兒童血液系統(tǒng)疾病的診療（兒科學(xué)課件）

小兒造血和血液特點(diǎn)胚胎期造血生后造血中胚葉造血期骨髓造血期肝脾造血期骨髓造血髓外造血造血特點(diǎn)造血特點(diǎn)⒈胚胎期造血⑴中胚葉造血期：胚胎第3周起

①卵黃囊造血

②中胚葉組織

③胚胎第6周后：中胚葉造血開(kāi)始減退⑵肝脾造血期：

胚胎第6～8周期始，胎兒期4～5月達(dá)高峰，6個(gè)月逐漸減退①肝臟②脾臟③胸腺④淋巴結(jié)

⑶骨髓造血期：胚胎第6周出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4個(gè)月始有造血并維持終身。(各系血細(xì)胞)胚胎期造血：胎齡與造血部位的關(guān)系中胚葉造血期肝造血期脾造血期骨髓造血期

開(kāi)始胚胎第3周

胚胎6-8周，第5個(gè)月達(dá)高峰胚胎第8周

胚胎第6周，第6月趨于穩(wěn)定結(jié)束胚胎第6周開(kāi)始減退，第10周完全停止

胎兒第6月減退，生后4-5天完全停止終身造淋巴細(xì)胞功能

終身造血器官，出生2-5周后唯一的造血器官成分原始有核紅細(xì)胞原始有核紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞紅細(xì)胞、粒細(xì)胞相當(dāng)活躍

胚胎期造血⑴骨髓造血：出生后主要的造血方式①嬰幼兒：紅髓，全部參與造血②5-7歲：長(zhǎng)骨紅骨髓逐漸被脂肪組織(黃髓)所代替，潛在造血③成年：紅髓僅限于顱骨、鎖骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱、盆骨和長(zhǎng)骨近端

⒉生后造血

條件：感染、營(yíng)養(yǎng)性貧血或溶血性貧血等

表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)可恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和/或幼稚中性粒細(xì)胞，為小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)

注：出生后2個(gè)月，髓外造血停止

⑵骨髓外造學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位中胚葉與造血細(xì)胞的來(lái)源血象特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量白細(xì)胞數(shù)與分類血小板血紅蛋白種類血容量⒈出生時(shí)RBC數(shù)約為5.0-7.0×1012/L，

HGB約150-220g/L，未成熟兒可稍低⒉出生后6-12小時(shí)，RBC數(shù)和HB量往往比出生時(shí)高紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量生理性貧血⒈定義：

生后2-3個(gè)月的嬰兒，RBC降至3.0×1012/L，HGB降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）生理性貧血⒉原因：

⑴生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暫時(shí)↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞↓

⑵紅細(xì)胞壽命短，破壞較多（生理性溶血）

⑶生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加小兒紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量的變化年齡紅細(xì)胞血紅蛋白原因初生(5.0-7.0)×1012/L150-220g/L生后6-12h稍高稍高濃縮(進(jìn)食少、不顯性失水)生后10天左右減少20％同前生理性溶血2-3月3×1012/L110g/L生理性貧血3月后逐漸上升＜1歲維持在4×1012/L左右12歲達(dá)成人水平白細(xì)胞計(jì)數(shù)年齡WBC總數(shù)出生時(shí)15-20×109/L6-12小時(shí)21-28×109/L1周12×109/L＜1歲10×109/L＞8歲達(dá)成人水平4×109/L

時(shí)間中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞

初生65%30%

4-6天比例相等，第一次交叉

4歲35%60%

4-6歲比例相等，第二次交叉

6歲以后65%30%中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例變化，特點(diǎn)：兩次交叉

白細(xì)胞分類日數(shù)歲數(shù)2468101234568101470605040302010%%%%%%%淋巴細(xì)胞5歲5天

血小板數(shù)：150-250×109／L血容量：小兒血容量相對(duì)較成人多新生兒：血容量約占體重的10％兒童：約占體重的8％-10％成人：約占體重的6％-8％

各不同年齡的血紅蛋白種類含量

血紅蛋白的種類血紅蛋白出生時(shí)3月1歲2歲HbF70％15％-30％＜5％＜2％HbA30％70％93％-95％95％HbA2＜1％2％-3％2％-3％2％-3％嬰幼兒期不同血紅蛋白的比例小兒貧血概述1234貧血定義貧血分度貧血分類貧血診斷是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常定

義不同年齡Hb正常值的低限新生兒＜145g/L1-4m＜90g/L4-6m＜100g/L6m-6y＜110g/L6y-14y＜120g/L海拔升高1000米HB上升4%貧血的分度輕度中度重度極重度Hb（g/L）90-12060-9030-60<30RBC（1012/L）3-42-31-2<1分

類貧血的病因分類貧血的形態(tài)分類病因?qū)W分類⒈紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足：⑴造血物質(zhì)缺乏：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血⑵骨髓造血功能障礙：再生障礙性貧血、感染性疾病及癌癥性疾病等

⒉溶血性貧血：⑴細(xì)胞內(nèi)在缺陷：紅細(xì)胞酶缺陷：G-6-PD缺乏癥

⑵細(xì)胞外缺陷：①免疫性疾病

②非免疫性因素

⒊失血性貧血：⑴急性失血：如創(chuàng)傷性大出血等⑵慢性失血：如鉤蟲病、潰瘍病出血等

形態(tài)學(xué)分類

–有助于病因診斷MCV(fL)MCH(pg)MCHC(%)正常值80-9428-3232-38大細(xì)胞性>94>3232-38正細(xì)胞性80-9428-3232-38單純小細(xì)胞性<80<2832-38小細(xì)胞低色素性<80<28<32大紅細(xì)胞巨紅細(xì)胞正常紅細(xì)胞小紅細(xì)胞臨床表現(xiàn)

一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)各系統(tǒng)癥狀一般表現(xiàn)

皮膚、黏膜蒼白為突出表現(xiàn)

重度貧血時(shí)皮膚往往呈蠟黃色，易誤診為輕度黃疸

伴有黃疸、青紫或其他皮膚色素改變時(shí)可掩蓋貧血的表現(xiàn)

此外，病程較長(zhǎng)的患者易疲倦、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩等造血器官反應(yīng)

嬰幼兒期的骨髓幾乎全是紅髓，貧血時(shí)，骨髓不能進(jìn)一步代償而出現(xiàn)骨髓外造血，表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞

⑴循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：可出現(xiàn)呼吸加速、心率加快等，重度貧血失代償時(shí)，心臟擴(kuò)大甚至發(fā)生充血性心力衰竭

⑵消化系統(tǒng)：出現(xiàn)食欲減退、惡心、腹脹或便秘等，偶有舌炎、舌乳頭萎縮等

⑶神經(jīng)系統(tǒng)：常表現(xiàn)為精神不振、注意力不集中等。年長(zhǎng)兒童可有頭痛、昏眩、眼前有黑點(diǎn)或耳鳴等各系統(tǒng)癥狀診

斷

病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查尤其是實(shí)驗(yàn)室檢查：

⑴RBC形態(tài)

⑵網(wǎng)織紅計(jì)數(shù)

⑶白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)

⑷骨髓檢查

⑸溶血性貧血的特殊檢查等治

療

去除病因一般治療藥物治療輸紅細(xì)胞造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥治療營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象⒈巨早幼紅細(xì)胞⒉中幼紅細(xì)胞⒊中性中幼粒細(xì)胞⒋中性多分葉核粒細(xì)胞概述定義：

是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血發(fā)病年齡：

6月-2歲多見(jiàn)，緩慢起病病因巨幼細(xì)胞性貧血攝入量不足吸收障礙需要量增加疾病或藥物喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響

攝入量不足：?jiǎn)渭兊娜巳椤⑴Ｄ碳肮任锏鹊丸F食品喂養(yǎng)，而未及時(shí)添加輔食，年長(zhǎng)兒偏食、挑食

需要量增加：生長(zhǎng)迅速、嚴(yán)重感染

吸收或代謝障礙：慢性腹瀉影響葉酸吸收，先天性葉酸代謝障礙也可致葉酸缺乏

維生素B12：來(lái)自于動(dòng)物性食物，如肝、腎、肉類、蛋類等，在回腸吸收入血，儲(chǔ)存于肝臟維生素B12和葉酸的來(lái)源

葉酸：綠色新鮮蔬菜、水果、酵母、谷類和動(dòng)物肝、腎等含豐富葉酸，但經(jīng)加熱易被分解破壞，在十二指腸及空腸吸收，儲(chǔ)存于肝臟發(fā)病機(jī)制維生素B12和葉酸缺乏四氫葉酸減少DNA合成減少形成巨幼變RNA的合成不受影響細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿細(xì)胞核分裂和增殖時(shí)間延長(zhǎng)，細(xì)胞體積變大

VitB12缺乏時(shí)可致周圍神經(jīng)變性、脊髓亞急性聯(lián)合變性和大腦損害，出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，還可使中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞作用減退而易感染⒈一般貧血表現(xiàn)：

皮膚、面色蒼黃，外觀虛胖呈泥膏樣，乏力、毛發(fā)稀疏黃⒉髓外造血表現(xiàn)：

肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大的程度與貧血的程度相關(guān)，外周血象中可見(jiàn)原始有核紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞臨床表現(xiàn)

⒊神經(jīng)精神癥狀：（維生素B12缺乏者）

表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、少哭不笑、哭而無(wú)淚，智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至倒退

嚴(yán)重出現(xiàn)肢體、頭部、軀干和全身震顫，甚至抽搐，熟睡時(shí)消失⒋其它消化系統(tǒng)癥狀：出現(xiàn)較早。厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、口腔及舌下潰瘍等循環(huán)系統(tǒng)：重癥出現(xiàn)心臟擴(kuò)大甚至心力衰竭免疫系統(tǒng)：易患各種感染

實(shí)驗(yàn)室檢查

血象：大細(xì)胞性貧血，紅細(xì)胞胞體大；RBC

Hb；巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多；WBC、Pt一般無(wú)改變

實(shí)驗(yàn)室檢查

骨髓象：各系均有巨幼變。骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，各期幼紅細(xì)胞巨幼變，核漿發(fā)育不一，巨核細(xì)胞核分葉過(guò)多

血清維生素B12和葉酸測(cè)定：

VitB12<100ng/L（正常值200-800ng/L）

葉酸<3ug/L（正常值5-6ug/L）

葉酸是維持胃腸粘膜正常的重要物質(zhì)診

斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象可診斷為巨幼細(xì)胞性貧血

在此基礎(chǔ)上，如神經(jīng)精神癥狀明顯，則考慮為維生素B12缺乏所致

有條件時(shí)測(cè)定血清維生素B12或葉酸水平可進(jìn)一步協(xié)助確診治

療

一般治療去除病因?qū)ΠY治療補(bǔ)充維生素B12和葉酸一般治療

加強(qiáng)護(hù)理，去除病因，合理飲食，防止感染，治療原發(fā)病

對(duì)引起維生素B12和葉酸缺乏的原因應(yīng)予去除去除病因

VitB12肌肉注射和(或)葉酸口服，至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止補(bǔ)充維生素B12和葉酸

單純VitB12缺乏者，不宜加用葉酸，以免加重精神神經(jīng)癥狀

因使用抗葉酸制劑致病者給甲酰四氫葉酸鈣治療

重度貧血者可輸注紅細(xì)胞制劑

肌肉震顫者可給鎮(zhèn)靜劑

維生素C和葉酸可同服，促進(jìn)葉酸吸收對(duì)癥治療營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血概述

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血

為小兒最常見(jiàn)的一種貧血

發(fā)病年齡：6個(gè)月-2歲的嬰幼兒發(fā)病率最高病因缺鐵性貧血鐵貯存不足生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入不足吸收利用障礙鐵丟失過(guò)多喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響⒈先天儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)、多胎、胎兒失血⒉鐵攝入不足（主要原因）：?jiǎn)渭兊娜巳?、牛奶及谷物等低鐵食品喂養(yǎng)，而未及時(shí)添加輔食，年長(zhǎng)兒偏食、挑食⒊生長(zhǎng)發(fā)育快：嬰兒期、早產(chǎn)兒、青春期生長(zhǎng)快⒋鐵丟失過(guò)多：大便排出、慢性失血⒌吸收減少：胃腸炎、消化道畸形、腹瀉、飲食搭配不合理鐵的代謝鐵骨髓幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞鐵原卟啉+血紅素+珠蛋白血紅蛋白（Hb）血紅素生成不足細(xì)胞的分裂增殖影響小血紅蛋白合成減少紅細(xì)胞胞漿少紅細(xì)胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯紅細(xì)胞體積變小小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)

⒈一般表現(xiàn):皮膚粘膜蒼白：以唇、口腔粘膜及甲床最明顯疲乏、無(wú)力，不愛(ài)活動(dòng)煩躁不安或精神不振體重不增或增加緩慢年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴

⒉對(duì)其它系統(tǒng)的影響

肌紅蛋白合成降低胃腸功能紊亂皮膚粘膜損害免疫功能低下肌肉運(yùn)動(dòng)缺陷酶活性低下臨床表現(xiàn)

⒊髓外造血表現(xiàn)：

肝、脾腫、淋巴結(jié)大

神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、易激惹或萎靡不振記憶力減退合并感染（細(xì)胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲心血管系統(tǒng)明顯貧血時(shí)心率增快心臟擴(kuò)大重者可發(fā)生心力衰竭消化系統(tǒng)

食欲減退、腹瀉舌炎或舌乳頭萎縮異食癖非造血系統(tǒng)表現(xiàn)反甲實(shí)驗(yàn)室檢查

血象：HbRBC；呈小細(xì)胞低色素性貧血；RBC大小不等，以小細(xì)胞為多，中心淡染區(qū)擴(kuò)大；Ret正?；蜉p度減少；WBC、Plt一般無(wú)改變正常

缺鐵性貧血邊緣不規(guī)則骨髓象：

骨髓幼紅細(xì)胞增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主

粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無(wú)明顯改變

實(shí)驗(yàn)室檢查

有關(guān)鐵代謝的檢查

血清鐵蛋白(SF)<12μg／L

血清鐵(SI)<10.7μmol／L

總鐵結(jié)合力(TIBC)>62.7μmol／L

紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉(FEP)>0.9μmol／L

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)<15％注：SF值可較靈敏地反映體內(nèi)貯鐵情況，低于12μg/L提示缺鐵初步診斷：根據(jù)病史特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點(diǎn)

確診意義：進(jìn)一步做有關(guān)鐵代謝的生化檢查證實(shí)診斷：必要時(shí)可做骨髓檢查，用鐵劑治療有效

診

斷

主要與各種小細(xì)胞低色素貧血鑒別：

地中海貧血、異常血紅蛋白病、維生素B6缺乏性貧血、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血等注：根據(jù)各病臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特征加以鑒別鑒

別

診

斷

治

療

原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑一般治療去除病因鐵劑治療輸紅細(xì)胞一般治療

加強(qiáng)護(hù)理，保證充足睡眠

避免感染

重度貧血者保護(hù)心臟功能

適當(dāng)增加含鐵豐富的食物

注意飲食搭配，增加鐵劑的吸收合理安排飲食

⒈協(xié)助糾正不良的飲食習(xí)慣

⒉指導(dǎo)合理搭配患兒的飲食

含鐵豐富的食物：動(dòng)物血、肉類、魚類、肝臟及豆制品預(yù)防感染保護(hù)性隔離注意個(gè)人衛(wèi)生嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作：輸血避免有關(guān)接種觀察感染早期征象

合理喂養(yǎng)，及時(shí)添加輔食

喂養(yǎng)不當(dāng)者應(yīng)合理安排飲食

糾正不良的生活習(xí)慣和食物組成

治療原發(fā)病如驅(qū)除鉤蟲、手術(shù)治療消化道畸形、控制慢性失血去除病因Ⅰ口服鐵劑：

⒈補(bǔ)鐵途經(jīng)的選擇，多采用口服

⒊鐵劑口服的常用制劑——二價(jià)鐵

口服制劑：硫酸亞鐵(含鐵20％)，富馬酸鐵(含鐵30％)、葡萄糖酸亞鐵(含鐵11％)鐵劑治療口服鐵劑注意事項(xiàng)

⑴宜從小劑量開(kāi)始逐漸加至足量，飯后服用或者兩餐之間服藥

⑵液體鐵劑可使牙齒染黑，應(yīng)用吸管或滴管服

⑶服用鐵劑時(shí)：可與維生素C、果汁等同服