胼胝體發(fā)育不良

關(guān)于胼胝體發(fā)育不良Dysgenesisofthecorpuscallosum(DCC)是胚胎期背部中線結(jié)構(gòu)發(fā)育不良的一種形式，可表現(xiàn)為部分胼胝體缺如或全部胼胝體和周圍結(jié)構(gòu)的缺如本畸形偶然發(fā)病，病因不明，在某些病例中，血管性、外傷性、中毒性或感染性損傷均可成為致病因素第2頁,共16頁，星期六，2024年，5月胼胝體發(fā)育不良發(fā)生在胚胎期12-14w常與其他神經(jīng)系統(tǒng)畸形并發(fā)，如腦無裂畸形、多微腦回、腦回肥厚、灰質(zhì)異位癥、Chiari畸形、Dandy-Walker綜合征、腦膜腦膨出、胼胝體脂肪瘤、半球間蛛網(wǎng)膜囊腫等，有時(shí)也可見異常腦裂、腦神經(jīng)缺如和腦積水第3頁,共16頁，星期六，2024年，5月胼胝體發(fā)育不良為部分性時(shí)，罕見前部發(fā)育不良，多為胼胝體膝部存在，壓部或嘴部缺如，或二者均缺如如有前部發(fā)育不良，多為繼發(fā)性，與胼胝體脂肪瘤，胚胎性腫瘤及梗死有關(guān)系第4頁,共16頁，星期六，2024年，5月臨床癥狀許多患者可以無癥狀或僅輕度視覺障礙交叉觸覺定位障礙而智力正常嚴(yán)重者有智力發(fā)育不全和癲癇第5頁,共16頁，星期六，2024年，5月胼胝體發(fā)育不良CT表現(xiàn)雙側(cè)額角遠(yuǎn)離、小而狹窄，或額角和體部擴(kuò)大，額角與體部角度明顯銳利。雙側(cè)側(cè)腦室分離平行，枕角常擴(kuò)大，呈不對(duì)稱性（憩室樣改變）腦組織異位可引起側(cè)腦室外緣不規(guī)則第三腦室擴(kuò)大并抬高，不同程度延伸至側(cè)腦室中間，介于側(cè)腦室體部之間第6頁,共16頁，星期六，2024年，5月冠狀位可見雙側(cè)側(cè)腦室前角呈“八”字狀分離及擴(kuò)大、上移的第三腦室合并其他畸形時(shí)，如腦膨出、脂肪瘤等，CT均可見相應(yīng)征象第7頁,共16頁，星期六，2024年，5月增強(qiáng)CT表現(xiàn)確診一般不需要增強(qiáng)CT掃描，但增強(qiáng)掃描可以提供畸形時(shí)大腦內(nèi)經(jīng)脈的形態(tài)變化情況雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈彼此分離、上移大腦大靜脈變直，失去正常“U”形結(jié)構(gòu)胼周動(dòng)脈失去正常的弧形形態(tài)，矢狀重建呈波浪形第8頁,共16頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷廣泛缺血低血氧腦病，引起廣泛腦白質(zhì)疏松，同時(shí)可侵犯胼胝體，使半球縱裂增寬，C丁表現(xiàn)很像胼胝體發(fā)育不良，二者鑒別有賴于臨床病史大腦半球縱裂囊腫位于中線，邊界銳利，腦脊液密度，橫軸位難與擴(kuò)大上升Ⅲ室鑒別，冠狀位顯示囊腫位側(cè)腦室上方，而擴(kuò)大上升的Ⅲ室介于側(cè)腦室之間第9頁,共16頁，星期六，2024年，5月胼胝體發(fā)育不良第10頁,共16頁，星期六，2024年，5月第11頁,共16頁，星期六，2024年，5月第12頁,共16頁，星期六，2024年，5月胼胝體膝部變薄伴腦外間隙增寬第13頁,共16頁，星期六，2024年，5月胼胝體發(fā)育不良伴大腦半球間囊腫第14頁,共16頁，星期六，2024年，5月胼胝體發(fā)育不良伴脂肪瘤第15