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文檔簡(jiǎn)介

概述

過(guò)敏反應(yīng)(癥)

血清病

變應(yīng)性鼻炎

支氣管哮喘

變態(tài)反應(yīng)性皮膚病

其他變態(tài)反應(yīng)性疾病

第一節(jié)概述

一、變態(tài)反應(yīng)概念及分類

變態(tài)反應(yīng)亦稱超敏反應(yīng)或過(guò)敏反應(yīng),是一種特殊的病理免疫反應(yīng),表現(xiàn)為當(dāng)機(jī)體通過(guò)吸入、食入、

注射或接觸等途徑接受抗原刺激后致使其反應(yīng)性發(fā)生改變,機(jī)體再次暴露于相同抗原時(shí),出現(xiàn)某些組織

或器官甚至全身性強(qiáng)烈反應(yīng),引起組織損傷或機(jī)體生理功能紊亂。

根據(jù)細(xì)胞損傷的主要病理機(jī)制及臨床特點(diǎn)Coombs和Gell將變態(tài)反應(yīng)分為四種類型:1快2毒3復(fù)

合,4型最慢是遲發(fā)。

I型變態(tài)反應(yīng):速發(fā)型或過(guò)敏型

II型變態(tài)反應(yīng):細(xì)胞毒型或細(xì)胞溶解型

III型變態(tài)反應(yīng):免疫復(fù)合物型或血管炎型

W型變態(tài)反應(yīng):遲發(fā)型超敏反應(yīng)

卜速發(fā)型或過(guò)敏型,由IgE介導(dǎo),肥大細(xì)胞及嗜堿性粒細(xì)胞參與

?特點(diǎn)是發(fā)生和消失迅速,反應(yīng)過(guò)程中無(wú)補(bǔ)體參加,一般無(wú)組織細(xì)胞破壞

I型變態(tài)反應(yīng)

?屬于此型變態(tài)反應(yīng)的疾病有過(guò)敏癥、過(guò)敏性哮喘、等麻疹、血管性水腫、食

物過(guò)敏等

>sefXinQ

卜又稱細(xì)胞毒型或細(xì)胞溶解型

.匚…?介導(dǎo)此型反應(yīng)的抗體多為IgG>IgM,亦有少數(shù)IgA

ITTI型變態(tài)反應(yīng)--------

?屬于II型變態(tài)反應(yīng)的常見(jiàn)疾病有免疫性血細(xì)胞減少癥、ABO溶血、肺出血性

卜腎炎綜合征等

(ADCC)

?亦稱免疫復(fù)合物型或血管炎型,當(dāng)存在持續(xù)性抗原或抗原量稍多于抗體時(shí),

抗原抗體形成免疫復(fù)合物并沉積于小血管壁,通過(guò)激活補(bǔ)體和細(xì)胞成分導(dǎo)致沉

ni型變態(tài)反應(yīng)積部位發(fā)生以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主的炎癥變化和損傷,參與的抗體主要是

IgG,少數(shù)為IgM和IgA

?鏈球菌感染后腎小球腎炎、血清病、某些尊麻疹、血管炎及狼瘡腎炎等

?即遲發(fā)型超敏反應(yīng),由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)

IV型變態(tài)反應(yīng)?典型的IV型變態(tài)反應(yīng)見(jiàn)于結(jié)核再感染及皮膚結(jié)核菌素試驗(yàn)、接觸性皮炎、濕

疹、移植物排斥反應(yīng)等

A)vmiC)TYKMO>TYMVI

CytotoRkT(?*

Antibody-4?p?nd???t

CtiMarcytMMkg

二、特應(yīng)性與特應(yīng)性疾病

特應(yīng)性是指某些個(gè)體具有對(duì)環(huán)境變應(yīng)原容易產(chǎn)生特異性IgE抗體并發(fā)生過(guò)敏性疾病的素質(zhì)。

有明顯的家族遺傳傾向

血清IgE值高

外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多

對(duì)異種蛋白過(guò)敏

第二節(jié)過(guò)敏反應(yīng)(癥)

一、概述

過(guò)敏反應(yīng)是指機(jī)體接觸過(guò)敏原后出現(xiàn)的嚴(yán)重變態(tài)反應(yīng),臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的皮膚及全身癥狀與體征,

包括尊麻疹、血管神經(jīng)性水腫、低血壓以及支氣管痙攣。

二、病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因(§此類物質(zhì)不誘導(dǎo)IgE產(chǎn)生,可直接促進(jìn)肥大細(xì)胞脫顆粒)

藥物?青霉素類、頭抱菌素類、化療藥物、肌肉松弛劑

食物?海鮮類、花生、豆類、蛋類、麥制品和牛奶

昆蟲(chóng)?蜂、蟻、跳蚤等

生物學(xué)制劑?L-天門(mén)冬氨酶、過(guò)敏原抽取物、血液制品、免疫球蛋白

乳膠制品?醫(yī)用手套、各種導(dǎo)管和插管等

運(yùn)動(dòng)誘發(fā)

類過(guò)敏反應(yīng)誘生劑§?碘造影劑、鴉片類、肌肉松弛劑、維生素、阿司匹林、卡托普利

2.發(fā)病機(jī)制

>>過(guò)敏原與特異性IgE致敏的嗜堿性粒細(xì)胞與肥大細(xì)胞結(jié)合,引起肥大細(xì)胞脫顆粒,釋放包括組胺、

白三烯、前列腺素D2等各種炎癥介質(zhì)。

>>氣道黏液分泌增多,支氣管平滑肌痙攣,氣道水腫,出現(xiàn)呼吸道癥狀。

>>毛細(xì)血管通透性增加,血管緊張性降低,引起心血管系統(tǒng)癥狀。

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symptomsofallergy.

三、臨床表現(xiàn)

起病急驟,暴露過(guò)敏原數(shù)小時(shí)內(nèi)進(jìn)展迅速

持續(xù)時(shí)間不超過(guò)3?4天

首發(fā)癥狀為口周或面部刺痛感,進(jìn)而發(fā)熱

>>部分病例呈現(xiàn)鼻前庭充血、眼部發(fā)癢和打噴嚏??捎腥戆l(fā)紅、尊麻疹、血管神經(jīng)性水腫及瘙癢。

>〉上呼吸道水腫出現(xiàn)聲嘶、吸氣性喘鳴。

>>下呼吸道阻塞則發(fā)生哮喘。

>〉發(fā)生過(guò)敏性休克者,面色蒼白,四肢發(fā)冷,血壓下降,心音低鈍,心率增快和心律失常,患兒大

汗淋漓,惶恐不安,極度衰竭甚至昏迷。

>>部分病例有腸痙攣和腹瀉,是食物過(guò)敏的常見(jiàn)癥狀,常發(fā)生于嬰幼兒期。

>>多數(shù)食物過(guò)敏患兒于1歲以后可自愈。

四、診斷與鑒別診斷

?多數(shù)于發(fā)病前30分鐘內(nèi)有過(guò)敏原(變應(yīng)原)接觸史,包括攝入、吸入、注

過(guò)敏原接觸史

射和皮膚接觸史,結(jié)合上述的臨床表現(xiàn),可明確診斷

?過(guò)敏性休克應(yīng)與迷走神經(jīng)亢進(jìn)的低血壓相鑒別

鑒別診斷?氣管阻塞應(yīng)排出肺栓塞和氣管異物

?尚應(yīng)與肥大細(xì)胞增生癥和Clq抑制物缺乏鑒別

五、治療

1:1000腎上腺素0.01ml/kg(最大0.3ml)皮下注射

喉阻塞的處理:應(yīng)早使用口咽插管,以保持氣道通暢

抗組胺藥物:苯海拉明(乩拮抗劑)lmg/kg,5?10分鐘靜脈緩注或肌注

糖皮質(zhì)激素:甲潑尼龍1?2mg/kg,靜注

六、預(yù)防與預(yù)后

做皮膚過(guò)敏原試驗(yàn)以明確變應(yīng)原,但應(yīng)注意皮試即可誘發(fā)全身過(guò)敏反應(yīng)。盡可能避免再次接觸或使

用引起過(guò)敏的物質(zhì)。

對(duì)蛋類過(guò)敏者,宜慎用流感和黃熱病疫苗。

呼吸道阻塞是致死主要原因,其次為過(guò)敏性休克。

隨堂小練:

遲發(fā)性皮膚過(guò)敏反應(yīng)代表

A.T細(xì)胞功能

B.抗體依賴性細(xì)胞毒性效應(yīng)

C.自然殺傷細(xì)胞功能

D.B細(xì)胞功能

E.中性粒細(xì)胞功能

『正確答案』A

隨堂小練:

急性等麻疹伴有喉頭水腫或過(guò)敏性休克時(shí)應(yīng)立即

A.肌內(nèi)注射苯海拉明或氯苯那敏

B.靜脈滴注地塞米松或氫化可的松

C.給予第二代抗組胺藥

D.靜脈滴注鈣劑或維生素C

E.皮下注射0.1%腎上腺素

『正確答案』E

第三節(jié)血清病

一、概述

血清病是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)性疾病,臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎和其他系統(tǒng)癥狀。

二、病因和發(fā)病機(jī)制

臨床上引起血清病常見(jiàn)的蛋白包括用于治療破傷風(fēng)的抗血清,抗胸腺細(xì)胞球蛋白,頭抱克洛、去

抱氨節(jié)和阿莫西林等抗生素等多種藥物也可引起血清病,但其發(fā)生率明顯低于使用異源性血清。

異體蛋白進(jìn)入一產(chǎn)生抗體,清除外來(lái)物質(zhì)。

抗原=抗體,或者抗原稍微多于抗體,

會(huì)產(chǎn)生免疫復(fù)合物,并激活補(bǔ)體。

導(dǎo)致腎小球和皮膚的炎癥反應(yīng),引起蛋白尿和血管炎

釋放炎癥介質(zhì),引起尊麻疹

三、臨床表現(xiàn)

通常在注射異源性蛋白6?10天后出現(xiàn)臨床表現(xiàn)(與循環(huán)免疫復(fù)合物濃度相關(guān))。最早出現(xiàn)發(fā)熱、

乏力和頭痛,隨后可出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛、水腫、胃腸道癥狀。體檢可發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。

發(fā)熱?呈間斷性,波動(dòng)在37.5?40℃

?最初出現(xiàn)在注射部位的皮膚,往往擴(kuò)散到全身皮膚,呈對(duì)稱分布的尊麻疹、

皮疹

多形性紅斑和神經(jīng)性水腫

?發(fā)生率由高到低依次為睦、踝、肩、腰和脊柱關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)液中包含大量白細(xì)

關(guān)節(jié)炎

淋巴結(jié)腫大?注射部位的回流淋巴結(jié)腫大,觸痛

腎臟表現(xiàn)?可出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和透明管型,一過(guò)性血清肌酎升高

?胃腸道癥狀有輕微的惡心、嘔吐與腹痛

其他?呼吸道癥狀為呼吸困難、喘息、發(fā)綃

?心血管系統(tǒng)可出現(xiàn)心包積液

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

?白細(xì)胞增多或減少,嗜酸性粒細(xì)胞增多,血沉輕度增加。部分患者血小板減

血常規(guī)

少,出現(xiàn)非典型淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞

尿常規(guī)?輕度蛋白尿、血紅蛋白尿和鏡下血尿

腎功能?尿素氮、一過(guò)性肌酎升高

免疫學(xué)檢查?C3、C消耗性降低,補(bǔ)體C3a活性增高,高丙種球蛋白血癥,免疫復(fù)合物陽(yáng)性

皮膚活檢?不作為常規(guī)檢查

五、診斷與鑒別診斷

?根據(jù)發(fā)病7?12天前(個(gè)別短至1?5天,長(zhǎng)至3周)有注射史或蟲(chóng)咬螫史,

診斷常見(jiàn)過(guò)敏原包括抗血清和青霉素等藥物

a)出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)者,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可明確診斷

?川崎病

鑒別診斷?風(fēng)濕熱

?系統(tǒng)性紅斑狼瘡

六、治療

1:1000腎上腺素

抗組胺藥

糖皮質(zhì)激素

盡可能限制使用血清,必須使用時(shí)應(yīng)做皮試。

隨堂小練:

血清病通常發(fā)生于異源血清注射后

A.即刻

B.數(shù)小時(shí)內(nèi)

C.1?3天

D.3~5天

E.6?10天

『正確答案』E

隨堂小練:

血清病最常見(jiàn)的皮膚損害為

A.丘疹

B.多形性紅斑

C.脫屑

D.尊麻疹

E.皮下結(jié)節(jié)

『正確答案』D

隨堂小練:

血清病最具特征的免疫學(xué)改變是

A.低補(bǔ)體血癥

B.高IgG血癥

C.高IgM血癥

D.高IgE血癥

E.高細(xì)胞因子血癥

『正確答案』A

第四節(jié)變應(yīng)性鼻炎

一、概述

變應(yīng)性鼻炎又稱為過(guò)敏性鼻炎,是指機(jī)體對(duì)某種物質(zhì)過(guò)敏引起的鼻黏膜變態(tài)反應(yīng)性炎癥,臨床表現(xiàn)

為打噴嚏、鼻塞、鼻癢和流清鼻涕、喉部不適、咳嗽等癥狀。

二、病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因

?室內(nèi)外塵埃、塵螭、真菌、動(dòng)物皮毛等

吸入性過(guò)敏原

?植物花粉常引起季節(jié)性發(fā)作

食物性過(guò)敏原?魚(yú)蝦、雞蛋、牛奶、面粉、花生、大豆等,某些藥品

接觸物?化妝品、汽油、油漆、酒精等

其他?某些細(xì)菌及其毒素、物理因素(如冷熱變化)、內(nèi)分泌失調(diào)等

2.發(fā)病機(jī)制

變應(yīng)性鼻炎是由IgE介導(dǎo)的各種炎癥介質(zhì)參與的炎癥反應(yīng)。

三、臨床表現(xiàn)

?眼睛發(fā)紅、發(fā)癢及流淚

?鼻癢、鼻涕多,多為清水涕,感染時(shí)為膿涕

?鼻腔不通氣,耳悶

常見(jiàn)癥狀?打噴嚏(通常是突然和劇烈的)

?眼眶下黑眼圈(經(jīng)常揉眼所致)

?經(jīng)口呼吸;嗅覺(jué)下降或者消失;頭暈,頭痛

?兒童可由于揉鼻子出現(xiàn)過(guò)敏性敬禮征

?失眠、鼻竇炎、中耳炎、鼻出血

合并癥狀

?部分過(guò)敏性鼻炎的患者可能同時(shí)伴有鼻息肉、哮喘、打鼾等癥狀

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

?過(guò)敏性鼻炎患者的鼻黏膜蒼白、淡白、灰白或淡紫色,鼻甲水腫,鼻道及

鼻腔底可見(jiàn)清涕或黏涕

鼻鏡下檢查

?如合并感染,則黏膜充血,雙側(cè)下鼻甲暗紅,分泌物呈黏液膿性或膿性。

病史長(zhǎng)、癥狀反復(fù)發(fā)作者,可見(jiàn)鼻息肉樣變或下鼻甲肥大

?在變態(tài)反應(yīng)發(fā)作期間,鼻分泌物中可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多,也可查見(jiàn)較多

鼻腔分泌物涂片

嗜堿性粒細(xì)胞或肥大細(xì)胞

?一般用皮膚試驗(yàn)(劃痕、皮內(nèi)及接觸法等),原理是接觸多種假定的變應(yīng)

變應(yīng)原激發(fā)試驗(yàn)

原,視有無(wú)變態(tài)反應(yīng)出現(xiàn),可協(xié)助診斷

五、診斷和鑒別診斷

診斷?典型癥狀及檢查結(jié)果

?血管運(yùn)動(dòng)性鼻炎

鑒別診斷?嗜酸性粒細(xì)胞增多癥性鼻炎

?感冒

六、治療

目的是預(yù)防、緩解癥狀以及減少過(guò)敏性鼻炎的發(fā)作頻率。

?抗組胺藥物:氯苯那敏、新敏樂(lè)等

?肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑:色甘酸鈉滴眼液及口服藥

藥物治療

?局部血管收縮劑:麻黃素、必通、腎上腺素、吠麻合劑

?局部糖皮質(zhì)激素:噴霧輔舒良等

特異性免疫治療?先做過(guò)敏原皮試,發(fā)現(xiàn)可疑的過(guò)敏物質(zhì),進(jìn)行脫敏治療

七、預(yù)防和預(yù)后

盡量避免過(guò)敏原

注意生活衛(wèi)生

清除霉變物品

徹底殺滅螳螂等害蟲(chóng)

遠(yuǎn)離寵物

隨堂小練:

患兒,女,10歲,每年春季出現(xiàn)打噴嚏(每次3?9個(gè)),伴流清涕、鼻癢、鼻塞,連續(xù)三年。鼻

鏡檢查見(jiàn)雙鼻腔黏膜及下鼻甲水腫,變應(yīng)原皮膚試驗(yàn)陽(yáng)性,特異性IgE抗體檢測(cè)陽(yáng)性,鼻分泌物涂片檢

查嗜酸性粒細(xì)胞陽(yáng)性。

最可能的診斷是

A.常年性變應(yīng)性鼻炎

B.季節(jié)性變應(yīng)性鼻炎

C.血管運(yùn)動(dòng)性鼻炎

D.嗜酸性粒細(xì)胞增多性鼻炎

E.慢性單純性鼻炎

『正確答案』B

隨堂小練:

(1—9題共用題干)

患兒女,5歲,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打噴嚏,伴耳悶、張嘴呼吸半年。鼻鏡檢查見(jiàn):鼻黏膜蒼

白水腫,鼻道有較多的清水樣分泌物。

1.最可能的診斷是

A.血管運(yùn)動(dòng)性鼻炎

B.慢性肥厚性鼻炎

C.變應(yīng)性鼻炎

D.腺樣體肥大

E.慢性單純性鼻炎

『正確答案』C

隨堂小練:

2.如要嗜酸性粒細(xì)胞增多癥性鼻炎鑒別尚需做

A.血清或分泌物特異性IgE檢測(cè)

B.頸側(cè)位片

C.鼻分泌物涂片查嗜酸性粒細(xì)胞

D.鼻內(nèi)鏡檢查

E.皮膚變態(tài)原試驗(yàn)

『正確答案』A

隨堂小練:

3.哪些不可能是其并發(fā)癥

A.鼻竇炎

B.分泌性中耳炎

C.支氣管哮喘

D.鼻息肉

E.急性喉炎

『正確答案』E

隨堂小練:

4.此病首選治療措施是

A.免疫療法

B.激光

C.篩前神經(jīng)切斷或電灼術(shù)

D.鼻腔局部用類固醇藥物

E.局部用減充劑

『正確答案』D

隨堂小練:

5.該患兒的藥物治療主要包括哪幾類藥物

A.糖皮質(zhì)激素

B.抗組胺藥

C.肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑

D.減充血藥

E.以上都是

『正確答案』E

隨堂小練:

6.該患兒應(yīng)如何防治此病的發(fā)作

A.注意生活衛(wèi)生

B.清除霉變物品

C.徹底殺滅螳螂等害蟲(chóng)

D.遠(yuǎn)離寵物

E.以上都是

『正確答案』E

隨堂小練:

7.下列哪項(xiàng)是治療此病的第一步

A.避免接觸致敏原

B.藥物治療

C.免疫療法

D.手術(shù)療法

E.IgE治療

『正確答案』A

隨堂小練:

8.對(duì)于治療此病一線首選用藥為

A.抗組胺藥

B.兒茶酚胺類

C.抗膽堿藥

D.肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑

E.抗生素

『正確答案』A

隨堂小練:

9.該患兒如是花粉癥,應(yīng)在接觸致敏原前多少周開(kāi)始用鼻腔局部用類固醇

A.1周

B.2周

C.3周

D.4周

E.6周

『正確答案』B

隨堂小練:

變應(yīng)性鼻炎鼻鏡檢查典型體征

A.鼻黏膜蒼白水腫

B.鼻黏膜發(fā)干、無(wú)明顯水腫

C.鼻黏膜干燥,鼻甲縮小

D.鼻腔內(nèi)無(wú)明顯異常改變

E.鼻黏膜充血腫脹

『正確答案』A

隨堂小練:

哪些不是引起季節(jié)性變應(yīng)性鼻炎的變應(yīng)原

A.花粉

B.谷物

C.艾蒿

D.螭蟲(chóng)

E.柳絮

『正確答案』D

隨堂小練:

不適合治療變應(yīng)性鼻炎的藥物是

A.氯雷他定

B.左卡巴斯汀

C.色甘酸二鈉

D.青霉素

E.二丙酸倍氯米松

『正確答案』D

第五節(jié)支氣管哮喘

一、概述

支氣管哮喘是兒科常見(jiàn)慢性氣道變態(tài)反應(yīng)性疾病,由多種炎性細(xì)胞,包括嗜酸性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞、

T淋巴細(xì)胞和上皮細(xì)胞及其細(xì)胞組分參與的氣道慢性炎癥。

二、病因與發(fā)病機(jī)制

遺傳傾向環(huán)境畝翥

Th2細(xì)胞功能亢進(jìn)一一特應(yīng)

質(zhì)形成

氣道炎癥一呼

吸道感染過(guò)敏原

氣道高反應(yīng)

水腫支氣管痙攣一氣道狹窄

一氣道重塑

________________臨床癥狀

哮喘的發(fā)病機(jī)制可能為:生命早期接觸過(guò)敏原,促進(jìn)具有特應(yīng)質(zhì)遺傳背景的個(gè)體的Th2細(xì)胞功能持

續(xù)性優(yōu)勢(shì)發(fā)展,形成特異性體質(zhì),在包括呼吸道感染、各種過(guò)敏原等誘因的刺激下,產(chǎn)生氣道高反應(yīng)性

和哮喘發(fā)作。

PathologyofAsthma

三、臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)

咳嗽變異性哮喘

哮喘持續(xù)狀態(tài)

(一)典型表現(xiàn)

咳嗽和喘息呈陣性發(fā)作,以夜間和清晨為重。發(fā)作前可有流涕、打噴嚏和胸悶,發(fā)作時(shí)呼吸困難,

呼氣相延長(zhǎng)伴有喘鳴聲。嚴(yán)重病例呈端坐呼吸,恐懼不安,大汗淋漓,面色青灰。

體格檢查可見(jiàn)桶狀胸、三凹征,肺部滿布哮鳴音,嚴(yán)重者氣道廣泛堵塞,哮鳴音反可消失。肺部粗

濕啰音時(shí)現(xiàn)時(shí)隱,在劇烈咳嗽后或體位變化時(shí)可消失,提示濕啰音的產(chǎn)生是位于器官內(nèi)的分泌物所致。

一些患兒有過(guò)敏史及過(guò)敏家族史。

間歇發(fā)作輕度發(fā)作中度發(fā)作重度發(fā)作

每周發(fā)作少于1次,輕度發(fā)作,行走時(shí)出癥狀較重癥為休息時(shí)存在呼吸困難,呈端坐

癥每次持續(xù)數(shù)小時(shí)至現(xiàn)呼吸困難,可平臥,輕,稍事活動(dòng)后呼吸,大汗淋漓,煩躁不安,

狀數(shù)天,每月夜間哮喘較安靜,無(wú)三凹征和出現(xiàn)呼吸困難,出現(xiàn)三凹征,肺部彌漫和響亮

發(fā)作少于2^心動(dòng)過(guò)速喜坐的哮鳴音,心率明顯增高

使用82-受體激動(dòng)劑使用B廠受體激

藥使用Pz-受體激動(dòng)劑后,PEF改

間歇期肺功能正常后,PEF改善60%?動(dòng)劑后,PEF改

效善<60%,效果持續(xù)<2小時(shí)

80%善60%?80%

間歇發(fā)

輕度發(fā)作中度發(fā)作重度發(fā)作

血?dú)夥治鍪狙獨(dú)夥治鍪?/p>

血?dú)夥治鍪?/p>

PaOz正常(一般不需檢PaO2V8kPa,PaCC)2>

血?dú)夥諴a028?10.5kPa,PaCOz=

查),6kPa,

析6kpa,

PaCO2V6kPa,Sa0^90%,

Sa0291%?95%2

SaQ2>95%pH下降

(二)咳嗽變異型哮喘:常考點(diǎn)。

兒童哮喘可無(wú)喘息癥狀,僅表現(xiàn)為反復(fù)和慢性咳嗽,稱為咳嗽變異性哮喘。常在夜間和清晨發(fā)作,

運(yùn)動(dòng)可加重咳嗽。部分患兒最終發(fā)展為典型哮喘。

(三)哮喘持續(xù)狀態(tài)

哮喘嚴(yán)重發(fā)作,經(jīng)合理用擬交感神經(jīng)或茶堿類藥物仍不能緩解稱哮喘持續(xù)狀態(tài)。隨著病情變化,患

兒由嚴(yán)重呼吸困難的掙扎狀態(tài)轉(zhuǎn)為軟弱,咳嗽無(wú)力,大汗淋漓,發(fā)組,甚至死亡。

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

血液?血、痰中嗜酸性粒細(xì)胞超過(guò)300X107L,血清總IgE和過(guò)敏原特異性IgE升高

痰液

監(jiān)測(cè)

?急性期胸片正?;虺书g質(zhì)性改變,可有肺氣腫或肺不張。胸片還可排除肺部其他疾

胸片

病,如肺炎、肺結(jié)核、氣管支氣管異物和先天性畸形

皮膚

過(guò)敏

?將各種過(guò)敏原進(jìn)行皮內(nèi)試驗(yàn),可發(fā)現(xiàn)可疑的過(guò)敏原

原皮

?肺功能檢查對(duì)估計(jì)哮喘的嚴(yán)重程度及療效判斷有重要意義。哮喘患兒的用力肺活量,

肺功

一秒用力呼氣容積和最大呼氣流速降低。在給予支氣管擴(kuò)張劑,上述肺功能指標(biāo)明顯

1

改善,即舒張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性。也可進(jìn)行支氣管激發(fā)試驗(yàn)來(lái)判斷是否存在氣道的高反應(yīng)性

五、診斷與鑒別診斷

?典型哮喘的診斷主要根據(jù)病史(包括家族史、個(gè)人過(guò)敏史)、體征、輔助檢查

診斷

及治療效果

鑒別診斷?胃食管反流、支氣管異物、支氣管淋巴結(jié)結(jié)核、先天性心肺異常等

五、診斷與鑒別診斷-診斷-咳嗽變異性哮喘

?咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作>1個(gè)月,常在夜間和(或)清晨發(fā)作,運(yùn)動(dòng)后加重,

痰少,無(wú)感染癥或長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素?zé)o效

?支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解(基本診斷條件)

咳嗽變異性哮喘

?有個(gè)人過(guò)敏史或家庭過(guò)敏史

?氣道呈高反應(yīng)特征,支氣管激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性可作為輔助診斷

?除外其他原因引起的慢性咳嗽

六、治療

1.原則

堅(jiān)持長(zhǎng)期,持續(xù),規(guī)范化,個(gè)體化。

發(fā)作期:快速緩解癥狀、抗炎、平喘。

緩解期:長(zhǎng)期控制癥狀、抗炎、降低氣體高反應(yīng)性、避免觸發(fā)因素、自我保健,全球哮喘防治創(chuàng)議

提出哮喘長(zhǎng)期管理的階梯式治療方案。

2.藥物

①糖皮質(zhì)激素:最有效的抗炎藥;

②-受體激動(dòng)劑;

③茶堿;

④抗膽堿藥物:澳化異丙托品霧化溶液;

⑤白三烯受體拮抗劑:孟魯斯特是一種有效的選擇性白三烯受體拮抗劑;

⑥抗生素針對(duì)感染。

⑦哮喘持續(xù)狀態(tài)的用藥:

補(bǔ)充液體和糾正酸中毒

糖皮質(zhì)激素

支氣管擴(kuò)張劑

維持水及酸堿平衡

鎮(zhèn)靜劑

機(jī)械呼吸

機(jī)械呼吸應(yīng)用指征為:持續(xù)嚴(yán)重的呼吸困難、呼吸音減低或幾乎聽(tīng)不到、因過(guò)度通氣和呼吸肌疲

勞使胸廓運(yùn)動(dòng)受限、意識(shí)障礙(煩躁或抑制,甚至昏迷)、吸入40%氧后發(fā)維仍無(wú)改善、PaC0?28.6kPa

(65mmHg)。

七、預(yù)防與預(yù)后

預(yù)防哮喘的發(fā)作是支氣管哮喘現(xiàn)代治療的重要組成部分

?①哮喘患兒的系統(tǒng)管理

預(yù)防?②避免過(guò)敏原和誘發(fā)因素

-③預(yù)防呼吸道感染

?④哮喘兒童的心理教育

?與起病年齡、病情輕重、病程長(zhǎng)短、治療方法及家族史有關(guān)

預(yù)后

?大多數(shù)經(jīng)過(guò)正規(guī)治療,約60%?80%患兒在青春期前后完全緩解

隨堂小練:

(1?3題公共選項(xiàng))

A.興奮B2腎上腺素受體

B.拮抗白三烯受體

C.拮抗M膽堿能受體

D.拮抗組胺Hi受體

E.拮抗Bz腎上腺素和組胺正受體

1.孟魯司特鈉(順爾寧)發(fā)揮療效主要作用于什么受體

2.氯雷他定(開(kāi)瑞坦)作用于何種受體起效

3.沙美特羅氟替卡松(舒利迭)干粉劑可以興奮何種受體而起作用

『正確答案』B;D;A

隨堂小練:

(1?4題共用選項(xiàng))

A.吸入糖皮質(zhì)激素

B.短效吸入型Bz受體激動(dòng)劑

C.B2受體抑制劑

D.抗膽堿能藥物

E.長(zhǎng)效吸入型B2受體激動(dòng)劑

1.哮喘急性發(fā)作快速平喘首選

2.哮喘長(zhǎng)期預(yù)防的藥物首選

3.可與吸入激素同一裝置產(chǎn)生抗炎解痙作用

4.可與Bz受體激動(dòng)劑同一裝置吸入給藥并有擴(kuò)張支氣管互補(bǔ)療效的藥物為

『正確答案』B;A;E;D

隨堂小練:

(1?2題共用選項(xiàng))

A.興奮Bz腎上腺素受體

B.拮抗白三烯受體

C.拮抗M膽堿能受體

D.拮抗組胺用受體

E.拮抗B2腎上腺素和組胺乩受體

1.吸入澳化異丙托品作用于什么受體擴(kuò)張支氣管

2.吸入沙丁胺醇霧化液擴(kuò)張支氣管平滑肌主要是

『正確答案』C;A

隨堂小練:

(1?3題共用題干)

患兒男,6歲,反復(fù)咳嗽和喘息發(fā)作6個(gè)月,夜間為甚,查體:肺內(nèi)哮鳴音和粗濕啰音,余無(wú)異常

發(fā)現(xiàn)。胸部X線片示肺紋理增多,外周血WBC7X109/L,N0.50,L0.38,E0.12。

1.最可能的診斷是

A.免疫功能低下

B.肺型肺吸蟲(chóng)病

C.肺含鐵血黃素沉著癥

D.支氣管哮喘

E.慢性支氣管炎

『正確答案』D

隨堂小練:

2.為了明確診斷,應(yīng)選用

A.免疫功能過(guò)篩試驗(yàn)

B.肺吸蟲(chóng)抗原皮試

C.纖維支氣管鏡活組織檢查

D.肺功能測(cè)定

E.下呼吸道分泌物培養(yǎng)

『正確答案』D

隨堂小練:

3.該例的最佳治療方案是

A.長(zhǎng)期規(guī)則吸入糖皮質(zhì)激素聯(lián)合B2受體激動(dòng)劑

B.口服糖皮質(zhì)激素

C.靜脈滴注糖皮質(zhì)激素

D.長(zhǎng)期使用82受體激動(dòng)劑

E.發(fā)作時(shí)使用白三烯受體拮抗劑

『正確答案』A

隨堂小練:

支氣管哮喘免疫發(fā)病機(jī)制可能存在

A.IL-12分泌過(guò)多,使得ThO不能向Thl細(xì)胞分化

B.IL-12分泌不足,使得ThO不能向Thl細(xì)胞分化

C.IL-12分泌過(guò)多,使得ThO向Th2細(xì)胞分化

D.IL-12分泌不足,使得Th2向Thl細(xì)胞分化

E.IL-12分泌過(guò)多,使得Th2不能向Thl細(xì)胞分化

『正確答案』B

隨堂小練:

支氣管哮喘長(zhǎng)期防治首選的一線抗炎藥是

A.長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素

B.長(zhǎng)期規(guī)則吸入糖皮質(zhì)激素

C.口服潑尼松

D.長(zhǎng)期應(yīng)用短效B2受體激動(dòng)劑

E.長(zhǎng)期口服氨茶堿

『正確答案』B

隨堂小練:

哮喘急性發(fā)作時(shí)快速解痙治療首選

A.靜脈用抗生素

B.靜脈用糖皮質(zhì)激素

C.吸入B2受體激動(dòng)劑

D.白三烯受體拮抗劑

E.抗膽堿能藥物

『正確答案』C

第六節(jié)變態(tài)反應(yīng)性皮膚病

一、濕疹

病因

,個(gè)體遺傳素質(zhì)

,內(nèi)外因素

?物理刺激

病理

?急性期病理變化主要在表皮

?慢性期棘層肥厚

臨床表現(xiàn)

?皮疹為多形性,急性期有紅斑、丘疹、水皰、糜爛和滲液;亞急性期以鱗屑、結(jié)痂為主,間有少

許丘疹、水皰或小片糜爛;慢性期皮膚增厚、苔辭樣變及色素沉著

?皮疹往往對(duì)稱分布,邊界多不清楚,嚴(yán)重瘙癢,容易反復(fù)發(fā)作。兒童濕疹以急性、亞急性濕疹多

見(jiàn)

臨床表現(xiàn)

>>兒童濕疹以急性、亞急性濕疹多見(jiàn)。

>>嬰兒濕疹是發(fā)生于嬰兒時(shí)期的一種特殊類型的濕疹,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它屬于異位性皮炎的嬰兒期。

異位性皮炎又稱特應(yīng)性皮炎或遺傳過(guò)敏性濕疹,是一種與遺傳過(guò)敏素質(zhì)有關(guān)的炎癥性皮膚病。

異位性皮炎的臨床表現(xiàn)分為三個(gè)階段

嬰兒濕疹:常在生后2周?3個(gè)月發(fā)病,皮疹好發(fā)于面、額及頭皮。按皮疹形態(tài)可分為滲出型、干

燥型和脂溢型

兒童期:皮損累及四肢和顏面,常局限于肘、胭窩,為成群小丘疹,較干燥并可融合成片,局部皮

膚有增厚或呈苔解樣變

青年及成年期:發(fā)生在12歲以后,皮損與兒童期皮損相似,四肢屈側(cè)紅斑、丘疹,皮膚浸潤(rùn)肥厚

或苔葬樣變

診斷和鑒別診斷

診斷根據(jù)病史、皮疹形態(tài)和病程

鑒別診斷急性期濕疹需與接觸性皮炎鑒別

慢性濕疹則應(yīng)同神經(jīng)性皮炎鑒別

治療

去除病因

全身治療

局部治療

二、接觸性皮炎

接觸性皮炎是皮膚黏膜接觸某些外界刺激物或致敏物質(zhì)后在接觸部位發(fā)生的炎癥反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為

接觸部位皮膚紅斑、丘疹、水皰或大皰。

1.病因

化學(xué)性

動(dòng)物性

植物性

2.發(fā)病機(jī)制

3.臨床表現(xiàn)

>>主要取決于接觸物的性質(zhì)、濃度、接觸方式、部位、時(shí)間和患者的敏感性。

>〉本病有自限性,一般去除病因后1?2周痊愈。

4.診斷和鑒別診斷

、人比根據(jù)接觸史、在接觸部位突然發(fā)生邊界清楚的皮炎,皮疹形態(tài)較單一,解除病因可

修斷

很快消退等特點(diǎn)可作出診斷_________________________________________________

鑒別診斷急性濕疹、丹毒等

5.治療

去除病因

內(nèi)用藥

外用藥

三、尊麻疹

尊麻疹是一種皮膚黏膜的局限性水腫反應(yīng),是由于皮膚型淺層小血管擴(kuò)張及通透性增加使血漿外

溢到周?chē)M織所致。臨床表現(xiàn)為邊界清楚的水腫性紅斑和風(fēng)團(tuán),瘙癢劇烈,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腹痛、喉頭梗

阻和窒息。

1.病因和發(fā)病機(jī)制

食物

全身性疾病

藥物

感染

免疫性機(jī)制中,主要是IgE依賴的I型變態(tài)反應(yīng),少數(shù)為H型或III型變態(tài)反應(yīng),亦有部分為補(bǔ)體系

統(tǒng)介導(dǎo)的免疫過(guò)程。

2.臨床表現(xiàn)

急性等麻疹常突然起病

先有皮膚瘙癢,隨后出現(xiàn)大小不等、形態(tài)不一的風(fēng)團(tuán)塊,呈紅色或蒼白色

少數(shù)患者可僅有水腫性紅斑

紅斑風(fēng)團(tuán)持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)消退,但又可在其他部位新發(fā),常此起彼伏,劇烈瘙癢

病情嚴(yán)重者可伴心慌、惡心、嘔吐、脈搏細(xì)弱甚至血壓降低等過(guò)敏性休克樣癥狀

慢性尊麻疹:風(fēng)團(tuán)反復(fù)超過(guò)6周。

還有一些特殊類型,比如皮膚劃痕癥,寒冷性尊麻疹等。

3.診斷與治療

診斷依據(jù)典型的紅斑或風(fēng)團(tuán)很容易診斷

①病因治療:盡可能查出病因并進(jìn)行針對(duì)性的治療

②急性重癥尊麻疹:伴有休克、喉頭水腫或呼吸困難者應(yīng)立即搶救。皮下或肌內(nèi)注射

治療

0.1%腎上腺素0.1?0.3ml,并同時(shí)用氫化可的松或甲潑尼龍靜脈滴注

③抗組胺藥治療

四、血管性水腫

也稱巨大等麻疹或血管神經(jīng)性水腫,是由于真皮深部或皮下組織小血管擴(kuò)張、通透性增加,血漿進(jìn)

入疏松組織形成的局限性水腫,其病變部位較尊麻疹深。臨床分為獲得性(普通型)和遺傳性兩種。

1.病因和發(fā)病機(jī)制

獲得性血管性水腫病因與尊麻疹類似

常染色體顯性遺傳性疾病

遺傳性血管性水腫(HAE)

C1抑制物基因缺陷

2.臨床表現(xiàn)

>〉局限性、非凹陷性水腫,好發(fā)于皮膚組織疏松部位。

〉〉水腫處皮膚緊張發(fā)亮,邊界不清,幾十分鐘至數(shù)天消散。不留痕跡。

>〉遺傳性往往家族史(+),伴腹痛和氣道梗阻。

〉〉半數(shù)獲得性血管性水腫者尊麻疹(+),由ACEI誘導(dǎo)的以及遺傳性的尊麻疹(-)。

3.診斷

根據(jù)突發(fā)的暫時(shí)性、非凹陷性無(wú)癥狀性水腫,累及皮下疏松部位,診斷不難。如有服用ACEI史,

應(yīng)考慮藥物的可能。如有家族史、反復(fù)發(fā)作及外傷誘發(fā),應(yīng)懷疑為遺傳性血管性水腫

血清CHNH血清補(bǔ)體水平

疾病含量功能C4Clq

HAE(I型)333N

HAE(II型)N/t3(N

獲得性C1INH缺陷N/J3;(1

4.治療

獲得性(普通型)血治療與尊麻疹相似,包括針對(duì)病因的治療,抗組胺藥,發(fā)生急性喉頭水

管性水腫腫時(shí)需及時(shí)給予腎上腺素和糖皮質(zhì)激素

急性發(fā)作期可給予Hi和比受體拮抗劑、糖皮質(zhì)激素。最直接和最有效的

遺傳性血管性水腫

方法是濃縮C1INH替代治療

五、丘疹性等麻疹

丘疹性尊麻疹是好發(fā)于嬰幼兒和學(xué)齡前兒童的過(guò)敏性皮膚病,昆蟲(chóng)叮咬是發(fā)病的直接誘因,患兒本

身具有過(guò)敏素質(zhì),部分可能與食物過(guò)敏有關(guān)。本病好發(fā)于春秋季節(jié),典型皮疹為黃豆至花生米大小紅色

紡錘形丘疹,部分丘疹的頂端可見(jiàn)水皰或大皰,皮疹常成群分布于腰、腹部及四肢,瘙癢劇烈,易反復(fù)

發(fā)作。

1.臨床表現(xiàn)

2.治療

去除病因

維生素B1

口服抗組胺藥

外用爐甘石或激素

六、結(jié)節(jié)性紅斑

結(jié)節(jié)性紅斑是由真皮血管和脂膜炎癥所引起的結(jié)節(jié)性皮膚病,臨床以小腿伸側(cè)對(duì)稱性、疼痛性結(jié)節(jié)

為特征。

1.病因和發(fā)病機(jī)制

>〉本病約有55%的患者無(wú)法找到明確的致病原因。

〉〉常見(jiàn)誘因包括鏈球菌、結(jié)核、病毒、真菌、支原體及衣原體感染等。

>〉藥物也可引起本病。

2.臨床表現(xiàn)和診斷

皮疹發(fā)生前1?2周可有全身不適,關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或發(fā)熱等前驅(qū)癥狀

皮疹常突然發(fā)生,為單個(gè)或多個(gè)直徑數(shù)厘米大小的亮紅色結(jié)節(jié),表面發(fā)熱,觸痛明顯。皮疹多對(duì)稱

分布于小腿伸側(cè),也可見(jiàn)于大腿、上臂及面頸部

1?2周后結(jié)節(jié)由鮮紅變?yōu)榘导t,最后變?yōu)辄S褐色而吸收消退,局部不發(fā)生潰瘍,亦不留萎縮性疤

3.治療

尋找并去除病因,急性期應(yīng)臥床休息并抬高患肢,給予水楊酸或非激素類抗炎藥口服。嚴(yán)重者可使

用糖皮質(zhì)激素,待癥狀緩解后減量停藥。

七、藥物性皮炎

又稱藥疹,是指藥物通過(guò)口服、注射、吸入等途徑進(jìn)入體內(nèi)后引起的皮膚、黏膜炎癥反應(yīng)。

1.病因和發(fā)病機(jī)制

>〉任何一種藥物在一定條件下都有可能引起。

〉〉藥疹可由免疫性或非免疫性機(jī)制誘發(fā)。前者見(jiàn)于少數(shù)有過(guò)敏體質(zhì)的患者,與藥物的劑量及藥理作

用無(wú)關(guān),通過(guò)I、II、III、IV型變態(tài)反應(yīng)機(jī)制發(fā)生。

2.臨床表現(xiàn)

存在“同藥異疹,異藥同疹”現(xiàn)象,皮疹類型與致病藥物之間的關(guān)系沒(méi)有一定的規(guī)律可循。

3.診斷和鑒別診斷

①明確的用藥史

②有一定的潛伏期,首次用藥一般在5?20天左右,已致敏者再次用藥則在數(shù)分鐘

診斷到數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)病

③皮疹,并能除外其他疾病或引起相同皮疹的其他原因

④有伴隨癥狀,如發(fā)熱、嚴(yán)重的瘙癢,重癥型藥疹通常伴有黏膜和內(nèi)臟損害

鑒別診斷①與其他原因引起的皮疹相鑒別,包括感染性、自身免疫性皮膚病等

4.治療

激素

停藥

抗過(guò)敏

加速

排泄

隨堂小練:

以下哪項(xiàng)不符合接觸性皮炎的臨床特征

A.皮疹的部位和范圍與接觸物的形狀基本一致

B.在皮下組織疏松的部位,皮損可無(wú)明顯邊界

C.表現(xiàn)的輕重程度和接觸物的性質(zhì)、濃度無(wú)關(guān)

D.解除病因,皮損可很快消退

E.皮損的形態(tài)單一

『正確答案』C

隨堂小練:

對(duì)接觸性皮炎有診斷價(jià)值的檢查是

A.組織病理檢查

B.免疫熒光試驗(yàn)

C.光敏感試驗(yàn)

D.過(guò)敏原試驗(yàn)

E.斑貼試驗(yàn)

『正確答案』E

隨堂小練:

患兒男,8歲,因口唇、眼瞼腫脹2天,陣發(fā)性腹痛伴嘔吐、氣促1天入院。既往曾多次反復(fù)發(fā)作。

查體:呼吸36次/分,心率120次/分,口周發(fā)縉,腹軟無(wú)明顯壓痛,眼瞼、口唇、陰囊及肢端非凹陷

性腫脹、發(fā)亮,全身未見(jiàn)明顯的紅斑和風(fēng)團(tuán)。最可能的診斷是

A.急性尊麻疹

B.獲得性(普通型)血管性水腫

C.重癥型藥疹

D.遺傳性血管性水腫

E.過(guò)敏性休克

『正確答案』D

隨堂小練:

有關(guān)藥疹不正確的是

A.藥疹的輕重與藥的劑量無(wú)關(guān)

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