兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診療（兒科學(xué)課件）

神經(jīng)系統(tǒng)疾病小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)腦脊髓腦脊液神經(jīng)反射腦胎兒期神經(jīng)系統(tǒng)最先開始發(fā)育出生時(shí)大腦重量約370g，發(fā)育不完善3個(gè)月時(shí)神經(jīng)活動(dòng)不穩(wěn)定，肌肉張力較高6歲時(shí)完成腦發(fā)育的90%在基礎(chǔ)代謝狀態(tài)下，腦耗氧量占機(jī)體總耗氧量50%來源于網(wǎng)絡(luò)脊髓

出生時(shí)脊髓的末端位于第3-4腰椎水平，4歲時(shí)才退到第1-2腰椎之間，故：

嬰幼兒以第4-5腰椎間隙為宜4歲后以第3-4腰椎間隙為宜腦脊液

正常小兒腦脊液的量和壓力隨著年齡的增長和腦室的發(fā)育逐漸增加

新生兒腦積液的量少、壓力低，故抽取腦脊液較困難

外觀：無色透明，細(xì)胞數(shù)不超過10×106/L，糖含量2.8-4.4mmol/L，氯化物118-128mmol/L，蛋白不超過400mg/L⒈出生時(shí)存在，終生不消失的反射

角膜反射、瞳孔反射、結(jié)膜反射、吞咽反射神經(jīng)反射

⒉出生時(shí)存在，以后逐漸消失的反射

覓食反射、擁抱反射、握持反射、吸吮反射等

這些反射在新生兒時(shí)期減弱或到應(yīng)該消失的年齡仍存在，則為病理狀況

⒊出生時(shí)不存在，以后逐漸出現(xiàn)并終生存在的反射

腹壁反射、提睪反射，在新生兒期不易引出，到一歲時(shí)才穩(wěn)定⒋病理反射

2歲以內(nèi)引出踝陣攣、巴賓斯基征陽性為生理現(xiàn)象，若單側(cè)出現(xiàn)或2歲后仍出現(xiàn)為病理表現(xiàn)

小兒反射異常的表現(xiàn)有：兩側(cè)不對(duì)稱，在相應(yīng)年齡應(yīng)該出現(xiàn)的反射未出現(xiàn)或應(yīng)消失的反射未消失，出現(xiàn)病理反射體征神經(jīng)反射⒌腦膜刺激征

小兒重點(diǎn)檢查頸項(xiàng)強(qiáng)直、克匿格征、布魯津斯基征等

因小嬰兒屈肌張力緊張，故生后3-4個(gè)月表現(xiàn)為陽性多無病理意義化膿性腦膜炎概

述

定義：簡(jiǎn)稱化腦，是由各種化膿性細(xì)菌感染引起的以腦膜炎癥為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病概

述

臨床以發(fā)熱、頭痛、嘔吐、驚厥、意識(shí)障礙、腦膜刺激征陽性及腦脊液化膿性改變?yōu)樘卣?/p>

多發(fā)生在嬰幼兒，冬春多見病

因

致病菌2/3以上由肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、腦膜炎雙球菌引起病因致病菌與患兒年齡有關(guān)

⒈新生兒及2月以下的小嬰兒以G-桿菌(大腸桿菌)、金黃色葡萄球菌致病為主

⒉2個(gè)月-3歲小兒多由流感嗜血桿菌引起

⒊年長兒多由腦膜炎球菌、肺炎鏈球菌引起病因

新生兒及＜2個(gè)月的嬰兒以G-桿菌（大腸桿菌）、金黃色葡萄球菌致病為主病原菌與年齡有關(guān)2個(gè)月至3歲小兒以流感嗜血桿菌致病為主12歲以后多見由腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌致病肺炎球菌本圖片來源網(wǎng)絡(luò)本圖片來源網(wǎng)絡(luò)嗜血性流感桿菌本圖片來源網(wǎng)絡(luò)腦膜炎雙球菌本圖片來源網(wǎng)絡(luò)金黃色葡萄球菌病原菌入侵途徑血源性(絕大多數(shù))：呼吸道、消化道等鄰近感染擴(kuò)散：鼻竇炎、中耳炎異常通道直接入侵：外傷、竇道、腦膜膨出等病理腦膜為主的炎癥病理蛛網(wǎng)膜、軟腦膜炎癥，膿性滲出物彌漫性腦水腫閉塞性小血管炎臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)非典型表現(xiàn)合并癥

⑴全身中毒癥狀

⑵顱內(nèi)壓增高癥

⑶腦膜刺激征典型表現(xiàn)3個(gè)月以下患兒起病隱匿，常缺乏典型的癥狀和體征而被忽略

主要表現(xiàn)為：體溫升高或降低、面色青灰、吸吮無力、嘔吐、兩眼凝視、前囟飽滿、張力增高，頭圍增大或顱縫裂開，哭聲高尖、易激惹、驚厥、呼吸暫停等非典型表現(xiàn)⑴硬腦膜下積液：

1歲以內(nèi)嬰兒多見一般出現(xiàn)在治療后48-72h

發(fā)熱、意識(shí)改變、顱內(nèi)壓增高等臨床癥狀不見好轉(zhuǎn)甚至加重，或好轉(zhuǎn)后又反復(fù)，伴進(jìn)行性前囟飽滿、顱縫分離

硬膜下試驗(yàn)穿刺是直接的確診手段合并癥

若一側(cè)硬膜下積液>2ml或蛋白定量>0.4g/L，可診斷硬膜下積液重者積膿，涂片及培養(yǎng)可得致病菌

主要發(fā)生于嬰兒，4-6月多見，1歲后很少見

一般報(bào)告發(fā)生率10%，若常規(guī)穿刺，可達(dá)50%或更多

致病菌：肺炎球菌30%；流感45%；流腦9%硬膜下積液的診斷

⑴典型病史：經(jīng)合理規(guī)則治療，病情不能按預(yù)期好轉(zhuǎn)，或一般情況好轉(zhuǎn)后再次發(fā)燒、嘔吐等

⑵CSF好轉(zhuǎn)、但癥狀反加重者

⑶顱骨透照試驗(yàn)

⑷B超

⑸診斷性穿刺

顱骨透照試驗(yàn)硬膜下積液透照

正常透照⑵腦室管膜炎多見于治療延誤的嬰兒抗生素治療后仍發(fā)熱、驚厥等癥狀持續(xù)存在，頸項(xiàng)強(qiáng)直持續(xù)加重，腦脊液檢查異常，病死率和致殘率高腦室管膜炎診斷依據(jù)

⑴經(jīng)有效治療CSF改善，但腦癥狀繼續(xù)加重⑵B超/影像學(xué)側(cè)腦室擴(kuò)大⑶側(cè)腦室穿刺，發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)炎性CSF⑶腦積水

由腦膜炎癥造成的腦脊液循環(huán)障礙所致

除有一般神經(jīng)系統(tǒng)癥狀外，可有頭顱進(jìn)行性增大，顱縫裂開，頭皮靜脈擴(kuò)張，眼呈落日狀，頭顱有“破壺”音

晚期可出現(xiàn)智力和神經(jīng)功能減退本圖片來源網(wǎng)絡(luò)本圖片來源網(wǎng)絡(luò)⑷其他

炎癥刺激垂體后葉可引起稀釋性低鈉血癥

可導(dǎo)致各種神經(jīng)性耳聾、失明，以及腦實(shí)質(zhì)病變產(chǎn)生的癱瘓、癲癇或智力低下等化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)的年齡特征典型表現(xiàn)幼嬰兒及新生兒急性感染中毒與腦功能障礙癥狀急性發(fā)熱、意識(shí)障礙、反復(fù)驚厥，可有休克體溫可高可低；不吃、不哭、不動(dòng)；微小驚厥急性顱壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦疝尖叫、皺眉、前囟飽滿緊張、顱縫分離腦膜刺激征頸抵抗、Kernigs征、Brudzinski征不明顯⒈血常規(guī)白細(xì)胞數(shù)增高，分類中性增高，見中毒顆粒⒉腦脊液腦脊液檢查是確診的主要依據(jù)輔助檢查

腦脊液常規(guī)檢查：壓力↑、外觀混濁、WBC>1000×106/L以上，中性為主，糖和氯化物含量顯著下降；蛋白明顯升高

腦脊液涂片檢查和培養(yǎng)（藥敏）可進(jìn)一步明確病因

特異性細(xì)菌抗原檢測(cè)：快速、靈敏輔助檢查輔助檢查⒊血培養(yǎng)和局部病灶分泌物培養(yǎng)⒋皮膚瘀點(diǎn)或淤斑涂片

是發(fā)現(xiàn)腦膜炎雙球菌重要而簡(jiǎn)便的方法⒌影像學(xué)檢查頭顱B超、CT及MRI等診斷早期正確的診斷及治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵典型病例根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和腦脊液改變即可診斷CSF檢查是確診的最可靠依據(jù)鑒別診斷病毒性腦炎結(jié)核性腦炎隱球菌性腦炎病毒性腦炎起病急，一般感染中毒癥狀較化膿性腦膜炎輕腦脊液特異性抗體和病毒分離有助于診斷多數(shù)起病緩慢，常有結(jié)核接觸史及肺部等處的結(jié)核病灶有結(jié)核中毒癥狀PPD試驗(yàn)陽性，PCR檢查、結(jié)核菌培養(yǎng)有助于診斷結(jié)核性腦炎臨床及腦脊液改變與結(jié)核性腦膜炎相似顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)更持續(xù)和嚴(yán)重腦脊液涂片墨汁染色找到新型隱球菌或培養(yǎng)出該菌可確診隱球菌性腦炎治療抗生素治療腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用并發(fā)癥的治療對(duì)癥和支持治療治療原則：盡早、足量、足療程，靜脈給藥選藥原則：致病菌敏感，CSF內(nèi)濃度高，副作用小首選第三代頭孢菌素病原菌明確者應(yīng)參照細(xì)菌藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果選用抗生素抗生素治療療程：

對(duì)肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎，其抗生素療程應(yīng)是靜脈滴注有效抗生素10-14天，腦膜炎球菌者7天，金黃色葡萄球菌和革蘭氏陰性桿菌腦膜炎應(yīng)21天以上

若有并發(fā)癥或經(jīng)過不規(guī)則治療的患者，還應(yīng)適當(dāng)延長療程抗生素治療

常用地塞米松0.2-0.6mg/(kg.d)，分4次靜脈注射

一般連續(xù)用2-3天，過長使用并無益處

皮質(zhì)激素有穩(wěn)定血-腦屏障的作用，因而減少了腦脊液中抗生素的濃度，必須強(qiáng)調(diào)在首劑抗生素應(yīng)用的同時(shí)使用地塞米松

對(duì)新生兒非常規(guī)應(yīng)用皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用硬膜下積液

少量自行吸收

量多每日或隔日反復(fù)穿刺放液

一般一側(cè)放液15ml/次，兩側(cè)不超過30ml

3-4周不愈者手術(shù)剝離包膜并發(fā)癥的治療腦室管膜炎：側(cè)腦室穿刺注藥（慎重）腦積水：腹腔、胸腔分流裝置腦性低鈉血癥：適當(dāng)限制液體入量，補(bǔ)充鈉鹽并發(fā)癥的治療

監(jiān)測(cè)生命體征

處理高熱、驚厥和休克

降低顱內(nèi)壓：20%甘露醇每次0.25-1.0g/kg，每4-8小時(shí)1次支持療法對(duì)癥和支持治療病毒性腦炎

病毒性腦炎(viralencephalitis)是兒科臨床上比較常見的由多種病毒引起顱內(nèi)急性炎癥

病程輕重不等，輕者可自行緩解，危重者呈急進(jìn)性過程，可導(dǎo)致死亡及后遺癥概

述

若病變主要累及腦膜，臨床表現(xiàn)為病毒性腦膜炎

若病變主要影響大腦實(shí)質(zhì)，則以病毒性腦炎為臨床特征

由于解剖上兩者相鄰近，若腦膜和腦實(shí)質(zhì)同時(shí)受累，此時(shí)稱為病毒性腦膜腦炎

大多數(shù)患者病程呈自限性概

述

各種病毒，最多為腸道病毒引起（包括柯薩奇病毒、?？刹《镜龋?，余為蟲媒病毒（如流行性乙型腦炎病毒）、常見傳染病病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒等

臨床上多數(shù)不能明確是何種病毒感染病

因只在人與人之間傳播的病毒流行性腮腺炎、麻疹、腸道病毒、風(fēng)疹病毒皰疹病毒包括：?jiǎn)渭冃园捳畈《劲?、Ⅱ；水?帶狀皰疹病毒；巨細(xì)胞包涵體病毒；EB病毒；微小病毒；流感病毒；腺病毒；呼吸道合胞病毒；副流感病毒病

因蟲媒病毒

流行性乙型腦炎病毒等經(jīng)過溫血哺乳類傳播的病毒

狂犬病毒、淋巴脈絡(luò)叢腦膜炎病毒等未知病因

以腸道、蟲媒病毒感染的可能性較多病

因

腦膜和(或)腦實(shí)質(zhì)廣泛性充血、水腫，伴淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤

可見炎癥細(xì)胞在小血管周圍呈袖套樣分布，血管周圍組織神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死和髓鞘崩解

病理改變大多彌漫分布，但也可在某些腦葉突出，呈相對(duì)局限傾向病

理

單純皰疹病毒常引起顳葉為主的腦部病變

有的腦炎患者見到明顯脫髓鞘病理表現(xiàn)，但相關(guān)神經(jīng)元和軸突卻相對(duì)完好

此種改變是由于病毒感染激發(fā)的機(jī)體免疫應(yīng)答，產(chǎn)生“感染后”或“過敏性”腦炎病

理

病毒迅速增殖，直接破壞神經(jīng)組織

若宿主對(duì)病毒抗原發(fā)生強(qiáng)烈免疫反應(yīng)，將進(jìn)一步導(dǎo)致脫髓鞘、血管與血管周圍腦組織的損害神經(jīng)組織對(duì)病毒抗原的劇烈反應(yīng)導(dǎo)致的脫髓鞘病變和血管周圍損傷及其所導(dǎo)致的供血不足發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)病毒性腦膜腦炎病毒性腦炎急性起病，或先有上呼吸道感染或前驅(qū)傳染性疾病主要表現(xiàn)為發(fā)熱、惡心、嘔吐、精神差、嗜睡病毒性腦膜腦炎

年長兒會(huì)訴頭痛，嬰兒則煩躁不安，易激惹，一般很少有嚴(yán)重意識(shí)障礙和驚厥，可有頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激征，但無局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征

病程大多在1-2周內(nèi)病毒性腦膜腦炎

起病急，但其臨床表現(xiàn)因腦實(shí)質(zhì)部位的病理改變、范圍和嚴(yán)重程度而有所不同病毒性腦炎⑴大多數(shù)患兒因彌漫性大腦病變而主要表現(xiàn)為發(fā)熱、反復(fù)驚厥發(fā)作、不同程度的意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高癥狀驚厥大多呈全身性，但也可有局灶性發(fā)作，嚴(yán)重者呈驚厥持續(xù)狀態(tài)⑴患兒可有嗜睡、昏睡、昏迷、深度昏迷，甚至去皮質(zhì)狀態(tài)等不同程度的意識(shí)改變?nèi)舫霈F(xiàn)呼吸節(jié)律不規(guī)則或瞳孔不等大，要考慮顱內(nèi)高壓并發(fā)腦疝的可能性部分患兒尚伴偏癱或肢體癱瘓表現(xiàn)。⑵有的患兒病變主要累及額葉皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)，臨床則以反復(fù)驚厥發(fā)作為主要表現(xiàn)，伴或不伴發(fā)熱多數(shù)為全身性或局灶性強(qiáng)直-陣攣或陣攣發(fā)作，少數(shù)表現(xiàn)為肌陣攣或強(qiáng)直發(fā)作，皆可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)⑶若腦部病變主要累及額葉底部、顳葉邊緣系統(tǒng)，患者則主要表現(xiàn)為精神情緒異常，如躁狂、幻覺、失語，以及定向力、計(jì)算力與記憶力障礙等，伴發(fā)熱或無熱⑶多種病毒可引起此類表現(xiàn)，但由單純皰疹病毒引起者最嚴(yán)重，該病毒腦炎的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)易見含病毒抗原顆粒的包涵體，此時(shí)被稱為急性包涵體腦炎，常合并驚厥與昏迷，病死率高其他還有以偏癱、單癱、四肢癱或各種不自主運(yùn)動(dòng)為主要表現(xiàn)者不少患者可能同時(shí)兼有上述多種類型的表現(xiàn)當(dāng)病變累及錐體束時(shí)出現(xiàn)陽性病理征輔助檢查

腦脊液檢查多數(shù)壓力增高，外觀清亮，白細(xì)胞總數(shù)十~數(shù)百×106/L，病初多以中性粒細(xì)胞為主，以后以淋巴細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)多正?；蜉p度增高，糖含量正常輔助檢查

㈡病毒學(xué)檢查發(fā)病早期應(yīng)收集大便、咽分泌物和腦脊液等作病毒學(xué)診斷。多數(shù)為陰性㈢腦電圖以彌漫性或局限性異常慢波背景活動(dòng)為特征，少數(shù)伴有棘波、棘慢綜合波，也可正常診斷和鑒別診斷

病毒性腦炎的診斷有賴于排除顱內(nèi)其他非病毒性感染、其他各種腦病等急性腦部疾病后確立

少數(shù)患者若明確地并發(fā)于某種病毒性傳染病，或腦脊液檢查證實(shí)特異性病毒抗體陽性者，可支持顱內(nèi)病毒性感染的診斷

急性起病，驚厥伴意識(shí)障礙應(yīng)考慮顱內(nèi)感染

腦膜刺激征陽性，應(yīng)首先考慮化膿性腦膜炎，確診須腦脊液檢查

意識(shí)改變?yōu)橹?，?yīng)首先考慮病毒性腦炎，確診仍須腦脊液檢查，CT對(duì)診斷有幫助診

斷

慢性起病，驚厥伴意識(shí)障礙應(yīng)考慮結(jié)核性或真菌腦炎或腦膜炎

影像學(xué)檢查有局限性，應(yīng)綜合分析診

斷⒈顱內(nèi)其他病原感染

主要根據(jù)腦脊液外觀、常規(guī)、生化和病原學(xué)檢查，與化膿性、結(jié)核性、隱球菌性腦膜炎鑒別

此外，合并硬膜下積液者支持嬰兒化膿性腦膜炎

發(fā)現(xiàn)顱外結(jié)核病灶和皮膚PPD陽性有助于結(jié)核性腦膜炎的診斷鑒別診斷⒉Reye綜合征

因急性腦病表現(xiàn)和腦脊液無明顯異常使兩病易相混淆，但依據(jù)Reye綜合征無黃疸而肝功能明顯異常、起病后3-5天病