醫(yī)學(xué)課件梅尼埃病4

梅尼埃病(MénièreDisease)梅尼埃病(MD)為膜迷路積水所致的，以發(fā)作性眩暈，波動(dòng)性耳聾,耳鳴和耳脹滿感為主要癥狀的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。定義ProsperMénière

(1799-1862,France)歷史回顧1861年，法國學(xué)者M(jìn)énière首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退。這組病癥被稱為“美尼爾氏綜合征”。1867年匈牙利醫(yī)生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名該病，至今仍沿用梅尼埃氏病一詞?，F(xiàn)名為“梅尼埃病”解剖生理1

解剖生理2解剖生理3內(nèi)耳的淋巴液內(nèi)耳淋巴液的化學(xué)成份ST=scalatympani,SV=scalavestibuli,CSF=cerebrospinalfluidDatasummaryfromWangemann&Schacht,1996(mM)鼓階外淋巴前庭階外淋巴內(nèi)淋巴CSFNa+1481411.3149K+4.26.01573.1Cl-119121132129CO3-21183119Ca2+1.30.60.023-Protein(mg/dl)1782423824Potential(mV)0<3850流行病學(xué)發(fā)病率：國外60%～70%

國內(nèi)11%發(fā)病年齡:中青年居多，75%在30～60歲。性別：無明顯差異。病因病因不明1.耳蝸微循環(huán)障礙2.內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)3.變態(tài)反應(yīng)與自身免疫異常4.其他耳蝸微循環(huán)障礙內(nèi)淋巴吸收障礙和分泌過多變態(tài)反應(yīng)發(fā)病機(jī)制膜迷路積水膜迷路積水病理1.膜迷路積水膨大病理生理1

病理生理2

1.膜迷路積水膨大病理生理3

2.前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴交混3.內(nèi)淋巴囊纖維化4.耳蝸退變血管紋、蓋膜、毛細(xì)胞及其支持細(xì)胞，螺旋神經(jīng)纖維與其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞均可退變上皮皺褶變淺或消失,上皮下纖維組織增生，毛細(xì)血管減少臨床表現(xiàn)Recurringattacksofvertigo突然性、旋轉(zhuǎn)性數(shù)十分～數(shù)小時(shí)，不超過24小時(shí)發(fā)作時(shí)神志始終清醒發(fā)作時(shí)伴植物神經(jīng)癥狀發(fā)作過后可有頭暈、不穩(wěn)感等1.眩暈（vertigo）眩暈產(chǎn)生機(jī)制-1前庭系統(tǒng)視覺本體感覺維持人體平衡的器官眩暈發(fā)生機(jī)制-2前庭外周部分一側(cè)興奮性增高或降低即引起旋轉(zhuǎn)性眩暈前庭系統(tǒng)具有對(duì)稱性與均衡性冷熱試驗(yàn)（熱刺激）(對(duì)稱性的改變)外側(cè)半規(guī)管前庭神經(jīng)核外展神經(jīng)核前庭眼束眼震方向臨床表現(xiàn)可能是最早的癥狀早期低調(diào)性，后期高調(diào)性發(fā)作時(shí)加重，緩解期減輕，2.耳鳴(tinnitus)臨床表現(xiàn)3.耳聾(hearingloss)為sensorineuralhearingloss，單側(cè)性、波動(dòng)性發(fā)作期加重，緩解期減輕耳聾程度每況愈下，可有復(fù)聽現(xiàn)象耳內(nèi)脹滿、沉重、壓迫感嚴(yán)重發(fā)作時(shí)有可能被忽略臨床表現(xiàn)4.耳脹滿感(auralfullness)檢查——自發(fā)性眼震發(fā)作高潮期出現(xiàn),為水平或水平旋轉(zhuǎn)型.眼震方向（快相）：刺激性眼震——患側(cè)麻痹性眼震——健側(cè)恢復(fù)性眼震——患側(cè)觀察到眼震為客觀依據(jù)檢查—耳功能1前庭功能:正常，減退或消失，可出現(xiàn)向健側(cè)的優(yōu)勢偏向。純音聽力檢查:為低頻感音神經(jīng)性耳聾，有重振現(xiàn)象。檢查—耳功能2APSPAPSPSP/AP<0.45SP/AP>0.45耳蝸電圖檢查——耳功能31252505001000200040008000Hz-20020406080100-20020406080100服藥前服藥后按1.5ml/kg口服甘油，服藥后1、2、3小時(shí)測純音聽力甘油試驗(yàn)檢查——MRI冠狀位冠狀位軸位診斷1.病史：眩暈反復(fù)發(fā)作史2.癥狀：眩暈、耳鳴、耳聾、耳脹滿感3.檢查:

①發(fā)作期有自發(fā)性眼震

②前庭功能正常、減退或消失

③感音性聾，有重振現(xiàn)象

④甘油試驗(yàn)陽性、前庭神經(jīng)元炎（VestibularNeuritis）有上感史---病毒感染眩暈重，持續(xù)時(shí)間較長，很少復(fù)發(fā)。前庭功能明顯減退無耳鳴、耳聾鑒別診斷2、位置性眩暈（positionalvertigo）

特定頭位或頭位變換時(shí)發(fā)生的眩暈，伴眼震，無耳鳴耳聾。

位置性vertigo可分為中樞性及周圍性兩型。benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV鑒別診斷3、前庭藥物中毒用耳毒藥物史，雙耳。眩暈輕，多為不穩(wěn)感，少呈旋轉(zhuǎn)性。眩暈無反復(fù)發(fā)作,持續(xù)長。起病慢，伴耳鳴，耳聾。鑒別診斷4、突發(fā)性聾（suddendeafness)耳聾快，重，無波動(dòng)。眩暈無反復(fù)。鑒別診斷鑒別診斷5、聽神經(jīng)瘤(acousticneuroma)vertigo輕，為逐漸發(fā)生,平衡障礙。耳聾漸進(jìn)性加重。V、VII顱神經(jīng)受損。ABR、CT和MRI掃描陽性。6、迷路炎（labyrinthitis)有化膿性中耳炎史。陣發(fā)性vertigo，平衡失調(diào)。聽力減退或喪失。瘺管試驗(yàn)陰性或陽性。鑒別診斷7、椎-基底動(dòng)脈供血不足多為椎動(dòng)脈受壓或交感神經(jīng)叢受刺激引起椎-基底動(dòng)脈痙攣性缺血。在頭轉(zhuǎn)動(dòng)或后仰時(shí)，突發(fā)眩暈。理發(fā)椅現(xiàn)象多為旋轉(zhuǎn)感或搖擺不穩(wěn)感，可先有視物模糊、復(fù)視或黑蒙，伴頸酸手麻。自發(fā)性眼震、耳鳴、耳聾少有，可出現(xiàn)位置性眼震。X線頸椎攝片常有骨質(zhì)增生改變。MRA及64排CT掃描可發(fā)現(xiàn)血管異常。鑒別診斷8、亨特（Hunt）綜合癥常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙，并有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹和面癱有助于鑒別。9、心血管疾病

心臟病、高、低血壓、血液病等鑒別診斷10、其它

內(nèi)分泌疾病,植物神經(jīng)功能失調(diào)等治療

方法包括：調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能改善內(nèi)耳微循環(huán)解除迷路積水治療原則----綜合治療一般治療發(fā)作期臥床休息低鹽飲食心理治療藥物治療-1發(fā)作時(shí)的對(duì)癥處理：前庭神經(jīng)抑制劑：如安定、甲基安定等。抗組胺藥：暈海寧等?？鼓憠A能藥:莨菪堿、東莨菪堿等。鎮(zhèn)吐劑：維生素B6，舒必利等。脫水劑：氯噻酮、70%二硝酸異山梨醇。緩解期的一般治療：利尿藥：氯噻酮，雙氫克尿噻。糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松、地塞米松等血管擴(kuò)張藥.中醫(yī)藥治療藥物治療-2血管擴(kuò)張藥：金納多敏使朗腦益嗪西比靈5-7%碳酸氫鈉右旋糖酐654-2…藥物治療-3手術(shù)方法大致分為兩類：（1）聽力保存手術(shù)：1）前庭功能保存類2）前庭功能破壞類（2）非聽力保存手術(shù)：即迷路切除術(shù)。手術(shù)治療內(nèi)淋巴囊手術(shù)前庭神經(jīng)切斷術(shù)迷路破壞術(shù)迷路化學(xué)切除術(shù)參考書目相關(guān)網(wǎng)站/zxjc/wy/4014.htm/pic/30/11/62/245.htm/men//meniere.html/１.姜泗長主編耳科學(xué)第二版，上?？萍汲霭嫔纭＃?黃選兆主編實(shí)用耳鼻咽喉科學(xué)第二版，人衛(wèi)。３.李學(xué)佩主編耳鼻咽喉科學(xué)，北大醫(yī)學(xué)出版社。４.孔維佳主編耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)第八版，人衛(wèi)。謝謝大家梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)（1996）

診斷依據(jù)：

1．反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)。常伴平衡障礙、惡心、重時(shí)嘔吐。無意識(shí)喪失?？梢娝交蛩叫D(zhuǎn)性眼震。至少發(fā)作二次以上才可作為診斷依據(jù)。

2．至少一次純音測聽力為感音神經(jīng)性聾，早期低頻下降，聽力波動(dòng)，隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸加重。可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。

梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)（1996）

3．耳鳴，為間歇性或持續(xù)性，眩暈發(fā)生前后多有變化。

4．耳脹滿感。

5．排除其他疾病引起的眩暈。如位置性眩暈、前庭神經(jīng)元炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性聾伴眩暈、椎基底動(dòng)脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等引起的眩暈。

6．甘油試驗(yàn)、重振試驗(yàn)可呈陽性，應(yīng)行ENG，ECochG及ABR等檢測。梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)（1996）具有下述三項(xiàng)中的一項(xiàng)即可判定為聽力損失：

1．0.25kHz、0.5kHz、1kHz聽閾均值較1、2、3kHz聽閾均值≥15dB

2．0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz聽閾均值較對(duì)側(cè)健耳≥20dB

3．0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz平均閾值≥25dBHL梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2006貴陽）

定義：梅尼埃病是一種特發(fā)的內(nèi)耳病。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，感音神經(jīng)性聽力損失、耳鳴、和耳脹滿感。基本病理改變?yōu)槟っ月贩e水。診斷依據(jù)：

1．反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)。常伴自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙。無意識(shí)喪失。

2．波動(dòng)性聽力損失,早期多為低頻損失,隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸加重。至少一次純音測聽為感音神經(jīng)性聾，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。

梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2006貴陽）3.可伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。4.前庭功能檢查：可有自發(fā)性眼震和（或）前庭功能異常。5.耳蝸電圖檢查：-SP/AP≥0.4。6.排除其他疾病引起的眩暈。7.甘油試驗(yàn)、重振試驗(yàn)可陽性。梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2006貴陽）臨床分期：早期間歇期聽力正?；蛴休p度低頻聽力損失。中期間歇期除2kHz外，低、高頻均有聽力損失。晚期全頻聽力損失達(dá)中重度以上，無聽力波動(dòng)。梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)

（2006貴陽）可疑診斷（梅尼埃病待診）：僅有一次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳脹滿感。發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)。聽力正常，不伴耳鳴和耳脹滿感。波動(dòng)性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象，無明顯眩暈發(fā)作。排除其他疾病引起的眩暈。內(nèi)淋巴囊手術(shù)EndolymphaticSacDecompressionEndolymphatic-SubarachnoidShunt

切口

常用耳后的Wild切口：１.切口的下方盡可能抵達(dá)耳后溝下端,利于充分暴露內(nèi)淋巴囊。２.切口的制作和縫合以三層錯(cuò)疊式為宜，即皮膚、皮下和骨膜三層。乳突輪廓化１.注意術(shù)野的深度切勿超過水平半規(guī)管隆凸以下。２.充分?jǐn)U大鼓竇開口有利于術(shù)后中耳腔和乳突之間的引流與換氣，可預(yù)防術(shù)后竇口阻塞綜合征(PostoperativeAditus-BlockSyndrome)。

磨除內(nèi)淋巴囊外側(cè)骨質(zhì)沿乳突全長將乙狀竇輪廓化

內(nèi)淋巴囊區(qū)域的輪廓化面神經(jīng)后、迷路下和乙狀竇前氣房群。盡可能多的而安全地磨除該區(qū)域的骨質(zhì)。磨除迷路下氣房并暴露腦膜是因?yàn)閮?nèi)淋巴囊和管的骨質(zhì)都位于該區(qū)，而不是后半規(guī)管的正后方。

暴露后顱窩硬腦膜磨除乙狀竇延續(xù)的后顱窩硬腦膜，特別是堅(jiān)三角以下。沿水平半規(guī)管隆凸的長軸向后作一條虛擬線，而內(nèi)淋巴囊多位于這個(gè)線的下方和乙狀竇的前內(nèi)，后半規(guī)管的后方。

確認(rèn)水平半規(guī)管的軸向延長線

暴露內(nèi)淋巴囊的位置(示意圖)

切開內(nèi)淋巴囊植入引流物眩暈定義：眩暈（vertigo）是一種運(yùn)動(dòng)性或位置性幻覺，多表現(xiàn)為自體或周圍物體沿一定方向與平面旋轉(zhuǎn)，或?yàn)閾u晃浮沉感。俗稱“天旋地轉(zhuǎn)”，有方向性及運(yùn)動(dòng)幻覺。病變病位：前庭末梢感受器和前庭神經(jīng)病變。頭暈（dizziness）：難以言狀的痛苦不適感受。眩暈與頭暈的根本區(qū)別是：

1、有無運(yùn)動(dòng)幻覺；

2、有無方向性。

人體在空間的平衡由視覺、本體感受器及前庭感受器相互配合維持，而前庭系統(tǒng)起主導(dǎo)作用，上述三個(gè)系統(tǒng)的任何一個(gè)器質(zhì)性或功能性改變可致頭暈。周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別鑒別點(diǎn)周圍性眩暈中樞性眩暈病變部位內(nèi)耳前庭系統(tǒng)小腦、橋腦、丘腦、顳葉病變眩暈類型突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)眩暈程度較劇烈程度不定，較輕，可逐漸加重眩暈相關(guān)變化頭位或體位變動(dòng)時(shí)眩暈加重與變動(dòng)體位或頭位無關(guān)伴發(fā)癥狀伴耳脹滿感、耳鳴、耳聾及惡心、嘔吐多無耳部癥狀，多伴中樞癥狀意識(shí)狀態(tài)無意識(shí)障礙可有意識(shí)喪失自發(fā)性眼震水平旋轉(zhuǎn)性或旋轉(zhuǎn)性，與眩暈方向一致，持續(xù)時(shí)間短，有快慢相。粗大，垂直或斜行，方向多變，