【腹部】胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤課件

胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤的影像學(xué)特徵胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤,是胰腺罕見(jiàn)的一種外分泌性上皮性腫瘤,約占胰腺腫瘤的1%~2%。1996年WHO將其正式命名為實(shí)性假乳頭狀瘤(solidpseudo-papillaryneoplasm,SPN),列入交界性腫瘤,並將兼有SPN的病理特徵及惡性組織學(xué)特徵如血管、神經(jīng)侵犯和/或淋巴結(jié)和肝臟轉(zhuǎn)移者歸入惡性範(fàn)疇,命名為實(shí)性假乳頭狀癌（solidpseudo-papillarycarcinoma,SPC)。2000年,WHO則進(jìn)一步明確地將具有神經(jīng)、血管及鄰近組織侵犯的惡性組織學(xué)特徵者列入SPC的分類中。

國(guó)內(nèi)儘管對(duì)此腫瘤的影像學(xué)特徵已有一定的報(bào)導(dǎo)但病例相對(duì)較少,且缺乏對(duì)SPC的影像特徵的系統(tǒng)總結(jié)。為此,筆者回顧2004年至2009年間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤32例,其中包括SPC10例,分析其影像特徵,以增進(jìn)對(duì)該腫瘤尤其是SPC的認(rèn)識(shí)。一般資料

男8例,年齡15~56歲,平均38歲;女24例,年齡15~46歲,平均28歲。其中10例SPC中,男3例,年齡26-54歲,平均44歲;女7例,年齡15~37歲,平均26歲。除1例男性SPC以便血就診外,其餘患者均以腹部不適或體檢發(fā)現(xiàn)胰腺腫物就診。所有患者術(shù)前包括腫瘤標(biāo)記物在內(nèi)的實(shí)驗(yàn)室檢查均在正常範(fàn)圍內(nèi)。影像檢查

22例SPN中，行CT檢查12例，MR檢查6例，4者均有行以上檢查。10例SPC中，行CT檢查6例，MR檢查2例，2者均有行以上檢查。CT掃描採(cǎi)用GELightspeed4層及16層螺旋CT機(jī),24例行CT檢查的患者中14例行增強(qiáng)掃描。對(duì)比劑採(cǎi)用300mgI/ml歐乃派克或300mgI/ml優(yōu)維顯100ml,經(jīng)肘靜脈以3.5ml/s流率注入,雙期增強(qiáng)掃描,動(dòng)脈期延遲時(shí)間為35s,門(mén)靜脈期延遲時(shí)間為80s。MRI檢查使用GE1.5TSignaMR儀,採(cǎi)用體線圈,行平掃自旋回波(SE)T1WI、快速自旋回波(FSE)T2WI加脂肪抑制、快速多層面擾相梯度回波(FMSPGR)序列動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描,經(jīng)肘前靜脈推注釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),總量40ml。掃描參數(shù):SET1WIR540ms,TE15ms,PSET2WI加脂肪抑制TR3000ms,TE98ms,FMSPGRTR150ms,TE1.5ms,反轉(zhuǎn)角90°。激勵(lì)次數(shù)(NEX)2次,層厚7mm,層間距3mm,矩陣160×256,視野(FOV)36cmX36cm。病理學(xué)檢查

術(shù)後標(biāo)本固定於10%甲醛液中24-48h後,常規(guī)處理,石蠟包埋,5μm連續(xù)切片,行蘇木精-伊紅(HE)染色,最後在低倍鏡(×40)及高倍鏡(×100)下觀察。若腫瘤在SPN的基礎(chǔ)上浸潤(rùn)至鄰近組織或存在神經(jīng)、血管侵犯,則診斷為SPC。統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

對(duì)SPN及SPC的差異作統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。對(duì)包括患者的年齡、腫瘤的大小在內(nèi)的計(jì)量資料作t檢驗(yàn),對(duì)包括患者的性別分佈在內(nèi)的計(jì)數(shù)資料作x2或Fisher確切概率法檢驗(yàn),以P<0.05為有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。不同大小的SPN的影像學(xué)特徵的差異

22例SPN中,直徑≤2cm者4例,其中3例僅行CT檢查,1例僅行MRI檢查,直徑≥5cm者13例,8例僅行CT檢查,4例僅行MRI檢查,1例行CT及MRI檢查。不同大小的SPN於影像學(xué)上均呈邊界清晰的腫物,平掃及增強(qiáng)密度或信號(hào)均低於胰腺實(shí)質(zhì),且纖維包膜於T2WI上呈低信號(hào)帶。較小者(直徑≤2cm)於CT上呈密度均勻的實(shí)性腫物,增強(qiáng)後均勻強(qiáng)化；MRI上呈長(zhǎng)Tl、長(zhǎng)T2均勻信號(hào)。較大者(直徑≥5cm)於CT上呈不同比例的囊實(shí)性混合密度,實(shí)性密度成分位於外周,強(qiáng)化均勻,囊性密度成分位於內(nèi)部,無(wú)強(qiáng)化,且常伴鈣化,於內(nèi)部呈斑點(diǎn)狀或斑片狀或於邊緣呈線狀,偶可見(jiàn)液平面。MRI上信號(hào)混雜：呈稍長(zhǎng)及短T1信號(hào),提示出血,呈長(zhǎng)T2為主的混雜信號(hào),增強(qiáng)後實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化,但低於正常胰腺實(shí)質(zhì),囊性部分無(wú)強(qiáng)化,提示壞死囊變。討論

胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤是罕見(jiàn)的一種胰腺外分泌性腫瘤,主要累及青少年女性,男女比例可達(dá)1:10,其絕大多數(shù)可以通過(guò)手術(shù)完整切除,因而預(yù)後良好。1959年,該腫瘤由Frantz首次報(bào)導(dǎo)。1981年,Kloppel將其認(rèn)定為單獨(dú)的臨床病理類型。既往,該腫瘤曾有許多名稱,如囊實(shí)瘤”、“實(shí)性乳頭狀瘤”、“乳頭狀囊性瘤”、“Frantz’s瘤”,反映了對(duì)腫瘤本質(zhì)的不斷認(rèn)識(shí)的過(guò)程。實(shí)性假乳頭狀腫瘤具有其特徵性的病理表現(xiàn)。腫瘤的大體病理特徵差別較大,其直徑可從1.5~30.0cm,平均達(dá)10.5cm。但隨著影像檢查的進(jìn)步及普及,腫瘤的大小有下降的趨勢(shì)。本研究的結(jié)果亦證實(shí)了這一點(diǎn)。腫瘤的大體切面隨囊變壞死程度不同而變化。大部分腫瘤囊變壞死較少而在切面上呈黃褐色以至紅色,少數(shù)腫瘤出血壞死顯著,在腫瘤的中心形成凹凸不平的類似分葉狀的壞死區(qū),殘存的實(shí)性組織位於腫瘤的周邊。鏡下,可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈立方形或多角形,附著於脆弱的纖維血管條索上,加之腫瘤細(xì)胞彼此分離,從而形成假乳頭狀結(jié)構(gòu),這是腫瘤的標(biāo)誌性特徵?；蛴伸肚忻娴牟煌?細(xì)胞放射狀排列於纖維血管條索周圍,形成菊形團(tuán)樣外觀。假乳頭結(jié)構(gòu)間尚可見(jiàn)數(shù)量不等的紅細(xì)胞。腫瘤一般均有完整的纖維包膜,與鄰近組織分界清晰,而未有腫瘤的浸潤(rùn),這是腫瘤易於完整切除的原因,也是SPN區(qū)別於SPC之處。本研究中,SPC均發(fā)現(xiàn)鄰近胰腺實(shí)質(zhì)受侵,並不同程度累及胰旁淋巴結(jié)、神經(jīng)及血管；其中1例SPC術(shù)中發(fā)現(xiàn)肝臟質(zhì)硬結(jié)節(jié),切除活檢證實(shí)系轉(zhuǎn)移瘤,形態(tài)同胰腺腫瘤。實(shí)性假乳頭狀腫瘤的影像徵象具有特徵性：SPN在CT上表現(xiàn)為邊界清晰的、實(shí)性密度或比例不一的囊實(shí)性密度腫物,囊性密度系由於腫瘤出血壞死囊變所致,在壞死囊變的基礎(chǔ)上,腫瘤內(nèi)部或邊緣可出現(xiàn)斑點(diǎn)狀或線狀鈣化,約占17%~30%。在MRI,SPN表現(xiàn)為在T1WI與T2WI上邊界清晰的高、低混雜信號(hào)。在T1WI上呈高信號(hào)及T2WI上的低或不均勻信號(hào)有助於判斷出血,並有助於與其他胰腺腫瘤相鑒別。在T2WI上於腫瘤的邊緣可見(jiàn)連續(xù)或不連續(xù)的低信號(hào)帶,為腫瘤的纖維包膜。增強(qiáng)後,腫瘤周圍實(shí)性部分呈持續(xù)均勻強(qiáng)化。本研究中,SPN的鈣化比例為31%,SPC的鈣化比例為5%。本研究中,對(duì)不同大小的SPN的影像特徵進(jìn)行了區(qū)分,結(jié)果發(fā)現(xiàn)較小(直徑≤2cm)的SPN均呈實(shí)性密度或均勻信號(hào)。而較大者(直徑≥5cm)於CT上多呈囊實(shí)性混雜密度伴不同形態(tài)鈣化甚至液平面形成;於MRI上多呈混雜信號(hào),可見(jiàn)短T1的出血信號(hào)。這與脆弱的血管結(jié)構(gòu)在腫瘤較大時(shí)更易出血壞死退行性變的病理基礎(chǔ)是相對(duì)應(yīng)的。10例SPC亦表現(xiàn)為邊界清晰之不同比例實(shí)-囊性或混雜信號(hào)腫物,但較SPN,SPC特徵性地表現(xiàn)為膽/胰管擴(kuò)張或血管包繞,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。病理學(xué)上,雖然兩者組織形態(tài)相似,但SPC一般無(wú)廣泛的出血-變性改變和假乳頭狀結(jié)構(gòu),且瘤細(xì)胞無(wú)核溝。免疫組織化學(xué)染色多數(shù)實(shí)性假乳頭狀腫瘤抗糜蛋白酶(AACT)、抗胰蛋白酶(ACT)及波形蛋白(Ⅴim)呈彌漫性陽(yáng)性,而SPC極少表達(dá)AACT、Vim、ACT,進(jìn)一步的電鏡檢查可見(jiàn)後者細(xì)胞內(nèi)含有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,這些均有助於兩者的鑒別。文獻(xiàn)對(duì)導(dǎo)致膽/胰管擴(kuò)張及血管包繞的SPC亦有報(bào)導(dǎo)。Lee等的進(jìn)一步的研究認(rèn)為可以根據(jù)SPC的侵襲徵象如胰管擴(kuò)張、血管包繞和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移來(lái)與SPN鑒別。本研究證實(shí)了此結(jié)論。但較Lee的研究不同的是,本研究較多發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張,且統(tǒng)計(jì)學(xué)分析表明此點(diǎn)亦是SPN與SPC的鑒別徵象之腫瘤相鑒別。影像學(xué)上,SPN常伴腫瘤的內(nèi)部出血,在T1WI上表現(xiàn)為高信號(hào),在T2WI上表現(xiàn)為低或不均勻信號(hào),而胰腺內(nèi)分泌腫瘤的囊性成分在T1WI及T2WI上呈輕度增高的信號(hào)。此外,胰腺內(nèi)分泌腫瘤儘管也可伴隨囊變鈣化,但實(shí)性部分多表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化。而且,胰島細(xì)胞瘤主要見(jiàn)於年齡較大的成年人,多見(jiàn)於硐~50歲間,並且無(wú)性別傾向性。儘管如此,當(dāng)較小的實(shí)性假乳頭狀腫瘤無(wú)出血囊變時(shí),兩者在影像上有時(shí)難以準(zhǔn)確鑒別。SPC的影像特徵

青少年女性體檢或自檢發(fā)現(xiàn)的胰腺占位；CT表現(xiàn)為邊界清晰的囊實(shí)性混合密度,或伴隨鈣化,增強(qiáng)後實(shí)性部分均勻性強(qiáng)化;進(jìn)一步MR檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤呈邊界清晰的高低混雜信號(hào)及在T2WI上腫瘤邊緣可見(jiàn)低信號(hào)帶,即可診斷SPN。而影像上具備上述特徵,且伴胰管和/或膽總管擴(kuò)張或腫