機(jī)化性肺炎專業(yè)資料培訓(xùn)課件

1機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024機(jī)化性肺炎的概念機(jī)化性肺炎是指肺泡和肺泡管中存在肉芽組織栓的一組疾病,由成纖維細(xì)胞、肌成纖維細(xì)胞、疏松結(jié)締基質(zhì)、膠原組成，肉芽組織栓可以延伸到細(xì)支氣管1835年Reynaud就對此病的組織學(xué)改變進(jìn)行了描述1901年Lange再次對此病的臨床病理學(xué)本質(zhì)進(jìn)行了描述1983年Davison等引入了“隱源性機(jī)化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia,1985年Epler將其命名為“閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)2002年美國胸科協(xié)會/歐洲呼吸病學(xué)會建議將特發(fā)性的機(jī)化性肺炎命名為COP，與其它疾病相關(guān)的機(jī)化性肺炎則稱為繼發(fā)性機(jī)化性肺炎2機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024OP的病理學(xué)SeminRespirCritCareMed2012;33:462–475.3機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024OP流行病學(xué)COP發(fā)病率：1.10/10萬SOP發(fā)病率：0.86/10萬,OP總發(fā)病率：1.96/10萬50~60歲多見Thorax2006;61:805–8084機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024機(jī)化性肺炎的形成

肺泡上皮損傷引起血漿蛋白包括凝血因子及炎癥細(xì)胞滲出至肺泡腔(滲出期)活化凝血過程，纖維蛋白沉積

(凝血期)機(jī)化為肺泡內(nèi)纖維-炎癥肉芽（機(jī)化期）炎癥消退，多數(shù)基質(zhì)吸收(吸收期)5機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024機(jī)化性肺炎的種類COP繼發(fā)性O(shè)P與其它疾病并存的病理6機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024繼發(fā)性O(shè)P感染藥物毒性膠原病吸入致病原(可卡因)吸入有害氣體胃食道返流器官移植放療射頻

7機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024與免疫相關(guān)的疾病繼發(fā)于結(jié)締組織病–多肌炎-皮肌炎–類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎–干燥綜合征–SLE–Polymyalgiarheumatica–系統(tǒng)性硬化癥–白塞氏病繼發(fā)于結(jié)締組織病–強(qiáng)直性脊柱炎–混合型CTD繼發(fā)于免疫異常疾病–各種常見免疫缺陷綜合征–原發(fā)性混合丙種球蛋白血癥8機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024與感染相關(guān)疾病細(xì)菌–肺炎鏈球菌

–軍團(tuán)菌

–肺炎支原體

–Coxiellaburnetti–Nocardiaasteroides–肺炎衣原體–金黃色葡萄球菌寄生蟲–Plasmodiumvivax病毒–腺病毒–巨細(xì)胞病毒–流感與副流感病毒–HIV–皰疹病毒真菌–新型隱球菌–PCPPneumocystisjiroveci9機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024其它疾病吸入性肺炎乳腺癌放療器官移植–骨髓移植–肺移植–腎臟移植–肝移植藥物相關(guān)性其它–炎性腸病–原發(fā)性膽汁肝硬化–多發(fā)性結(jié)節(jié)動脈炎–慢性甲狀腺炎–血液惡性疾?。∕DS）T-細(xì)胞白血病,淋巴瘤–冠狀動脈搭橋手術(shù)–環(huán)境暴露（紡織印染染色、家用火、可卡因）–Sweet’s綜合征10機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024藥物引起OP最常見：胺碘酮，博來霉素，卡馬西平，干擾素，金制劑相對少見:醋丁洛爾，阿霉素，5-氨基水楊酸，柳氮磺胺嘧啶，呋喃妥因，西羅莫司罕見Rare:二性霉素B，布西拉明，白消安，瘤可寧,頭孢拉定,厄洛替尼,氟伐他丁,L-色氨酸,米諾環(huán)素,尼魯米特,苯妥英鈉,利塞膦酸鈉,利妥昔單抗,他克莫司,替莫唑胺,沙利度胺,噻氯匹啶,曲妥珠單抗,硫戊巴比妥11機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024OP實(shí)際上是機(jī)體對外來刺激的一種反應(yīng)形式找不出原因的--COP有原因的--SOP藥物反應(yīng)結(jié)蹄組織疾病相關(guān)惡性腫瘤免疫缺陷綜合征臟器移植肺臟放療后等等。。。。。。。。。12機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024起病方式：多為亞急性起病，病情較輕；偶有急性起病者臨床表現(xiàn)同ARDS呼吸系統(tǒng)癥狀和體征：包括咳嗽、氣促、咯血、胸痛、肺部細(xì)濕羅音等，無哮鳴音；全身癥狀和體征：包括低熱、盜汗、乏力等，不出現(xiàn)杵狀指。臨床表現(xiàn)缺乏特征性干咳(70%),輕度呼吸困難(65%),體重下降(60%)13機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024OP的影像典型影像斑片狀肺泡浸潤影（典型COP）不常見影像孤立性陰影（局灶性COP）浸潤性陰影（浸潤性COP）少見影像反暈輪征進(jìn)行性肺纖維化并網(wǎng)格及實(shí)變多發(fā)性結(jié)節(jié)支氣管中央型實(shí)變不規(guī)則線或帶小葉周圍型陰影SeminRespirCritCareMed2012;33:462–475.14機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024多灶性實(shí)變影15機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024孤立性病灶16機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024支氣管中央型17機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024結(jié)節(jié)型EurRadiol(2002)12:1486–149618機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024帶樣改變19機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024纖維化型20機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024反暈輪征reversehalo21機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024多態(tài)性多發(fā)性多變性多復(fù)發(fā)性少蜂窩肺影像學(xué)特點(diǎn)22機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024OP影像學(xué)的鑒別診斷多發(fā)型片狀肺泡影嗜酸性粒細(xì)胞肺炎（慢性）肺泡細(xì)泡癌-肺炎型原發(fā)性肺淋巴瘤吸入性肺炎其它：感染性肺炎、結(jié)核或非結(jié)核性分支桿菌感染、肉芽腫并血管炎（韋格氏肉芽腫）、彌漫性肺泡出血、多發(fā)性肺梗塞孤立性灶性結(jié)節(jié)或腫塊肺癌圓形肺炎炎性假瘤其它：所有原因的結(jié)節(jié)或腫塊疾病米滿星浸潤影（進(jìn)行性/致纖維化型COP）IIP，特別NSIP和AE-IPFOP與間質(zhì)性肺炎并存其它：所有其它原因浸潤影，特別是感染與腫瘤性病變SeminRespirCritCareMed2012;33:462–475.23機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024

C臨床

RP影像學(xué)

病理COP診斷24機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024CTD-OP與COP的比較Rheumatology2011;50:93293825機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024COP與繼發(fā)性O(shè)P比較-一般資料CHEST2011;139(4):893–90026機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024COP與繼發(fā)性O(shè)P比較-影像學(xué)CHEST2011;139(4):893–90027機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024COP與繼發(fā)性O(shè)P比較-實(shí)驗(yàn)室檢查CHEST2011;139(4):893–90028機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024例數(shù)（COP/繼發(fā)OP)OP+SDCOP+SDSecondaryOP+SDPValueMacrophages(27/5)43.94+14.2844.30+14.2842.00+15.81NSLymphocytes(27/5)18.84+12.1916.07+9.02533.80+17.06.002Neutrophils(27/5)26.09+16.6327.52+16.3618.40+17.78NSEosinophils(27/5)10.19+9.5011.22+9.794.60+5.50NSMastcells(27/5)2.28+2.592.52+2.681.00+1.73NSLymphocytes.20%14(43.8)10(37)4(80)NSCOP與繼發(fā)性O(shè)P比較-BALF29機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024COP與繼發(fā)性O(shè)P的PFT比較CHEST2011;139(4):893–90030機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024放射性肺炎與OPOieetal.RadiationOncology2013,8:5631機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024RPOPRT期間或RT結(jié)束后不久RD結(jié)束可達(dá)1年后Alveolaropacity/RD照射區(qū)肺浸潤/放射區(qū)外，呈游走性，可在對側(cè)肺出現(xiàn)發(fā)生率較高發(fā)生率低常有肺纖維化，無復(fù)發(fā)激素治療后吸收，無肺纖維化，停激素后復(fù)發(fā)放射性肺炎與OP的區(qū)別Oieetal.RadiationOncology2013,8:5632機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024OP復(fù)發(fā)初次復(fù)發(fā)者，68%仍然在服用初始治療的激素32%停用激素2月初次復(fù)發(fā)者，強(qiáng)的松劑量<20mg/dAmJRespirCritCareMedVol162.pp571–577,200033機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024OP復(fù)發(fā)與非復(fù)發(fā)者比較-BAL與肺功能34機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024復(fù)發(fā)COP特點(diǎn)HumanPathology(2014)45,342–35135機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024COP病情演變36機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024纖維蛋白與OP復(fù)發(fā)HumanPathology(2014)45,342–35137機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024累及肺葉數(shù)目與復(fù)發(fā)HumanPathology(2014)45,342–35138機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024累及肺葉數(shù)+纖維素與復(fù)發(fā)HumanPathology(2014)45,342–35139機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024OP的治療激素療法強(qiáng)的松0.75-1.5mg/kg/dx4-6周，或0.50-0.75mg/kg/d每3-4周漸減量至10mg/d維持6-12月增高劑量不降低復(fù)發(fā)或提高療效，增加副作用重癥患者可用激素沖擊療法加強(qiáng)龍0.5-1g/dx3-5dAmJMedSci2008;335(1):34–39.40機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024OP復(fù)發(fā)的治療１３～５８％激素停藥后復(fù)發(fā)，其中約近２０％患者有多次復(fù)發(fā)強(qiáng)的松返回20mg/d,持續(xù)12weeks,后逐漸減量如OP復(fù)發(fā)單純基于影像學(xué)，無癥狀與炎癥指標(biāo)反復(fù)，密切觀察，不建議增加激素劑量如復(fù)發(fā)時(shí)激素劑量＞15-30mg強(qiáng)的松，復(fù)診病理CordierJF.ClinChest

Med2004;25:727–738RevPortPneumol.

2011,17(4):186-9AmJRespirCritCareMed2000;162(2Pt1):571–577Chest2005;128(5):3611–361741機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024COP的激素治療方案SeminRespirCritCareMed2012;33:462–475.42機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024其它療法免疫抑制劑CTX、硫唑嘌呤：持續(xù)、CT網(wǎng)格陰影為主、致纖維化型ＯＰ大環(huán)內(nèi)酯類：阿奇霉素、克拉霉素，輔助治療復(fù)發(fā)、激素不耐受、激素減量RespirMed1997;91(3):175–177PathologyInternational2012;62:144–148AnnAmThoracSoc.2014Jan;11(1):87-91Chest.2005;128(5):3611-3617AnnAmThoracSocVol11,No1,pp87–91,Jan201443機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024阿奇霉素治療OP阿奇霉素250mgbidx2m,250mgqd1mChest.2005;128(5):3611-361744機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024COPvsCTD-OP治療反應(yīng)Rheumatology2011;50:932-93845機(jī)化性肺炎專業(yè)資料8/23/2024有一定的自然緩解率；13~58%的復(fù)發(fā)率，但復(fù)發(fā)并不增加死亡率；58%的患者復(fù)發(fā)大于1次（平均2.4±2.2）；68%在減量期間復(fù)發(fā)；

強(qiáng)的松劑量在12±7mg/d的范圍內(nèi)易于復(fù)發(fā)；1年內(nèi)的復(fù)發(fā)占82%；原發(fā)與繼發(fā)COP復(fù)發(fā)率無差別；無較好的關(guān)于復(fù)發(fā)的預(yù)測指標(biāo)；關(guān)于預(yù)后AlasalyK,MulerN,OstrowD