醫(yī)學(xué)課件嗜鉻細(xì)胞瘤4

嗜鉻細(xì)胞瘤的診治

概述嗜鉻細(xì)胞瘤是一種來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻組織或腎上腺外自主神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其細(xì)胞來(lái)自胚胎發(fā)育時(shí)的神經(jīng)嵴。主要分泌大量?jī)翰璺影?，作用于腎上腺素能受體，引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征候群，嚴(yán)重時(shí)并發(fā)高血壓危象、休克、顱內(nèi)出血、心力衰竭、心室纖顫、心肌梗死等。分類

腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤：約占80％～90%。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤：約占10%，見于腹主動(dòng)脈旁、縱隔、輸尿管末端的膀胱壁等神經(jīng)節(jié)豐富的部位，統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。流行病學(xué)和病因?qū)W1、嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤（PHEO/PGL）占高血壓病人的0.1%～0.6%2、年發(fā)病率3～4/100萬(wàn)人，人群中約50～75%的PHEO/PGL未被診斷，目前約25%的PHEO是影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)3、男女發(fā)病率無(wú)明顯差別，可以發(fā)生于任何年齡病理和病理生理PHEO多為單側(cè)，但遺傳性者常為雙側(cè)、多發(fā)95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常見部位為腹主動(dòng)脈旁、腎門附近、下腔靜脈旁典型PHEO直徑約3～5cm大小，但也可＞10cm，平均重量40～100g惡性PGL發(fā)生率約30%～40%，腎上腺惡性PHEO約10%，惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是在非嗜鉻組織區(qū)域如肝、肺、脾、腦、骨、淋巴結(jié)等發(fā)生腫瘤生長(zhǎng)或轉(zhuǎn)移。病理組織學(xué)特征本身不能預(yù)測(cè)惡性或轉(zhuǎn)移。PHEO/PGL主要分泌兒茶酚胺（CA）。嗜鉻細(xì)胞瘤幾個(gè)10%：

10%腫瘤雙側(cè)、10%發(fā)生于兒童、10%呈惡性、10%為家族性、10%在腎上腺外、10%為多發(fā)性。

兒茶酚胺三大類：腎上腺素(adrenalineA，epinephrineE)、去甲腎上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)、多巴胺(dopamine,D)嗜鉻細(xì)胞瘤偏向于分泌腎上腺素及去甲腎上腺素。主要作用在α和β受體上。生理作用主要生理作用是興奮血管的a受體，使血管收縮，主要是小動(dòng)脈和小靜脈收縮，表現(xiàn)在皮膚和黏膜比較明顯；其次是腎臟腎的血管收縮，此外腦、肝、腸系膜、骨骼肌血管都有收縮作用；對(duì)心臟冠狀血管有舒張作用，這是因?yàn)樾呐K興奮、心肌代謝產(chǎn)物如腺苷增加，提高了冠狀血管的灌注壓力，使冠脈流量增加的原理。作用在心臟本身，體內(nèi)兒茶酚胺釋放增多時(shí)，心肌收縮力加強(qiáng)，心率加快，心搏出量增加，血壓的收縮壓增高，出現(xiàn)脈壓變小的改變。臨床表現(xiàn)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)代謝紊亂其他臨床表現(xiàn)1、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)高血壓低血壓、休克、高血壓與低血壓交替

心臟表現(xiàn)一、高血壓嗜鉻細(xì)胞瘤分泌E及NE方式不同，高血壓表現(xiàn)不同陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加重1、陣發(fā)性高血壓型本病特征性表現(xiàn),發(fā)生率約40％-50%,平時(shí)血壓正常。發(fā)作時(shí)(以分泌NA為主者)BP:200～300mmHg/130～180mmHg。重要癥狀:劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動(dòng)過(guò)速。

其他表現(xiàn):恐懼、惡心、嘔吐、胸悶、胸痛或腹痛、視力模糊,重者心衰、肺水腫、腦溢血等。

發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮：兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等。發(fā)作時(shí)間：數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，1～2小時(shí)至數(shù)十小時(shí)發(fā)作頻率：數(shù)月一次或一日數(shù)次。發(fā)作漸頻、時(shí)間漸頻趨勢(shì)。最終可成持續(xù)性高血壓。誘因：精神刺激、彎腰、排便、排尿、觸摸腹部，按壓腫塊、麻醉誘導(dǎo)期、藥物(組胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃復(fù)安、三環(huán)類抗抑郁藥)等。2、

持續(xù)性高血壓約50%-60%。特點(diǎn)：持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇，當(dāng)合并有以下情況要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。（1）常用降壓藥：神經(jīng)節(jié)阻斷劑（胍乙啶）、利血平、

-腎上腺素能阻斷劑、肼苯噠嗪等效果不佳，而鈣離子拮抗劑、硝普鈉、

-受體阻斷劑有效

（2）頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征（3）高代謝狀況如低熱、體重下降、一過(guò)性高血糖（4）直立性低血壓伴心動(dòng)過(guò)緩(長(zhǎng)期過(guò)量CA，血容量不足、交感抑制、腎上腺素能受體敏感性降低)1、腫瘤驟然出血、壞死，CA釋放驟減或停止；2、心肌損害、心律失常、心衰，致心排出量銳減；3、過(guò)度分泌腎上腺素興奮β2-受體，周圍血管擴(kuò)張；4、血管強(qiáng)烈收縮，組織缺氧，微血管通透性增加，血漿外滲，有效血容量降低，血壓下降；5、分泌舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素致血壓下降；6、血壓大幅波動(dòng)，極高血壓反射性興奮迷走神經(jīng)中樞；釋放多巴胺消除NA升壓作用；二、低血壓或休克

三、嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓危象定義

血壓時(shí)而急劇增高，時(shí)而驟然下降，出現(xiàn)大幅波動(dòng)特點(diǎn)高血壓、低血壓反復(fù)交替發(fā)作甚至出現(xiàn)低血壓休克部分病人可同時(shí)伴有全身大汗、四肢厥冷、肢體抽搐、神志不清及意識(shí)喪失部分病人發(fā)生腦出血或急性心肌梗塞機(jī)制

瘤體突然大量分泌并釋放CA作用于血管舒縮中樞，影響血管運(yùn)動(dòng)反射特別是當(dāng)腫瘤分泌大量E，興奮β-腎上腺能受體時(shí)可產(chǎn)生較強(qiáng)的血管舒張效應(yīng)；由于血管收縮，加之大量出汗，造成血容量減少四、心臟表現(xiàn)

兒茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性變、壞死；高血壓性心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、心衰。2、

代謝紊亂糖代謝功能障礙E和NE在體內(nèi)可促進(jìn)肝糖原、肌糖原分解及糖原異生；抑制胰島素分泌及對(duì)抗內(nèi)源或外源性胰島素的降血糖作用，而使血糖升高。高血壓發(fā)作時(shí)可伴有血糖增高，部分病人可出現(xiàn)糖耐量減退或糖尿病，甚至發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒。其他代謝紊亂促進(jìn)脂肪分解，血中脂肪酸濃度升高增加代謝率怕熱、多汗、體重減輕等代謝增高癥狀、體征部分病人平時(shí)低熱，當(dāng)血壓急劇上升時(shí)體溫亦隨之增高，有時(shí)達(dá)38~39℃，并伴白細(xì)胞增高而被誤診為感染性疾病3、其他系統(tǒng)癥狀

消化系統(tǒng)高血壓發(fā)作時(shí)病人常有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；長(zhǎng)期高濃度CA使腸蠕動(dòng)減慢而出現(xiàn)便秘、結(jié)腸擴(kuò)張、甚至腸梗阻；還可發(fā)生胃腸道壁內(nèi)血管增殖性或閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎而致腹痛、腸梗死、潰瘍出血、穿孔、腹膜炎等；CA可使膽囊收縮力減弱、膽汁貯留致膽石癥；如腫瘤位于盆腔或直腸附近，用力排大便時(shí)因腹壓增加可誘發(fā)發(fā)作泌尿系統(tǒng)約1%的嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱，又稱為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。病人可有血尿并且排尿時(shí)可誘發(fā)高血壓發(fā)作神經(jīng)系統(tǒng)部分病人高血壓發(fā)作時(shí)有精神緊張、煩燥、焦慮，甚至有恐怖或?yàn)l死感，部分病人可出現(xiàn)暈厥、抽搐，癥狀性癲癇發(fā)作等神經(jīng)、精神癥狀內(nèi)分泌系統(tǒng)多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病(MEN)II型中，除嗜鉻細(xì)胞瘤外，可同時(shí)或先后發(fā)生甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥；或合并有MEN-I型的疾病如垂體瘤、胰腺腫瘤等而組成MEN混合型，此時(shí)可表現(xiàn)出相應(yīng)疾病的臨床癥狀和體征。腹部腫塊約15%的病例在腹部可觸及腫塊，如瘤體內(nèi)有出血或壞死時(shí)則在相應(yīng)部位出現(xiàn)疼痛等癥狀，出血多時(shí)可有血壓下降。在給高血壓病人，特別是同時(shí)患有糖尿病的患者做腹部檢查發(fā)現(xiàn)腫塊時(shí)，應(yīng)高度懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤，尤其是輕輕按壓腹部腫塊而使血壓明顯升高時(shí)，更支持該病的診斷。但應(yīng)注意按壓腫瘤時(shí)為避免高血壓危象發(fā)作，應(yīng)準(zhǔn)備好搶救藥品及物品嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷對(duì)有以下臨床癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行嗜鉻細(xì)胞瘤篩查:

(1)伴有頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征的陣發(fā)性高血壓或陣發(fā)性加重的高血壓;

(2)頑固性高血壓;

(3)麻醉、手術(shù)、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或劇烈波動(dòng)，以及不能解釋的低血壓;

(4)嗜鉻細(xì)胞瘤家族遺傳背景者;

(5)特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病患者；

（6）體檢偶然發(fā)現(xiàn)腎上腺占位病變。生化檢測(cè)一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定（1）24小時(shí)尿3-甲基-4羥基苦杏仁酸(簡(jiǎn)稱VMA)測(cè)定:

VMA為CA終產(chǎn)物持續(xù)性高血壓及高血壓發(fā)作后增高

24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)（2）24小時(shí)尿兒茶酚胺測(cè)定：反映CA釋放量正常值為13～42μg/24h（3）血漿NMN(甲氧基去甲腎上腺素）和MN（甲氧基腎上腺素）測(cè)定(為NE中間代謝產(chǎn)物)推薦正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml)正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)

超過(guò)正常值3倍以上有診斷意義某些PHEO間歇性地分泌CA，這可能導(dǎo)致檢測(cè)的CA量不足以產(chǎn)生陽(yáng)性結(jié)果,導(dǎo)致假陰性的產(chǎn)生。而PHEO內(nèi)的MN和NMN是持續(xù)產(chǎn)生，目前公認(rèn)的最佳定性方法是測(cè)定血漿游離MN和NMN，可識(shí)別血壓正常或無(wú)典型癥狀的嗜鉻細(xì)胞瘤，敏感度97%～99%，特異度82%～96%，陰性者能有效排除嗜鉻細(xì)胞瘤。大多數(shù)患者，特別是那些有癥狀和體征的PHEO/PGLs的患者，兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物增加到3倍上限時(shí)即可診斷。在這些患者中，診斷檢查可以立即向前移動(dòng)到解剖和功能成像診斷。不過(guò)，一些患者會(huì)有處于上限及診斷標(biāo)準(zhǔn)之間模棱兩可的檢測(cè)結(jié)果，在這些患者中，應(yīng)啟動(dòng)幾個(gè)步驟首先，應(yīng)排除藥物干擾。如果不能將藥物干擾排除在外，應(yīng)進(jìn)一步行藥理試驗(yàn)（激發(fā)試驗(yàn)和抑制試驗(yàn)）。4)影響因素(判斷結(jié)果時(shí)參考)：可造成假陽(yáng)性的物質(zhì)：含熒光反應(yīng)物質(zhì)：香蕉、咖啡、B族維生素、阿司匹林、氯丙嗪、四環(huán)素、紅霉素、奎尼丁、異丙腎上腺素、左旋多巴、茶堿、硝酸甘油、硝普鈉等可造成假陰性的物質(zhì)：乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隱停、胍乙啶、放射造影劑、鈣通道阻滯劑等四藥理試驗(yàn)

激發(fā)試驗(yàn)：適用于疑診為嗜鉻細(xì)胞瘤的陣發(fā)性高血壓病人，在其血壓正常時(shí)或較長(zhǎng)時(shí)間未能觀察到癥狀發(fā)作而不能排除或確診的病人。因該類試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)性，故對(duì)持續(xù)性高血壓或年齡較大的患者，不宜做此試驗(yàn)，以免發(fā)生心、腦血管意外。（1）冷加壓試驗(yàn)（2）胰高糖素試驗(yàn)（3）酪胺試驗(yàn)（4）胃復(fù)安試驗(yàn)胰高糖素試驗(yàn)：胰高糖素可刺激瘤體分泌CA。

該藥1mg靜注,注射后3分鐘,CA≥注射前3倍(絕對(duì)值>2.0ng/ml)可確診

血壓>170/110mmHg時(shí)禁此試驗(yàn)

試驗(yàn)前應(yīng)配備酚妥拉明以防不測(cè)抑制試驗(yàn)：適用于持續(xù)性高血壓、陣發(fā)性高血壓發(fā)作期、或上述激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性的病人，

當(dāng)血壓170/110mmHg或血漿CA水平中度升高在5.9～11.8nmol/L時(shí)，可做下述抑制試驗(yàn)以進(jìn)一步明確診斷（1）酚妥拉明(regitine)試驗(yàn)（2）可樂(lè)定(clonidine，氯壓定)試驗(yàn)

酚妥拉明(腎上腺素能受體阻滯劑)試驗(yàn)：

Regitin1～5mg,iv,每分鐘測(cè)一次BP,連續(xù)20分鐘。注射后2分鐘內(nèi),BP下降>30～35mmHg/20～25mmHg，維持3～5分鐘，有助于診斷。病程較長(zhǎng)或合并腎動(dòng)脈硬化時(shí)血壓下降不明顯，可呈假陰性。

影像學(xué)檢查一、解剖顯像二、功能顯像解剖顯象B超對(duì)于腫瘤>1cm者，檢出陽(yáng)性率較高（80%~90%），但總體特異性不高，只有60％。費(fèi)用低廉，篩查時(shí)可作為首先檢查，但不推薦用于明確診斷，除非嬰幼兒、孕婦、對(duì)CT增強(qiáng)劑過(guò)敏或無(wú)CT、MRI檢查設(shè)備。CT和MRI1、CT和MRI診斷嗜鉻細(xì)胞瘤敏感度和特異度相似，敏感性為90%～100%，特異性67%～80%.2、對(duì)腎上腺的PHEO，可檢測(cè)到0.5～1.0cm；對(duì)腎上腺外的，可檢測(cè)到1.0~2.0cm。3、如果腎上腺影像學(xué)檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤，則應(yīng)進(jìn)行身體其他部位的影像學(xué)檢查。次序一般首先完成腹部，其次是骨盆、胸部和頸部。4、CT和MRI檢測(cè)PHEO/PGLs有著相似的敏感性，但CT對(duì)腎上腺外、殘余、復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移瘤的敏感性可低至57%，低于ＭＲＩ，因此，MRI是更好的選擇。另外，MRI對(duì)明確腫瘤與周圍大血管和臟器的關(guān)系有較大優(yōu)勢(shì)。對(duì)于CT造影劑過(guò)敏、妊娠、兒科患者和輻射曝露限制患者來(lái)講，MRI也是更好的選擇。CT影像中PHEO/PGLs通常表現(xiàn)為有含囊性結(jié)構(gòu)的異構(gòu)現(xiàn)象。MRI

影像中PHEO/PGLs通常顯示為T2明亮的病變功能成像131I-MIBG和123I-MIBG閃爍掃描

可檢測(cè)那些CT/MRI可能漏診的原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤。間碘芐胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）可被瘤體特異性攝取、濃集，適用于轉(zhuǎn)移性、復(fù)發(fā)性或腎上腺外腫瘤，即能定位又能定性，具有特異、靈敏、安全的優(yōu)點(diǎn)，準(zhǔn)確率90%以上。123IMIBG顯示的圖像較131IMIBG清晰，其敏感度為83％～100％，特異度為95％～100％。適用于檢測(cè)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移性PHEO，或者是纖維化腫瘤、不常見位置腫瘤以及解剖紊亂部位腫瘤。其診斷應(yīng)用價(jià)值優(yōu)于131IMIBG。假陽(yáng)性可見于腎上腺腺瘤、放線菌病、腎盂解剖變異等；假陰性可能與腫瘤壞死、去分化或者使用影響MIBG吸收的藥物。正電子發(fā)射斷層攝影（PET）：PET敏感性高，較MIBG掃描更易發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。對(duì)于多發(fā)、復(fù)發(fā)、家族性嗜鉻細(xì)胞瘤的全面診斷有一定意義，但缺乏特異性。右圖為:一名診斷有右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的22歲女性患者的PET顯像，而在123I-MIBG顯影中是陰性的。嗜鉻細(xì)胞瘤的治療嗜鉻細(xì)胞瘤的術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前充分的藥物準(zhǔn)備是嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)成功的關(guān)鍵。其目的是控制高血壓，維持正常的心率和心律，糾正長(zhǎng)期過(guò)量?jī)翰璺影纷饔靡鸬耐庵苎苁湛s及血容量不足，預(yù)防圍手術(shù)期血壓劇烈波動(dòng)、心腦血管意外及急性心肺功能衰竭的發(fā)生。

術(shù)前準(zhǔn)備1.控制血壓－要求血壓控制在正常范圍

1）α受體阻滯劑：酚芐明10mg，每日3次，漸增加用量，最高可達(dá)80mg，每日3次；用藥時(shí)間約2～3周。哌唑嗪、多沙唑嗪，起始劑量為0.5~1mg/d，最高可達(dá)10～15mg/d。

2）鈣離子拮抗劑和血管緊張素II阻滯劑可輔助降壓，甚至起主要降壓作用；對(duì)血壓正常者，鈣離子拮抗劑防止冠狀動(dòng)脈痙攣。

3）高血壓危象時(shí)，硝普鹽、酚妥拉明、烏拉地爾是常用藥物。2.糾正心律失常－要求小于90次/分

β受體阻滯劑：如阿替洛爾、美托洛爾，一般不用普奈洛爾。α受體阻滯劑未使用之前，一般不單獨(dú)使用β受體阻滯劑，因會(huì)引起高血壓。

術(shù)前準(zhǔn)備3.治療兒茶酚胺心肌病

1）α受體阻滯劑。

2）護(hù)心治療，采用含鎂極化液靜脈輸注7-15天。個(gè)別患者需準(zhǔn)備半年以上。4.擴(kuò)容－要求血細(xì)胞比容小于45％

低血容量性高血壓是本病特點(diǎn)，在控制血壓情況下，行術(shù)前擴(kuò)容。５.改善一般情況

包括糾正電解質(zhì)紊亂、調(diào)節(jié)血糖等。6.術(shù)前備血（懸浮紅細(xì)胞600-1200ml）術(shù)前準(zhǔn)備良好的標(biāo)準(zhǔn)1）血壓穩(wěn)定在120/80mmHg左右，心率＜80~90次/分；2）無(wú)陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象；3）體重呈增加趨勢(shì)，紅細(xì)胞壓積＜45%；4）輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤(rùn)等表明微循環(huán)灌注良好。外科手術(shù)一、手術(shù)方法１、開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)

開放手術(shù)主要適用于腫瘤巨大、懷疑惡性、影像學(xué)提示周圍組織臟器侵犯者，特別是累及腸系膜上動(dòng)脈區(qū)域的嗜鉻細(xì)胞瘤。

手術(shù)徑路選擇：對(duì)腫瘤相對(duì)不是很大（≤１０ｃｍ）、定位明確且與周圍臟器、血管之間關(guān)系不密切者可采用腰部切口（第十或第十一肋間）徑路。該徑路的優(yōu)點(diǎn)為：①暴露腎上腺迅速、對(duì)腹腔臟器和胸腔干擾?。虎趧?chuàng)傷較小、術(shù)后并發(fā)癥較少、恢復(fù)較快。其缺點(diǎn)為暴露效果不好、可操作空間較小，易損傷附近血管和臟器等．

對(duì)于巨大ＰＨＥＯ（＞１０ｃｍ），宜首選經(jīng)腹正中切口徑路。該徑路優(yōu)點(diǎn)為手術(shù)視野顯露好，而且能夠探查全腹腔，充分暴露下腔靜脈和腹主動(dòng)脈，對(duì)于可疑多發(fā)性腫瘤或惡性腫瘤伴癌栓形成者尤其適合。即使腫瘤暴露困難或右側(cè)腫瘤被肝臟遮蓋，還可以在正中切口的基礎(chǔ)上改用Ｌ型切口，即向右水平延長(zhǎng)至腋中線。腹腔鏡手術(shù)切除ＰＨＥＯ宜選擇直徑≤６ｃｍ的病例，ＰＨＥＯ直徑＞６ｃｍ者惡性概率和術(shù)中播散的可能性增加，且瘤體較大時(shí)血運(yùn)通常很豐富，手術(shù)難度加大。但是隨著腹腔鏡設(shè)備的改進(jìn)，對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者來(lái)說(shuō)，較大ＰＨＥＯ并不是ＬＡ的禁忌證。ＣＯＮＺＯ等報(bào)道了６０例ＬＡ治療ＰＨＥＯ，并比較其中２３例＞６ｃｍ腫瘤和３７例＜６ｃｍ腫瘤的圍手術(shù)期數(shù)據(jù)，結(jié)果表明兩組手術(shù)的術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)改變、手術(shù)時(shí)間、中轉(zhuǎn)開放率、術(shù)后并發(fā)癥和住院時(shí)間均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。國(guó)內(nèi)張旭等大量開展后腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)，其中腎上腺PHEO約60例，腫瘤最大約12cm，無(wú)中轉(zhuǎn)開放病例，手術(shù)平均時(shí)間約45min，平均出血量約50ml，無(wú)明顯圍手術(shù)期并發(fā)癥和死亡病例?？偟膩?lái)說(shuō)，＞６ｃｍ的腫瘤應(yīng)對(duì)每個(gè)患者進(jìn)行具體分析，綜合考慮手術(shù)難度、手術(shù)時(shí)間、術(shù)野暴露情況、腹腔和后腹腔可能的血管變異以及腫瘤浸潤(rùn)等多項(xiàng)因素進(jìn)而判斷是否適合于ＬＡ治療。腫瘤直徑越大，ＬＡ的難度和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也相應(yīng)增加。ＬＡ手術(shù)徑路可分為經(jīng)腹腔徑路（ＴＬＡ）和經(jīng)后腹膜徑路（ＲＬＡ）。ＴＬＡ優(yōu)點(diǎn)為操作空間大，解剖標(biāo)志清楚；對(duì)較大、雙側(cè)或者多發(fā)的ＰＨＥＯ（家族性或遺傳性），優(yōu)先選擇ＴＬＡ，避免ＲＬＡ?xí)r因腫瘤過(guò)大而產(chǎn)生的暴露困難、術(shù)中過(guò)多擠壓腫瘤導(dǎo)致兒茶酚胺釋放。主要缺點(diǎn)為干擾腹腔臟器。ＲＬＡ優(yōu)點(diǎn)無(wú)需進(jìn)行腹腔臟器的分離和游離，減少了腹腔內(nèi)臟器損傷的風(fēng)險(xiǎn)，并且既往腹腔手術(shù)帶來(lái)的腹腔內(nèi)粘連并不會(huì)妨礙腹膜后的分離操作；其缺點(diǎn)為操作空間較小且后腹腔解剖標(biāo)志較少。

開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)的比較

1、目前尚無(wú)大宗、多中心的隨機(jī)對(duì)照研究，比較二者的優(yōu)缺點(diǎn)。2、但國(guó)內(nèi)一些回顧性分析報(bào)道：與ＯＡ相比，ＬＡ用于ＰＨＥＯ時(shí)術(shù)后住院時(shí)間更短、疼痛感更輕、圍手術(shù)期并發(fā)癥也更低，且未增加術(shù)中和術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)的不穩(wěn)定性。

3、也有部分報(bào)道：由于腹腔鏡手術(shù)操作精細(xì)，對(duì)腫瘤直接擠壓少，引起兒茶酚胺釋放和血流動(dòng)力學(xué)改變的程度甚至低于開放手術(shù)。手術(shù)切除范圍

單側(cè)的嗜鉻細(xì)胞瘤:一般行推薦行腎上腺全切除術(shù)，對(duì)于腫瘤直徑小于5cm的患者，可采用保留腎上腺皮質(zhì)功能的腎上腺部分切除術(shù)。

雙側(cè)的嗜鉻細(xì)胞瘤：一側(cè)行腎上腺全切除術(shù)，對(duì)側(cè)行保留腎上腺皮質(zhì)功能的腎上腺部分切除術(shù)。殘留少于1/3腎上腺組織，盡可能保留1條靜脈有助于保留腎上腺皮質(zhì)功能。

家族性遺傳型嗜鉻細(xì)胞瘤:殘留的腎上腺組織10年內(nèi)有20％～60％的復(fù)發(fā)率，目前多采用一側(cè)全切除、對(duì)側(cè)部分切除術(shù).特殊類型PHEO的手術(shù)治療

1.復(fù)發(fā)的PHEO：多數(shù)主張腎上腺全切除術(shù)；

2.腎上腺外PHEO：兒童占35％，35％～50％為惡性，