胸腺瘤的診斷和外科治療-2

胸腺瘤的診斷與外科治療復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科?胸腺瘤多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多為良性，包膜完整．分上皮細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞型和混合型三類．臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤(rùn)附近組織器官．約１５％合并重癥肌無(wú)力．反之，重癥肌無(wú)力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常．

?診斷臨床表現(xiàn)：局部癥狀體征全身癥狀體征輔助檢查

?

全身癥狀和體征1、重癥肌無(wú)力男女性別比1：2，年輕女性和年齡大者多見(jiàn)。80%為乏力，50～70%有胸腺病理性改變，15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15～50%伴肌無(wú)力。?2、紅細(xì)胞發(fā)育異常（單紅再障）：5%的胸腺瘤伴有此癥狀，30～50%并胸腺瘤。40歲以上多，有30%伴有血小板和白細(xì)胞異常。手術(shù)和免疫抑制治療。術(shù)后僅38%者恢復(fù)正常。3、丙種球蛋白減少癥：5～10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4～12%有此癥狀。易合并紅細(xì)胞發(fā)育異常，胸腺切除后無(wú)改善。?局部癥狀和體征50％－60％的胸腺瘤病人無(wú)任何臨床癥狀常見(jiàn)癥狀：胸悶、胸痛、氣短、咳嗽上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞horner綜合癥，肢體偏癱麻木，聲音嘶啞胸腔積液、心包積液?胸腺瘤的影象學(xué)

1、前上縱隔，多在4～5胸椎水平。2、呈一側(cè)生長(zhǎng)，邊界較清。3、

較小時(shí)，CT與MRI密度均勻，中等信號(hào)。4、半數(shù)有囊變，少數(shù)有斑片鈣化、分葉。5、惡性或侵襲性時(shí)：短期明顯增大，向周?chē)?rùn)器官組織、分葉、胸水或胸膜結(jié)節(jié)。?X線診斷大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3處胸腺瘤一般呈圓形、橢圓形或菱形腫塊陰影密度均勻一致，邊緣清楚而光滑或略有分葉15％的胸腺瘤可發(fā)生鈣化，呈片狀或小塊狀?CT診斷非侵襲性胸腺瘤：

圓形或橢圓形塊影，邊緣清晰而銳利可伴有鈣化（并不表明是良性）或囊性變區(qū)侵襲性胸腺瘤：

形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清晰的腫塊影，縱隔脂肪組織層面消失

?其他輔助檢查MRI：協(xié)助診斷有無(wú)血管受侵血管造影：鑒別診斷胸主動(dòng)脈血管瘤同位素掃描：鑒別診斷胸骨后甲狀腺縱隔鏡活檢：鑒別診斷霍奇金病?直接活檢若患者術(shù)前診斷為胸腺瘤，如無(wú)手術(shù)禁忌，不需要術(shù)前做活檢，甚至禁忌活檢經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢（FNA）：缺點(diǎn)：與淋巴瘤不易鑒別前縱隔切開(kāi)活檢：缺點(diǎn)：引起胸腺瘤局部種植???胸腺瘤?侵襲性胸腺瘤?胸腺瘤的Masaoka分期(1981)I期大體和鏡下均無(wú)包膜受累。II期大體見(jiàn)腫瘤累及周?chē)净蚩v隔胸膜，鏡下累及包膜。III期大體見(jiàn)累及鄰近器官（心包，大血管和肺）。IVa期累及胸膜和心臟。IVb期淋巴或血行轉(zhuǎn)移。

?不同期別胸腺瘤生存情況期別5年生存率I96%-100%II86%–95%III56%–69%IV11%–50%Shamjietal，JThoracCardiovascSurg1984;87:43–47?不同組織類型發(fā)病情況淋巴細(xì)胞型上皮細(xì)胞型混合型梭形細(xì)胞型Gripp等36%23%33%9%MayoClinc：25%25%43%6%?胸腺瘤類型A型梭形細(xì)胞，髓質(zhì)性AB型混合B1型富于淋巴細(xì)胞;淋巴細(xì)胞性;皮質(zhì)優(yōu)勢(shì)性;器官樣B2型皮質(zhì)性B3型上皮性;非典型性;鱗樣;高分化胸腺瘤C型胸腺癌WHO胸腺腫瘤國(guó)際腫瘤學(xué)分類（1999）?治療原則1、手術(shù)是首選治療2、對(duì)浸潤(rùn)型Ⅱ期Ⅲ期，手術(shù)加術(shù)后放療3、I期病變，不常規(guī)加術(shù)后放療4、晚期病變，放療加化療?手術(shù)原則胸骨正中剖胸切口雙側(cè)胸膜腔的廣泛探查全胸腺的切除，包括正常的胸腺組織對(duì)于期病變，包括心包肺組織頭臂靜脈下腔靜脈的en-block切除所有胸膜腔轉(zhuǎn)移灶和肺轉(zhuǎn)移灶的切除?只要無(wú)手術(shù)禁忌，無(wú)論其有無(wú)臨床癥狀，應(yīng)盡可能徹底切除腫瘤及全部肉眼可見(jiàn)的胸腺組織，因?yàn)樵谛叵倭鲋杏胁煌潭鹊男叵僭錾?。根治性切除?yōu)于姑息性切除或縱隔腫瘤活檢晚期病變，手術(shù)聯(lián)合新輔助化療可提高長(zhǎng)期生存率?手術(shù)徑路胸骨正中劈開(kāi)切口：暴露最佳，適合于大多數(shù)胸腺瘤手術(shù)側(cè)胸剖胸切口：僅適合于腫瘤擴(kuò)展至后縱隔或胸腺瘤術(shù)后再手術(shù)胸腔鏡胸腺切除：延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間，僅適合于Ⅰ期病人，難以評(píng)估胸腺瘤的外侵。?切除原則

徹底或廣泛切除腫瘤切除腫瘤包膜切除縱隔胸膜和心包反折前的軟組織切除兩側(cè)膈神經(jīng)前的軟組織切除左右無(wú)名靜脈，無(wú)名動(dòng)脈周?chē)窘M織切除頸動(dòng)脈周?chē)窘M織?侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移

并非手術(shù)禁忌在切除原發(fā)瘤的同時(shí)切除肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤術(shù)式：肺楔形切除肺段切除肺葉切除年青患者在根治性的前提下可以考慮行全肺切除術(shù)?侵及膈神經(jīng)一側(cè)膈神經(jīng)受累，同時(shí)腫瘤可以根治性切除，肺功能允許，不合并重癥肌無(wú)力時(shí)：行根治性切除，切除受累膈神經(jīng)雙側(cè)膈神經(jīng)受累，或一側(cè)膈神經(jīng)受累腫瘤無(wú)法根治性切除：行腫瘤部分切除術(shù)，保留雙側(cè)膈神經(jīng)。?侵及血管結(jié)構(gòu)在胸腺瘤可以根治性切除的前提下上腔靜脈和頭臂靜脈都可以切除，并行血管重建侵及胸膜和膈?。翰糠中啬しN植，可以行胸膜剝脫術(shù)膈肌種植，行膈肌全層切除術(shù)?侵襲性胸腺瘤伴有上腔靜脈綜合征：一般不宜手術(shù)治療，應(yīng)進(jìn)行放療或化療腫瘤種植引起胸腔積液或心包積液：不考慮外科手術(shù)有報(bào)道行胸膜肺切除術(shù)及胸腺切除術(shù)?影響手術(shù)療效的因素手術(shù)死亡率比較低，手術(shù)死亡率往往與合并重癥肌無(wú)力有關(guān)上腔靜脈綜合征是預(yù)后不良的標(biāo)志腫瘤的組織學(xué)類型

?影響手術(shù)療效的因素合并MG的病人手術(shù)療效和預(yù)后較好根治性手術(shù)優(yōu)于姑息性手術(shù)或活檢手術(shù)術(shù)后是否放化療亦是影響生存率的因素?提示預(yù)后不良的因素轉(zhuǎn)移腫瘤直徑較大（大于10cm）氣管血管壓迫年齡小于30歲上皮或混合型組織病理類型血液系統(tǒng)的伴瘤綜合癥?展望存在局部外侵、播散、復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,使胸腺瘤在生物學(xué)行為上表現(xiàn)為低度或潛在惡性因胸腺瘤常合并重癥肌無(wú)力等諸多疾病,構(gòu)成了臨床上的復(fù)雜性目前臨床還是使用Masaoka分期來(lái)計(jì)算5年生存率

組織學(xué)亞型應(yīng)該在治療模式的選擇上起指導(dǎo)性地位，1999年的WHO分類將更多地應(yīng)用于臨床實(shí)踐?腫瘤血管阻斷療法治療一、腫瘤血管導(dǎo)致腫瘤迅速瘋長(zhǎng)；人體的正常血管是直線型，而腫瘤血管是螺旋形，因?yàn)槭浅事菪紊煺梗戎本€距離就大大加長(zhǎng)，血管內(nèi)的腫瘤血管血液流量也變多，血液的壓力也變大，是正常血管的3倍，這就造成腫瘤血管里的血液流速快，腫瘤吸收營(yíng)養(yǎng)的速度自然也就加快，瘤體因此迅速瘋長(zhǎng)，而病人因?yàn)闋I(yíng)養(yǎng)的流失，會(huì)迅速消瘦、乏力。很多腫瘤患者的診斷書(shū)上，會(huì)有“血運(yùn)豐富”的字樣，其實(shí)就是表明腫瘤周?chē)哪[瘤血管豐富。

?第二，腫瘤血管破壞組織，造成劇烈疼痛；人體的正常血管生長(zhǎng)周期是一年，而腫瘤血管的生長(zhǎng)周期只有4天，也就是說(shuō)，只需要4天的時(shí)間，腫瘤血管就能生長(zhǎng)出來(lái)，破壞人體的正常組織，直接造成病人病灶部位的疼痛。由于腫瘤血管生長(zhǎng)快，數(shù)量龐大，很短的時(shí)間內(nèi)，就可以達(dá)到幾十條、上百條，這么多的血管對(duì)人體組織器官的損害，是十分恐怖的，也是很多患者難以忍受疼痛的根本原因。?第三，腫瘤血管泄露，形成胸水、腹水；正常的人體血管有三層，分別是內(nèi)膜、中膜、外膜，而腫瘤血管完全不一樣，只有一層，那就是內(nèi)膜，而且內(nèi)膜非常薄，不僅薄，而且開(kāi)有極小的孔，開(kāi)著孔，這意味著什么呢？那就是血漿會(huì)流出，這些血漿就形成了胸水和腹水，使患者的預(yù)后惡化。身體內(nèi)有了胸水，呼吸就變得困難；有了腹水，就失去了食欲。癌癥患者死期提前的最大原因就是胸水和腹水。?第四，腫瘤血管是癌細(xì)胞轉(zhuǎn)移的秘密通道；癌細(xì)胞的轉(zhuǎn)移，有兩個(gè)渠道，一個(gè)是淋巴道轉(zhuǎn)移，只能轉(zhuǎn)移到附近組織，所以危害相對(duì)較??；另外一個(gè)，危害巨大，那就是血管轉(zhuǎn)移。在腫瘤剛剛形成階段，因?yàn)闆](méi)有出現(xiàn)腫瘤血管，癌細(xì)胞無(wú)法進(jìn)入人體血管，也就無(wú)法轉(zhuǎn)移到全身各處。而一旦腫瘤血管出現(xiàn)后，癌細(xì)胞就通過(guò)腫瘤血管這個(gè)秘密通道，進(jìn)入人體血管，進(jìn)而轉(zhuǎn)移到肝、肺、腦、骨等各個(gè)器官，形成轉(zhuǎn)移灶。因?yàn)檫@些器官血管豐富、毛細(xì)血管眾多，特別適合腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移。事實(shí)上，90%的癌癥患者，都是死于血道轉(zhuǎn)移，這也是腫瘤血管造成的最大危害。?與傳統(tǒng)的抗癌治療相比，腫瘤血管阻斷療法具有許多優(yōu)點(diǎn)：

1、對(duì)任何腫瘤，都有效。由于腫瘤血管抑制劑并不針對(duì)腫瘤本身，它只針對(duì)喂養(yǎng)腫瘤的新生血管，因此它幾乎對(duì)什么腫瘤都有效。與此不同的是，放、化療只對(duì)少數(shù)幾類腫瘤敏感，其它則無(wú)效。

2、藥物劑量小、藥效高。腫瘤血管抑制劑只抑制腫瘤新生血管，對(duì)人體正常血管沒(méi)有什么影響。由于腫瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞暴露在血液中，所以藥物能夠直接發(fā)揮作用，無(wú)需滲透，所用藥物劑量小、療效高。

3、作用具有放大效應(yīng)。由于一個(gè)血管內(nèi)皮細(xì)胞支持50~100個(gè)腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)，所以阻斷腫瘤血管后，抑制瘤體的效果會(huì)成倍放大。

4、沒(méi)有抗藥性。有些化療藥物即使非常有效，然而不斷突變的腫瘤細(xì)胞還是會(huì)快速演變出抗藥性，這些藥物就再也毒不死它們了。而腫瘤血管抑制劑則完全不同，由于血管內(nèi)皮細(xì)胞基因表達(dá)相對(duì)穩(wěn)定，因此不易產(chǎn)生抗藥性；實(shí)驗(yàn)證實(shí)：即使反復(fù)使用腫瘤血管抑制劑，它照樣有效。

5、保護(hù)、激活免疫。放化療的最大問(wèn)題是：在凌厲攻擊腫瘤細(xì)胞的同時(shí)，也殺死了正常細(xì)胞，摧毀免疫。

6、較強(qiáng)的鎮(zhèn)痛活性。通常情況下，晚期癌癥患者只能通過(guò)麻醉藥來(lái)鎮(zhèn)痛，但是，麻醉藥具有強(qiáng)烈的免疫抑制作用，經(jīng)常使用，反而會(huì)促進(jìn)癌細(xì)胞的轉(zhuǎn)移。?謝謝?消除隱患，確保安全，保障穩(wěn)定，促進(jìn)發(fā)展。9月-249月-24Saturday,September14,2024人民消防人民辦，辦好消防為人民。09:17:4909:17:4909:179/14/20249:17:49AM做好安全工作，樹(shù)立企業(yè)形象。9月-2409:17:4909:17Sep-2414-Sep-24絆人的樁不在高，違章的事不在小。09:17:4909:17:4909:17Saturday,September14,2024人人保安全，家家笑開(kāi)顏。9月-249月-2409:17:4909:17:49September14,2024每項(xiàng)振作求質(zhì)量，產(chǎn)品質(zhì)量有保障。2024年9月14日9:17上午9月-249月-24人人有專職，工人有程序，檢查有標(biāo)準(zhǔn)，做好留證據(jù)。14九月20249:17:49上午09:17:499月-24由前至后一條拉，從上到下一條心。九月249:17上午9月-2409:17September14,2024創(chuàng)名牌、奪優(yōu)質(zhì)，全廠員工齊努力。2024/9/149:17:4909:17:4914Septem