神經(jīng)科基礎(chǔ)知識學習系列講座

神經(jīng)科基礎(chǔ)知識學習系列講座

I.頭痛

頭痛是神經(jīng)系統(tǒng)最常見的癥狀之一，應(yīng)重點掌握接診頭痛病人的方法，主要是詢

問病史的技巧，并熟悉頭痛的臨床診斷思路。

要求：①熟悉頭痛的臨床意義；②掌握頭痛的臨床診斷方法。

一、接待病人詳細的病史、細致的神經(jīng)系統(tǒng)檢查是頭痛診斷的基礎(chǔ)，病史可提

供重要的線索。

1.詢問病史應(yīng)注意頭痛的部位、性質(zhì)及程度、病程、起病速度、發(fā)病時狀態(tài)、

持續(xù)時間、伴隨癥狀、誘發(fā)及緩解因素、頭外傷史和頭痛家族史等。

(1)部位：有助于病因診斷，如全頭痛常提示腦腫瘤、感染、低顱壓性頭痛和緊

張性頭痛等，一側(cè)頭痛多為偏頭痛、潁動脈炎、高血壓和耳源性、牙源性頭痛等,

前頭痛常為鼻竇炎、痛性眼肌麻痹等，蛛網(wǎng)膜下腔出血的頭痛可因出血部位而異。

(2)性質(zhì)及程度：如典型搏動性頭痛主要見于偏頭痛，劇烈頭痛見于偏頭痛、蛛

網(wǎng)膜下腔出血和急性顱內(nèi)高壓癥等；中度頭痛見于腦腫瘤、慢性腦部炎癥等；輕

度頭脹痛見于緊張性頭痛等。

(3)病程：頭痛時間愈長、癥狀愈波動，功能性頭痛可能性愈大；時間愈短、癥

狀愈持續(xù)或進行性加重，器質(zhì)性病變可能性愈大。

(4)起病速度：急性突發(fā)頭痛常為偏頭痛急性發(fā)作、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血，

慢性頭痛常為顱內(nèi)占位性病變、慢性腦膜炎和緊張性頭痛等。

(5)伴隨癥狀：伴嘔吐可為偏頭痛、腦膜炎和蛛網(wǎng)膜下腔出血等，伴眩暈多見于

后顱窩病變，頭痛與變換體位有關(guān)見于腦室內(nèi)腫瘤、低顱壓性頭痛等，伴精神癥

狀見于腦炎、額葉腫瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，伴動眼神經(jīng)麻痹見于腦動脈瘤。

(6)誘發(fā)、加重和緩解因素：咳嗽使頭痛加重見于顱內(nèi)壓增高，坐起使頭痛加重

見于低顱壓性頭痛，緊張、睡眠不足誘發(fā)頭痛加重見于緊張性頭痛，壓迫潁部動

脈可使頭痛緩解見于偏頭痛和高血壓所致的血管性頭痛。

2.癥狀體征

(1)頭痛不伴神經(jīng)系統(tǒng)體征者多為功能性頭痛，如緊張性頭痛和偏頭痛(不包括特

殊類型的偏頭痛)。

(2)伴腦膜刺激征者多為腦膜炎、腦膜腦炎和蛛網(wǎng)膜下腔出血等。

(3)伴Brun征(急驟發(fā)生的頭痛、眩暈、意識障礙和跌倒等)者常見于第四腦室內(nèi)

活瓣性病變，如小的腫瘤、囊蟲等。

(4)眼球后及眶周脹痛，出現(xiàn)眼外肌麻痹、眼球突出、球結(jié)膜充血見于痛性眼肌

麻痹。

(5)突發(fā)一側(cè)頭痛，并出現(xiàn)對側(cè)偏癱者高度提示為腦出血。

(6)慢性頭痛伴癲癩發(fā)作可能提示為腦囊蟲病、腦腫瘤等。

3.輔助檢查

(1)神經(jīng)影像學檢查:CT檢查對頭痛的病因診斷最有意義,可清晰顯示顱內(nèi)腫瘤、

腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦囊蟲病，對腦炎、血管畸形等有一定的價值。MRI

檢查更有助于確定病變性質(zhì)，DSA可清晰顯示腦血管畸形和顱內(nèi)動脈瘤。

(2)腦脊液檢查：對蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦炎、腦膜炎和顱內(nèi)高壓癥有診斷意義。

二、頭痛病例的臨床診斷思路

例：患者女性，35歲，入院前2天看電視時突然出現(xiàn)后頭部疼痛，伴惡心、嘔

吐。

1.應(yīng)主要考慮哪些疾病？

蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血、偏頭痛和慢性腦膜炎。

2.詢問病史時應(yīng)重點了解哪些內(nèi)容？

應(yīng)重點了解頭痛病史及家族史，感染、發(fā)熱史。①無特殊病史，可能為蛛網(wǎng)膜下

腔出血；②以往類似頭痛病史及家族史，可能為偏頭痛；③發(fā)病前有感染、發(fā)熱

史，可能為腦膜炎，但起病相對較慢。

3.神經(jīng)系統(tǒng)檢查最應(yīng)注意什么體征？

應(yīng)注意：①腦膜刺激征：提示為腦膜炎或蛛網(wǎng)膜下腔出血；②眼外肌麻痹：提示

為腦動脈瘤破裂；③無神經(jīng)系統(tǒng)體征提示為偏頭痛。

4.如病人頭痛持續(xù)存在。查體頸強(+),右側(cè)眼瞼下垂，瞳孔大，眼球外斜視，

眼球向上、下、內(nèi)運動不能，無肢體癱瘓，無家族史，應(yīng)考慮哪種疾病可能性最

大？

蛛網(wǎng)膜下腔出血。

5.如病人有發(fā)燒、持續(xù)性頭痛。查體頸強(+),無顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓，無家

族史，應(yīng)考慮哪種疾病可能性最大？

腦膜炎。

6.對該病人首選的輔助檢查是什么？

CT檢查。

7.如首選的檢查方法仍不能確定診斷者，還需要做何種檢查？腦脊液檢查。

II.眩暈眩暈是神經(jīng)系統(tǒng)的常見癥狀，應(yīng)重點掌握周圍性眩暈與中樞性眩暈的

鑒別。要求：①熟悉眩暈的診斷標準；②掌握周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別。

一、眩暈的概念主要應(yīng)注意與頭暈鑒別，眩暈是自身或周圍物體旋轉(zhuǎn)感，頭暈

是頭重腳輕的不穩(wěn)定感。二、病因、診斷與鑒別病因較多。對眩暈病人應(yīng)詳細

了解病史，發(fā)作特點，進行必要的眼、耳、前庭功能檢查，以及血壓、心臟和神

經(jīng)系統(tǒng)檢查，明確或排除相應(yīng)疾病。1.系統(tǒng)性眩暈(前庭系統(tǒng)病變所致)臨床最

常見，表現(xiàn)旋轉(zhuǎn)感，伴眼震、平衡障礙和前庭功能檢查異常。非系統(tǒng)性眩暈(血

液病、心功能不全、感染、中毒等系統(tǒng)疾病引起）較少，表現(xiàn)頭暈眼花、眼震等

神經(jīng)系統(tǒng)體征和前庭功能異常。2.系統(tǒng)性眩暈又分為：①周圍性眩暈：前庭器

官病變（如迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、Meniere病等）引起；癥狀重，水平

性或旋轉(zhuǎn)性眼震，伴嘔吐、耳鳴、耳聾等，突發(fā)，持續(xù)時間短，改變頭位可加重;

②中樞性眩暈：前庭核及中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變（椎-基底動脈供血不足、腦腫瘤）等，

持續(xù)時間長，與改變頭位無關(guān)。三、眩暈病例的臨床診斷思路例1.女性，42

歲，29歲突發(fā)眩暈，伴惡心、嘔吐，不敢翻身、轉(zhuǎn)頭，明顯耳鳴，每次發(fā)作持

續(xù)數(shù)小時至數(shù)日，每年都有1~2次發(fā)作，近3年出現(xiàn)耳聾，并逐漸加重，但眩暈

發(fā)作次數(shù)減少。此病人最可能的診斷是什么？Meniere病。例2.男性，25歲，

約一周前曾患感冒和上呼吸道病毒感染，昨日突然出現(xiàn)嚴重眩暈、惡心、嘔吐，

但無耳鳴、耳聾。此病人最可能的診斷是什么？前庭神經(jīng)元炎。例3.女性，

72歲，糖尿病4年，無高血壓病史。（1）晨起時突發(fā)眩暈，惡心、嘔吐，不敢

轉(zhuǎn)頭和翻身，伴有耳鳴，近1年曾有2次類似發(fā)作，每次持續(xù)1~2日緩解。此病

人最可能的診斷是什么？椎-基底動脈供血不足。（2）如突然眩暈、左耳鳴，左

耳完全性聾。最可能的診斷是什么？內(nèi)聽動脈閉塞。（3）如突然眩暈、眼震、

左手共濟失調(diào)，吞咽困難，飲水嗆，左側(cè)Horner征，查體左面部與右側(cè)半身感

覺障礙。最可能的診斷是什么？左小腦下后動脈血栓。

III.昏迷昏迷是臨床的危重癥，可源于神經(jīng)系統(tǒng)疾病或全身性疾病。熟悉昏迷

患者的神經(jīng)系統(tǒng)檢查和臨床診斷方法，是神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的基本功。要求：①熟

悉昏迷的臨床意義及臨床分級；②掌握昏迷患者的臨床診斷方法。一、昏迷的

概念及臨床分級昏迷是指意識喪失，對言語刺激無應(yīng)答反應(yīng)。分為淺昏迷、中

度昏迷和深昏迷。淺昏迷表現(xiàn)喚不醒，但疼痛反應(yīng)、無意識自發(fā)動作、生理反射

存在，生命體征平穩(wěn)，中度昏迷和深昏迷時這些體征依次改變。二、病歷資料

搜集重點尋找病因診斷的證據(jù)：①腦外傷史，腦血管病危險因素如高血壓、心

臟病和糖尿病，腦卒中、癲癩、腦腫瘤和腦寄生蟲病史等；或者慢性肝病、腎病

及酗酒史等；②查體包括生命體征（呼吸、脈搏、血壓、瞳孔等），頭外傷或神經(jīng)

系統(tǒng)體征，貧血、黃疸和周身浮腫及心臟、肺部、肝臟和腎臟體征；③輔助檢查

如血、尿常規(guī)，血糖、血離子、心電圖和肝、腎功能，血氣分析，頭部CT/MRI

檢查、腦電圖、腦脊液檢查等。三、確定昏迷的病因1.神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致昏

迷（1）臨床特征：①昏迷發(fā)生在頭痛、嘔吐、眩暈、癲癩發(fā)作和偏癱等腦損害癥

狀之后，或腦外傷后；②既往有高血壓、糖尿病和心臟病等腦血管病危險因素；

③中樞性高熱、瞳孔縮小、吐咖啡樣物質(zhì)、呼吸節(jié)律和深度改變、明顯鼾音等腦

干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)癥狀；④偏癱或四肢癱、眼位或瞳孔改變、深淺反射不對稱，病理征

或腦膜刺激征等神經(jīng)系統(tǒng)體征；⑤腦脊液、腦電圖、CT或MRI影像學檢查可見

異常。（2）定位診斷：①昏迷伴同側(cè)性偏癱常見于對側(cè)大腦半球病變，伴腦神經(jīng)

與肢體交叉癱常見于腦干病變；②昏迷伴精神癥狀常見于顆葉、額葉、邊緣系統(tǒng)

和彌漫性腦實質(zhì)損害；③昏迷伴腦膜刺激征常見于腦膜或蛛網(wǎng)膜下腔病變。（3）

定性診斷：①急性起病，伴發(fā)熱、腦膜刺激征，可能為病毒性腦膜炎；并有精神

癥狀可能為腦膜腦炎；②以劇烈頭痛突然發(fā)病，伴腦膜刺激征，可能為蛛網(wǎng)膜下

腔出血；③慢性病程，頭痛進行性加重，伴嘔吐，應(yīng)考慮顱內(nèi)占位性病變；如伴

發(fā)熱、腦膜刺激征，可能為慢性腦膜炎、腦膿腫等；④急性起病，昏迷伴局灶性

體征可能為重癥腦卒中；⑤腦外傷后發(fā)生應(yīng)考慮硬膜下血腫、硬膜外血腫和腦挫

裂傷等；⑥癲癩發(fā)作伴昏迷見于癲;W持續(xù)狀態(tài)。2.內(nèi)科疾病所致昏迷（1）臨床

特征：①肺性腦病可見發(fā)熱、咳嗽、咳痰、呼吸困難和紫絹等；②心臟病可有心

前區(qū)不適、疼痛、胸悶、氣短、紫絹等；③肝性腦病有慢性肝病史、皮膚和鞏膜

黃染等；④尿毒癥可有尿少、浮腫、貧血等；⑤糖尿病昏迷常有煩渴、多飲、多

食、多尿和消瘦等；⑥藥物中毒、酒精中毒、有機磷農(nóng)藥中毒、CO中毒史等。（2）

高度提示內(nèi)科疾病的臨床表現(xiàn)：①尿異常：尿毒癥、糖尿病、急性尿口卜咻病等；

②休克狀態(tài)：低血糖、心肌梗塞、肺梗塞、大出血等；③瞳孔異常伴中毒癥狀常

考慮酒精、安眠藥、一氧化碳、有機磷等中毒；④黃疸：肝性昏迷；⑤紫組：肺

性腦??；⑥高熱：感染、中暑、甲亢危象等。

IV.智能障礙智能障礙是一組綜合征，可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病、精神疾病及軀體疾

病引起。要求：①了解智能障礙的概念、癥狀、分類及原因；②熟悉智能障礙

診斷方法。一、智能障礙的概念、癥狀及分類1.智能障礙是記憶，認知（概括、

計算、判斷等），語言，視空間功能和人格等至少3項受損。2.主要癥狀包括:

①記憶障礙，先為近事記憶損害，再發(fā)生遠事記憶減退；②思維及判斷力障礙；

③性格改變；④情感障礙。3.分類①先天性智能障礙：如精神發(fā)育遲滯；②

獲得性智能障礙：如急性腦外傷、代謝障礙、中毒疾病可引起暫時性智能障礙，

癡呆是持續(xù)性獲得性智能障礙，也是最常見的智能障礙。二、病歷資料搜集重

點是：①發(fā)病的緩急，腦外傷、感染、中毒、代謝紊亂等；②精神病、抑郁癥病

史，腦血管病、癲癩等神經(jīng)疾病及危險因素，慢性肝病、尿毒癥及酗酒史等；③

進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，但精神狀態(tài)檢查是診斷的關(guān)鍵，包括意識、定向、記憶、運

用、視空間功能、計算及概括能力等，可應(yīng)用簡易精神狀態(tài)量表（MMSE）、長谷

川癡呆量表等；④輔助檢查包括血、尿常規(guī)，血糖、電解質(zhì)、心電圖和肝、腎功

能，血氣分析，頭部CT/MRI、腦電圖和腦脊液檢查等。三、診斷及鑒別診斷1.診

斷癡呆是一組臨床綜合征，表現(xiàn)癡呆的疾病主要有三大類：①原發(fā)性變性?。?/p>

如Alzheimer病、Pick病、Huntington病等；②血管性癡呆：如多梗死性癡呆、

Binswanger病等；③繼發(fā)性癡呆：如正常顱壓腦積水、代謝、營養(yǎng)障礙、中毒

性疾病等。癡呆的診斷須詳細地了解病史，并進行精神量表檢查。2.鑒別診斷

①癡呆早期須注意與正常老年人的認知改變鑒別；②與其它精神綜合征如抑郁、

澹妄、遺忘綜合征等鑒別。

V.興奮躁動興奮躁動是神經(jīng)疾病、精神疾病及軀體疾病所致的精神障礙。要

求：①了解興奮躁動的臨床意義；②熟悉興奮躁動患者的診斷方法。一、興奮

躁動的概念及常見的疾病1.興奮躁動是病人的言語和動作明顯增多，表現(xiàn)激越、

煩躁、不安，甚至有沖動、傷人、毀物等暴力行為。常使病人飲食和睡眠減少，

引起脫水、電解質(zhì)紊亂或并發(fā)感染,或發(fā)生外傷可影響家庭安寧、社會安定。2.臨

床常見的疾?、倌X器質(zhì)性精神障礙：表現(xiàn)不協(xié)調(diào)性興奮，見于腦動脈硬化性精

神病、慢性腦外傷性精神障礙等；②痛病：精神誘因?qū)е卤l(fā)性情感障礙，情感

色彩濃厚，暗示性強，明顯痛病性格，持續(xù)時間短；③精神分裂癥：精神活動不

協(xié)調(diào)，語言和動作單調(diào)雜亂；④情感性精神?。涸昕癜l(fā)作表現(xiàn)協(xié)調(diào)性精神運動性

興奮，如情感高漲，思維奔逸等；⑤肝性腦病、肺性腦病、尿毒癥等導(dǎo)致中毒性

精神障礙，可出現(xiàn)類躁狂狀態(tài)，情緒高漲，言語增多，活動也增多，呈陣發(fā)性發(fā)

作。二、病歷資料搜集重點是：①興奮躁動發(fā)生的緩急，發(fā)熱、劇烈頭痛、嘔

吐、中毒、中暑和飲酒史；②腦外傷、慢性肝病、腎病、肺部疾病和精神病史；

③檢查神經(jīng)系統(tǒng)體征、浮腫、黃疸等心臟、肝臟體征；④常規(guī)實驗室檢查、頭部

CT或MRI及腦電圖等。三、神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致興奮躁動的特征①發(fā)病時出現(xiàn)

高熱、頭痛、嘔吐、癲痼發(fā)作和偏癱等腦損害癥狀，繼之出現(xiàn)興奮躁動，或有腦

外傷病史；②有高血壓、糖尿病和心臟病等腦卒中危險因素，急慢性感染史，癲

癩史；③可見癱瘓、病理征或腦膜刺激征等；④腦脊液、腦電圖及CT/MRI檢查

出現(xiàn)異常。四、定位診斷①躁動急性出現(xiàn)常見于潁、額葉病變；②躁動伴腦膜

刺激征常見于腦膜或蛛網(wǎng)膜下腔病變；③伴同側(cè)性偏癱者可為對側(cè)大腦半球病

變，伴交叉癱或腦干功能損害多為腦干病變。五、定性診斷①以急性發(fā)熱起病,

伴腦膜刺激征可能為急性腦膜炎或腦膜腦炎；②以急性劇烈頭痛、嘔吐、頸強等

起病，遂即出現(xiàn)短時間意識障礙，可能為重癥蛛網(wǎng)膜下腔出血、原發(fā)性腦室出血

等；③亞急性或慢性起病，伴發(fā)熱、腦膜刺激征應(yīng)考慮慢性腦膜炎、腦膿腫等；

④躁動伴癲癩發(fā)作見于癲癩持續(xù)狀態(tài)、腦膜腦炎、腦外傷等。

VI.失語癥失語癥是腦損害導(dǎo)致語言交流能力障礙，常見于優(yōu)勢半球的腦卒中

事件。要求：①失語癥及分類；②檢查法。一、失語癥概念、基本特征1.失

語癥是語言表達及認識能力受損或喪失，患者意識清晰、發(fā)音器官無肌肉癱瘓及

共濟失調(diào)，但不能表達思想，聽不懂別人講話，喪失已具有的讀、寫能力。2.基

本特征語言交流的基本形式：口語理解（聽）和表達（說），文字理解（讀）和表達（寫）,

口語表達又包括自發(fā)談話、復(fù)述和命名。失語癥表現(xiàn)自發(fā)談話、聽理解、復(fù)述、

命名、閱讀、書寫障礙。二、分類（表2-1）表2-1臨床常見的失語癥分類類型

主要臨床特點病變部位（優(yōu)勢半球）①Broca失語典型非流利型口語Broca區(qū)

（額下回后部）損害②Wernicke失語口語理解障礙Wernicke區(qū)（潁上回后部）病

變③傳導(dǎo)性失語復(fù)述不呈比例的受損緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維受損

④經(jīng)皮質(zhì)性失語復(fù)述不呈比例的保存經(jīng)皮質(zhì)運動性失語（TCMA）Broca區(qū)前上

部經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語（TCSA）潁頂葉分水嶺區(qū)經(jīng)皮質(zhì)混合性失語（MTA）分水嶺

區(qū)大病灶⑤命名性失語命名不能顆中回后部或潁枕交界區(qū)病變⑥完全性失

語所有語言功能明顯障礙大腦半球大范圍病變?nèi)?、檢查法1.檢查項目①口

語表達：檢查自發(fā)談話、命名、復(fù)述，發(fā)現(xiàn)音韻及語調(diào)變化、找詞困難或錯語、

語法異常、命名及復(fù)述障礙等；②聽理解：通過聽辨認判斷對語音辨別、字詞和

句子理解能力，通過口述、復(fù)述判斷口語理解能力；③閱讀：通過字辨認、聽詞

辨認、詞圖匹配等判定朗讀和理解能力；④書寫：判定自發(fā)書寫、聽寫、抄寫能

力等。2.鑒別要點及檢查內(nèi)容（表2-2）：表2-2臨床常見的失語癥分類類型共

同特點及表現(xiàn)1.外側(cè)裂周圍失語綜合征共同特點：病灶均在外側(cè)裂周區(qū)，都

有復(fù)述障礙①Broca失語表現(xiàn)：非流利型口語，語量少（每分鐘講話＜50個字）,

講話費勁，語調(diào)障礙，找詞困難，電報式語言，口語理解較好，對語法詞、秩序

詞句子理解困難，不能區(qū)分“狗比馬大和馬比狗大”的差異，復(fù)述、命名、閱讀、

書寫障礙②Wernicke失語表現(xiàn)：不能理解別人及自己講的話，流利型口語（講

話不費力，語量多，發(fā)音清晰，語調(diào)正常），較多語義錯語（帽子說成襪子）、新語,

答非所問，復(fù)述、聽寫、命名和閱讀障礙③傳導(dǎo)性失語表現(xiàn)：嚴重復(fù)述障礙，

自發(fā)談話口語清晰、語義完整、語法正常，聽理解正常，但不能復(fù)述（自發(fā)談話

時可隨便說出）或以語音錯語復(fù)述（如“鉛筆”說成'先北）自發(fā)談話有找詞困難或

語音錯語而中斷，命名、朗讀有明顯語音錯語，書寫障礙2.經(jīng)皮質(zhì)性失語共

同特點：病灶均位于分水嶺區(qū)，復(fù)述都相對保留①TCMA表現(xiàn)：非流利型口語,

語言啟動及擴展明顯障礙，口語理解較好②TCSA表現(xiàn)：流利型口語，有錯語

及模仿言語，口語理解嚴重障礙③MTA表現(xiàn)：非流利型口語，有模仿言語，口

語理解嚴重障礙3.命名性失語表現(xiàn)：口語表達中找詞困難，缺實質(zhì)詞，不能

說出物品名稱，以功能來描述，能選出正確名稱，口語理解、復(fù)述正?；蚪谡?/p>

常4.完全性失語表現(xiàn)：所有語言功能明顯障礙，表現(xiàn)啞，只能發(fā)出嗎、吧、

噠等刻板語言，聽理解、復(fù)述、命名、閱讀和書寫均嚴重障礙

vn.構(gòu)音障礙構(gòu)音障礙是多種病因所致的口語形成障礙，應(yīng)了解構(gòu)音障礙與失

語癥的區(qū)別。要求：①構(gòu)音障礙、分類及常見疾??；②檢查法。一、構(gòu)音障礙

的概念、病因1.構(gòu)音障礙是與發(fā)音有關(guān)的神經(jīng)、肌肉病變導(dǎo)致發(fā)音器官肌無力

及運動不協(xié)調(diào)，引起口語障礙，表現(xiàn)發(fā)聲困難、發(fā)音不清，聲音、音調(diào)及語速異

常，但用語正確，對語言理解正常。2.病因①下運動神經(jīng)元病變導(dǎo)致真性球

麻痹；②上運動神經(jīng)元病變導(dǎo)致假性球麻痹；③肌肉疾病如肌營養(yǎng)不良癥、重癥

肌無力等；④小腦病變?nèi)缍喟l(fā)性硬化；⑤運動障礙疾病如Parkinson病。二、

分類及常見疾?、僬嫘郧蚵楸裕簠⑴c發(fā)音的肌肉或支配神經(jīng)病變所致；見于延

髓空洞癥、進行性延髓麻痹、Guillian-Barr6綜合征、腦干腫瘤等，重癥肌無力

表現(xiàn)癥狀波動性，休息后好轉(zhuǎn)，疲勞時加重；②假性球麻痹：雙側(cè)皮質(zhì)腦干束損

害所致，見于多發(fā)性腦梗死等；③共濟失調(diào)性構(gòu)音障礙：因小腦及傳入、傳出結(jié)

構(gòu)受損引起，見于脊髓小腦性共濟失調(diào)、多發(fā)性硬化等；④椎體外系性構(gòu)音障礙:

如Parkinson綜合征、小舞蹈病。三、檢查法①真性與假性球麻痹：均表現(xiàn)發(fā)

音含糊不清，帶鼻音，伴吞咽困難、嗆水、軟腭抬舉無力，真性者伴舌肌萎縮、

舌肌纖顫；假性者伴強哭、強笑；②共濟失調(diào)性構(gòu)音障礙：表現(xiàn)爆發(fā)性語言（構(gòu)

音不準、發(fā)音時強時弱），吟詩狀語言（語速慢、拉長聲），伴眼震、共濟失調(diào)等小

腦體征；③椎體外系性構(gòu)音障礙：Parkinson綜合征發(fā)音降低，音調(diào)、響聲單一、

語速快；小舞蹈病口語韻律變化明顯，語速、音量、字詞間隔有極大變化。VIU.視

覺障礙視覺障礙可由眼病引起，也是神經(jīng)系統(tǒng)的常見癥狀，應(yīng)熟悉臨床診斷思

路。要求：①熟悉視覺障礙的病因及表現(xiàn)；②掌握視覺障礙檢查法。一、視覺

障礙指視力障礙（減退或喪失）和視野缺損，視網(wǎng)膜至枕葉視中樞（紋狀區(qū)）傳導(dǎo)路

徑中任何一處損害均可導(dǎo)致視力障礙或視野缺損。二、視力障礙可由眼病或神

經(jīng)系統(tǒng)疾病引起1.突發(fā)單眼視力減退或喪失①眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈栓塞:

一眼突然被一黑影遮住，5~10分鐘黑影自行消散（經(jīng)側(cè)支循環(huán)供血），可伴患眼眼

窩部疼痛；②單眼一過性黑蒙：見于頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA及眼型偏頭痛時腦血管痙

攣；③急性閉角性青光眼：單眼視力減退，伴眼痛及患側(cè)頭痛，檢查見眼部睫狀

充血、紅腫，輕壓眼球有堅硬感。2.單眼進行性視力障礙①視力障礙在數(shù)小

時或數(shù)日達到高峰，見于球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)脊髓炎等，并可累及另眼；②先

有不規(guī)則視野缺損，然后視力逐漸減退或失明，見于視神經(jīng)壓迫性病變，如額底

部腫瘤導(dǎo)致Foster-Kennedy綜合征（同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮及對側(cè)視乳頭水腫）。

3.雙眼一過性視力障礙見于雙側(cè)枕葉視中樞短暫性腦缺血發(fā)作，視中樞病變（皮

質(zhì)盲）不伴瞳孔散大，光反射保留。（4）雙眼進行性視力障礙：①見于中毒或營

養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病，如異煙朋、酒精、甲醇和鉛中毒，維生素B12缺乏等；②腦

腫瘤、血腫、炎癥等引起顱內(nèi)壓增高，導(dǎo)致慢性視乳頭水腫。三、視野缺損視

神經(jīng)病變引起全盲，視交叉及其后視徑路病變引起偏盲或象限盲，例如①雙眼潁

側(cè)偏盲：視交叉中部受損（垂體瘤、顱咽管瘤等）；②對側(cè)同向性偏盲：視束、外

側(cè)膝狀體、視輻射完全損害等，枕葉視中樞病變也可引起同向性偏盲，但有黃斑

回避（視野中心部視力常保留，因黃斑區(qū)纖維在雙枕葉分布）；③對側(cè)同向象限盲:

潁葉后部病變使視輻射下部受損，引起對側(cè)視野同向上象限盲；頂葉病變使視輻

射上部受損，引起對側(cè)視野同向下象限盲。四、檢查法重點詢問視力減退發(fā)病

時間、程度（與自身正常時比較）、累及單眼或雙眼、誘因等。檢查項目包括：①

視力：用國際視力表、幾米指數(shù)、眼前手動、光感等；②視野：常用手動法（對

向法）測試；③眼底檢查：視乳頭形態(tài)、色澤、邊緣、出血和動脈硬化等；④瞳

孔及對光反射。

IX.瞳孔異常瞳孔異常是敏感而重要的神經(jīng)體征，可為臨床診斷提供思路。要

求：①熟悉瞳孔異常的臨床意義；②了解瞳孔異常的臨床思維方法。一、瞳孔

神經(jīng)支配受副交感（支配瞳孔括約肌使瞳孔縮?。┡c交感神經(jīng)支配（支配瞳孔散大

肌），由于副交感纖維參與瞳孔對光反射，是調(diào)節(jié)瞳孔的主要機制。正常雙瞳孔

等大，直徑2.5~4mm,小兒瞳孔較大，老年人較小。病變定位須牢記光反射傳

導(dǎo)路，調(diào)節(jié)反射對瞳孔也有影響。二、瞳孔異常1.瞳孔散大，雙側(cè)見于疼痛、

恐懼、中腦病變、深昏迷及阿托品中毒等；單側(cè)見于動眼神經(jīng)麻痹，如動脈瘤、

海綿竇血栓形成、垂體腫瘤、蝶骨崎腦膜瘤、中腦病變、腦膜炎、多腦神經(jīng)炎、

腦外傷及潁葉鉤回疝早期；也可見于頸交感神經(jīng)刺激病變，如頸髓腫瘤、炎癥、

頸肋、頸髓空洞癥和肺尖病變等。2.瞳孔縮小，雙側(cè)見于麻醉、老年人、糖尿

病、梅毒、睡眠狀態(tài)、深昏迷，以及嗎啡、巴比妥類、有機磷農(nóng)藥中毒，腦橋出

血呈針尖樣瞳孔；單側(cè)見于頸交感神經(jīng)破壞性病變，如Wallenberg綜合征，縱

隔及頸髓病變；也可見于動眼神經(jīng)刺激性病變，見于海綿竇炎、眶上裂病變和眼

外傷等。三、特異性瞳孔征1.阿羅瞳孔光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在。頂蓋前

區(qū)光反射徑路受損，見于神經(jīng)梅毒、眼部帶狀皰疹等。2.霍納征瞳孔縮小（交

感纖維損害）、眼裂變小（瞼板肌麻痹）、眼球內(nèi)陷（眼眶肌麻痹），伴同側(cè)面部少汗。

四、瞳孔異常的臨床思維方法舉例例1.男性，37歲，入院前5小時與家人爭

吵后突發(fā)后頭部劇烈頭痛，嘔吐2次，為大量胃內(nèi)容物，查體頸強（+）,左眼瞼下

垂，瞳孔大，眼球外斜視，眼球向上、下、內(nèi)運動不能，無肢體癱瘓。此病人最

可能的診斷是什么？動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血。例2.女性，73歲，糖尿病史

7年。一天前晨起時突然感到眩暈、惡心、嘔吐2次，遂即發(fā)現(xiàn)患者站立不能，

向左側(cè)傾倒，伴吞咽困難、飲水嗆。查體：水平性眼震、左側(cè)Homer征，左手

意向震顫，左面部與右半身感覺障礙。此病人最可能的診斷是什么？左小腦下

后動脈血栓。

X.眼肌麻痹、復(fù)視眼肌麻痹是重要的神經(jīng)體征，機制復(fù)雜，具有定位及定性

診斷意義。要求：①熟悉眼肌麻痹的臨床分型；②了解眼球運動障礙的常見臨

床綜合征。一、眼球運動神經(jīng)包括動眼、滑車和外展神經(jīng)。動眼神經(jīng)支配上瞼

提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌和下斜肌，副交感纖維支配瞳孔括約?。s瞳）和

睫狀?。ňw變厚），滑車神經(jīng)支配上斜肌，外展神經(jīng)支配外直肌。二、眼肌麻痹

及分型眼肌麻痹是眼球運動神經(jīng)或眼球協(xié)同運動中樞病變所致，主要表現(xiàn)眼球

向某方向運動不能，復(fù)視和凝視障礙。眼肌病損也可引起，如重癥肌無力（在此

不討論）。分為四種類型（表2-3）：表2-3眼肌麻痹的分型類型臨床表現(xiàn)1.周

圍性眼肌麻痹為眼球運動神經(jīng)損害①動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)上瞼下垂、外斜視和

復(fù)視，瞳孔散大、光反射及調(diào)節(jié)反射消失②滑車神經(jīng)麻痹眼球向外下方運動受

限及復(fù)視，單獨發(fā)生少見，多合并動眼神經(jīng)麻痹③外展神經(jīng)麻痹內(nèi)斜視及復(fù)視，

眼球向外運動受限2.核性眼肌麻痹腦干病變（如梗死灶、炎癥、腫瘤）使動眼、

滑車和外展神經(jīng)核受損所致，診斷要點是鄰近結(jié)構(gòu)受累，如外展神經(jīng)核病變累及

面神經(jīng)和錐體束，出現(xiàn)外展、面神經(jīng)交叉癱3.核間性眼肌麻痹眼球同向運動

調(diào)節(jié)纖維內(nèi)側(cè)縱束受損，見于腦干腔隙性梗死或多發(fā)性硬化①前核間性眼肌麻

痹一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損，雙眼向該側(cè)注視時，同側(cè)眼球可外展（可伴眼震），

對側(cè)眼球不能內(nèi)收，輻揍運動正常②后核間性眼肌麻痹一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維

受損，雙眼向該側(cè)注視時，同側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼球可內(nèi)收③一個半綜合

征一側(cè)腦橋被蓋部病變使PPRF受損導(dǎo)致向病灶側(cè)凝視麻痹（同側(cè)眼球不能外

展、對側(cè)眼球不能內(nèi)收），如病變累及對側(cè)交叉的內(nèi)側(cè)縱束（同側(cè)眼球也不能內(nèi)收），

僅對側(cè)眼球可外展4.中樞性眼肌麻痹（核上性眼肌麻痹）皮層凝視中樞病變①

側(cè)視麻痹皮層側(cè)視中樞（額中回后部-第8區(qū)）破壞性病變導(dǎo)致向病灶對側(cè)凝視麻

痹，而看向病灶側(cè)（Vulpian征），為一過性（5天左右）；刺激性病灶（如癲癩）使雙

眼向病灶對側(cè)凝視②上視不能（Parinaud綜合征）眼球垂直同向運動中樞（上丘）

損害導(dǎo)致雙眼上視不能，常見于松果體瘤等；上丘刺激性病變出現(xiàn)雙眼發(fā)作性轉(zhuǎn)

向上方（動眼危象），見于腦炎后帕金森綜合征或服用酚曝嗪藥物三、表現(xiàn)眼球運

動障礙的綜合征1.巖尖綜合征：患側(cè)眼球外展受限、前額感覺障礙與角膜反射

消失。三叉神經(jīng)第一支和展神經(jīng)麻痹，見于乳突炎、潁骨巖部膽脂瘤、腦膜瘤、

骨折等。2.海綿竇綜合征：眼球突出、結(jié)膜水腫和視乳頭水腫，眼球各方向運

動麻痹、瞼下垂、瞳孔散大、光反射消失，同側(cè)眼及額部疼痛、麻木，角膜反射

消失。動眼、滑車、展神經(jīng)麻痹和三叉神經(jīng)第一支受損，見于海綿竇血栓形成。

3.眶上裂綜合征：全部眼肌麻痹，眼球突出并固定，瞳孔散大，光反射消失，

額部皮膚感覺缺失，角膜反射消失及Homer征。動眼、滑車、展神經(jīng)麻痹和三

叉神經(jīng)第一支損害，外展早期受累，見于外傷、炎癥、腫瘤等。4.眶尖綜合征:

視神經(jīng)孔和眶上裂同時受累。動眼、滑車、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)第一支麻痹，視神

經(jīng)受損，伴眼球突出。見于眶尖腫瘤、炎癥等。

XI.面癱面癱是神經(jīng)疾病常見的體征，須掌握其臨床表現(xiàn)及定位定性診斷方法。

要求：①熟悉面癱的臨床類型；②掌握病變的定位及定性診斷。一、面神經(jīng)檢

查須規(guī)范而全面，才能確定病變水平。觀察兩側(cè)額紋深淺、眼裂大小、鼻唇溝深

淺、口角高低是否對稱，囑病人蹙額、皺眉、閉眼、露齒、鼓腮和吹哨，檢查舌

前2/3味覺，以及有無面肌痙攣、萎縮等。此外，還應(yīng)注意伴發(fā)癥狀和體征，如

眼肌麻痹、復(fù)視、聽力異常、舌癱、偏癱、偏身感覺障礙等。二、臨床類型及

病因1.周圍性面癱通常為一側(cè)表情?。ò~?。┌c瘓，伴發(fā)癥狀可因面神經(jīng)受

累水平不同而異，如膝狀神經(jīng)節(jié)病變出現(xiàn)Hunt綜合征，伴同側(cè)舌前2/3味覺障

礙、聽覺過敏、唾液和淚液分泌障礙、外耳道感覺減退和皰疹等；鐐骨肌支以上

受損伴舌前2/3味覺喪失、唾液分泌障礙和聽覺過敏；鼓索與面神經(jīng)分離前病變

伴舌前2/3味覺喪失和唾液分泌障礙（表2-4）；常見于特發(fā)性面神經(jīng)炎，也可見于

聽神經(jīng)瘤、顱底炎癥、中耳炎、乳突炎、巖骨骨折和腮腺炎等；雙側(cè)周圍性面癱

見于Guillain-Bar9綜合征、顱底廣泛粘連、多顱神經(jīng)炎等。表2-4面神經(jīng)各節(jié)

段損害的相應(yīng)癥狀周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過敏淚

液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)++++++鏡骨肌支以上++++鼓索

支以上+++莖乳孔以下+核性周圍性面癱常伴展神經(jīng)麻痹（面、展神經(jīng)核緊

鄰），并累及皮質(zhì)脊髓束出現(xiàn)交叉癱，見于腦干腔隙性梗死、延髓空洞癥等。2.中

樞性面癱表現(xiàn)病灶對側(cè)眼裂以下面癱，常伴該側(cè)中樞性舌癱（皮質(zhì)核束）和偏癱

（皮質(zhì)脊髓束受損），見于腦血管病、腫瘤等。

xn.延髓（球）麻痹延髓（球）麻痹是神經(jīng)疾病常見的臨床綜合征，須掌握其臨床表

現(xiàn)及定位診斷方法。要求：掌握延髓（球）麻痹的臨床檢查法，真性與假性延髓（球）

麻痹及鑒別。一、延髓（球）麻痹、臨床分類及病因延髓（球）麻痹是指聲音嘶啞、

飲水嗆咳、吞咽困難和構(gòu)音不清等一組癥狀。臨床可分為三類：1.真性球麻痹

延髓運動神經(jīng)核如疑核、舌下神經(jīng)核，舌咽、迷走和舌下神經(jīng)等下運動神經(jīng)元損

害所致。常見的急性病因如椎基底動脈疾病、多發(fā)性硬化、Guillain-Bar伯綜合

征和肉毒中毒等；慢性病因如進行性延髓麻痹、延髓空洞癥和顱底腫瘤等2.假

性球麻痹雙側(cè)大腦皮層及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束的上運動神經(jīng)元損害所致。最常見病

因是腦血管疾病，其他如炎癥、脫髓鞘病和變性病等。3.肌源性球麻痹因延

髓神經(jīng)支配的肌肉病變所致，為雙側(cè)性，無感覺障礙。常見于重癥肌無力、多發(fā)

性肌炎和皮肌炎等。二、臨床檢查1.詢問病人有無吞咽困難、飲水及進食嗆

咳、說話聲音嘶啞、鼻音和失音等，是否有強哭強笑。2.令病人張口發(fā)“啊”的

音，觀察軟腭運動是否正常和雙側(cè)對稱，懸雍垂是否偏斜，有無舌肌纖顫及舌肌

萎縮，檢查下頜反射是否亢進等。3.檢查咽部一般感覺可用棉簽輕觸粘膜，檢

查舌后1/3味覺。4.咽反射用壓舌板輕觸咽后壁粘膜，觀察是否引起作嘔及軟

腭上舉動作。三、真性與假性球麻痹的鑒別診斷（表2-5）：表2-5真性球麻痹

與假性球麻痹的鑒別要點鑒別要點真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運

動神經(jīng)元上運動神經(jīng)元病變部位疑核、舌下神經(jīng)核及IX、X、刈腦神經(jīng)，多

為一側(cè)性損害。雙側(cè)皮質(zhì)延髓束病史多為首次發(fā)病兩次或多次腦卒中強哭

強笑（-）（+）舌肌纖顫及萎縮（+）卜）咽反射、吸吮反射、掌頜反射（-）（+）下頜

反射無變化亢進四肢錐體束征多無多有排尿障礙無多有腦電圖無異

?？捎袕浡援惓?。

XIII.舌癱舌癱是神經(jīng)科常見的癥狀體征，應(yīng)熟悉舌癱的臨床類型，掌握臨床

診斷思路。要求：①熟悉舌癱的臨床類型；②掌握舌癱的定位定性診斷。一、

檢查舌下神經(jīng)應(yīng)觀察舌在口腔內(nèi)位置及形態(tài)，伸舌有無偏斜（舌癱）、肌萎縮，舌

癱是否伴面癱、偏癱等。二、臨床類型及病因1.中樞性舌癱舌下神經(jīng)核主要

接受對側(cè)皮質(zhì)核束支配，核上性損害可導(dǎo)致病灶對側(cè)舌肌癱瘓，伸舌偏向病灶對

側(cè)，無舌肌萎縮及舌肌纖顫，常伴偏癱及中樞性面癱。雙側(cè)皮質(zhì)核束損害（假性

球麻痹），表現(xiàn)不能伸舌、構(gòu)音障礙和吞咽困難，可伴吸吮反射、掌頸反射等腦

干病理反射，咽反射存在；見于腦血管病、腫瘤等。2.周圍性舌癱出現(xiàn)患側(cè)

舌肌癱瘓，伸舌偏向病灶側(cè)，并有舌肌萎縮和肌束震顫，嚴重言語和吞咽困難，

咽反射消失（真性球麻痹）；見于顱底骨折、高頸位外傷、動脈瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤、

鼻咽癌等，雙側(cè)周圍性舌癱見于Guillain-BarP綜合征。核性損害如延髓空洞癥、

脊髓灰質(zhì)炎和運動神經(jīng)元病等，由于雙側(cè)舌下神經(jīng)核相距很近，常導(dǎo)致雙側(cè)舌癱,

伴舌肌萎縮和舌肌顫動。

XIV.癱瘓癱瘓是神經(jīng)疾病的常見癥狀，是指肢體隨意運動功能減低或喪失，

可因錐體束、運動神經(jīng)、肌肉或神經(jīng)-肌肉接頭病變所致。要求：①熟悉癱瘓常

見類型及定位診斷意義；②掌握癱瘓的臨床診斷方法。癱瘓的常見類型及定位

意義1.偏癱是一側(cè)上下肢癱瘓，多見于一側(cè)錐體束損害，為痙攣性癱瘓（休克

期可為弛緩性癱瘓）。病變部位可為：①內(nèi)囊：錐體束纖維最集中，病變常導(dǎo)致

對側(cè)肢體完全性偏癱，伴中樞性面舌癱，累及丘腦輻射和視輻射可引起對側(cè)偏身

感覺障礙及對側(cè)同向偏盲（三偏征）；②皮質(zhì)下白質(zhì)（放射冠區(qū)）：愈鄰近皮質(zhì)纖維

愈分散，可導(dǎo)致不均等性偏癱。偏癱多因腦血管疾病、腦腫瘤、腦外傷和腦炎等

引起。2.單癱臨床常見于：①大腦皮質(zhì)中央前回病變：局灶性病變引起對側(cè)

肢體痙攣性單癱或以單癱為主的偏癱，急性病變早期為弛緩性癱，易誤診為臂叢

或腰舐神經(jīng)叢病變，但可伴精神癥狀、言語或智能異常、癲癩發(fā)作等腦皮質(zhì)損害

癥狀，常見于腦血管疾病、腫瘤及炎癥等；②脊髓病變：脊髓占位性病變早期可

出現(xiàn)痙攣性單癱；③單癱伴明顯肌萎縮，腱反射消失，可為脊髓前角細胞、脊神

經(jīng)根和脊神經(jīng)干病變，如臂叢神經(jīng)損傷、腰舐神經(jīng)根炎、脊髓灰質(zhì)炎等，CT/MRI

有助于確診。3.交叉癱是腦干病變特征性表現(xiàn)，病變累及該平面腦神經(jīng)運動

核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束，引起病灶側(cè)腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元癱，以

及對側(cè)肢體和病變水平以下腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元癱。①Weber綜合征：中腦大腦

腳病變引起病灶側(cè)動眼神經(jīng)癱，對側(cè)面、舌癱及肢體癱；②Millard-Gubler綜合

征：橋腦基底部外側(cè)病變引起病灶側(cè)展、面神經(jīng)癱及對側(cè)偏癱和舌癱；③Foville

綜合征：腦橋基底內(nèi)側(cè)病變出現(xiàn)病灶側(cè)展神經(jīng)癱與對側(cè)肢體偏癱，常伴兩眼向病

灶側(cè)水平凝視麻痹；均見于基底動脈旁正中支或短旋動脈閉塞；④Jackson綜合

征：延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)病變出現(xiàn)病灶側(cè)周圍性舌下神經(jīng)癱(伸舌偏向病灶側(cè))及

對側(cè)偏癱，多因脊髓前動脈阻塞。4.截癱通常指雙下肢癱瘓。①脊髓病變：

多為胸髓(T3~12)損害引起雙下肢痙攣性癱，伴平面以下感覺缺失、尿便潴留或

失禁；急性脊髓橫貫性損害早期出現(xiàn)弛緩性截癱(脊髓休克)，數(shù)周后逐漸轉(zhuǎn)為痙

攣性截癱，須注意與腰舐段脊髓前角、前根或周圍神經(jīng)病變鑒別，后者均有肌萎

縮及不同類型感覺障礙；脊髓性截癱見于急性脊髓炎、脫髓鞘性疾病、硬脊膜外

膿腫、脊柱結(jié)核和轉(zhuǎn)移性腫瘤等；②腦病變：半球內(nèi)側(cè)病變損及雙側(cè)旁中央小葉

支配下肢的雙側(cè)錐體束可出現(xiàn)腦性截癱，見于顱腦外傷、矢狀竇靜脈血栓形成及

腦腫瘤等，須注意鑒別。5.四肢癱臨床常見于：①頸髓病變：如枕大孔區(qū)及

高位頸髓(C1~4)腫瘤及其它壓迫性病變可引起四肢痙攣性癱；頸膨大(C5~T2)病

變可致雙上肢弛緩性癱、雙下肢痙攣性癱，常伴頸肩痛和手麻；②雙側(cè)大腦及腦

干病變可引起痙攣性四肢癱，由于反復(fù)發(fā)生腦卒中先后出現(xiàn)雙側(cè)偏癱、假性球麻

痹等，基底動脈閉塞、腦橋出血可導(dǎo)致急性四肢癱，常伴嚴重意識障礙、生命體

征改變，CT/MRI可確診；③多發(fā)性周圍神經(jīng)病如Guillain-Bar成綜合征出現(xiàn)對稱

性弛緩性四肢癱，可伴腦神經(jīng)麻痹、末梢型感覺障礙，腦脊液蛋白細胞分離，早

期F波或H反射延遲、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢等；④肌源性四肢癱如重癥肌無力、

周期性麻痹等并不少見。6.瘴病性癱瘓為功能性癱瘓，多見于年輕女性，常

有痣病性格，發(fā)病多與精神因素有關(guān)，可表現(xiàn)偏癱、截癱、單癱或四肢癱等，弛

緩性或痙攣性，腱反射偏活躍，癥狀多變，受暗示影響，電生理檢查無異常。診

斷時須排除器質(zhì)性癱瘓，應(yīng)注意有些患者為器質(zhì)性損害合并功能性表現(xiàn)。

XV.肌萎縮肌萎縮是由于營養(yǎng)不良使骨胳肌容積縮小、肌纖維數(shù)目減少，為

下運動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。要求：①掌握肌萎縮的臨床分類；②肌萎

縮對神經(jīng)肌肉疾病的診斷意義。一、神經(jīng)源性肌萎縮是下運動神經(jīng)元及其纖維

損害所致。1.下運動神經(jīng)元（脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)核）病變肌萎縮特征:

①肢體遠端節(jié)段性分布，對稱或不對稱，常有肌束顫動（“肉跳”），肌力及腱反射

減弱與損害程度有關(guān)，無感覺障礙；②肌電圖可見肌纖顫電位或高波幅運動單位

電位；③肌肉活檢可見肌纖維數(shù)目減少、變細、部分變性，細胞核集中，間質(zhì)結(jié)

締組織增生。常見于急性脊髓灰質(zhì)炎、進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥和

腰舐髓外傷等。2.神經(jīng)根、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變肌萎縮特征：常伴支配區(qū)感

覺障礙和腱反射消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長，肌電圖也呈失神經(jīng)性改變。常見于

Guillain-Bar的綜合征、遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病、周圍神經(jīng)腫瘤及外傷等。二、肌

源性肌萎縮是肌肉病變所致。表現(xiàn)肌無力、肌萎縮，無感覺障礙和肌纖顫。肌

萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型（骨盆帶、肩胛帶）對稱性肌萎縮，少數(shù)為遠端型。

血清酶如肌酸磷酸激酶（CK）等不同程度升高；肌源性損害肌電圖，出現(xiàn)短時限多

相電位，單個運動單位纖維密度減少。肌活檢顯示肌病者肌纖維腫脹破壞，橫紋

消失，空泡形成，核聚集中央，間質(zhì)結(jié)締組織增生；肌炎可見肌纖維壞死、變性,

細胞核變大，炎癥細胞浸潤等。常見于：①進行性肌營養(yǎng)不良癥：兒童或少年

起病，多有家族史，四肢近端對稱性肌萎縮，翼狀肩胛、Gower氏征、鴨步和肌

肉假肥大等（假肥大型）；面肌、肩胛帶及上臂肌萎縮為主（面肩肱型）；②強直性

肌營養(yǎng)不良癥：頭面肌、胸鎖乳突肌和四肢遠端肌萎縮和肌無力，可見肌強直，

叩擊出現(xiàn)肌球，典型肌強直放電肌電圖。此外，長期癱瘓的病人未進行康復(fù)訓(xùn)

練可逐漸出現(xiàn)廢用性肌萎縮；肌肉血管病變（炎癥、血栓形成、栓塞或損傷）使肌

肉缺血和無菌性壞死可導(dǎo)致缺血性肌萎縮。

XVI.抽搐、肌痙攣、肌陣攣抽搐是一塊或一組骨骼肌發(fā)作性短促而快速的抽

動；肌痙攣是指個別肌肉或肌群的不隨意收縮；肌陣攣是指肢體或軀干肌快速而

短促的刻板樣重復(fù)不自主收縮。要求：①熟悉抽搐、肌痙攣、肌陣攣的臨床涵

義;②掌握抽搐、肌痙攣、肌陣攣的臨床診斷方法及輔助檢查。一、臨床涵義1.抽

搐臨床上抽搐的概念有時較為廣泛和模糊，可包含痙攣、抽動、搐搦和局灶性

癲痼發(fā)作等，如可泛指面肌痙攣、痛性抽搐、抽動-穢語綜合征、（缺鈣所致）手足

搐搦癥和習慣性抽搐（如眨眼、咧嘴、轉(zhuǎn)頸等）。2.肌痙攣是節(jié)律性快速、反復(fù)

的肌收縮，不受意識支配，如面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛性面肌痙攣、脊髓痛性強直

性痙攣發(fā)作和局灶性癲痼發(fā)作等。3.肌陣攣可為節(jié)律性和非節(jié)律性，以后者

為多，有時可為雙側(cè)性，見于各種彌漫性腦病、中毒性腦病、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

和代謝性疾病等。二、臨床診斷方法1.詢問病史①現(xiàn)病史：了解抽搐的部位、

方式、頻率、特點、雙側(cè)或單側(cè)、是否伴疼痛及伴發(fā)的疾病，是否伴抽搐的范圍

擴大和意識喪失；②既往史須了解系統(tǒng)性疾病、腦部疾病和神經(jīng)系統(tǒng)疾病史，家

族史須了解遺傳病史。2.進行詳細的全身和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，必要的輔助檢查如

腦電圖、腦脊液、頭部CT或MRI等。3.根據(jù)詳細的病史和全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢

查，結(jié)合患者的原發(fā)性疾病，通常可作出初步診斷。例如：①局限于眼瞼部的肌

痙攣為瞼肌痙攣，可逐漸擴展至一側(cè)面肌，稱為偏側(cè)面肌痙攣，通常無特殊原因;

②三叉神經(jīng)痛伴面肌反射性抽搐稱為痛性抽搐或痛性痙攣；③脊髓痛性強直

性痙攣發(fā)作見于多發(fā)性硬化；④2~15歲男孩出現(xiàn)表情肌、頸肌或上肢肌迅速、

反復(fù)和不規(guī)則抽動，表現(xiàn)擠眼、皺眉、仰頸和提肩，喉部發(fā)出怪聲，可有穢褻言

語和行為異常，可受意志控制達數(shù)分鐘或更長，數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀可有波動，EEG

可見高波幅慢波、棘波、棘慢綜合波等，可診斷為抽動-穢語綜合征；⑤兒童

出現(xiàn)注意力不集中，伴眨眼、努嘴、轉(zhuǎn)頸等，精神緊張時加重，入睡后消失，智

力不受影響，稱為注意力缺陷多動癥（ADHD）或兒童多動癥；⑥自兒童或青年

期出現(xiàn)的眨眼、咧嘴、轉(zhuǎn)頸等刻板動作，意識可短時間控制者為習慣性抽搐；⑦

由于缺鈣引起的手部特殊的抽搐姿勢為手足搐搦癥；⑧局灶性癲癩呈發(fā)作性，可

擴展為Jackson癲痼或有Todd麻痹，可繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作，伴局灶性

EEG異常等;⑨肌陣攣見于肝性腦病、尿毒癥性腦病、中毒性腦病等，以及CJD（皮

質(zhì)紋狀體脊髓變性）、SSPE（亞急性硬化性全腦炎）、類脂質(zhì)沉積病和病毒性腦炎

等。

xvn.不自主運動不自主運動是病人不能隨意控制的骨骼肌不正常動作，表現(xiàn)

多樣。要求：①掌握不自主運動的主要類型；②熟悉不自主運動的臨床診斷思

路。一、不自主運動的類型及病因1.類型①震顫：主動肌與拮抗肌交替收縮

引起關(guān)節(jié)不自主的快速節(jié)律性運動；②舞蹈樣動作：無目的，無節(jié)律，不對稱，

不協(xié)調(diào)而快速的不自主運動；③扭轉(zhuǎn)痙攣：肢體或軀干沿縱軸呈畸形扭轉(zhuǎn)的不隨

意運動；④痙攣：肌肉或肌群不隨意收縮。2.病因①基底節(jié)病變可引起震顫、

舞蹈樣動作、扭轉(zhuǎn)痙攣等，常見于帕金森病、小舞蹈病、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸

等；②小腦疾病如變性病、腫瘤等可出現(xiàn)意向性震顫；③中毒和代謝性疾病如肝

性腦病、甲亢等可出現(xiàn)震顫；抗精神病及帕金森病藥物可引起震顫、舞蹈樣動作

等。二、臨床資料搜集1.現(xiàn)病史：①起病年齡如兒童期發(fā)病多為遺傳病，老

年多為變性病，有助于定性診斷；②速度：隱匿起病、緩慢進展提示為變性病、

遺傳病，急性發(fā)生多為藥物中毒、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染和腦血管病。2.既往史注

意神經(jīng)、精神疾病史，慢性肝、腎和內(nèi)分泌疾病史，腦外傷、服藥及飲酒史等；

遺傳病家族史。3.觀察不自主運動表現(xiàn)為震顫、舞蹈樣動作或扭轉(zhuǎn)痙攣，全身

性或局部性、單側(cè)或雙側(cè)，震顫在靜止或運動時加重，是否伴其他神經(jīng)系統(tǒng)（包

括自主神經(jīng)）癥狀體征等，是診斷的基礎(chǔ)。4.體格檢查應(yīng)注意甲狀腺腫大、肝

臟腫大及壓痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查須注意不自主運動、共濟失調(diào)和步態(tài)、智能、錐體

束、自主神經(jīng)損害等。進行必要的輔助檢查、頭部CT/MRI檢查等。三、不自

主運動臨床診斷思路（以震顫為例）1.確定震顫表現(xiàn)或類型①靜止性震顫：肌肉

松弛時出現(xiàn)的震顫，活動后減輕，睡眠時消失，節(jié)律為4?6次/秒，伴肌強直、

運動遲緩和姿勢步態(tài)異常；②動作（意向）性震顫：自主運動時出現(xiàn)的震顫，靜止

時消失，愈接近目標時震顫愈明顯，可檢查用手取物和指鼻試驗等。2.根據(jù)震

顫表現(xiàn)作出初步診斷①靜止性震顫：最常見于帕金森病或帕金森綜合征（因藥

物、毒素、腦血管病、腦炎、外傷等所致）；發(fā)病年齡小、角膜K-F環(huán)為肝豆狀

核變性；少數(shù)為瘠病性震顫；②動作性震顫：多見于小腦疾病，如腫瘤、脫髓鞘

病和代謝性遺傳病等；少數(shù)為特發(fā)性震顫（中老年發(fā)病、有家族史、飲酒后癥狀

減輕），瘠病性震顫（震顫無規(guī)律、幅度不等、有精神誘因、暗示治療有效）。3.輔

助檢查頭部CT/MRI檢查是必要的；疑及代謝性腦病應(yīng)檢查肝、腎功能、血氣

分析等，肝豆狀核變性測定銅蘭蛋白和銅氧化酶活力，中毒應(yīng)行毒理學分析，顱

內(nèi)感染者應(yīng)檢查腦脊液。

XVIH.步態(tài)異常步態(tài)異常有時可提示特異性運動、感覺功能異常，甚至特異性

疾病。要求：①熟悉步態(tài)檢查方法；②掌握常見的步態(tài)異常及臨床意義。一、

檢查方法1.站立囑患者從座位上站起，維持站立姿勢，承受前、后及兩側(cè)的

推動力。2.行走觀察患者起步和停止情況，步幅、步基寬度、抬足力度、伸

足及下落姿勢、雙臂擺動情況等。3.轉(zhuǎn)彎觀察患者轉(zhuǎn)彎時的姿勢、速度和動

作協(xié)調(diào)性等。4.平衡觀察患者用腳尖、腳跟行走時維持平衡的情況。5.閉

目難立征囑患者雙足并攏、直立，先做睜眼，再做閉眼，觀察平衡情況。二、

步態(tài)異常分類及意義1.痙攣性偏癱步態(tài)病側(cè)上肢內(nèi)收、旋前，下肢伸直、外

旋，行走呈劃圈步態(tài)；見于腦卒中后遺癥等。2.痙攣性截癱步態(tài)膝、股部運

動緩慢僵硬，行走費力，呈剪刀樣步態(tài)；見于腦癱、脊髓外傷等。3.慌張步態(tài)

行走時軀干彎曲向前，髓、膝和踝部彎曲，小步態(tài)擦地而行，呈前沖狀，極易跌

倒，起步、止步和轉(zhuǎn)身困難；見于帕金森病。4.小腦性共濟失調(diào)步態(tài)行走時

雙下肢分開較遠（闊基底步態(tài)），走直線困難，左右搖晃，常向病側(cè)傾斜，可通過

視覺來糾正；見于多發(fā)性硬化和小腦病變等。5.醉酒步態(tài)步態(tài)蹣跚、搖晃、

前后傾斜，似欲失去平衡而跌倒，不能通過視覺糾正蹣跚步態(tài)，見于酒精中毒或

巴比妥類中毒。與小腦性共濟失調(diào)不同是，醉酒者可在窄基底面上行走短距離并

保持平衡。6.感覺性共濟失調(diào)步態(tài)