紅細(xì)胞疾病課件

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)系

紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病的檢驗(yàn)紅細(xì)胞疾病的分類一：貧血二：紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞疾病

貧血概念：RBC,Hb,HCT均低于正常。貧血分類：按紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分：大紅細(xì)胞性貧血、正細(xì)胞性貧血、小細(xì)胞性貧血三類。按病理生理機(jī)制分骨髓生成減少、紅細(xì)胞破壞過多（溶血性貧血）和丟失過多三類。紅細(xì)胞疾病

骨髓生成減少分為：干細(xì)胞增生分化障礙(AA,純紅細(xì)胞AA,MDS)，骨髓受浸潤(白血病，腫瘤骨轉(zhuǎn)移，骨髓纖維化)，骨髓造血功能低下繼發(fā)貧血,造血物質(zhì)缺乏或利用障礙：IDA、SA、MA。紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞破壞過多（溶貧）：紅細(xì)胞膜缺陷：HS、HE、HST紅細(xì)胞酶缺陷：G6PD、PK等血紅蛋白缺陷：血紅蛋白合成障礙性貧血、血紅蛋白病紅細(xì)胞外部缺陷：自身免疫性溶貧等。紅細(xì)胞疾病

紅細(xì)胞丟失過多：急性失血性貧血和慢性失血性貧血。紅細(xì)胞疾病缺鐵性貧血（IDA）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象紅細(xì)胞的MCV、MCH、MCHC下降呈小細(xì)胞低色素性貧血。缺鐵的發(fā)展階段不同，貧血的輕重不一，血象的表現(xiàn)也不一樣。紅細(xì)胞形態(tài)在鏡下可見大小不均，以小細(xì)胞為主，中心淡染區(qū)擴(kuò)大，甚至呈環(huán)形。白細(xì)胞和血小板一般正常。紅細(xì)胞疾病

2.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞大多為正常或輕度增高，但急性出血或者IDA服用鐵劑后網(wǎng)織紅細(xì)胞可迅速增高紅細(xì)胞疾病

3.骨髓象用于與其他疾病的鑒別診斷，IDA為增生性骨髓象，表現(xiàn)為骨髓有核細(xì)胞增生活躍或明顯活躍，個(gè)別為增生減低，主要以紅系增生為主，粒紅比減低，增生的紅系中以中、晚幼紅為主，其體積較正常紅細(xì)胞小，胞漿少且色藍(lán)，邊緣不整，顯示胞質(zhì)發(fā)育滯后，血紅蛋白合成不足。細(xì)胞核小而致密、深染，表現(xiàn)為“核老漿幼”的核漿發(fā)育不平衡改變。紅細(xì)胞疾病

鐵代謝檢查1.血清鐵蛋白（SF）：是反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的指標(biāo)，IDA時(shí)SF減低（在鐵缺乏早期就出現(xiàn)異常，是診斷IDA的敏感方法）。2.血清鐵（SI）：IDA患者SI明顯減少。3.血清總鐵結(jié)合力（TIBC）：IDA患者TIBC增高。4.血清運(yùn)鐵蛋白（TF）：IDA時(shí)TF明顯增高。5.骨髓鐵染色：IDA時(shí)骨髓單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的儲(chǔ)存鐵缺乏，故細(xì)胞外鐵陰性，細(xì)胞內(nèi)鐵明顯減少或缺如。是診斷IDA的一種直接而可靠的方法。紅細(xì)胞疾病IDA(PB)紅細(xì)胞疾病IDA(PB)紅細(xì)胞疾病IDA(PB)紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病IDA(PB)紅細(xì)胞疾病IDA(PB)紅細(xì)胞疾病IDA(PB)紅細(xì)胞疾病IDA(PB)紅細(xì)胞疾病IDA(BM)1.中幼紅2.晚幼紅紅細(xì)胞疾病IDA(BM)紅細(xì)胞疾病IDA(BM)紅細(xì)胞疾病IDA(BM):幼紅細(xì)胞造血島紅細(xì)胞疾病IDA(BM):紅細(xì)胞疾病IDA(BM):紅細(xì)胞疾病IDA(BM)—鐵染色：內(nèi)鐵（-）紅細(xì)胞疾病IDA(BM)—鐵染色：外鐵（-）紅細(xì)胞疾病巨幼細(xì)胞性貧血（MA）巨幼細(xì)胞性貧血（MA）是由VitB12和/或葉酸缺乏，使DNA合成障礙，導(dǎo)致細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的大細(xì)胞性貧血，除了紅細(xì)胞有巨幼變外，粒系和巨核系也出現(xiàn)巨幼樣改變。紅細(xì)胞疾病

實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象大細(xì)胞正色素性貧血RBC和Hb下降不平行，RBC下降更明顯，紅細(xì)胞大小不均明顯（RDW升高），形態(tài)不規(guī)則，可見巨紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、H-J小體、幼紅細(xì)胞。紅細(xì)胞疾病

骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，粒、紅、巨三系均有巨幼樣改變。紅系明顯增生，粒紅比降低或倒置，出現(xiàn)各階段的幼紅細(xì)胞，可見核畸形、碎裂、多核。原巨幼紅和早巨幼紅比例增高，核分裂相和H-J小體易見，巨幼紅細(xì)胞的形態(tài)特征為：1.胞體大，胞漿豐富。2.胞核大，核染色質(zhì)疏松呈網(wǎng)狀，副染色質(zhì)明顯。3.核漿發(fā)育不平衡，呈“核幼漿老”。紅細(xì)胞疾病嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病Howell-Jolly小體紅細(xì)胞疾病巨幼貧（PB）紅細(xì)胞疾病巨幼貧（PB）：Cabot環(huán)（），

Howell-Jolly小體紅細(xì)胞疾病巨紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病巨幼貧（PB）紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病巨幼貧紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病巨幼貧—中性分葉核粒細(xì)胞紅細(xì)胞疾病巨幼紅細(xì)胞與正常紅細(xì)胞鑒別：細(xì)胞大?。罕日ＭA段幼紅細(xì)胞大核大?。罕日ＭA段幼紅細(xì)胞大核染色質(zhì)：比正常同階段幼紅細(xì)胞細(xì)致，疏松無聚集或車輪狀傾向胞質(zhì)：比正常同階段幼紅細(xì)胞多，似過早血紅蛋白化。紅細(xì)胞疾病巨原始紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病巨早幼紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病1.巨早幼紅細(xì)胞2.巨中幼紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病巨中幼紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病巨晚幼紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病巨幼貧（BM）紅細(xì)胞疾病巨幼貧（BM）紅細(xì)胞疾病巨幼貧（BM）紅細(xì)胞疾病巨幼貧（BM）紅細(xì)胞疾病巨幼貧（BM）紅細(xì)胞疾病巨幼貧（BM）紅細(xì)胞疾病巨幼貧（BM）紅細(xì)胞疾病巨幼貧（BM）紅細(xì)胞疾病巨幼貧（BM）：巨幼紅細(xì)胞分裂相（）紅細(xì)胞疾病巨幼貧（BM）：Howell-Jolly小體（）紅細(xì)胞疾病巨幼貧（BM）：PAS染色紅細(xì)胞疾病

溶血性貧血的血象和骨髓象紅細(xì)胞疾病

外周血象:1.紅細(xì)胞,血紅蛋白均減低。2.MCV增高,因網(wǎng)織紅細(xì)胞體積比成熟紅細(xì)胞大及出現(xiàn)大紅細(xì)胞。RDW也增高。3.可見幼紅細(xì)胞,多染性或嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞,豪-喬氏小體(Howell-Jolly),卡-波氏環(huán)(Cabot環(huán))，以及異常形態(tài)的紅細(xì)胞。血小板增高或正常。紅細(xì)胞疾病

骨髓象：１．骨髓增生明顯活躍，以紅系增生為主。２．粒/紅比下降或倒置。３．紅系增生中以中、晚幼紅為主，原紅及早幼紅亦可增高，這種幼紅細(xì)胞比同階段正常紅細(xì)胞體積大，這點(diǎn)與缺鐵貧不同，但無巨幼樣變，再生障礙危象者骨髓增生低下，全血細(xì)胞減少。４．溶貧骨髓象中可見紅細(xì)胞形態(tài)異常改變?nèi)缜蛐?、橢圓形、靶形、口形、淚滴形，細(xì)胞大小不一，偏大，可見卡-波氏環(huán)(Cabot環(huán))，豪-喬氏小體(Howell-Jolly),等，紅細(xì)胞分裂相多見，嗜多色性及核碎裂易見。巨核細(xì)胞和血小板正?；蛟龈?。紅細(xì)胞疾病

注意與Evan‘s綜合征的區(qū)別：Evan‘s綜合征的特點(diǎn)：外周血小板減少，骨髓中巨核細(xì)胞和血小板也減少，但紅系增生同溶貧骨髓象。紅細(xì)胞疾病

溶血性貧血的病因診斷常用實(shí)驗(yàn)室檢查：１．紅細(xì)胞酶缺陷檢查２．紅細(xì)胞膜缺陷檢查３．紅細(xì)胞珠蛋白異常檢查４．免疫因素，機(jī)械性損傷及其它（如脾亢，燒傷，化學(xué)物質(zhì)，蛇毒等）紅細(xì)胞疾病血涂片厚薄適中紅細(xì)胞疾病血涂片太厚紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞形態(tài)未見明顯異常紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞大小不均紅細(xì)胞疾病巨紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病巨紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病靶形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病靶形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病靶形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病靶形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病靶形紅細(xì)胞、橢圓形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病靶形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病靶形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病球形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病球形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病橢圓形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病橢圓形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病口形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病口形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病裂紅細(xì)胞、盔甲形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病裂紅細(xì)胞、盔甲形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病裂紅細(xì)胞、不規(guī)則紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病低色素紅細(xì)胞（紅細(xì)胞中央淡染區(qū)擴(kuò)大）紅細(xì)胞疾病低色素紅細(xì)胞（紅細(xì)胞中央淡染區(qū)擴(kuò)大）紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞中央淡染區(qū)擴(kuò)大紅細(xì)胞疾病淚滴形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病淚滴形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病淚滴形紅細(xì)胞、裂紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病淚滴形紅細(xì)胞、裂紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病淚滴形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病緡錢狀紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病緡錢狀紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病緡錢狀紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病棘形紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病Howell-Jolly’sbody紅細(xì)胞疾病Howell-Jolly’sbody紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞上覆蓋血小板紅細(xì)胞疾病Cabotring紅細(xì)胞疾病Cabotring紅細(xì)胞疾病嗜多色性紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病嗜多色性紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病血片中幼紅細(xì)胞紅細(xì)胞疾病再生障礙性貧血再生障礙性貧血即再障（AA）：是一種理化、生物及某些不明原因使骨髓造血組織減少引起造血功能衰竭的疾病。其特征是造血干細(xì)胞和（或）造血微環(huán)境功能損傷，全血細(xì)胞減少，導(dǎo)致進(jìn)行性貧血、感染、出血，但無肝脾腫大。紅細(xì)胞疾病血象：以全血細(xì)胞減少為主要特征，但三系減少的程度和先后順序各病例有所不同。貧血為正細(xì)胞正色素性，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，白細(xì)胞以中性粒細(xì)胞減少尤為明顯，而淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。血小板數(shù)量減少而且體積小和顆粒減少，功能減低，急性再障：Hb下降較快，網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%，絕對(duì)值<15×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L，血小板<20×109/L，通常<10×109/L。慢性再障：Hb下降較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板較急性再障為高。紅細(xì)胞疾病骨髓象：急性再障：紅髓脂肪變是再障的特征性病理改變，有核細(xì)胞增生極度低下，粒、紅、巨三系明顯減少，且不見早期階段細(xì)胞，巨核細(xì)胞常缺如；非造血細(xì)胞（成骨、破骨、漿、肥大細(xì)胞等）易見，淋巴細(xì)胞比例可高達(dá)80%，如有骨髓小粒，染色后鏡下也只見空網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，其中造血細(xì)胞極少，大多為非造血細(xì)胞，又稱非造血細(xì)胞團(tuán)。紅細(xì)胞疾病慢性再障：骨髓呈向心性損害，而且骨髓擁有代償能力可存在散在的增生灶，故不同的穿刺部位骨髓象表現(xiàn)不一致，需多部位穿刺或骨髓活檢。紅細(xì)胞疾病骨髓象檢驗(yàn)1.涂片染色羅曼諾夫斯基(Romanowsky)染色為標(biāo)準(zhǔn)染色法

Wright染色:國內(nèi)常用

Giemsa染色

Wright-Giemsa染色

Romanowsky-Giemsa染色2.低倍鏡觀察觀察涂片情況判斷骨髓增生程度:增生極度活躍、增生明顯活躍、增生活躍、增生減低、增生極度減低。計(jì)數(shù)全片巨核細(xì)胞數(shù)觀察有無異常細(xì)胞及非造血細(xì)胞紅細(xì)胞疾病3.