新版腎上腺腫瘤專題知識宣講培訓(xùn)課件

腎上腺的正常解剖

正常的腎上腺體積很小，約長4cm～6cm，寬2cm～3cm，厚0.3cm～0.6cm。成人腎上腺重量4g～8g。右腎上腺呈三角形，左腎上腺呈半月形。腎上腺位于腹膜后，居于雙腎的內(nèi)上方，左、右各一，與腎臟共同被包裹在Gerota筋膜腔內(nèi)。1新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/20242新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

腎上腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，皮質(zhì)在外，起源于中胚層；髓質(zhì)在內(nèi)，起源于外胚層。成人腎上腺皮質(zhì)占90%，髓質(zhì)占10%。腎上腺皮質(zhì)由外至內(nèi)可分為球狀帶占皮質(zhì)15%（主要分泌醛固酮）、束狀帶占皮質(zhì)75%（主要分泌糖皮質(zhì)激素）、網(wǎng)狀帶占皮質(zhì)10%（主要分泌雄激素及雌激素）三個帶。腎上腺髓質(zhì)主要由嗜鉻細(xì)胞組成，主要分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。

皮質(zhì)3新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024正常腎上腺的CT檢查平掃增強(qiáng)4新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024由于腎上腺腫瘤因解剖位置隱蔽，不易被發(fā)現(xiàn)，由于B超、CT、MRI的檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用，對這類腫瘤的發(fā)現(xiàn)容易多了。腎上腺腫瘤根據(jù)其發(fā)生部位、腫瘤性質(zhì)、激素分泌情況和癥狀表現(xiàn)，在臨床上大體分為：功能性腫瘤非功能性腫瘤轉(zhuǎn)移瘤5新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024功能性腫瘤包括發(fā)生于皮質(zhì)的腺瘤（良性）或腺癌（惡性），和發(fā)生于髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤，前者由于其所分泌的激素主要成分不同而產(chǎn)生不同的癥狀：分泌的激素以皮質(zhì)醇為主的稱皮質(zhì)醇癥（亦稱柯興氏只好綜合征）良性病變居多；以醛固酮為主的稱醛固酮癥，絕大多數(shù)為良性；以雄激素為主的稱腎上腺性征異常癥，多為惡性病變。后者分泌的主要是去甲腎上腺素和腎上腺素，稱嗜鉻細(xì)胞瘤。大多數(shù)為良性。6新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024非功能性腫瘤包括發(fā)生于皮質(zhì)的腺瘤（良性）或腺癌（惡性），發(fā)生于髓質(zhì)的成神經(jīng)細(xì)胞瘤。轉(zhuǎn)移瘤，由全身其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來的惡性腫瘤。

7新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024一.腎上腺皮質(zhì)腫瘤（一）皮質(zhì)醇癥(柯興氏綜合征)

皮質(zhì)醇癥或皮質(zhì)醇增多(Hypercortisolism)，原稱柯興氏綜合征(Cushing’sSyndrome)，由各種原因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素引起，尤其是皮質(zhì)醇的增多,引起全身代謝改變而表現(xiàn)出的一系列臨床癥狀。本癥大部分由腎上腺皮質(zhì)增生所引起，腫瘤引起者只占25%，其中少數(shù)為腺癌。本癥可見于任何年齡，而以20歲~40歲居多。兒童患者多為癌。女性高于男性，男女之比約為1:2~4。8新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/20241.腎上腺皮質(zhì)腺瘤

功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤（分泌過多的糖皮質(zhì)激素）腎上腺皮質(zhì)腺瘤分兩類：

無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤9新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024病因及病理

腎上腺皮質(zhì)腺瘤能自主性分泌皮質(zhì)激素,下丘腦CRH及垂體前葉ACTH細(xì)胞均處于抑制狀態(tài)。由于缺少ACTH的生理刺激，腫瘤以外的腎上腺皮質(zhì)都呈萎縮狀態(tài)。良性腺瘤一般比較小，大多數(shù)直徑為2~4cm多為圓形或橢圓形，重量10~40克，有完整包膜，切面為黃色，質(zhì)地比較均一。腺瘤周圍的腎上腺呈萎縮狀態(tài)，這是和結(jié)節(jié)性增生的重要區(qū)別，結(jié)節(jié)性增生者結(jié)節(jié)周圍的腎上腺呈增生狀態(tài)。10新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024臨床表現(xiàn)

功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤臨床上多以柯興氏綜合征的表現(xiàn)而就診，臨床癥狀表現(xiàn)典型，而無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤大多無臨床表現(xiàn)，主要因腫瘤較大時，壓迫局部所致的疼痛等癥狀。11新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024典型的臨床癥狀

①脂代謝障礙：向心性肥胖為本病的特征，表現(xiàn)為軀干增粗：滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊，四肢相對瘦小。②蛋白質(zhì)代謝障礙：蛋白質(zhì)分解增加合成減少引起皮膚菲薄、紫紋、瘀斑、肌萎縮、骨質(zhì)疏松和病理性骨折及傷口愈合困難。紫紋為本病特征性表現(xiàn)之一，典型的紫紋對本病診斷具有意義，紫紋的形態(tài)為中央寬，兩端細(xì)，呈紫紅或淡紅色，常為對稱性，多見于側(cè)腹部。12新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

③糖代謝障礙：皮質(zhì)醇促進(jìn)糖異生使血糖升高，還可拮抗胰島素的作用，減少葡萄糖的利用，從而導(dǎo)致糖耐量降低和類固醇性糖尿病。④電解質(zhì)紊亂：潴鈉排鉀作用引起高血壓、水腫、多尿、低血鉀。⑤生長發(fā)育障礙：過量的皮質(zhì)醇可抑制生長激素作用，導(dǎo)致生長停滯，青春期延遲。⑥性腺功能紊亂：女性多數(shù)有月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)，男性出現(xiàn)陽萎。如腎上腺雄性激素分泌增加，可導(dǎo)致痤瘡、女子多毛、嚴(yán)重者表現(xiàn)為女性男性化。13新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

⑦抗感染力減弱：皮膚真菌感染多見，化膿性感染不易局限；炎癥反應(yīng)不顯著，易于漏診。⑧造血系統(tǒng)及血液改變：紅細(xì)胞和血紅蛋白含量偏高，加之病人皮膚菲薄，面容呈多血質(zhì)。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，而淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞由于再分布，其絕對值和分類均減少。14新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

⑨精神障礙：病人常有不同程度的精神、情緒變化，表現(xiàn)為煩躁、失眠、記憶力減退。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神變態(tài)，個別可發(fā)生憂郁癥或精神分裂癥。⑩皮膚色素沉著：多見于異位ACTH綜合癥病人，因腫瘤產(chǎn)生大量的ACTH、β-促脂素、N－阿黑促皮素原，其內(nèi)均包含有促黑色素細(xì)胞活性的肽段，使皮膚色素明顯加深。

15新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024診斷

腎上腺皮質(zhì)腺瘤診斷分兩步:第一步定性診斷:確定是否為柯興氏綜合征；第二步定位診斷:確定是否為腺瘤所致及腺瘤的位置。依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，如向心性肥胖、紫紋、皮膚薄、多血質(zhì)及血、尿中激素及其代謝產(chǎn)物的測定可初步做出診斷，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是確定皮質(zhì)醇癥比較可靠的方法。利用影像學(xué)方法明確腫瘤的大小及位置。16新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/20241.定性診斷

實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血漿皮質(zhì)醇：正常人血漿皮質(zhì)醇的分泌，早、晚有生理性波動，早晨較晚間高二倍，但半夜零時血皮質(zhì)醇應(yīng)小于138nmol/L。腎上腺皮質(zhì)腺瘤皮質(zhì)醇水平無晝夜節(jié)律的變化，明顯增高。（2）24小時尿中17-羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS）及17-酮類固醇(17-KS)的測定：腎上腺皮質(zhì)腺瘤17-OHCS表現(xiàn)增高；17-KS可正?；虻陀谡?。（3）小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：經(jīng)典方法是服用地塞米松，0.5mg/次，每6小時1次，連服8次。測定服藥前一天及服藥第二天的24小時尿17-羥皮質(zhì)類固醇，正常反應(yīng)為服藥第二天17－OHCS低于4mg/24h。17新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024（4）甲吡酮試驗(yàn)：甲吡酮是皮質(zhì)醇生物合成產(chǎn)生的最后一步11β-羥化酶抑制劑。垂體性皮質(zhì)醇癥患者對甲吡酮的反應(yīng)比正常人更明顯，用藥后ACTH、11-脫氧皮質(zhì)醇均增高，但皮質(zhì)醇減少。腎上腺皮質(zhì)腫瘤和異位ACTH綜合征患者的皮質(zhì)醇合成減少，但血ACTH水平不應(yīng)增高，血11-脫氧皮質(zhì)醇水平的上升不如垂體性皮質(zhì)醇癥明顯。甲吡酮試驗(yàn)可彌補(bǔ)地塞米松抑制試驗(yàn)的不足，相互配合可提高診斷率。

18新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/20242.定位診斷主要依靠B超、CT和MRI等檢查B超:對腎上腺皮質(zhì)腺瘤的診斷率達(dá)80％－90％。皮質(zhì)腺瘤在腎上腺部位可探及直徑為3cm左右的圓形或橢圓形低回聲區(qū)。CT:對腎上腺腫瘤的診斷率可達(dá)95％以上，在腎上腺部位可見2~4cm左右的圓形或橢圓形腫塊，邊緣光滑，有完整的包膜，腫瘤的密度可為等密度或低密度，腫瘤密度一般均勻，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)輕度均勻性強(qiáng)化。19新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024CT增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)輕度均勻性強(qiáng)化。CT呈圓形或橢圓形腫塊，邊緣光滑，有完整的包膜，腫瘤的密度可為等密度或低密度，腫瘤密度一般均勻腎上腺皮質(zhì)腺瘤20新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

MRI:

可增加CT的特異性和敏感性，且能通過T2加權(quán)相病灶的信號強(qiáng)度來區(qū)分腎上腺皮質(zhì)腺瘤和癌，通常功能性或非功能性皮質(zhì)腺瘤T2加權(quán)相腫瘤信號強(qiáng)度比肝臟弱，原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腎上腺皮質(zhì)癌的信號強(qiáng)度與肝臟相等或稍強(qiáng)。

用碘標(biāo)記的膽固醇:

如131I-6-

-甲基碘非膽固醇，進(jìn)行腎上腺核素掃描可鑒別腺瘤和增生，腺瘤可攝取甲基碘非膽固醇顯像，增生則否。此外本法也可鑒別腺瘤和癌，后者一般不顯像，但不是絕對如此。21新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024治療外科手術(shù)

功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤所致的柯興氏綜合征，唯一安全有效的治療方法是手術(shù)切除腫瘤，但手術(shù)期間和其后數(shù)日內(nèi)必須補(bǔ)充糖類皮質(zhì)激素，因?yàn)樵贏CTH分泌的長期抑制下，對側(cè)腎上腺亦已萎縮，故應(yīng)按雙側(cè)腎上腺切除術(shù)同樣對待。22新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

術(shù)前一天給予患者醋酸可的松50mgimq12h，術(shù)前2小時再給予患者醋酸可的松50mgim，手術(shù)中和術(shù)后24小時靜脈滴注氫化可的松200mg~300mg，可避免發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能危象。術(shù)后第1天醋酸可的松50mgimq6h；術(shù)后第2天醋酸可的松50mgimq8h；術(shù)后第3天~4天醋酸可的松50mgimq12h；術(shù)后第5天醋酸可的松25mgimq8h；術(shù)后第6天改為醋酸可的松25mgpoq8h；術(shù)后第7天~8天醋酸可的松50mgpoq12h；術(shù)后第9天醋酸可的松12.5mgpoq8h；以后逐漸減量，約2周減至20mg/日，待自身萎縮的腎上腺功能逐漸恢復(fù)后，方可停藥，一般完全停藥至少需要半年，有時可長達(dá)2年之久。23新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤：（1）直徑小于3cm的皮質(zhì)腺瘤，如無內(nèi)分泌癥狀，無局部浸潤，可定期觀察。（2）直徑大于3的皮質(zhì)腺瘤，無論有無癥狀，均應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療，以防止惡性腫瘤的遺漏或良性腫瘤的惡變。24新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/20242.腎上腺皮質(zhì)癌

功能性腎上腺皮質(zhì)癌（分泌過多的糖皮質(zhì)激素）腎上腺皮質(zhì)癌分兩類：

無功能性腎上腺皮質(zhì)癌25新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024病因及病理

腎上腺原發(fā)性皮質(zhì)癌的病因還不十分清楚，腎上腺皮質(zhì)癌極為少見。功能性腎上腺皮質(zhì)癌以兒童多見，小兒腎上腺皮質(zhì)腫瘤約60%~80%為惡性腫瘤。腎上腺皮質(zhì)癌體積大小不等，且多有內(nèi)分泌功能，瘤體直徑多大于6cm，腫瘤的中心有點(diǎn)狀鈣，密度不均勻，邊界不規(guī)則，以單側(cè)多見，也有雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)癌。26新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)主要以糖皮質(zhì)醇增多的征侯群為特點(diǎn)，即糖皮質(zhì)醇增多的癥狀和體征，偶有網(wǎng)狀帶分泌的性激素癥狀。近期研究證明皮質(zhì)癌能使皮質(zhì)醇成倍的自主分泌抑制垂體分泌促性腺激素，當(dāng)性腺激素分泌減少時致使睪丸間質(zhì)細(xì)胞分泌睪丸酮降低，從而引起男性性功能障礙，皮質(zhì)癌極少表現(xiàn)醛固酮的癥狀和體征。

27新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

根據(jù)臨床觀察，腎上腺皮質(zhì)癌和腎上腺皮質(zhì)增生相比較，皮質(zhì)癌出現(xiàn)皮質(zhì)醇增多的癥狀要比皮質(zhì)增生的癥狀和體癥少。有些患者僅有網(wǎng)狀帶分泌性激素表現(xiàn)，男性女性化及女性男性化，這在兒童患皮質(zhì)癌者表現(xiàn)更為典型。無功能性腎上腺皮質(zhì)癌，起病緩慢，癥狀和體癥均沒有皮質(zhì)醇增多的表現(xiàn)，也沒有內(nèi)分泌紊亂的特有體征，臨床表現(xiàn)主要是包塊的壓迫和牽扯所致的腰背痛，或腎區(qū)不適，若腫瘤壞死，組織液化，感染，部分患者表現(xiàn)低熱。28新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

腎上腺皮質(zhì)癌體積大小不等，且多有內(nèi)分泌功能，瘤體直徑多大于6cm，腫瘤的中心有點(diǎn)狀鈣，密度不均勻，邊界不規(guī)則，CT平掃CT增強(qiáng)29新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024實(shí)驗(yàn)室檢查

(1).24小時尿中17-羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS）及17-酮類固醇(17-KS)的測定：功能性腎上腺皮質(zhì)癌，24小時尿中17-OHCS及17-KS可高于正常的數(shù)倍，Gold指出：24小時尿中17-KS超過69.4μmol提示為惡性腫瘤。

(2)地塞米松抑制試驗(yàn)由于皮質(zhì)癌的激素分泌呈自主性增高，地塞米松抑制試驗(yàn)很難達(dá)到抑制目的。（3）腎上腺腫塊穿刺活檢：

影像學(xué)檢查：B超是無創(chuàng)傷的定位診斷，腫塊呈強(qiáng)回聲，若癌腫內(nèi)有壞死時呈現(xiàn)低回聲或液性暗區(qū)

CT檢查不但能做出定位診斷，而且對定性診斷有很大幫助。腎上腺皮質(zhì)癌在CT影像學(xué)的表現(xiàn)為：密度不均勻、邊緣不規(guī)則且有鈣化容易侵犯鄰近組織器官，常有淋巴及血管受侵。

MRI檢查有助于判斷腫瘤的性質(zhì)以及浸潤的程度。30新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024診斷

根據(jù)糖皮質(zhì)醇增多的癥狀和體征的臨床表現(xiàn)，結(jié)合B超、CT等影像學(xué)檢查及4小時尿中17-羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS）及17-酮類固醇(17-KS)的測定，可做出臨床診斷。31新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024鑒別診斷

（1）功能性與非功能性腎上腺皮質(zhì)癌鑒別測定血中皮質(zhì)醇及24小時尿中17-OHCS及17-KS能鑒別功能性與非功能性腎上腺皮質(zhì)癌。一般功能性腎上腺皮質(zhì)癌測得的皮質(zhì)激素成倍增高，而無功能性皮質(zhì)癌皮質(zhì)激素?zé)o變化。

（2）與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別典型的嗜鉻細(xì)胞瘤，尿中兒茶酚胺，VMA（3-氧甲基-4-羥基苦杏仁酸）明顯增高。

（3）與腎上腺結(jié)核的鑒別：腎上腺結(jié)核早期有時伴有全身結(jié)核的癥狀，X線拍片可見腎上腺區(qū)鈣化影，多為雙側(cè)，往往有皮質(zhì)功能減退或衰竭的表現(xiàn)。32新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024治療原則

外科手術(shù)腎上腺皮質(zhì)癌不論功能性或非功能性，不論單側(cè)或雙側(cè)，轉(zhuǎn)移與否，只要有外科手術(shù)指征，都應(yīng)積極手術(shù)切除腫瘤，但是，皮質(zhì)癌已出現(xiàn)肺、肝及其它部位廣泛轉(zhuǎn)移及局部浸潤，腫瘤巨大累及大血管且與周圍粘連嚴(yán)重者應(yīng)放棄手術(shù)治療。對雙側(cè)腎上腺切除者需終生補(bǔ)充激素。要警惕皮質(zhì)危象的發(fā)生。33新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024內(nèi)科治療（1）雙氯苯二氯乙烷（O,P－PDD）,該藥是殺蟲劑DDT的衍生物，有毒性，其副作用常有惡心、嘔吐、嗜睡、視力模糊、流涎等神經(jīng)中毒癥狀，根據(jù)服藥后的反應(yīng)程度，可減量或停藥。用法用量：小計(jì)量開始，500mg/d,最大劑量可達(dá)10～12g/d.(2)長春新堿、5－FU、環(huán)磷先胺等抗癌藥，可單用或聯(lián)合化療。（3）干擾素、白細(xì)胞介素等免疫制劑均可應(yīng)用，但療效不肯定且價格昂貴。放射治療：可用深部X線照射治療，目前選用加速器能準(zhǔn)確定位，而且能掌握照射劑量及范圍。34新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024(二).原發(fā)性醛固酮增多癥

原發(fā)性醛固酮增多癥(Primaryaldosteronism)，簡稱原醛，又稱Conn氏綜合征。是腎上腺皮質(zhì)分泌過多醛固酮導(dǎo)致水、鈉潴留，血容量增多，臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀堿中毒、多尿等一組綜合征。皮質(zhì)腺瘤是最常見的原因，占原醛癥的60％~90％，多為單側(cè)，直徑多在1cm~2cm。

35新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024病因及病理醛固酮是調(diào)節(jié)水和電解質(zhì)的皮質(zhì)激素，它能使鈉離子的吸收，鉀、氫、銨離子的排出增加。醛固酮分泌過多時，造成體內(nèi)鈉潴留和鉀不足，鉀不足則影響神經(jīng)末梢與肌肉連接部的功能，造成肌收縮無力。細(xì)胞內(nèi)鉀低時，氫離子過多地進(jìn)入細(xì)胞來代償，引起堿中毒、鉀不足過久會使腎小管受損影響水的吸收，致尿量增多，尿比重降低，腎功能受損。36新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

引起醛固酮癥的腎上腺病變約80％為腺瘤，20％為皮質(zhì)增生，腺癌僅占2％左右，腎上腺皮質(zhì)腺瘤，是腎上腺皮內(nèi)球狀帶產(chǎn)生和分泌醛固酮的良性腫瘤，亦稱醛固酮瘤，以單一腺瘤最為常見。腎上腺單側(cè)單個腫瘤占95％，雙側(cè)或多發(fā)腫瘤占15.5％，左側(cè)略多于右側(cè)，男女發(fā)病率無明顯差異。一側(cè)腺瘤可伴同側(cè)或雙側(cè)增生，是醛固酮的病理特征之一。醛固酮瘤體積較小，直徑一般小于3cm，重量大多在3～5g,腫瘤呈園型或卵園型，邊界清楚，有完整的包膜，切面呈金黃色。與柯興氏綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤比較，其腫瘤以外的同側(cè)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮，而醛固酮瘤同側(cè)或?qū)?cè)腎上腺球狀帶則可以正常、增生或伴有結(jié)節(jié)。37新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024臨床表現(xiàn)此癥發(fā)生在30~50歲的中年女性較多見。主要表現(xiàn)有以下幾方面的癥狀：（1）低血鉀引起：①肌無力及周期性麻痹；②肢端麻木和手足搐弱。③心律不齊。（2）高血壓，心律不齊。（3）腎功能損害：多尿、尿比重降低。（4）堿中毒引起者有頭昏、煩躁、呼吸減慢等。38新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024診斷⒈篩選診斷：

臨床上有以下情況要考慮原醛癥①兒童、青少年高血壓；②高血壓經(jīng)降壓藥治療后效果不明顯者；③高血壓伴有低血鉀表現(xiàn)者。④然后進(jìn)一步行血、尿生化檢測：低血鉀小于3.5mEq/L；高血鈉；鹼血癥；尿鉀高，大于25mEq/24hr~30mEq/24hr。

39新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024⒉確定診斷：①一般原醛癥患者血漿腎素活性低于正常；②血、尿醛固酮水平高于正常；③血漿醛固酮/血漿腎素活性比值超過20~30；④安體舒通試驗(yàn)、低鈉試驗(yàn)使患者高血壓，低血鉀有改善。⑤24小時尿中17-OHCS及17-KS一般正常，有混合性皮質(zhì)功能亢進(jìn)者可升高，提示癌腫可能。40新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

根據(jù)上述結(jié)果基本可確定原醛癥的診斷。腎上腺B超、CT、MRI檢查可準(zhǔn)確測定腎上腺大小，腺瘤的大小對分型的定位起重要作用，準(zhǔn)確率可高達(dá)90％。

B超：原醛癥的腺瘤體積多小于2～3cm，如不突出腺體邊緣，則很難被B超現(xiàn)像圖所顯示。

CT：醛固酮瘤的CT表現(xiàn)為腺體一般較小，直徑最小為0.5cm，最大3.0cm，呈圓形或卵圓形，有完整的包膜，邊緣光整，，多數(shù)密度低而不均勻，CT值平均在－13Hu.密度低是因?yàn)橄倭黾?xì)胞內(nèi)含有脂質(zhì)多。

MRI：醛固酮瘤局部出現(xiàn)圓形或卵園形塊影，邊界清楚、光滑、包膜完整，多為單側(cè)性，體積一般較小，多在3cm以下。信號強(qiáng)度均勻，TT加權(quán)像呈低于或近乎肝臟信號。41新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024CTMRIMRICT值平均在－13HuT加權(quán)像呈低于或近乎肝臟信號。醛固酮腺瘤42新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

治療原則：醛固酮癥的診斷和腎上腺腫瘤定位明確后，宜行腫瘤切除術(shù)，效果良好。43新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024二.腎上腺髓質(zhì)腫瘤

腎上腺髓質(zhì)腫瘤主要有神經(jīng)母細(xì)胞瘤（見兒童腫瘤）、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤，前二者一般屬非功能性腫瘤，而嗜鉻細(xì)胞瘤多為功能性腫瘤。44新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024嗜鉻細(xì)胞瘤

(Pheochromocytoma)

45新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

嗜鉻細(xì)胞瘤是一種產(chǎn)生兒茶酚胺的腫瘤，可以發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)，亦可發(fā)生在交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其它部位如腎及腎上腺周圍、腹主動脈旁、頸動脈體、輸尿管末端的膀胱壁、腹腔神經(jīng)叢、腸系膜下動脈開口處主動脈旁的嗜鉻體、髂血管分叉處，亦有報(bào)道可發(fā)生于腎內(nèi)、胸腔、心肌、顱內(nèi)、附睪等處。46新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024過去將嗜鉻細(xì)胞瘤概稱謂90％:10％的腫瘤，即生長于腎上腺內(nèi)者90％，腎上腺外者占10％；單側(cè)占90％，雙側(cè)占10％；單發(fā)占90％，多發(fā)占10％；良性占90％，惡性占10％。47新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

高血壓是其常見的臨床表現(xiàn)，甚至可以發(fā)生高血壓危象。多數(shù)腫瘤皆表現(xiàn)臨床癥狀，但也有功能靜止性腫瘤，遇有強(qiáng)烈刺激時始引發(fā)癥狀。嗜鉻細(xì)胞瘤癥狀錯綜復(fù)雜，是人體內(nèi)最為變幻莫測的腫瘤。48新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024病因及病理

嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病原因尚不清楚，目前多數(shù)認(rèn)為與胚胎期神經(jīng)嵴細(xì)胞的生長發(fā)育有密切關(guān)系。神經(jīng)外胚層細(xì)胞可殘留于腎上腺髓質(zhì)和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)，并分化成交感神經(jīng)細(xì)胞和嗜鉻細(xì)胞，然后可以發(fā)生相應(yīng)的腫瘤。49新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

嗜鉻細(xì)胞瘤可分為良性及惡性。多為良性，呈圓形或卵園形，表面光滑，有包膜，周圍血管豐富。瘤體大小不一，直徑一般在2～6cm，重量在100g以內(nèi)，但有重達(dá)數(shù)公斤者。瘤體切面成黃棕色或淡灰色，血管豐富，間質(zhì)很少，中心可出血、壞死或囊性變，可遇見鈣質(zhì)沉積。50新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

此腫瘤的良惡性往往需根據(jù)臨床表現(xiàn)，僅根據(jù)病理切片的組織像確定腫瘤惡性或良性是比較困難的，往往在鏡下表現(xiàn)為惡性腫瘤細(xì)胞形態(tài)，但在臨床卻為良性腫瘤病程；相反，有的瘤為良性組織像，但在術(shù)后1～6年內(nèi)復(fù)發(fā)。51新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024病理生理

本癥的病理生理變化，主要由腫瘤分泌大量的去甲腎上腺素及腎上腺素作用于人體所引起。腎上腺髓質(zhì)患嗜鉻細(xì)胞瘤時，能分泌去甲腎上腺素和腎上腺素，但甲腎上腺素的含量要比正常腎上腺含量為多。多數(shù)腎上腺素外嗜鉻細(xì)胞瘤僅分泌去甲腎上腺素，極少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤只產(chǎn)生腎上腺素。腎上腺素興奮β－受體（尤其是β2－受體）的作用大于α－受體的作用，總的結(jié)果是血管擴(kuò)張、心率增快、收縮壓升高而舒張壓不上升。去甲腎上腺素則相反，對α－受體作用遠(yuǎn)大于β－受體的作用（但對β1－受體的作用與腎上腺素幾乎相等），使全身血管收縮、外周阻力增高、心肌收縮力增強(qiáng)、收縮壓和舒展壓均升高。52新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

值得注意的是約15％的嗜鉻細(xì)胞瘤患者血漿兒茶酚胺濃度雖高，但血壓正常，對這種現(xiàn)象有以下兩種解釋。組織長期在兒茶酚胺的刺激下，可對兒茶酚胺的反應(yīng)性降低，長期兒茶酚胺的刺激可使腸系膜動脈的α1－受體減少，β1－受體也可減少，α2－受體則仍維持正常，這種現(xiàn)象稱為脫過敏或受體下降調(diào)節(jié)。另一種情況為血壓與兒茶酚胺的類別及其相互間的比值有關(guān)，但分泌多巴胺及腎上腺素的腫瘤，表現(xiàn)多為低血壓，如果腫瘤同時分泌多巴胺及去甲腎上腺素，若多巴胺超過腎上腺素即去甲腎上腺素的血漿濃度很高，血壓仍可正常。單分泌多巴胺的腫瘤，使用α1－受體阻斷劑時，易產(chǎn)生低血壓且多見于惡性腫瘤。53新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024臨床表現(xiàn)

嗜鉻細(xì)胞瘤多見于20歲～40歲的青壯年，亦可見于兒童，個別病人有家族史。主要臨床表現(xiàn)為高血壓和高代謝；但亦有而無任何臨床表現(xiàn)，即所謂“靜止型”或“無癥狀性”嗜鉻細(xì)胞瘤。54新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

陣發(fā)性高血壓⒈高血壓：

持續(xù)性高血壓55新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024陣發(fā)性高血壓

多見于女性患者，腫瘤多以分泌腎上腺素為主，可由體位突然變化、精神刺激、咳嗽、持重物、按摩、排尿排便等因素誘發(fā)，發(fā)作時出現(xiàn)劇烈頭痛、頭暈、胸悶、心悸、皮膚蒼白、手足厥冷、四肢發(fā)麻、全身大汗、精神焦慮、恐懼、有瀕死感，血壓可高達(dá)40/24Kpa，嚴(yán)重時可并發(fā)肺水腫、心衰、腦溢血或休克死亡。發(fā)作時間長短不一，發(fā)作次數(shù)可逐漸頻繁，間歇期漸短，且發(fā)作歷時越久，癥狀愈重。一般發(fā)作后可出現(xiàn)迷走神經(jīng)興奮癥狀：血壓迅速降低、面色潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小，病人感覺全身無力、萎靡。

56新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

持續(xù)性高血壓者酷似高血壓病，腫瘤以分泌去甲腎上腺素為主，血壓波動小，癥狀比陣發(fā)性高血壓者輕，心動過速不明顯，較少出現(xiàn)焦慮和心悸，無明顯糖代謝改變，易發(fā)生視網(wǎng)膜出血和視乳頭水腫。

57新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

近年來“無癥狀性”嗜鉻細(xì)胞瘤病例數(shù)漸多，約占全部病例5％，患者平時無高血壓表現(xiàn)，但在外傷、手術(shù)、妊娠、分娩時可突然發(fā)生血壓升高，往往在緊急情況下得不到正確有效的處理，死亡率很高。這類患者血中去甲腎上腺素和腎上腺素水平都可增高，但結(jié)合多巴胺更高，因而多巴胺搶占了受體，對抗了去甲腎上腺素和腎上腺素的縮血管作用，使內(nèi)臟及腎血管擴(kuò)張，患者的血壓表現(xiàn)正常。58新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024⒉高代謝：腎上腺素可使機(jī)體的氧耗量增加，有類似甲亢的表現(xiàn)，基礎(chǔ)代謝率高達(dá)＋30％～＋40％；低熱、多汗、血糖升高、糖尿。發(fā)作期產(chǎn)生大量的胰島素可持續(xù)至發(fā)作后而產(chǎn)生嚴(yán)重低血糖癥。長期的高代謝狀態(tài)可使患者逐漸消瘦，無力。59新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024⑶內(nèi)分泌系統(tǒng)：嗜鉻細(xì)胞瘤患者本身可引起類似甲亢、糖尿病及低血壓癥候群，甚至有些患者以此類癥狀為主要臨床表現(xiàn)。同時由于多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤和多內(nèi)分泌功能性嗜鉻細(xì)胞瘤的存在，臨床工作中如發(fā)現(xiàn)甲狀腺、甲狀旁腺腫瘤或機(jī)能亢進(jìn)、垂體瘤、胰島細(xì)胞瘤、粘膜神經(jīng)瘤以及柯興氏癥狀群者，亦應(yīng)考慮并發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤的可能。60新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

⑷泌尿系統(tǒng)：由于腫瘤的直接壓迫和長期兒茶酚胺的作用導(dǎo)致腎動脈痙攣、動脈壁纖維變性、增殖、腎動脈狹窄，可引起相應(yīng)癥狀。嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于膀胱內(nèi)者并不少見，表現(xiàn)為排尿時或排尿后引起高血壓發(fā)作，如腫瘤未穿透膀胱粘膜，很少引起血尿和膀胱刺激癥狀。61新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024診斷

一般首先應(yīng)作出定性診斷，然后再采用各種特殊的檢查手段作出定位診斷。在診斷過程中，應(yīng)重視嗜鉻細(xì)胞瘤的特殊臨床表現(xiàn)，凡遇下列情況之一時，可進(jìn)行嗜鉻細(xì)胞瘤的特殊檢查：62新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024①高血壓發(fā)生于兒童或青年；②消瘦病人患波動性高血壓；③基礎(chǔ)代謝率高而無甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者；④持續(xù)性高血壓者伴有陣發(fā)性加重，或出現(xiàn)體位性低血壓，甚至休克者；⑤高血壓伴有四肢發(fā)涼者；⑥交替發(fā)作性頭痛、多汗、視力減退、心悸、情緒激動、焦慮、神經(jīng)質(zhì)等可疑征象者；⑦對神經(jīng)節(jié)阻滯劑有良好反應(yīng)或?qū)σ话憬祲核?如利血平，胍乙啶等)無效者；⑧病程短的惡性高血壓并發(fā)糖尿病者；⑨有嗜鉻細(xì)胞瘤家族史者；⑩妊娠、分娩、外傷、排尿、手術(shù)或擠壓腹部時突然發(fā)作高血壓者。63新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024⒈定性診斷：⑴血漿兒茶酚胺測定：血漿兒茶酚胺是反映人體周圍交感神經(jīng)活性最敏感的指標(biāo)之一，嗜鉻細(xì)胞瘤病人血漿兒茶酚胺均明顯升高，其平均值為正常人的8.5倍。⑵24小時尿兒茶酚胺測定：嗜鉻細(xì)胞瘤患者24小時尿兒茶酚胺含量可比正常值高10倍~100倍。各家所測的正常值有所不同。64新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

⑶24小時尿中3甲氧基-4羥基苦杏仁酸（vanillymandelicacid，VMA）測定：VMA是兒茶酚胺的最終產(chǎn)物。正常值11～35μmol/24h(2~7mg/24h)。嗜鉻細(xì)胞瘤患者24小時尿VMA常增高，常在45.5μmol/24h(9mg/24h)以上，準(zhǔn)確診斷率高達(dá)90％~96％。65新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

⑷24小時尿中甲氧基腎上腺素及去甲氧基腎上腺素測定：正常人排出總量低于1.3mg/24h,60ug/h,或0.35

g/mg~0.36

g/mg尿肌酐，嗜鉻細(xì)胞瘤患者明顯升高。如測到尿中多巴胺及其代謝物物3-甲氧，4-羥基苯乙酸和3-甲氧基酪胺大量增加，則腫瘤可被證實(shí)為惡性。

66新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

⑸藥物激發(fā)試驗(yàn)：主要適用于陣發(fā)性高血壓型非發(fā)作期及可疑的無癥狀型患者，如血壓超過22.6/14.6Kpa(170/110mmHg)時，不宜采用。試驗(yàn)前備好芐胺唑啉以便發(fā)生高血壓危象時用，激發(fā)試驗(yàn)之后亦可隨即注入芐胺唑啉觀察抑制效果，如雙陽性，更有臨床意義。目前常用于藥物激發(fā)試驗(yàn)的藥物有磷酸組織胺、組織胺鹼、高血糖素。一般認(rèn)為高血糖素副作用小，較為安全。激發(fā)試驗(yàn)假陽性和假陰性率頗高，且有發(fā)生高血壓危象的可能性，故應(yīng)用時一定要慎重考慮。67新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

⑹藥物抑制試驗(yàn)：主要適用于持續(xù)性高血壓型及發(fā)作期患者，血壓高于22.6/14.6KPa時方可采用。常用藥物有芐胺唑啉，近年來大多采用可樂寧，假陽性或假陰性機(jī)會極少見。雖然本試驗(yàn)較安全，亦有引起血壓過低，心跳驟停或死亡的報(bào)道，試驗(yàn)時應(yīng)準(zhǔn)備好靜脈輸液及升壓藥物。

68新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024⒉定位診斷：一般首選B超和CT檢查，準(zhǔn)確率一般可達(dá)90％以上，用同位素間位碘芐胍（meat-iiodo-benzylguanidine，131I-MIBG）作示蹤劑的r照相進(jìn)行全身檢查，對腎上腺內(nèi)、外，或多發(fā)性、轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤的定位有一定價值。69新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

B超可作為嗜鉻細(xì)胞瘤檢查的首選方法，腫瘤為圓形或卵園形，與周圍組織分隔，有完整的包膜。

CT對腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率90％～100％，腎上腺內(nèi)單發(fā)瘤為圓形或卵園形，密度一致性，非一致性密度是瘤中心出血或囊性變的結(jié)果，加注對比劑后顯示更清楚。70新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤71新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024CT平掃CT增強(qiáng)MRIMRIT2右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤72新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024MRI雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤73新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024131I-MIBG作示蹤劑顯像是目前用于嗜鉻細(xì)胞瘤診斷和定位中最新及最有效的方法。此方法目前國內(nèi)應(yīng)用有一定困難，因其藥物供應(yīng)及預(yù)約時間的限制，對CT、B超及MRI不能明確診斷者可采用此法，131I-MIBG不但可用于診斷腎上腺內(nèi)與腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，還可以治療惡性嗜鉻細(xì)胞瘤及腎上腺髓質(zhì)增生。74新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/20243.惡性嗜鉻細(xì)胞瘤：嗜鉻細(xì)胞瘤中惡性的發(fā)生率約占13％～29％，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，惡性發(fā)生率高達(dá)43％。兒童嗜鉻細(xì)胞瘤中，惡性的發(fā)生率相對較高。75新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024有學(xué)者提出，對下列情況下的嗜鉻細(xì)胞瘤應(yīng)高度懷疑為惡性：①高血壓為持續(xù)性，且藥物控制困難；②

明顯消瘦，甚至惡液質(zhì)者；③血糖增高明顯者；④B超檢查腫瘤>5cm，呈不均勻低回聲區(qū)，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚；⑤CT檢查顯示腎上腺結(jié)構(gòu)消失，血管周圍淋巴結(jié)增大；⑥腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤≥3cm者。

76新版腎上腺腫瘤專題知識宣講8/23/2024

由于良、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的原發(fā)灶在B超，CT，MRI等檢查的影像學(xué)特征相似，組織學(xué)和超微結(jié)構(gòu)，光鏡和電鏡檢查也無特異性差別，很難術(shù)前做出良、惡性診斷。一般認(rèn)