醫(yī)學課件顱內腫瘤4

椎管及顱內腫瘤吳江蘇州大學附屬第一醫(yī)院神經外科jiangwu@目的要求了解顱內腫瘤的分類。掌握顱內腫瘤的臨床表現、診斷方法和處理原則。顱內腫瘤

1、顱內腫瘤有原發(fā)與繼發(fā)之分。2、顱內腫瘤有良性也有惡性。3、原發(fā)的顱內腫瘤來源于顱內的各種組織。顱內腫瘤常見的有以下數種:

1．來自神經上皮的腫瘤

星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜瘤、松果體瘤等。2．源自腦膜的腫瘤

腦膜瘤、腦膜肉瘤等。3．源自神經鞘膜的腫瘤

聽神經鞘瘤。4．來自垂體前葉的腫瘤

各種垂體腺瘤。5．來自血管組織的腫瘤

血管瘤、血管母細胞瘤。6．先天性腫瘤

顱咽管瘤、脊索瘤、生殖細胞瘤、皮樣及上皮樣囊腫等。7．來自顱的骨腫瘤

骨瘤、骨軟骨瘤、纖維瘤、巨細胞瘤、面骨肉瘤等。8．繼發(fā)性顱內腫瘤

由全身各臟器的原發(fā)性腫瘤轉移入顱內者。9．未分類的腫瘤。顱內腫瘤特點

1.占全身所有腫瘤的2%，在各系統(tǒng)的腫瘤中居第11位。2.兒童約為全身腫瘤的7%，是僅次于白血病3.男性多于女性，但在兒童性別差異不大。4.任何年齡都可發(fā)病，年齡2歲--60歲多見。5.大腦半球發(fā)病最多，后為蝶鞍及鞍周區(qū)、橋小腦角、小腦、腦室及腦干。6.顱內腫瘤的病因尚不完全清楚。顱內腫瘤的生長形式：（1）擴張性生長，腫瘤長成球狀或塊狀，與周圍的組織有較清楚的分界，以壓迫腦組織為主要表現。（2）浸潤性生長，瘤細胞的活動性較強，浸潤并破壞鄰近的腦組織，引起腦的破壞性癥狀。

3)多灶性生長，瘤的起源不限于一處，可在多處同時或先后生長，以多灶性癥狀為主要表現。

腦內腫瘤的起病方式（1）緩慢發(fā)展的神經功能障礙.如一個肢體肌力減弱，進行性的偏身感覺障礙、神經性耳聾、進行性的視力減退等。（2）以反復發(fā)作的抽搐起病.急性起病，如突發(fā)的腦疝或卒中樣起病，主要是由于腫瘤發(fā)生出血、壞死、囊變等的結果。

臨床表現一、顱內壓增高的癥狀三主征二、局灶性癥狀腦瘤引起的局部神經功能紊亂

一、顱內壓增高的癥狀三主征

頭痛嘔吐視乳頭水腫臨床表現二、局灶性癥狀

1．意識障礙

如嗜睡、昏沉、呆滯、昏迷等。2．癲癇發(fā)作約40%~70%的大腦半球腫瘤有此癥狀。3.進行性運動障礙肢體無力、癱瘓、張力高、反射亢進4.進行性感覺障礙偏身感覺、深感覺及辨別覺的障礙。5.腦神經功能障礙嗅、視、聽覺的減退或消失，視野的缺損，眼球運動障礙，面部感覺運動障礙，咬肌癱瘓萎縮、吞咽困難，咽反射消失、聲音嘶啞，舌肌運動障礙萎縮等。6．小腦癥狀態(tài)

如行走不穩(wěn)，坐立不能、共濟失調及輪替動作障礙等。

臨床表現腦內腫瘤部位與臨床表現1.大腦半球腫瘤2.鞍區(qū)腫瘤內分泌功能和視神經受壓3.松果體區(qū)腫瘤

CSF循環(huán)受阻、中腦受壓征、性早熟4.后顱凹腫瘤

小腦癥狀、顱神經受壓或受損癥狀

臨床表現診斷包括定位診斷與定性診斷兩部分。診斷依據病史體檢輔助檢查:X線,CT,MRI,DSA,TCD輔助診斷1.顱腦x線

對腫瘤壓迫、浸潤所引起的骨質破壞，顱內壓增高，鞍區(qū)骨質變化，病理鈣化等提供信息；2.顱超聲波探測與腦電波描記對大腦半球腫瘤的定側有助；3.采用造影劑增強的CT掃描4.MRI對顱內腫瘤具有很高的顯示率5.腦血管造影有助于診斷顱內血管性病變并可顯示腫瘤的血供情況，對腫瘤的定性診斷亦有幫助。治療一、手術顱內腫瘤應以手術切除為首選。良性腫瘤：1）手術可達，爭取全切，以達根治。

2）瘤深在，全切困難，次全或部分切，殘留部分γ刀治療。惡性腫瘤：徹底根治很困難，但盡量達肉眼全切術后放療、γ刀治療及化療。對于腦干、丘腦、丘腦下部等重要區(qū)的惡性腫瘤估計手術不能切除者，可考慮作腦脊液分流手術以緩解顱內壓增高，繼以放射及(或)化學治療。治療二、放射治療傳統(tǒng)常規(guī)放療：

60鈷1次/天1.8-2Gy/次5天/周總量60Gy

超分割放療：60鈷2次/天總時間不變適行放療，調強放療：使靶區(qū)劑量增大，腦組織保護立體定向近距離治療：CT立體定向多點植入放射源立體定向放射治療：γ刀術中放療：照射筒治療三、化學治療抗癌制劑：血腦屏障、耐藥性、毒性、劑量和局部濃度問題現臨床上較常用的有：雙氯乙基亞硝脲(BCNU)、環(huán)己亞硝脲(CCNU)、甲基環(huán)己亞硝脲(Me—CCNU)、甲基芐肼(procarbazine)、博萊霉素(bleomycin)、阿霉素(adriamycin)、長春新鹼(vincristin)、鬼臼26(VM26)等。貝伐單抗，伊立替康（CTP-11)神經膠質瘤來源于神經上皮的腫瘤，是顱內最常見的惡性腫瘤，約占全部顱內腫瘤的40%～45％?？煞譃椋核枘讣毎?、多形性膠質母細胞瘤、星形細胞瘤、少枝膠質瘤、室管膜瘤等膠質瘤少枝膠質瘤膠質瘤2手術后1年手術后2年多2002/6膠質瘤03/1006/6鐮旁腦膜瘤胚生殖細胞瘤髓母細胞瘤腦膜瘤1.僅次于腦膠質瘤的第二種常見顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的20％。2.良性，病程長。3.大腦半球矢狀竇旁為最多，其下依次為大腦突面、蝶骨嵴、鞍區(qū)、嗅溝、后顱窩、腦室內，偶亦可見于顱外組織，為異位的腦膜瘤。4.腫瘤接受來自頸內與頸外動脈的雙重供血。5.腦膜肉瘤是腦膜瘤中的惡性類型，不多見，只占腦膜瘤總數的5％。預后較良性腦膜瘤差。AcerebralconvexsurfaceBcerebralfalxCparasagittalABCParasagittalSinusMeningiomaParasagittalSinusMeningiomaConvexityMeningiomaConvexityMeningiomaCerebellopontineAngleMeningiomaOlfactoryGrooveMeningiomaFEIHQF38MeningiomaFEIHQF38MeningiomaLIULHF46MeningiomaLIULHF46MeningiomaTailSignTailSignL.ICAtumorA1ResectdCase5鞍上腦膜瘤腦膜瘤32006/6/16手術前垂體腺瘤1.垂體前葉生長的良性腫瘤，占顱內腫瘤的10％～12％。2.目前將垂體腺瘤分:催乳素腺瘤(PRL瘤)，生長素腺瘤，(GH瘤)，促腎上腺皮質素腺瘤．(ACTH瘤)等。PRL腺瘤:女性為閉經、泌乳、不育等。男性性欲減退，陽萎、體重增加，毛發(fā)稀少等。GH腺瘤:巨人癥，肢端肥大癥。ACTH腺瘤:病人有滿月臉、水牛背、腹壁及大腿部皮膚紫紋、肥胖、高血壓及性功能減退等。治療:經蝶竇顯微鏡下手術摘除腫瘤為首選。術后可再加放射治療。藥物治療如溴隱亭。treatment*drug*RecommendoperationLIFXF50PituitaryAdenomaPituitarymicroadenomaDynamicMRI垂體瘤手術前手術后1天垂體瘤手術前術后6h術后6M聽神經瘤聽神經鞘瘤約占顱內腫瘤的10％，良性，包膜完整。橋小腦角綜合征有：①患側耳聾或耳鳴；②同側三叉神經及面神經受累；③同側小腦癥狀；④腫瘤較大時后組腦神經受損癥狀；⑤顱內壓增高的癥狀等。診斷：顱X線患側內耳孔擴大。腦脊液蛋白質含量有增加。頭增強CT示橋小腦角處的腫瘤塊影。治療：全切除后可得根治。顯微外科技術對多數病例做到面神經的解剖學上的保留。CNVIIPons內聽道VIIICNVIIPonsTumor腫瘤切除后Case15:右聽神經瘤C-P角腫瘤膽脂瘤（表皮樣囊腫）Case12CPA膽脂瘤L-cholesteatomaL.CNVCNⅦⅧPonsCN切除腫瘤后tumorCase12CPA膽脂瘤（L-cholesteatoma）Case6膽脂瘤cholesteatomaL.opticNTumorL.opticNICAtumor切除腫瘤后L顱咽管瘤概述：先天性腫瘤，占ICT5％。多見于男性兒童及少年。大多位于鞍上區(qū)，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側顳葉、額葉底部及鞍內等方向發(fā)展。腫瘤70％囊性，含大量膽固醇晶體，瘤壁有鈣化。癥狀：視力障礙、視野缺損、內分泌障礙、晚期有顱內壓增高。診斷：顱X線見鞍上區(qū)有鈣化。CT，MRI治療：以手術為主，全切除有困難。有主張經側腦室作囊腫內引流術，有主張作囊腫抽吸后注入放射性32磷、或198金內放射。顱咽管瘤ABCDCase4顱咽管瘤CraniopharyngiomaTumorBAICACNIITumorcapsuleRMeningiomaPituitaryAdenomaCrainopharyngioma血管網狀細胞瘤1）又名血管母細胞瘤，真性血管性腫瘤，約占顱內腫瘤的2％～3％。大多發(fā)生于小腦半球，偶可見于腦干及脊髓。2）病人以20～40歲成人為多，男多于女。3）本瘤有明顯的家族傾向，與視網膜血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫及肝血管瘤等伴同。4）腫瘤多數呈囊性，30％左右的腫瘤為實質性的。切除囊壁結節(jié)或實質性腫塊不再復發(fā)。血管母細胞瘤血管母細胞瘤四腦室畸胎瘤

TeratomaContentoftumorCase14:四腦室畸胎瘤（Teratoma）延髓血管母細胞瘤Hemangioblastomatumor延髓室管膜瘤（ependymoma）tumorⅣ2006/8/7手術前手術后轉移瘤1轉移瘤22006/8/13GLIOMA黑色素瘤中樞神經細胞瘤腦膜瘤椎管內腫瘤

1、

髓內腫瘤約占椎管內腫瘤的24%，星形細胞瘤和室管膜瘤各占1/3，其他包括血管網狀細胞瘤、海綿狀血管瘤、皮樣和表皮樣囊腫、脂肪瘤、畸胎瘤等。2、

髓外硬脊膜下腫瘤占椎管內腫瘤的51%，絕大部分為良性腫瘤，最常見的為來自硬脊膜的脊膜瘤，以及來自神經根的神經鞘瘤、神經纖維瘤。少數為皮樣囊腫、畸胎瘤和由髓外向髓內侵入的脂肪瘤。3、

硬脊膜外腫瘤占椎管內腫瘤的25%，起源于椎體或硬脊膜外組織。多為惡性腫瘤，包括肉瘤、轉移癌、侵入癌、脂肪瘤。此外還有軟組織瘤、神經纖維瘤、脊膜瘤、椎體血管瘤。分類椎管內腫瘤的病程可分為根性痛期、脊髓半側損害期、不全截癱期和截癱期。1、

根性痛為最常見的早期癥狀，原因是脊神經后根或脊髓后角細胞受刺激，脊髓感覺傳導束受刺激；硬脊膜受壓或受牽張；體位改變牽拉脊髓。2、

感覺障礙感覺纖維受壓時表現為感覺不良和感覺錯亂，被破壞后側產生感覺喪失。臨床表現3、

運動障礙及反射異常由于腫瘤壓迫神經前根或脊髓前角，表現為支配區(qū)肌群下運動神經元癱瘓，即肌張力低，腱反射減弱或消失，肌萎縮，病理征陰性，尤以頸膨大及腰膨大病變表現更為明顯。在腫瘤壓迫平面以下，錐體束向下傳導受阻，而表現為上運動神經元癱瘓，即肌張力高，腱反向亢進，無肌萎縮，病理征陽性。圓錐及馬尾部腫瘤因只壓迫神經根，故也為下運動神經元癱瘓。4、

自主神經功能障礙最常見膀胱和直腸功能障礙。腫瘤平面以下可以少許或無汗。引起同側的霍納綜合癥（Hornersyndrome），血管舒縮和立毛反向異常等。其他表現髓外硬脊膜下腫瘤出血導致脊髓蛛網膜下腔出血。T7神經鞘瘤T12-L1NurinomaT3NeurinomaL3NerinomaC1neuronomaC2-3Neurinoma脊膜瘤脊膜瘤占椎管內腫瘤的10%--30%起源于蛛網膜附近的蛛網膜內皮細胞85%的腫瘤位于髓外硬脊膜下，胸段好發(fā)完整的包膜，基底在硬脊膜，瘤體血運豐富通常單發(fā)，良性，發(fā)病年齡20—50歲，女性多于男性MRI腫瘤為TI加權象低信號，T2加權象高信號C5-7menigiomaC5-8menigiomaC1menigiomaTIntradurallipomaT7硬膜下囊腫室管膜瘤intramedullaryependymomas脊髓內室管膜瘤多見于30-60歲的成人，男性多見在中央管內上下蔓延生長，可長達數個或十余個髓節(jié)腫瘤有假包膜，質地柔軟，巨大腫瘤可突出生長至脊髓表面，46%有囊變，瘤體上下兩極的中央管常膨大形成囊腫或脊髓空洞。一半以上發(fā)