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文檔簡介
概述
過敏反應(yīng)(癥)
血清病
變應(yīng)性鼻炎
支氣管哮喘
變態(tài)反應(yīng)性皮膚病
其他變態(tài)反應(yīng)性疾病
第一節(jié)概述
一、變態(tài)反應(yīng)概念及分類
變態(tài)反應(yīng)亦稱超敏反應(yīng)或過敏反應(yīng),是一種特殊的病理免疫反應(yīng),表現(xiàn)為當機體通過吸入、食入、
注射或接觸等途徑接受抗原刺激后致使其反應(yīng)性發(fā)生改變,機體再次暴露于相同抗原時,出現(xiàn)某些組織
或器官甚至全身性強烈反應(yīng),引起組織損傷或機體生理功能紊亂。
根據(jù)細胞損傷的主要病理機制及臨床特點Coombs和Gell將變態(tài)反應(yīng)分為四種類型:1快2毒3復(fù)
合,4型最慢是遲發(fā)。
I型變態(tài)反應(yīng):速發(fā)型或過敏型
II型變態(tài)反應(yīng):細胞毒型或細胞溶解型
III型變態(tài)反應(yīng):免疫復(fù)合物型或血管炎型
W型變態(tài)反應(yīng):遲發(fā)型超敏反應(yīng)
卜速發(fā)型或過敏型,由IgE介導(dǎo),肥大細胞及嗜堿性粒細胞參與
?特點是發(fā)生和消失迅速,反應(yīng)過程中無補體參加,一般無組織細胞破壞
I型變態(tài)反應(yīng)
?屬于此型變態(tài)反應(yīng)的疾病有過敏癥、過敏性哮喘、等麻疹、血管性水腫、食
物過敏等
>sefXinQ
卜又稱細胞毒型或細胞溶解型
.匚…?介導(dǎo)此型反應(yīng)的抗體多為IgG>IgM,亦有少數(shù)IgA
ITTI型變態(tài)反應(yīng)--------
?屬于II型變態(tài)反應(yīng)的常見疾病有免疫性血細胞減少癥、ABO溶血、肺出血性
卜腎炎綜合征等
(ADCC)
?亦稱免疫復(fù)合物型或血管炎型,當存在持續(xù)性抗原或抗原量稍多于抗體時,
抗原抗體形成免疫復(fù)合物并沉積于小血管壁,通過激活補體和細胞成分導(dǎo)致沉
ni型變態(tài)反應(yīng)積部位發(fā)生以中性粒細胞浸潤為主的炎癥變化和損傷,參與的抗體主要是
IgG,少數(shù)為IgM和IgA
?鏈球菌感染后腎小球腎炎、血清病、某些尊麻疹、血管炎及狼瘡腎炎等
?即遲發(fā)型超敏反應(yīng),由T淋巴細胞介導(dǎo)
IV型變態(tài)反應(yīng)?典型的IV型變態(tài)反應(yīng)見于結(jié)核再感染及皮膚結(jié)核菌素試驗、接觸性皮炎、濕
疹、移植物排斥反應(yīng)等
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二、特應(yīng)性與特應(yīng)性疾病
特應(yīng)性是指某些個體具有對環(huán)境變應(yīng)原容易產(chǎn)生特異性IgE抗體并發(fā)生過敏性疾病的素質(zhì)。
有明顯的家族遺傳傾向
血清IgE值高
外周血嗜酸性粒細胞增多
對異種蛋白過敏
第二節(jié)過敏反應(yīng)(癥)
一、概述
過敏反應(yīng)是指機體接觸過敏原后出現(xiàn)的嚴重變態(tài)反應(yīng),臨床表現(xiàn)為嚴重的皮膚及全身癥狀與體征,
包括尊麻疹、血管神經(jīng)性水腫、低血壓以及支氣管痙攣。
二、病因和發(fā)病機制
1.病因(§此類物質(zhì)不誘導(dǎo)IgE產(chǎn)生,可直接促進肥大細胞脫顆粒)
藥物?青霉素類、頭抱菌素類、化療藥物、肌肉松弛劑
食物?海鮮類、花生、豆類、蛋類、麥制品和牛奶
昆蟲?蜂、蟻、跳蚤等
生物學制劑?L-天門冬氨酶、過敏原抽取物、血液制品、免疫球蛋白
乳膠制品?醫(yī)用手套、各種導(dǎo)管和插管等
運動誘發(fā)
類過敏反應(yīng)誘生劑§?碘造影劑、鴉片類、肌肉松弛劑、維生素、阿司匹林、卡托普利
2.發(fā)病機制
>>過敏原與特異性IgE致敏的嗜堿性粒細胞與肥大細胞結(jié)合,引起肥大細胞脫顆粒,釋放包括組胺、
白三烯、前列腺素D2等各種炎癥介質(zhì)。
>>氣道黏液分泌增多,支氣管平滑肌痙攣,氣道水腫,出現(xiàn)呼吸道癥狀。
>>毛細血管通透性增加,血管緊張性降低,引起心血管系統(tǒng)癥狀。
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三、臨床表現(xiàn)
起病急驟,暴露過敏原數(shù)小時內(nèi)進展迅速
持續(xù)時間不超過3?4天
首發(fā)癥狀為口周或面部刺痛感,進而發(fā)熱
>>部分病例呈現(xiàn)鼻前庭充血、眼部發(fā)癢和打噴嚏??捎腥戆l(fā)紅、尊麻疹、血管神經(jīng)性水腫及瘙癢。
>〉上呼吸道水腫出現(xiàn)聲嘶、吸氣性喘鳴。
>>下呼吸道阻塞則發(fā)生哮喘。
>〉發(fā)生過敏性休克者,面色蒼白,四肢發(fā)冷,血壓下降,心音低鈍,心率增快和心律失常,患兒大
汗淋漓,惶恐不安,極度衰竭甚至昏迷。
>>部分病例有腸痙攣和腹瀉,是食物過敏的常見癥狀,常發(fā)生于嬰幼兒期。
>>多數(shù)食物過敏患兒于1歲以后可自愈。
四、診斷與鑒別診斷
?多數(shù)于發(fā)病前30分鐘內(nèi)有過敏原(變應(yīng)原)接觸史,包括攝入、吸入、注
過敏原接觸史
射和皮膚接觸史,結(jié)合上述的臨床表現(xiàn),可明確診斷
?過敏性休克應(yīng)與迷走神經(jīng)亢進的低血壓相鑒別
鑒別診斷?氣管阻塞應(yīng)排出肺栓塞和氣管異物
?尚應(yīng)與肥大細胞增生癥和Clq抑制物缺乏鑒別
五、治療
1:1000腎上腺素0.01ml/kg(最大0.3ml)皮下注射
喉阻塞的處理:應(yīng)早使用口咽插管,以保持氣道通暢
抗組胺藥物:苯海拉明(乩拮抗劑)lmg/kg,5?10分鐘靜脈緩注或肌注
糖皮質(zhì)激素:甲潑尼龍1?2mg/kg,靜注
六、預(yù)防與預(yù)后
做皮膚過敏原試驗以明確變應(yīng)原,但應(yīng)注意皮試即可誘發(fā)全身過敏反應(yīng)。盡可能避免再次接觸或使
用引起過敏的物質(zhì)。
對蛋類過敏者,宜慎用流感和黃熱病疫苗。
呼吸道阻塞是致死主要原因,其次為過敏性休克。
隨堂小練:
遲發(fā)性皮膚過敏反應(yīng)代表
A.T細胞功能
B.抗體依賴性細胞毒性效應(yīng)
C.自然殺傷細胞功能
D.B細胞功能
E.中性粒細胞功能
『正確答案』A
隨堂小練:
急性等麻疹伴有喉頭水腫或過敏性休克時應(yīng)立即
A.肌內(nèi)注射苯海拉明或氯苯那敏
B.靜脈滴注地塞米松或氫化可的松
C.給予第二代抗組胺藥
D.靜脈滴注鈣劑或維生素C
E.皮下注射0.1%腎上腺素
『正確答案』E
第三節(jié)血清病
一、概述
血清病是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)性疾病,臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎和其他系統(tǒng)癥狀。
二、病因和發(fā)病機制
臨床上引起血清病常見的蛋白包括用于治療破傷風的抗血清,抗胸腺細胞球蛋白,頭抱克洛、去
抱氨節(jié)和阿莫西林等抗生素等多種藥物也可引起血清病,但其發(fā)生率明顯低于使用異源性血清。
異體蛋白進入一產(chǎn)生抗體,清除外來物質(zhì)。
抗原=抗體,或者抗原稍微多于抗體,
會產(chǎn)生免疫復(fù)合物,并激活補體。
導(dǎo)致腎小球和皮膚的炎癥反應(yīng),引起蛋白尿和血管炎
釋放炎癥介質(zhì),引起尊麻疹
三、臨床表現(xiàn)
通常在注射異源性蛋白6?10天后出現(xiàn)臨床表現(xiàn)(與循環(huán)免疫復(fù)合物濃度相關(guān))。最早出現(xiàn)發(fā)熱、
乏力和頭痛,隨后可出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛、水腫、胃腸道癥狀。體檢可發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。
發(fā)熱?呈間斷性,波動在37.5?40℃
?最初出現(xiàn)在注射部位的皮膚,往往擴散到全身皮膚,呈對稱分布的尊麻疹、
皮疹
多形性紅斑和神經(jīng)性水腫
?發(fā)生率由高到低依次為睦、踝、肩、腰和脊柱關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)液中包含大量白細
關(guān)節(jié)炎
胞
淋巴結(jié)腫大?注射部位的回流淋巴結(jié)腫大,觸痛
腎臟表現(xiàn)?可出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和透明管型,一過性血清肌酎升高
?胃腸道癥狀有輕微的惡心、嘔吐與腹痛
其他?呼吸道癥狀為呼吸困難、喘息、發(fā)綃
?心血管系統(tǒng)可出現(xiàn)心包積液
四、實驗室檢查
?白細胞增多或減少,嗜酸性粒細胞增多,血沉輕度增加。部分患者血小板減
血常規(guī)
少,出現(xiàn)非典型淋巴細胞和漿細胞
尿常規(guī)?輕度蛋白尿、血紅蛋白尿和鏡下血尿
腎功能?尿素氮、一過性肌酎升高
免疫學檢查?C3、C消耗性降低,補體C3a活性增高,高丙種球蛋白血癥,免疫復(fù)合物陽性
皮膚活檢?不作為常規(guī)檢查
五、診斷與鑒別診斷
?根據(jù)發(fā)病7?12天前(個別短至1?5天,長至3周)有注射史或蟲咬螫史,
診斷常見過敏原包括抗血清和青霉素等藥物
a)出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)者,結(jié)合實驗室檢查可明確診斷
?川崎病
鑒別診斷?風濕熱
?系統(tǒng)性紅斑狼瘡
六、治療
1:1000腎上腺素
抗組胺藥
糖皮質(zhì)激素
盡可能限制使用血清,必須使用時應(yīng)做皮試。
隨堂小練:
血清病通常發(fā)生于異源血清注射后
A.即刻
B.數(shù)小時內(nèi)
C.1?3天
D.3~5天
E.6?10天
『正確答案』E
隨堂小練:
血清病最常見的皮膚損害為
A.丘疹
B.多形性紅斑
C.脫屑
D.尊麻疹
E.皮下結(jié)節(jié)
『正確答案』D
隨堂小練:
血清病最具特征的免疫學改變是
A.低補體血癥
B.高IgG血癥
C.高IgM血癥
D.高IgE血癥
E.高細胞因子血癥
『正確答案』A
第四節(jié)變應(yīng)性鼻炎
一、概述
變應(yīng)性鼻炎又稱為過敏性鼻炎,是指機體對某種物質(zhì)過敏引起的鼻黏膜變態(tài)反應(yīng)性炎癥,臨床表現(xiàn)
為打噴嚏、鼻塞、鼻癢和流清鼻涕、喉部不適、咳嗽等癥狀。
二、病因和發(fā)病機制
1.病因
?室內(nèi)外塵埃、塵螭、真菌、動物皮毛等
吸入性過敏原
?植物花粉常引起季節(jié)性發(fā)作
食物性過敏原?魚蝦、雞蛋、牛奶、面粉、花生、大豆等,某些藥品
接觸物?化妝品、汽油、油漆、酒精等
其他?某些細菌及其毒素、物理因素(如冷熱變化)、內(nèi)分泌失調(diào)等
2.發(fā)病機制
變應(yīng)性鼻炎是由IgE介導(dǎo)的各種炎癥介質(zhì)參與的炎癥反應(yīng)。
三、臨床表現(xiàn)
?眼睛發(fā)紅、發(fā)癢及流淚
?鼻癢、鼻涕多,多為清水涕,感染時為膿涕
?鼻腔不通氣,耳悶
常見癥狀?打噴嚏(通常是突然和劇烈的)
?眼眶下黑眼圈(經(jīng)常揉眼所致)
?經(jīng)口呼吸;嗅覺下降或者消失;頭暈,頭痛
?兒童可由于揉鼻子出現(xiàn)過敏性敬禮征
?失眠、鼻竇炎、中耳炎、鼻出血
合并癥狀
?部分過敏性鼻炎的患者可能同時伴有鼻息肉、哮喘、打鼾等癥狀
四、實驗室檢查
?過敏性鼻炎患者的鼻黏膜蒼白、淡白、灰白或淡紫色,鼻甲水腫,鼻道及
鼻腔底可見清涕或黏涕
鼻鏡下檢查
?如合并感染,則黏膜充血,雙側(cè)下鼻甲暗紅,分泌物呈黏液膿性或膿性。
病史長、癥狀反復(fù)發(fā)作者,可見鼻息肉樣變或下鼻甲肥大
?在變態(tài)反應(yīng)發(fā)作期間,鼻分泌物中可見嗜酸性粒細胞增多,也可查見較多
鼻腔分泌物涂片
嗜堿性粒細胞或肥大細胞
?一般用皮膚試驗(劃痕、皮內(nèi)及接觸法等),原理是接觸多種假定的變應(yīng)
變應(yīng)原激發(fā)試驗
原,視有無變態(tài)反應(yīng)出現(xiàn),可協(xié)助診斷
五、診斷和鑒別診斷
診斷?典型癥狀及檢查結(jié)果
?血管運動性鼻炎
鑒別診斷?嗜酸性粒細胞增多癥性鼻炎
?感冒
六、治療
目的是預(yù)防、緩解癥狀以及減少過敏性鼻炎的發(fā)作頻率。
?抗組胺藥物:氯苯那敏、新敏樂等
?肥大細胞穩(wěn)定劑:色甘酸鈉滴眼液及口服藥
藥物治療
?局部血管收縮劑:麻黃素、必通、腎上腺素、吠麻合劑
?局部糖皮質(zhì)激素:噴霧輔舒良等
特異性免疫治療?先做過敏原皮試,發(fā)現(xiàn)可疑的過敏物質(zhì),進行脫敏治療
七、預(yù)防和預(yù)后
盡量避免過敏原
注意生活衛(wèi)生
清除霉變物品
徹底殺滅螳螂等害蟲
遠離寵物
隨堂小練:
患兒,女,10歲,每年春季出現(xiàn)打噴嚏(每次3?9個),伴流清涕、鼻癢、鼻塞,連續(xù)三年。鼻
鏡檢查見雙鼻腔黏膜及下鼻甲水腫,變應(yīng)原皮膚試驗陽性,特異性IgE抗體檢測陽性,鼻分泌物涂片檢
查嗜酸性粒細胞陽性。
最可能的診斷是
A.常年性變應(yīng)性鼻炎
B.季節(jié)性變應(yīng)性鼻炎
C.血管運動性鼻炎
D.嗜酸性粒細胞增多性鼻炎
E.慢性單純性鼻炎
『正確答案』B
隨堂小練:
(1—9題共用題干)
患兒女,5歲,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打噴嚏,伴耳悶、張嘴呼吸半年。鼻鏡檢查見:鼻黏膜蒼
白水腫,鼻道有較多的清水樣分泌物。
1.最可能的診斷是
A.血管運動性鼻炎
B.慢性肥厚性鼻炎
C.變應(yīng)性鼻炎
D.腺樣體肥大
E.慢性單純性鼻炎
『正確答案』C
隨堂小練:
2.如要嗜酸性粒細胞增多癥性鼻炎鑒別尚需做
A.血清或分泌物特異性IgE檢測
B.頸側(cè)位片
C.鼻分泌物涂片查嗜酸性粒細胞
D.鼻內(nèi)鏡檢查
E.皮膚變態(tài)原試驗
『正確答案』A
隨堂小練:
3.哪些不可能是其并發(fā)癥
A.鼻竇炎
B.分泌性中耳炎
C.支氣管哮喘
D.鼻息肉
E.急性喉炎
『正確答案』E
隨堂小練:
4.此病首選治療措施是
A.免疫療法
B.激光
C.篩前神經(jīng)切斷或電灼術(shù)
D.鼻腔局部用類固醇藥物
E.局部用減充劑
『正確答案』D
隨堂小練:
5.該患兒的藥物治療主要包括哪幾類藥物
A.糖皮質(zhì)激素
B.抗組胺藥
C.肥大細胞膜穩(wěn)定劑
D.減充血藥
E.以上都是
『正確答案』E
隨堂小練:
6.該患兒應(yīng)如何防治此病的發(fā)作
A.注意生活衛(wèi)生
B.清除霉變物品
C.徹底殺滅螳螂等害蟲
D.遠離寵物
E.以上都是
『正確答案』E
隨堂小練:
7.下列哪項是治療此病的第一步
A.避免接觸致敏原
B.藥物治療
C.免疫療法
D.手術(shù)療法
E.IgE治療
『正確答案』A
隨堂小練:
8.對于治療此病一線首選用藥為
A.抗組胺藥
B.兒茶酚胺類
C.抗膽堿藥
D.肥大細胞穩(wěn)定劑
E.抗生素
『正確答案』A
隨堂小練:
9.該患兒如是花粉癥,應(yīng)在接觸致敏原前多少周開始用鼻腔局部用類固醇
A.1周
B.2周
C.3周
D.4周
E.6周
『正確答案』B
隨堂小練:
變應(yīng)性鼻炎鼻鏡檢查典型體征
A.鼻黏膜蒼白水腫
B.鼻黏膜發(fā)干、無明顯水腫
C.鼻黏膜干燥,鼻甲縮小
D.鼻腔內(nèi)無明顯異常改變
E.鼻黏膜充血腫脹
『正確答案』A
隨堂小練:
哪些不是引起季節(jié)性變應(yīng)性鼻炎的變應(yīng)原
A.花粉
B.谷物
C.艾蒿
D.螭蟲
E.柳絮
『正確答案』D
隨堂小練:
不適合治療變應(yīng)性鼻炎的藥物是
A.氯雷他定
B.左卡巴斯汀
C.色甘酸二鈉
D.青霉素
E.二丙酸倍氯米松
『正確答案』D
第五節(jié)支氣管哮喘
一、概述
支氣管哮喘是兒科常見慢性氣道變態(tài)反應(yīng)性疾病,由多種炎性細胞,包括嗜酸性粒細胞、肥大細胞、
T淋巴細胞和上皮細胞及其細胞組分參與的氣道慢性炎癥。
二、病因與發(fā)病機制
遺傳傾向環(huán)境畝翥
Th2細胞功能亢進一一特應(yīng)
質(zhì)形成
氣道炎癥一呼
吸道感染過敏原
氣道高反應(yīng)
性
水腫支氣管痙攣一氣道狹窄
一氣道重塑
________________臨床癥狀
哮喘的發(fā)病機制可能為:生命早期接觸過敏原,促進具有特應(yīng)質(zhì)遺傳背景的個體的Th2細胞功能持
續(xù)性優(yōu)勢發(fā)展,形成特異性體質(zhì),在包括呼吸道感染、各種過敏原等誘因的刺激下,產(chǎn)生氣道高反應(yīng)性
和哮喘發(fā)作。
PathologyofAsthma
三、臨床表現(xiàn)
典型表現(xiàn)
咳嗽變異性哮喘
哮喘持續(xù)狀態(tài)
(一)典型表現(xiàn)
咳嗽和喘息呈陣性發(fā)作,以夜間和清晨為重。發(fā)作前可有流涕、打噴嚏和胸悶,發(fā)作時呼吸困難,
呼氣相延長伴有喘鳴聲。嚴重病例呈端坐呼吸,恐懼不安,大汗淋漓,面色青灰。
體格檢查可見桶狀胸、三凹征,肺部滿布哮鳴音,嚴重者氣道廣泛堵塞,哮鳴音反可消失。肺部粗
濕啰音時現(xiàn)時隱,在劇烈咳嗽后或體位變化時可消失,提示濕啰音的產(chǎn)生是位于器官內(nèi)的分泌物所致。
一些患兒有過敏史及過敏家族史。
間歇發(fā)作輕度發(fā)作中度發(fā)作重度發(fā)作
每周發(fā)作少于1次,輕度發(fā)作,行走時出癥狀較重癥為休息時存在呼吸困難,呈端坐
癥每次持續(xù)數(shù)小時至現(xiàn)呼吸困難,可平臥,輕,稍事活動后呼吸,大汗淋漓,煩躁不安,
狀數(shù)天,每月夜間哮喘較安靜,無三凹征和出現(xiàn)呼吸困難,出現(xiàn)三凹征,肺部彌漫和響亮
發(fā)作少于2^心動過速喜坐的哮鳴音,心率明顯增高
用
使用82-受體激動劑使用B廠受體激
藥使用Pz-受體激動劑后,PEF改
間歇期肺功能正常后,PEF改善60%?動劑后,PEF改
效善<60%,效果持續(xù)<2小時
80%善60%?80%
果
間歇發(fā)
輕度發(fā)作中度發(fā)作重度發(fā)作
作
血氣分析示血氣分析示
血氣分析示
PaOz正常(一般不需檢PaO2V8kPa,PaCC)2>
血氣分Pa028?10.5kPa,PaCOz=
查),6kPa,
析6kpa,
PaCO2V6kPa,Sa0^90%,
Sa0291%?95%2
SaQ2>95%pH下降
(二)咳嗽變異型哮喘:??键c。
兒童哮喘可無喘息癥狀,僅表現(xiàn)為反復(fù)和慢性咳嗽,稱為咳嗽變異性哮喘。常在夜間和清晨發(fā)作,
運動可加重咳嗽。部分患兒最終發(fā)展為典型哮喘。
(三)哮喘持續(xù)狀態(tài)
哮喘嚴重發(fā)作,經(jīng)合理用擬交感神經(jīng)或茶堿類藥物仍不能緩解稱哮喘持續(xù)狀態(tài)。隨著病情變化,患
兒由嚴重呼吸困難的掙扎狀態(tài)轉(zhuǎn)為軟弱,咳嗽無力,大汗淋漓,發(fā)組,甚至死亡。
四、實驗室檢查
血液?血、痰中嗜酸性粒細胞超過300X107L,血清總IgE和過敏原特異性IgE升高
痰液
監(jiān)測
?急性期胸片正?;虺书g質(zhì)性改變,可有肺氣腫或肺不張。胸片還可排除肺部其他疾
胸片
病,如肺炎、肺結(jié)核、氣管支氣管異物和先天性畸形
皮膚
過敏
?將各種過敏原進行皮內(nèi)試驗,可發(fā)現(xiàn)可疑的過敏原
原皮
試
?肺功能檢查對估計哮喘的嚴重程度及療效判斷有重要意義。哮喘患兒的用力肺活量,
肺功
一秒用力呼氣容積和最大呼氣流速降低。在給予支氣管擴張劑,上述肺功能指標明顯
1
改善,即舒張試驗陽性。也可進行支氣管激發(fā)試驗來判斷是否存在氣道的高反應(yīng)性
五、診斷與鑒別診斷
?典型哮喘的診斷主要根據(jù)病史(包括家族史、個人過敏史)、體征、輔助檢查
診斷
及治療效果
鑒別診斷?胃食管反流、支氣管異物、支氣管淋巴結(jié)結(jié)核、先天性心肺異常等
五、診斷與鑒別診斷-診斷-咳嗽變異性哮喘
?咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作>1個月,常在夜間和(或)清晨發(fā)作,運動后加重,
痰少,無感染癥或長期應(yīng)用抗生素無效
?支氣管擴張劑可使咳嗽發(fā)作緩解(基本診斷條件)
咳嗽變異性哮喘
?有個人過敏史或家庭過敏史
?氣道呈高反應(yīng)特征,支氣管激發(fā)試驗陽性可作為輔助診斷
?除外其他原因引起的慢性咳嗽
六、治療
1.原則
堅持長期,持續(xù),規(guī)范化,個體化。
發(fā)作期:快速緩解癥狀、抗炎、平喘。
緩解期:長期控制癥狀、抗炎、降低氣體高反應(yīng)性、避免觸發(fā)因素、自我保健,全球哮喘防治創(chuàng)議
提出哮喘長期管理的階梯式治療方案。
2.藥物
①糖皮質(zhì)激素:最有效的抗炎藥;
②-受體激動劑;
③茶堿;
④抗膽堿藥物:澳化異丙托品霧化溶液;
⑤白三烯受體拮抗劑:孟魯斯特是一種有效的選擇性白三烯受體拮抗劑;
⑥抗生素針對感染。
⑦哮喘持續(xù)狀態(tài)的用藥:
補充液體和糾正酸中毒
糖皮質(zhì)激素
支氣管擴張劑
維持水及酸堿平衡
鎮(zhèn)靜劑
機械呼吸
機械呼吸應(yīng)用指征為:持續(xù)嚴重的呼吸困難、呼吸音減低或幾乎聽不到、因過度通氣和呼吸肌疲
勞使胸廓運動受限、意識障礙(煩躁或抑制,甚至昏迷)、吸入40%氧后發(fā)維仍無改善、PaC0?28.6kPa
(65mmHg)。
七、預(yù)防與預(yù)后
預(yù)防哮喘的發(fā)作是支氣管哮喘現(xiàn)代治療的重要組成部分
?①哮喘患兒的系統(tǒng)管理
預(yù)防?②避免過敏原和誘發(fā)因素
-③預(yù)防呼吸道感染
?④哮喘兒童的心理教育
?與起病年齡、病情輕重、病程長短、治療方法及家族史有關(guān)
預(yù)后
?大多數(shù)經(jīng)過正規(guī)治療,約60%?80%患兒在青春期前后完全緩解
隨堂小練:
(1?3題公共選項)
A.興奮B2腎上腺素受體
B.拮抗白三烯受體
C.拮抗M膽堿能受體
D.拮抗組胺Hi受體
E.拮抗Bz腎上腺素和組胺正受體
1.孟魯司特鈉(順爾寧)發(fā)揮療效主要作用于什么受體
2.氯雷他定(開瑞坦)作用于何種受體起效
3.沙美特羅氟替卡松(舒利迭)干粉劑可以興奮何種受體而起作用
『正確答案』B;D;A
隨堂小練:
(1?4題共用選項)
A.吸入糖皮質(zhì)激素
B.短效吸入型Bz受體激動劑
C.B2受體抑制劑
D.抗膽堿能藥物
E.長效吸入型B2受體激動劑
1.哮喘急性發(fā)作快速平喘首選
2.哮喘長期預(yù)防的藥物首選
3.可與吸入激素同一裝置產(chǎn)生抗炎解痙作用
4.可與Bz受體激動劑同一裝置吸入給藥并有擴張支氣管互補療效的藥物為
『正確答案』B;A;E;D
隨堂小練:
(1?2題共用選項)
A.興奮Bz腎上腺素受體
B.拮抗白三烯受體
C.拮抗M膽堿能受體
D.拮抗組胺用受體
E.拮抗B2腎上腺素和組胺乩受體
1.吸入澳化異丙托品作用于什么受體擴張支氣管
2.吸入沙丁胺醇霧化液擴張支氣管平滑肌主要是
『正確答案』C;A
隨堂小練:
(1?3題共用題干)
患兒男,6歲,反復(fù)咳嗽和喘息發(fā)作6個月,夜間為甚,查體:肺內(nèi)哮鳴音和粗濕啰音,余無異常
發(fā)現(xiàn)。胸部X線片示肺紋理增多,外周血WBC7X109/L,N0.50,L0.38,E0.12。
1.最可能的診斷是
A.免疫功能低下
B.肺型肺吸蟲病
C.肺含鐵血黃素沉著癥
D.支氣管哮喘
E.慢性支氣管炎
『正確答案』D
隨堂小練:
2.為了明確診斷,應(yīng)選用
A.免疫功能過篩試驗
B.肺吸蟲抗原皮試
C.纖維支氣管鏡活組織檢查
D.肺功能測定
E.下呼吸道分泌物培養(yǎng)
『正確答案』D
隨堂小練:
3.該例的最佳治療方案是
A.長期規(guī)則吸入糖皮質(zhì)激素聯(lián)合B2受體激動劑
B.口服糖皮質(zhì)激素
C.靜脈滴注糖皮質(zhì)激素
D.長期使用82受體激動劑
E.發(fā)作時使用白三烯受體拮抗劑
『正確答案』A
隨堂小練:
支氣管哮喘免疫發(fā)病機制可能存在
A.IL-12分泌過多,使得ThO不能向Thl細胞分化
B.IL-12分泌不足,使得ThO不能向Thl細胞分化
C.IL-12分泌過多,使得ThO向Th2細胞分化
D.IL-12分泌不足,使得Th2向Thl細胞分化
E.IL-12分泌過多,使得Th2不能向Thl細胞分化
『正確答案』B
隨堂小練:
支氣管哮喘長期防治首選的一線抗炎藥是
A.長期應(yīng)用抗生素
B.長期規(guī)則吸入糖皮質(zhì)激素
C.口服潑尼松
D.長期應(yīng)用短效B2受體激動劑
E.長期口服氨茶堿
『正確答案』B
隨堂小練:
哮喘急性發(fā)作時快速解痙治療首選
A.靜脈用抗生素
B.靜脈用糖皮質(zhì)激素
C.吸入B2受體激動劑
D.白三烯受體拮抗劑
E.抗膽堿能藥物
『正確答案』C
第六節(jié)變態(tài)反應(yīng)性皮膚病
一、濕疹
病因
,個體遺傳素質(zhì)
,內(nèi)外因素
?物理刺激
病理
?急性期病理變化主要在表皮
?慢性期棘層肥厚
臨床表現(xiàn)
?皮疹為多形性,急性期有紅斑、丘疹、水皰、糜爛和滲液;亞急性期以鱗屑、結(jié)痂為主,間有少
許丘疹、水皰或小片糜爛;慢性期皮膚增厚、苔辭樣變及色素沉著
?皮疹往往對稱分布,邊界多不清楚,嚴重瘙癢,容易反復(fù)發(fā)作。兒童濕疹以急性、亞急性濕疹多
見
臨床表現(xiàn)
>>兒童濕疹以急性、亞急性濕疹多見。
>>嬰兒濕疹是發(fā)生于嬰兒時期的一種特殊類型的濕疹,多數(shù)學者認為它屬于異位性皮炎的嬰兒期。
異位性皮炎又稱特應(yīng)性皮炎或遺傳過敏性濕疹,是一種與遺傳過敏素質(zhì)有關(guān)的炎癥性皮膚病。
異位性皮炎的臨床表現(xiàn)分為三個階段
嬰兒濕疹:常在生后2周?3個月發(fā)病,皮疹好發(fā)于面、額及頭皮。按皮疹形態(tài)可分為滲出型、干
燥型和脂溢型
兒童期:皮損累及四肢和顏面,常局限于肘、胭窩,為成群小丘疹,較干燥并可融合成片,局部皮
膚有增厚或呈苔解樣變
青年及成年期:發(fā)生在12歲以后,皮損與兒童期皮損相似,四肢屈側(cè)紅斑、丘疹,皮膚浸潤肥厚
或苔葬樣變
診斷和鑒別診斷
診斷根據(jù)病史、皮疹形態(tài)和病程
鑒別診斷急性期濕疹需與接觸性皮炎鑒別
慢性濕疹則應(yīng)同神經(jīng)性皮炎鑒別
治療
去除病因
全身治療
局部治療
二、接觸性皮炎
接觸性皮炎是皮膚黏膜接觸某些外界刺激物或致敏物質(zhì)后在接觸部位發(fā)生的炎癥反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為
接觸部位皮膚紅斑、丘疹、水皰或大皰。
1.病因
化學性
動物性
植物性
2.發(fā)病機制
3.臨床表現(xiàn)
>>主要取決于接觸物的性質(zhì)、濃度、接觸方式、部位、時間和患者的敏感性。
>〉本病有自限性,一般去除病因后1?2周痊愈。
4.診斷和鑒別診斷
、人比根據(jù)接觸史、在接觸部位突然發(fā)生邊界清楚的皮炎,皮疹形態(tài)較單一,解除病因可
修斷
很快消退等特點可作出診斷_________________________________________________
鑒別診斷急性濕疹、丹毒等
5.治療
去除病因
內(nèi)用藥
外用藥
三、尊麻疹
尊麻疹是一種皮膚黏膜的局限性水腫反應(yīng),是由于皮膚型淺層小血管擴張及通透性增加使血漿外
溢到周圍組織所致。臨床表現(xiàn)為邊界清楚的水腫性紅斑和風團,瘙癢劇烈,嚴重時可出現(xiàn)腹痛、喉頭梗
阻和窒息。
1.病因和發(fā)病機制
食物
全身性疾病
藥物
感染
免疫性機制中,主要是IgE依賴的I型變態(tài)反應(yīng),少數(shù)為H型或III型變態(tài)反應(yīng),亦有部分為補體系
統(tǒng)介導(dǎo)的免疫過程。
2.臨床表現(xiàn)
急性等麻疹常突然起病
先有皮膚瘙癢,隨后出現(xiàn)大小不等、形態(tài)不一的風團塊,呈紅色或蒼白色
少數(shù)患者可僅有水腫性紅斑
紅斑風團持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時消退,但又可在其他部位新發(fā),常此起彼伏,劇烈瘙癢
病情嚴重者可伴心慌、惡心、嘔吐、脈搏細弱甚至血壓降低等過敏性休克樣癥狀
慢性尊麻疹:風團反復(fù)超過6周。
還有一些特殊類型,比如皮膚劃痕癥,寒冷性尊麻疹等。
3.診斷與治療
診斷依據(jù)典型的紅斑或風團很容易診斷
①病因治療:盡可能查出病因并進行針對性的治療
②急性重癥尊麻疹:伴有休克、喉頭水腫或呼吸困難者應(yīng)立即搶救。皮下或肌內(nèi)注射
治療
0.1%腎上腺素0.1?0.3ml,并同時用氫化可的松或甲潑尼龍靜脈滴注
③抗組胺藥治療
四、血管性水腫
也稱巨大等麻疹或血管神經(jīng)性水腫,是由于真皮深部或皮下組織小血管擴張、通透性增加,血漿進
入疏松組織形成的局限性水腫,其病變部位較尊麻疹深。臨床分為獲得性(普通型)和遺傳性兩種。
1.病因和發(fā)病機制
獲得性血管性水腫病因與尊麻疹類似
常染色體顯性遺傳性疾病
遺傳性血管性水腫(HAE)
C1抑制物基因缺陷
2.臨床表現(xiàn)
>〉局限性、非凹陷性水腫,好發(fā)于皮膚組織疏松部位。
〉〉水腫處皮膚緊張發(fā)亮,邊界不清,幾十分鐘至數(shù)天消散。不留痕跡。
>〉遺傳性往往家族史(+),伴腹痛和氣道梗阻。
〉〉半數(shù)獲得性血管性水腫者尊麻疹(+),由ACEI誘導(dǎo)的以及遺傳性的尊麻疹(-)。
3.診斷
根據(jù)突發(fā)的暫時性、非凹陷性無癥狀性水腫,累及皮下疏松部位,診斷不難。如有服用ACEI史,
應(yīng)考慮藥物的可能。如有家族史、反復(fù)發(fā)作及外傷誘發(fā),應(yīng)懷疑為遺傳性血管性水腫
血清CHNH血清補體水平
疾病含量功能C4Clq
HAE(I型)333N
HAE(II型)N/t3(N
獲得性C1INH缺陷N/J3;(1
4.治療
獲得性(普通型)血治療與尊麻疹相似,包括針對病因的治療,抗組胺藥,發(fā)生急性喉頭水
管性水腫腫時需及時給予腎上腺素和糖皮質(zhì)激素
急性發(fā)作期可給予Hi和比受體拮抗劑、糖皮質(zhì)激素。最直接和最有效的
遺傳性血管性水腫
方法是濃縮C1INH替代治療
五、丘疹性等麻疹
丘疹性尊麻疹是好發(fā)于嬰幼兒和學齡前兒童的過敏性皮膚病,昆蟲叮咬是發(fā)病的直接誘因,患兒本
身具有過敏素質(zhì),部分可能與食物過敏有關(guān)。本病好發(fā)于春秋季節(jié),典型皮疹為黃豆至花生米大小紅色
紡錘形丘疹,部分丘疹的頂端可見水皰或大皰,皮疹常成群分布于腰、腹部及四肢,瘙癢劇烈,易反復(fù)
發(fā)作。
1.臨床表現(xiàn)
2.治療
去除病因
維生素B1
口服抗組胺藥
外用爐甘石或激素
六、結(jié)節(jié)性紅斑
結(jié)節(jié)性紅斑是由真皮血管和脂膜炎癥所引起的結(jié)節(jié)性皮膚病,臨床以小腿伸側(cè)對稱性、疼痛性結(jié)節(jié)
為特征。
1.病因和發(fā)病機制
>〉本病約有55%的患者無法找到明確的致病原因。
〉〉常見誘因包括鏈球菌、結(jié)核、病毒、真菌、支原體及衣原體感染等。
>〉藥物也可引起本病。
2.臨床表現(xiàn)和診斷
皮疹發(fā)生前1?2周可有全身不適,關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或發(fā)熱等前驅(qū)癥狀
皮疹常突然發(fā)生,為單個或多個直徑數(shù)厘米大小的亮紅色結(jié)節(jié),表面發(fā)熱,觸痛明顯。皮疹多對稱
分布于小腿伸側(cè),也可見于大腿、上臂及面頸部
1?2周后結(jié)節(jié)由鮮紅變?yōu)榘导t,最后變?yōu)辄S褐色而吸收消退,局部不發(fā)生潰瘍,亦不留萎縮性疤
3.治療
尋找并去除病因,急性期應(yīng)臥床休息并抬高患肢,給予水楊酸或非激素類抗炎藥口服。嚴重者可使
用糖皮質(zhì)激素,待癥狀緩解后減量停藥。
七、藥物性皮炎
又稱藥疹,是指藥物通過口服、注射、吸入等途徑進入體內(nèi)后引起的皮膚、黏膜炎癥反應(yīng)。
1.病因和發(fā)病機制
>〉任何一種藥物在一定條件下都有可能引起。
〉〉藥疹可由免疫性或非免疫性機制誘發(fā)。前者見于少數(shù)有過敏體質(zhì)的患者,與藥物的劑量及藥理作
用無關(guān),通過I、II、III、IV型變態(tài)反應(yīng)機制發(fā)生。
2.臨床表現(xiàn)
存在“同藥異疹,異藥同疹”現(xiàn)象,皮疹類型與致病藥物之間的關(guān)系沒有一定的規(guī)律可循。
3.診斷和鑒別診斷
①明確的用藥史
②有一定的潛伏期,首次用藥一般在5?20天左右,已致敏者再次用藥則在數(shù)分鐘
診斷到數(shù)小時內(nèi)發(fā)病
③皮疹,并能除外其他疾病或引起相同皮疹的其他原因
④有伴隨癥狀,如發(fā)熱、嚴重的瘙癢,重癥型藥疹通常伴有黏膜和內(nèi)臟損害
鑒別診斷①與其他原因引起的皮疹相鑒別,包括感染性、自身免疫性皮膚病等
4.治療
激素
停藥
抗過敏
加速
排泄
隨堂小練:
以下哪項不符合接觸性皮炎的臨床特征
A.皮疹的部位和范圍與接觸物的形狀基本一致
B.在皮下組織疏松的部位,皮損可無明顯邊界
C.表現(xiàn)的輕重程度和接觸物的性質(zhì)、濃度無關(guān)
D.解除病因,皮損可很快消退
E.皮損的形態(tài)單一
『正確答案』C
隨堂小練:
對接觸性皮炎有診斷價值的檢查是
A.組織病理檢查
B.免疫熒光試驗
C.光敏感試驗
D.過敏原試驗
E.斑貼試驗
『正確答案』E
隨堂小練:
患兒男,8歲,因口唇、眼瞼腫脹2天,陣發(fā)性腹痛伴嘔吐、氣促1天入院。既往曾多次反復(fù)發(fā)作。
查體:呼吸36次/分,心率120次/分,口周發(fā)縉,腹軟無明顯壓痛,眼瞼、口唇、陰囊及肢端非凹陷
性腫脹、發(fā)亮,全身未見明顯的紅斑和風團。最可能的診斷是
A.急性尊麻疹
B.獲得性(普通型)血管性水腫
C.重癥型藥疹
D.遺傳性血管性水腫
E.過敏性休克
『正確答案』D
隨堂小練:
有關(guān)藥疹不正確的是
A.藥疹的輕重與藥的劑量無關(guān)
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