布加綜合征的臨床分析

1/1布加綜合征的臨床分析布加綜合征的臨床分析[摘要]目的分析布加綜合征的臨床特點，以提高對該病的認(rèn)識，減少誤診。

方法回顧性分析19例布加綜合征患者的病史、癥狀、體征、實驗室檢查、影像學(xué)檢查及治療隨訪情況。

結(jié)果布加綜合征患者的職業(yè)多為農(nóng)民及打工者（68.4%），臨床表現(xiàn)主要為腹脹（78.9%）、肝脾腫大（占47.4%及63.2%）、側(cè)腹壁靜脈曲張（57.9%）、腹水（36.9%）、下肢水腫（26.3%）、下肢靜脈曲張、色素沉著或潰瘍（31.6%）。

彩色多普勒和磁共振血管成像的診斷率達80%和84.6%。

16例患者行介入或手術(shù)治療，其中12例介入治療者測下腔靜脈直徑由術(shù)前（24.583.85）mm縮小為（17.923.05）mm（P＜0.01），下腔靜脈壓力由術(shù)前（3.080.38）kPa降為術(shù)后（1.890.28）kPa（P＜0.01）。

結(jié)論門脈高壓表現(xiàn)重或伴有下腔靜脈高壓而肝大、肝功能損害輕者，應(yīng)高度懷疑本病。

彩色多普勒和磁共振血管成像是重要的檢查方法，早期診斷及治療對預(yù)后有重要的影響。

介入手術(shù)是有效的治療手段。

[關(guān)鍵詞]布加綜合征；影像學(xué)；誤診；介入；手術(shù)[中圖分類號]R575[文獻標(biāo)識碼]B[文章編號]1673-9701（2011）22-38-03Budd-ChiariSyndromeTAOLiping1YANGXiaolei2WUXiaoli1HUANGZhiming11.DepartmentofGastroenterologyoftheFirstAffiliatedHospitalofWenzhouMedicalCollege，Wenzhou325000，China；2.DepartmentofGeneralPracticeoftheFirstAffiliatedHospitalofWenzhouMedicalCollege，Wenzhou325000，China.[Abstract]ObjectiveToexploretheclinicalfeaturesofBudd-Chiarisyndromeforfurtherunderstandingofthediseaseanddecreasingthemisdiagnosis.MethodsNinteencaseswereanalyzedretrospectivelyinhistory，symptoms，physicalsign，laboratoryexamination，imagingexamination，therapyandfollow-up.ResultsMostofthepatientswerefarmersandworkers（68.4%）.Abdominaldistention（78.9%），hepatomegalia（47.4%），splenomegalia（63.2%），subcutaneousvaricosveinoflatero-abdominalwall（57.9%），ascites（36.9%），edemaoflowerextremity（26.3%），varicoseveins，pigmentationandulceroflowerextremity（31.6%）wasthemostcommonclinicalmanifestation.ThediagnosticcoincidenceofcolorDopplerandmagneticresonanceangiographyreached80%and84.6%，respectively.16casesacceptedinterventionaltherapyorsurgicaloperationandhadagoodprognosis.Thediameterofinderiorvenacavain12caseswhoreceivedinterventionaltherapyfalledfrom（24.583.85）mmbeforetheoperationto（17.923.05）mmaftertheoperation（P＜0.01）.Andpressureofinderiorvenacavadecreasedfrom（3.080.38）kPato（1.890.28）kPa（P＜0.01）.ConclusionWeshouldthinkoftheprobabilityofBudd-Chiarisyndromewhenthepatientshaveanobviousmanifestationofportalhypertension，especiallywithhypertensionofinferiorvenaandhepatauxebutslightdamageofliverfunction.ColorDopplerandmagneticresonanceangiographyistheeffectiveexaminationforBudd-Chiarisyndrome.Theearlydiagnosisandtreatmentisquiteimportantfortheprognosis.Theinterventionaltherapyisaneffectivemethod.[Keywords]Budd-Chiarisyndrome；Imageology；Misdiagnosis；Intervention；Operation布加綜合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS），是由肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞性病變引起肝靜脈回流障礙，而以肝細胞淤血壞死為病理基礎(chǔ)的肝后型門脈高壓征，可伴有下腔靜脈高壓征，臨床較為少見，易誤診誤治，預(yù)后兇險。

本研究收集布加綜合征患者19例，對其病史、癥狀、體征、實驗室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后等情況進行分析，現(xiàn)報道如下。

1資料與方法1.1對象選擇1999年4月～2011年4月收治的19例布加綜合征患者，男9例，女10例。

年齡26～59歲，平均36.3歲，其中26～32歲患者最多，占63.2%。

居住地為農(nóng)村者占68.4%。

職業(yè)為農(nóng)民及打工者占68.4%。

既往有肝炎病史者3例，嗜好飲酒者2例。

1.2方法回顧性分析19例患者的癥狀體征、實驗室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后等情況。

全部患者均經(jīng)臨床檢查、影像學(xué)檢查、靜脈造影或手術(shù)所見證實為布加綜合征。

1.3臨床分型臨床上可分為3型[1]：

①下腔靜脈病變型；②肝靜脈型；③混合型。

1.4統(tǒng)計學(xué)處理計量數(shù)據(jù)以（s）表示，手術(shù)前后比較采用配對樣本t檢驗。

P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2結(jié)果2.1臨床表現(xiàn)以腹脹為主訴者最多，共15例，占78.9%。

納差、乏力者各4例，各占21.1%。

上消化道出血，嘔血黑便為主訴者3例。

另有胸悶、氣促者2例，腹瀉者1例。

病程從10余天至3年不等，其中1~2年者最多，占52.6%。

查體：

肝腫大9例（47.4%），脾腫大12例（63.2%，均為輕中度腫大），側(cè)腹壁靜脈曲張11例（57.9%），腹水7例（36.9%），下肢水腫5例（26.3%），下肢靜脈曲張、色素沉著或潰瘍形成者6例（31.6%）。

另有因上消化道出血而出現(xiàn)較明顯貧血貌者3例，其余可見皮膚鞏膜黃染者2例，蜘蛛痣者3例及腹部壓痛者3例。

2.2實驗室檢查肝功能：

白蛋白下降5例，總膽紅素輕度升高6例，凝血酶原時間輕度延長6例，谷草轉(zhuǎn)氨酶輕度升高3例。

血紅蛋白下降4例。

腹水7例，均為漏出液，血清腹水蛋白梯度（serum-ascitesalbumingradient，SAAG）均大于11g/L。

腫瘤指標(biāo)均正常。

2.3特殊檢查患者所行各種影像學(xué)檢查及基本結(jié)果見表1，其中普通B超對布加綜合征的診斷率僅20%，CT增強及個別加做CT血管成像者診斷率可提高為66.7%。

診斷準(zhǔn)確率較高的方法為彩色多普勒和磁共振血管成像（magneticresonanceangiography，MRA），分別達80%和84.6%。

行數(shù)字血管減影造影（digtalsubtractionangiography，DSA）檢查者僅1例，為下腔靜脈堵塞。

另有7例患者行胃鏡檢查，均提示食管靜脈曲張。

CT增強亦發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張3例。

MRA及彩色多普勒各發(fā)現(xiàn)下肢深靜脈血栓形成2例。

胸片及肺部CT共19例，其中少量胸水及肺部感染者3例，心包少量積液者1例。

2.4臨床分型下腔靜脈型最多，14例，占73.7%，肝靜脈型2例，混合型3例。

2.5治療及預(yù)后本組患者中14例行介入治療，其中12例術(shù)前及術(shù)后分別測肝臟下緣距肋下緣距離（cm）、下腔靜脈直徑（狹窄段以下2cm，彩色多普勒）及下腔靜脈壓力。

結(jié)果顯示手術(shù)前后肝臟下緣距肋下緣距離分別為（4.931.72）cm和（2.071.70）cm（P＜0.01），下腔靜脈直徑由術(shù)前（24.583.85）mm縮小為（17.923.05）mm（P＜0.01），下腔靜脈壓力由術(shù)前（3.080.38）kPa降為術(shù)后（1.890.28）kPa（P＜0.01）。

介入治療的患者中經(jīng)皮股靜脈穿刺下腔靜脈破膜+球囊擴張7例，5例預(yù)后良好，2例隨訪過程中再發(fā)狹窄，予再次球囊擴張，其中1例患者于術(shù)后3年并發(fā)肝癌，行肝動脈化療栓塞術(shù)。

7例患者行支架植入術(shù)，6例預(yù)后佳，1例隨訪過程中再發(fā)狹窄。

行人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)2例，預(yù)后可。

行手術(shù)及介入治療患者無死亡，其中2例年輕女性患者術(shù)后正常懷孕生產(chǎn)。

3例患者因病情較重，手術(shù)條件不具備僅行內(nèi)科保守治療，預(yù)后不佳，其中2例反復(fù)上消化道出血，1例肝功能差，肝昏迷死亡。

2.6典型病例患者，男，59歲。

既往有乙肝病史20年，長期飲酒史，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為酒精性肝硬化2年。

10余年前曾行下肢靜脈曲張剝脫術(shù)，術(shù)后反復(fù)下肢皮膚破潰流膿，色素沉著。

因腹脹、腹圍漸大20余天入院。

查體：

面色晦暗，鞏膜無黃染。

心肺查體未見異常。

腹膨隆，兩側(cè)腹壁靜脈曲張明顯，血流向上，肝肋下未及，脾肋下2cm，邊緣鈍，無壓痛。

腹部移動性濁音陽性。

雙下肢凹陷性水腫伴色素沉著及皮膚破潰流膿。

肝功能輕度受損（膽紅素正常，白蛋白稍減低，轉(zhuǎn)氨酶正常，凝血酶原時間18.6s，稍延長）。

腹水為漏出液，SAAG＞11g/L，HBV-DNA＜5.0E+2拷貝/mL。

普通B超示：

肝硬化，脾腫大，腹腔積液。

MRV提示：

下腔靜脈及門靜脈血栓形成，下腔靜脈見長約115mm充盈缺損影，肝左、中、右靜脈于下腔靜脈入口處血流受阻，靜脈管徑擴張。

多普勒提示下腔靜脈血栓形成。

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、結(jié)合影像學(xué)檢查診斷為布加綜合征。

后經(jīng)靜脈造影證實，并行支架植入治療，患者病情好轉(zhuǎn)出院。

3討論布加綜合征的臨床發(fā)病率低，病情復(fù)雜多變，臨床表現(xiàn)與肝硬化相似，因此誤診率較高。

Murad報道其在世界范圍的發(fā)病率接近1∶1000000[2]，相對多見于中國、印度、尼泊爾和南非等發(fā)展中國家[3-5]，國內(nèi)則多見于黃河中下游和淮河流域，如河南、河北、山東、安徽北部及江蘇徐州等，其余省份則僅有少量散發(fā)病例。

郭恩浦等的研究顯示近10年來山東省的發(fā)病率呈逐年增多趨勢[6]。

本研究顯示，患者中居住地為農(nóng)村者占68.4%，職業(yè)為農(nóng)民及打工者占68.4%，也提示該病更好發(fā)于相對欠發(fā)達地區(qū)及低收入、重體力勞動人群，與王?等[7]的研究類似，該研究顯示，每天持續(xù)負重體力勞動超過8h、早飯不重視、不吃或只吃稀飯、咸菜等，魚類、豆類等攝入嚴(yán)重不足以及血清總膽固醇偏低是布加綜合征的獨立危險因素，但其具體機制尚不清楚。

布加綜合征可見于任何年齡，本研究顯示患者平均年齡為36.3歲，男女發(fā)病率無明顯差別，與其他研究相似[6]。

目前其病因尚不明確，主要有血栓形成和膜性狹窄，有多數(shù)學(xué)者認(rèn)為隔膜型BCS為先天性原因所致，但與BCS好發(fā)年齡段及病程難以相符。

本研究顯示下腔靜脈型BCS最多見，與郭恩浦等的研究相類似[6]。

本研究顯示，BCS的臨床癥狀以腹脹最為常見，其次為納差、乏力及嘔血、黑便，缺乏特異性，極易與肝硬化門脈高壓相混淆。

體征上較常見為肝腫大（47.4%），脾腫大（63.2%，均為輕中度），側(cè)腹壁靜脈曲張（57.9%），腹水（36.9%），下肢水腫（26.3%），下肢靜脈曲張、色素沉著或潰瘍形成（31.6%），相對具有一定的特點。

早期診斷及早期治療對BCS的預(yù)后非常重要。

若能早期明確診斷并解除肝靜脈回流障礙，恢復(fù)正常的解剖結(jié)構(gòu)或血流動力學(xué)，就可防止肝硬化的發(fā)展和肝功能損害、防止食管靜脈曲張破裂出血和后期肝腎功能衰竭等關(guān)鍵問題，明顯改善預(yù)后。

但很多患者最終確診時已延誤相當(dāng)長時間，已發(fā)展為肝硬化，即使再經(jīng)積極治療也難以扭轉(zhuǎn)肝硬化，有些患者甚至因病情較重已喪失手術(shù)機會，預(yù)后極差。

因此我們必須提高對本病的認(rèn)識，減少誤診，爭取早期診斷早期治療，為患者贏得寶貴的時間。

提高對本病的認(rèn)識及依靠必要的輔助檢查是提高診斷率的關(guān)鍵。

臨床上有下述表現(xiàn)時要高度懷疑布加綜合征的可能：

①側(cè)腹壁靜脈曲張，甚至胸背部靜脈曲張，血流方向均由下向上者，而非向心性。

②伴下肢腫脹、皮膚色素沉著、潰瘍形成或靜脈曲張。

③有腹水或食道胃底靜脈等門脈高壓表現(xiàn)且肝大而脾臟不大或僅輕中度腫大，尤肝功能損害輕者。

④年輕的肝硬化患者，尤其無肝炎及嗜酒史的患者。

超聲多普勒診斷符合率較高，可達75%以上[8]，且費用低、無創(chuàng)、可重復(fù)性強，被認(rèn)為是擬診BCS的首選方法。

本研究中超聲多普勒的診斷率達到80%。

靜脈造影雖仍被認(rèn)為是目前診斷BCS的金標(biāo)準(zhǔn)，對指導(dǎo)手術(shù)意義重大，但屬有創(chuàng)性檢查且費用較高。

另外本研究顯示MRA的診斷價值極高，達到84.6%，且具有無創(chuàng)，可三維重建以提供較客觀及較直觀的圖像等優(yōu)點，具有很高的應(yīng)用前景。

本研究同時顯示，CT增強特別是結(jié)合CT血管成像可達到66.7%的診斷率，較普通CT明顯提高，顯示CT增強尤其結(jié)合CT血管成像是診斷BCS的重要補充方法。

對于因腹水就診的患者還需要與癌性腹水及結(jié)核性腹水等鑒別，BCS引起腹水一般為漏出液，SAAG＞11g/L，通過病史、影像學(xué)檢查、腹水常規(guī)、生化及病理檢查，結(jié)合PPD、腫瘤指標(biāo)及胸片等檢查一般可鑒別。

布加綜合征的治療方法多樣，主要有介入治療和手術(shù)治療兩大類。

介入治療主要包括球囊擴張和支架植入等[9]，因其微創(chuàng)性和可重復(fù)性，成為目前治療的首選，手術(shù)風(fēng)險較小，預(yù)后較好。

本組14例患者行介入治療，其中12例檢測了術(shù)前及術(shù)后肝臟下緣距肋下緣距離，下腔靜脈直徑及下腔靜脈壓力，結(jié)果顯示介入治療可顯著減少下腔靜脈壓力及其直徑，使肝臟明顯縮小，且隨訪情況良好，提示介入治療是治療BCS的有效方法。

少數(shù)患者再發(fā)狹窄亦可再次行介入治療，預(yù)后較好。

手術(shù)主要包括各種減壓術(shù)、根治術(shù)及肝移植等。

張小明[1]等認(rèn)為，對于合并下腔靜脈血栓者或有能力行根治術(shù)者根治治療也是很好的選擇，并可能恢復(fù)正常的解剖結(jié)構(gòu)；而各種轉(zhuǎn)流術(shù)或分流術(shù)因其遠期療效差應(yīng)予以摒棄；而對于已為晚期肝功能衰竭或肝內(nèi)小靜脈廣泛閉塞者，肝移植是唯一途徑。

總之，布加綜合征較少見，易誤診，臨床醫(yī)生應(yīng)引起足夠的重視，爭取早期診斷和治療，可明顯改善患者的預(yù)后及生活質(zhì)量。

[參考文獻][1]張小明，李清樂.布加綜合征診治現(xiàn)狀[J].中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報，2007，29（1）：

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