考意義。

5．腦脊液檢查有助于為視神經(jīng)脫髓鞘提供依據(jù)。

6．其他檢查：對于病史和其他臨床表現(xiàn)不典型的急性視神經(jīng)炎患者，進行臨床常規(guī)的血液學(xué)、影像學(xué)檢查和某些針對感染病因的血液和腦脊液的細菌學(xué)（如梅毒）、病毒學(xué)（如AIDS）、免疫學(xué)甚至遺傳學(xué)的等檢查第6頁,共32頁，星期六，2024年，5月

治療

1.部分炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎患者不治療可自行恢復(fù)。使用糖皮質(zhì)激素的目的是減少復(fù)發(fā)，縮短病程，據(jù)研究單純口服強的松龍的復(fù)發(fā)率是聯(lián)合靜脈注射組的2倍。2.感染性視神經(jīng)炎應(yīng)與相關(guān)科室合作針對病因進行治療，同時保護視神經(jīng)；3.自身免疫性視神經(jīng)病也應(yīng)針對全身性自身免疫性疾病進行正規(guī)、全程的皮質(zhì)激素治療。

第7頁,共32頁，星期六，2024年，5月二、前部缺血性視神經(jīng)病變

為供應(yīng)視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血，致使視盤發(fā)生局部的梗塞。它以突然視力減退、視盤水腫及特征性視野缺損（與生理盲點相連的扇形缺損）為特點的一組綜合征。病因：（1）視盤局部血管病變（2）血粘度增加（3）眼部血流低灌注第8頁,共32頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)1.突然發(fā)生無痛、非進行性的視力減退。

2.開始為單眼發(fā)病，數(shù)周至數(shù)年可累及另側(cè)眼。

3.發(fā)病年齡多在50歲以上。第9頁,共32頁，星期六，2024年，5月診斷眼底檢查：視盤多為局限性灰白色水腫，相應(yīng)處可有視盤周圍的線狀出血，后期出現(xiàn)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損，早期視盤輕度腫脹呈淡紅色，乃視盤表面毛細血管擴展所致。健眼的檢查也有助于診斷，因為此病多見于小視盤無視杯者。視野缺損常為與生理盲點相連的弓形或扇形暗點，與視盤的改變部位相對應(yīng)。顳動脈炎者可觸及索狀血管并有壓痛，往往無搏動，可能發(fā)生視網(wǎng)膜中央動脈阻塞或顱神經(jīng)麻痹（特別是第Ⅵ神經(jīng)麻痹）。

第10頁,共32頁，星期六，2024年，5月治療

1．針對全身病治療，改善眼部動脈灌注。2．全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，以緩解循環(huán)障礙所致的水腫、滲出，對動脈炎性尤為重要。3．靜脈滴注血管擴張藥，改善微循環(huán)。4．口服醋氮酰胺降低眼壓，相對提高眼灌注壓。

第11頁,共32頁，星期六，2024年，5月

三、視神經(jīng)萎縮

視神經(jīng)萎縮指任何疾病引起視網(wǎng)膜節(jié)細胞及其軸突發(fā)生的病變，一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細胞軸突變性。病因：①顱內(nèi)高壓或顱內(nèi)炎癥，如結(jié)核性腦膜炎；②視網(wǎng)膜病變，包括血管性（視網(wǎng)膜中央動靜脈阻塞）、炎癥（視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎）、變性（視網(wǎng)膜色素變性）；③視神經(jīng)病變，包括血管性（缺血性視神經(jīng)病變）、炎癥（視神經(jīng)炎）、鉛及其他金屬類中毒、梅毒性；④壓迫性病變，眶內(nèi)或顱內(nèi)腫瘤、出血；⑤外傷性病變，顱腦或眶部外傷；⑥代謝性疾病，如糖尿病；⑦遺傳性疾病，如Leber?、酄I養(yǎng)性，如維生素B缺乏。

第12頁,共32頁，星期六，2024年，5月分類

1．原發(fā)性視神經(jīng)萎縮為篩板以后的視神經(jīng)、視交叉、視束以及外側(cè)膝狀體的視路損害，其萎縮過程是下行的。2．繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮原發(fā)病變在視盤、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜，其萎縮過程是上行的。

第13頁,共32頁，星期六，2024年，5月眼底表現(xiàn)

①原發(fā)性：視盤色淡或蒼白，邊界清楚，視杯可見篩孔，視網(wǎng)膜血管一般正常；②繼發(fā)性：視盤色淡、穢暗，邊界模糊不清，生理凹陷消失。視網(wǎng)膜動脈變細，血管伴有白鞘；后極部視網(wǎng)膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血。

第14頁,共32頁，星期六，2024年，5月診斷

1.正常視盤顳側(cè)較鼻側(cè)顏色淡，嬰兒視盤顏色較淡，因此不能單憑視盤色調(diào)診斷視神經(jīng)萎縮，必須結(jié)合視力、視野等綜合分析。2.眼底表現(xiàn)進行視神經(jīng)萎縮診斷不難，但原發(fā)性視神經(jīng)萎縮需做多種輔助檢查，如視野、視覺電生理、CT、MRI等，必要時神經(jīng)科檢查，以尋找病因。

第15頁,共32頁，星期六，2024年，5月治療

積極治療其原發(fā)疾病。絕大多數(shù)腦垂體腫瘤壓迫所致的視神經(jīng)萎縮，術(shù)后?？色@得驚人的視力恢復(fù)。視神經(jīng)管骨折如能及時手術(shù)也可收到較好的效果。其他原因所致的視神經(jīng)萎縮可試用神經(jīng)營養(yǎng)及血管擴張等藥物治療。

第16頁,共32頁，星期六，2024年，5月四、視神經(jīng)腫瘤視神經(jīng)的腫瘤不多見，其臨床主要表現(xiàn)為眼球突出及視力逐漸減退?？煞譃橐暽窠?jīng)膠質(zhì)瘤及視神經(jīng)腦膜瘤。前者多見于10歲以內(nèi)的兒童，為良性腫瘤；成人少見，發(fā)生于成人者多為惡性。后者多見于30歲以上的成人，女性多于男性，其雖為良性腫瘤，但易復(fù)發(fā)；發(fā)生于兒童者多為惡性。

第17頁,共32頁，星期六，2024年，5月治療視神經(jīng)腫瘤可手術(shù)切除。

發(fā)生于視盤上的腫瘤少見，如視盤血管瘤及黑色素細胞瘤。治療上前者可采用激光光凝，但視力預(yù)后不良；后者無特殊處理，只需定期隨診。第18頁,共32頁，星期六，2024年，5月

其他視神經(jīng)異常一、視乳頭水腫

二、視盤發(fā)育異常

第19頁,共32頁，星期六，2024年，5月一、視乳頭水腫

視神經(jīng)外面的3層鞘膜分別與顱內(nèi)的3層鞘膜相連續(xù)，顱內(nèi)的壓力可經(jīng)腦脊液傳至視神經(jīng)處。通常眼壓高于顱內(nèi)壓，一旦此平衡破壞可引起視乳頭水腫。病因：常見的原因是顱內(nèi)的腫瘤、炎癥、外傷及先天畸形等神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的顱內(nèi)壓增高；其他原因則有惡性高血壓、肺心病、眼眶占位病變、葡萄膜炎、低眼壓等。

第20頁,共32頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)1.陣發(fā)性眼前發(fā)黑或視力模糊，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘左右，往往是雙側(cè)，常由姿勢改變而突然引發(fā)；精神癥狀，癲癇發(fā)作，頭痛、復(fù)視、惡心、嘔吐；視力下降少見。慢性視乳頭水腫可發(fā)生視野缺損及中心視力嚴重喪失。2.眼底表現(xiàn)：①早期型：視盤充血，可有視盤附近的線狀小出血，由于視盤上下方視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層水腫混濁，使視盤上下方的邊界不清；②進展型：雙側(cè)視盤腫脹充血明顯，通常有火焰狀的出血，神經(jīng)纖維層梗死的棉絨狀改變，黃斑部可有星形滲出或出血。③慢性型：視盤呈圓形隆起，視杯消失，出現(xiàn)閃亮的硬性滲出表明視盤水腫已幾個月了；④萎縮型：視盤色灰白，視網(wǎng)膜血管變細、有鞘膜，可有視盤血管短路，視盤周圍及黃斑的色素上皮改變。3.視野檢查：有生理盲點擴大，慢性視盤水腫發(fā)展至視神經(jīng)萎縮時，視野有中心視力喪失以及周邊視野縮窄，特別是鼻下方。

第21頁,共32頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷

1.假性視盤水腫：如視盤玻璃膜疣，其視盤小、不充血，血管未被遮蔽。往往有自發(fā)性視網(wǎng)膜靜脈搏動，B超檢查易于發(fā)現(xiàn)被掩藏的玻璃膜疣。

2.視神經(jīng)炎：有傳入性瞳孔運動障礙，色覺減退，后玻璃體內(nèi)可見白細胞，眼球運動痛。大多數(shù)患者視力下降，常為單側(cè)。3.缺血性視神經(jīng)病變：視盤腫脹為非充血性，灰白，開始為單側(cè)的，突然發(fā)生，有典型的視野缺失。

4.Leber視神經(jīng)病變：常發(fā)生在10～30歲男性；開始為單側(cè)，很快發(fā)展為雙側(cè)；迅速的進行性視力喪失，視盤腫脹伴有視盤周圍毛細血管擴張，以后發(fā)生視神經(jīng)萎縮。

第22頁,共32頁，星期六，2024年，5月治療

針對顱內(nèi)壓增高的原發(fā)病因進行治療。第23頁,共32頁，星期六，2024年，5月

二、視盤發(fā)育異常

1．視神經(jīng)發(fā)育不全2．視盤小凹3．視盤玻璃膜疣4.視神經(jīng)缺損5．牽?；ňC合征第24頁,共32頁，星期六，2024年，5月第25頁,共32頁，星期六，2024年，5月

視交叉與視路病變

視路病變大致分為：視交叉、視束、外側(cè)膝狀體、視放射和視皮質(zhì)的病變。偏盲型視野是視路病變的特征，其定義是垂直正中線正切的視野缺損，它包括早期某象限的缺損。偏盲分為同側(cè)偏盲及對側(cè)偏盲：

1.對側(cè)偏盲主要是雙顳側(cè)偏盲，為視交叉病變的特征。

2.同側(cè)偏盲為視交叉以上的病變，雙眼視野缺損越一致，其病變部位越靠后。外側(cè)膝狀體之前的病變在其后期出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

第26頁,共32頁，星期六，2024年，5月一、視交叉病變

視交叉位于蝶鞍上方，其周圍組織多而復(fù)雜。下方為腦垂體，兩側(cè)為頸內(nèi)動脈，上方為第三腦室，周圍為海綿竇，前方為大腦前動脈、前交通動脈以及鞍結(jié)節(jié)。這些周圍組織的病變均可引起視交叉損害。

第27頁,共32頁，星期六，2024年，5月病因：

引起視交叉損害最常見的病變?yōu)槟X垂體腫瘤，其次為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、顱咽管瘤、前交通動脈瘤；有時偶可因第三腦室腫瘤或腦積水、視交叉蛛網(wǎng)膜炎或視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤引起視交叉損害。

臨床表現(xiàn)：

1.視交叉病變?yōu)殡p眼顳側(cè)偏盲。

2.腦垂體腫瘤除引起視交叉綜合征（視力障礙、視野缺損及原發(fā)性視神經(jīng)萎縮）外，還可伴有肥胖、性功能減退、男子無須、陽痿、女性月經(jīng)失調(diào)等內(nèi)分泌障礙的表現(xiàn)。

3.第三腦室腫瘤所致的視交叉病變，多伴有頭痛、嘔吐、視盤水腫等顱壓增高的表現(xiàn)。顱咽管瘤除顱內(nèi)高壓征外，X線檢查還可見腫瘤部位的鈣化斑。

第28頁,共32頁，星期六，2024年，5月治療：

視交叉病變的治療在于積極治療其原發(fā)疾病。腦垂體腫瘤壓迫視交叉所致的視力、視野損害，經(jīng)手術(shù)切除腫瘤后，其視功能可有驚人的恢復(fù)。然而，第三腦室等腫瘤伴有顱內(nèi)高壓者，如視盤水腫后發(fā)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，其視功能預(yù)后多半不佳。

第29頁,共32頁，星期六，2024年，5月

二、視交叉以上的視路病變

（一）視束病變常系鄰近組織的腫瘤、血管病變或脫髓鞘性疾病所致?lián)p害。